Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Erütematoosnefriit ja lupus nefriit
Viimati vaadatud: 04.07.2025

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Süsteemne erütematoosluupus on difuussete sidekoehaiguste rühmast kõige levinum haigus, mis areneb immuunsüsteemi geneetilise ebatäiuslikkuse alusel ja mida iseloomustab laia valiku autoantikehade tootmine rakutuuma ja tsütoplasma komponentide vastu, immuunsuse rakulise sideme rikkumine, mis viib immuunkompleksi põletiku tekkeni.
Epidemioloogia
Süsteemse erütematoosse luupuse levimus Euroopa riikides on 40 juhtu 100 000 elaniku kohta ja esinemissagedus on 5-7 juhtu 100 000 elaniku kohta ning need arvud sõltuvad rassist, vanusest ja soost. Üle 70% patsientidest haigestub 14-40-aastaselt, esinemissageduse tipp on 14-25 aastat. Süsteemne erütematoosne luupus tekib fertiilses eas naistel 7-9 korda sagedamini kui meestel.
Põhjused erütematoosnefriit ja lupus nefriit.
Süsteemse erütematoosluupuse põhjus on teadmata ja seda peetakse praegu multigeenseks haiguseks, kuna on kindlaks tehtud mitmeid tegureid (geneetilised, seksuaalsed, keskkonnategurid), mis mängivad rolli haiguse aluseks olevate immuunhäirete tekkes.
- Geneetiliste tegurite olulisust kinnitavad haiguse rassilised omadused, patoloogia kõrge esinemissagedus HLA-süsteemi teatud haplotüüpidega inimestel, selle kõrge levimus patsientide sugulaste seas, samuti komplemendisüsteemi varajaste komponentide (eriti C2-komponendi) puudulikkusega inimestel.
- Suguhormoonide rolli etioloogias tõendab naiste märkimisväärne ülekaal süsteemse erütematoosse luupusega patsientide seas, mis on seotud östrogeenide võimega pärssida immuuntolerantsi ja ringlevate immuunkomplekside kliirensit mononukleaarsete fagotsüütide poolt. Hüperestrogeneemia olulisust rõhutab süsteemse erütematoosse luupuse tekke ja ägenemise kõrge sagedus raseduse ajal ja pärast sünnitust, samuti hiljutine naiste esinemissageduse suurenemine postmenopausis perioodil, kes võtavad hormoonasendusravi östrogeene sisaldavate ravimitega.
- Keskkonnategurite seas on suurim tähtsus ultraviolettkiirgusel (haiguse teke või ägenemine pärast päikese käes viibimist). Selle põhjus on ebaselge, kuid eeldatakse, et selle kiirgusega kokkupuutest põhjustatud nahakahjustused suurendavad autoantigeenide ekspressiooni ja seega ka immuunvastust.
- Teised eksogeensed tegurid, mis sageli põhjustavad haiguse arengut, hõlmavad ravimeid (hüdralasiin, isoniasiid, metüüldopa) ja infektsioone (sealhulgas viiruslikke).
Luupusnefriit on tüüpiline immuunkompleksnefriit, mille arengumehhanism peegeldab süsteemse erütematoosse luupuse patogeneesi tervikuna. Süsteemse erütematoosse luupuse korral toimub B-rakkude polüklonaalne aktivatsioon, mille põhjuseks võib olla nii primaarne geneetiline defekt kui ka T-lümfotsüütide düsfunktsioon ja CD4 + ja CD8 + rakkude suhte vähenemine. B-lümfotsüütide väljendunud aktivatsiooniga kaasneb laia valiku autoantikehade (peamiselt tuuma- ja tsütoplasmaatiliste valkude vastu) tootmine koos järgneva immuunkomplekside moodustumisega.
Luupuse nefriidi patogeneesis on suurima tähtsusega kaheahelalise (natiivse) DNA vastased antikehad, mis korreleeruvad nefriidi aktiivsusega ja esinevad nii vereringes kui ka fikseeritud immuunkompleksides neerude glomerulites.
Antikehade tootmine DNA vastu, mis ei esine väljaspool rakke vabas vormis (koos histoonidega moodustab see nukleosoome tuumakromatiini keerulises struktuuris) ja seega immuunsüsteemile kättesaamatu, on võimalik tänu immuuntolerantsuse kadumisele omaenda antigeeni suhtes. See nähtus on omakorda seotud apoptoosi protsessi häirimisega - vanade ja kahjustatud rakkude füsioloogilise eemaldamisega. Häiritud apoptoos viib vabade nukleosoomide ilmnemiseni, mis defektse fagotsütoosi tagajärjel koos surnud rakkude tuumade teiste komponentidega sisenevad rakuvälisesse keskkonda ja stimuleerivad immuunsüsteemi tootma autoantikehi (peamiselt nukleosoomide vastaseid antikehi, millest mõned on DNA vastased antikehad).
Lisaks DNA-vastastele antikehadele eristatakse mitmeid autoantikehi erinevate rakustruktuuride vastu, mille roll süsteemse erütematoosse luupuse patogeneesis ei ole võrdne. Mõnel neist on kõrge spetsiifilisus ja patogeneesus. Eelkõige on anti-Sm antikehad süsteemse erütematoosse luupuse patognomoonilised ja arvatakse, et need on haiguse varajaseks prekliiniliseks markeriks ning anti-Ro ja anti-Clq antikehad on seotud raske neerukahjustusega. Antifosfolipiidantikehade esinemine on seotud antifosfolipiidsündroomi tekkega süsteemse erütematoosse luupuse korral (vt "Neerukahjustus antifosfolipiidsündroomi korral").
Immuunkomplekside ladestused neeruglomerulites tekivad ringlevate immuunkomplekside lokaalse moodustumise või ladestumise tagajärjel. Ladestuste teket mõjutavad immuunkomplekside suurus, laeng, aviditeet, mesangiumi võime neid elimineerida ja lokaalsed neerupealise hemodünaamilised tegurid. Teatud tähtsusega on immuunladestuste arv ja lokaliseerimine ning põletikulise reaktsiooni raskusaste glomerulites. Komplemendisüsteemi aktiveerimise teel soodustavad immuunkompleksid monotsüütide ja lümfotsüütide migratsiooni glomerulitesse, mis eritavad tsütokiine ja teisi põletikumediaatoreid, mis aktiveerivad koagulatsioonikaskaadi, rakkude proliferatsiooni ja rakuvälise maatriksi akumuleerumist.
Lisaks immuunkompleksidele mängivad luupusnefriidi progresseerumisel rolli ka teised patogeneetilised tegurid: endoteeli kahjustus antifosfolipiidantikehade poolt koos järgneva prostatsükliini tootmise häire ja trombotsüütide aktivatsiooniga, mis viib glomerulaarsete kapillaaride mikrotromboosini, arteriaalse hüpertensioonini (mille raskusaste on tingitud luupusnefriidi aktiivsusest) ja hüperlipideemiani nefrootilise sündroomi esinemisel. Need tegurid aitavad kaasa glomerulite edasisele kahjustusele.
Sümptomid erütematoosnefriit ja lupus nefriit.
Luupuse nefriidi sümptomid on polümorfsed ja koosnevad mitmesuguste tunnuste kombinatsioonist, millest mõned on spetsiifilised süsteemsele erütematoosluupusele.
- Kehatemperatuuri tõus (alates subfebriililt kuni kõrge palavikuni).
- Nahakahjustused: kõige levinumad on näo erüteem "liblika" kujul, diskoidsed lööbed, kuid võimalikud on erüteemilised lööbed ka mujal, samuti haruldasemad nahakahjustused (urtikaaria, hemorraagiline, papulonekrootiline lööve, retikulaarne või dendriitne livedo haavanditega).
- Liigesekahjustusi esindab kõige sagedamini käte väikeste liigeste polüartralgia ja artriit, millega harva kaasneb liigeste deformatsioon.
- Polüserosiit (pleuriit, perikardiit ).
- Perifeerne vaskuliit: sõrmeotste, harvemini peopesade ja jalataldade kapillaarhaigus, keiliit (vaskuliit huulte punase ääre ümber), suu limaskesta enanteem.
- Kopsukahjustus: fibroosne alveoliit, diskoidne atelektaas, diafragma kõrge asend, mis viib restriktiivse hingamispuudulikkuse tekkeni.
Kus see haiget tekitab?
Diagnostika erütematoosnefriit ja lupus nefriit.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?
Ravi erütematoosnefriit ja lupus nefriit.
Erütematoosluupuse ja luupusnefriidi ravi sõltub haiguse aktiivsusest, nefriidi kliinilisest ja morfoloogilisest variandist. Neerubiopsia on vajalik morfoloogiliste muutuste tunnuste kindlakstegemiseks, et valida piisav ravi, samuti haiguse prognoosi hindamiseks. Ravi peaks vastama haiguse aktiivsusele: mida suurem on aktiivsus ja mida raskemad on haiguse kliinilised ja morfoloogilised tunnused, seda varem tuleks määrata aktiivne ravi. Luupusenefriidi ravis on viimase 20 aasta jooksul saavutatud märkimisväärseid edusamme tänu keerukate raviskeemide väljatöötamisele, mis hõlmavad peamiselt kahte ravimirühma.
Prognoos
Viimastel aastakümnetel on immunosupressiivsel ravil olnud suurim mõju süsteemse erütematoosse luupuse ja eriti luupusnefriidi kulgemisele ja prognoosile. Glükokortikoidide ja seejärel tsütostaatiliste ravimite kasutamine tõi kaasa süsteemse erütematoosse luupusega patsientide 5-aastase elulemuse suurenemise üldiselt 49%-lt 92%-le (1960–1995), luupusnefriidiga patsientide puhul 44%-lt 82%-le, sealhulgas kõige raskema, IV klassi korral 17%-lt 82%-le.
Yulchanochny nefriidiga patsientide neeruprognoosi peamised ebasoodsad tegurid on haiguse alguses kõrgenenud vere kreatiniini tase ja arteriaalne hüpertensioon. Täiendavate prognostiliste tegurite hulka kuuluvad nefriidi pikk kestus, immunosupressiivse ravi hilinemine, kõrge proteinuuria või nefrootiline sündroom, trombotsütopeenia, hüpokomplementeemia, madal hematokrit, süsteemse erütematoosse luupuse teke lapsepõlves või üle 55-aastaselt, samuti negroid rass, suitsetamine, meessugu ja madal sotsiaalne staatus. Immunosupressiivse ravi vastus, mis määratakse ühe aasta pärast proteinuuria taseme ja kreatiniini kontsentratsiooni põhjal veres, on mugav näitaja neeruprognoosi hindamisel.
Luupuse nefriidiga patsientide surmapõhjuste hulka kuuluvad neerupuudulikkus, samuti infektsioonid, sealhulgas sepsis, veresoonkonnahaigused (südame isheemiatõbi, tserebrovaskulaarsed tüsistused), trombemboolsed tüsistused, mis on osaliselt seotud antifosfolipiidsündroomiga.