Süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemne erütematoosluupus on teadmata etioloogiaga süsteemne autoimmuunhaigus, mis põhineb geneetiliselt määratud immuunregulatsiooni häirel, mis määrab organi mittespetsiifiliste antikehade moodustumise rakkude tuumaantigeenide vastu koos immuunpõletiku tekkega paljude organite kudedes.

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE, dissemineerunud erütematoosne luupus) on krooniline multisüsteemne põletikuline haigus, mis võib olla autoimmuunse päritoluga ja mõjutab peamiselt noori naisi. Haigus avaldub kõige sagedamini artralgia ja artriidi, nahakahjustuste, peamiselt näo, pleuriidi või perikardiidi, neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustuste ning tsütopeeniana. Diagnoos pannakse kliiniliste ilmingute olemasolu ja seroloogiliste testide tulemuste põhjal. Haiguse aktiivse faasi raske kulg nõuab glükokortikoidide, sageli hüdroksüklorokiini, ja mõnel juhul immunosupressantide manustamist.

70–90% süsteemse erütematoosse luupuse juhtudest esineb naistel (peamiselt fertiilses eas), sagedamini mustanahalistel kui valgetel. Süsteemset erütematoosset luupust võib aga diagnoosida igas vanuses, isegi vastsündinutel. Süsteemse erütematoosse luupuse esinemissagedus suureneb kogu maailmas ning mõnes riigis on süsteemse erütematoosse luupuse levimus sama suur kui reumatoidartriidi oma. Süsteemset erütematoosset luupust võivad põhjustada seni teadmata päästikufaktorid, mis käivitavad geneetiliselt eelsoodumusega inimestel autoimmuunreaktsioone. Mõned ravimid (eriti hüdralasiin ja prokainamiid) võivad põhjustada luupuselaadset sündroomi.

RHK 10 kood

• M32.1 Süsteemne erütematoosne luupus.

Epidemioloogia

Süsteemne erütematoosne luupus on süsteemsete sidekoehaiguste rühmast kõige levinum haigus. Süsteemse erütematoosse luupuse levimus 1–9-aastastel lastel on 1,0–6,2 juhtu ja 10–19-aastastel lastel 4,4–31,1 juhtu 100 000 lapse kohta ning esinemissagedus on keskmiselt 0,4–0,9 juhtu 100 000 lapse kohta aastas.

Süsteemne erütematoosne luupus mõjutab eelkooliealisi lapsi harva; esinemissageduse suurenemist täheldatakse 8–9-aastaselt, kõrgeimad määrad registreeritakse 14–18-aastaselt. Süsteemne erütematoosne luupus mõjutab peamiselt tüdrukuid, alla 15-aastaste haigestunud tüdrukute ja poiste suhe on keskmiselt 4,5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sümptomid süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemse erütematoosse luupuse sümptomid võivad olla väga erinevad. Haigus võib tekkida äkki, palavikuga, või subakuutselt, kuude või aastate jooksul, koos artralgia ja halb enesetunne episoodidega. Haiguse esialgsete ilmingute hulka võivad kuuluda ka veresoonte peavalud, epilepsia või psühhoos, kuid üldiselt võib süsteemne erütematoosne luupus avalduda mis tahes organit mõjutades. Haigusel on tavaliselt lainekujuline kulg perioodiliste ägenemistega.

Liigeseilminguid, mis ulatuvad vahelduvast artralgiast kuni ägeda polüartriidini, täheldatakse 90%-l patsientidest ja need eelnesid sageli teistele ilmingutele mitu aastat. Enamik luupuspolüartriidist ei ole destruktiivsed ega deformeeru. Pikaajalise haiguse korral võivad aga tekkida deformatsioonid (näiteks metakarpofalangeaal- ja interfalangeaalliigeste kahjustus võib viia küünarluu hälbeni või "luigekaela" deformatsioonini ilma luu ja kõhre erosioonita, mida nimetatakse Jacoti artriidiks).

Nahakahjustuste hulka kuulub liblikakujuline erüteem malaariluude kohal (tasane või nahapinnast kõrgemal), mis tavaliselt jätab vahele nasolabiaalsed voldid. Papulite ja pustulite puudumine eristab erüteemi akne rosaatseast. Näole ja kaelale, rindkere ülaosale ja küünarnukkidele võivad tekkida ka muud erüteemilised, kõvad, makulopapulaarsed kahjustused. Bullid ja haavandid on tavalised, kuigi korduvad haavandid on sagedasemad limaskestadel (eriti kõva suulae keskel, kõva ja pehme suulae ühenduskoha lähedal, põskedel, igemetel ja nina eesmisel vaheseinal). Süsteemse erütematoosse luupuse korral on levinud generaliseerunud või fokaalne alopeetsia. Pannikuliit võib põhjustada nahaaluseid sõlmi. Vaskulaarsete kahjustuste hulka kuuluvad käte ja sõrmede rändeerütreem, periangulaarne erüteem, küüneplaadi nekroos, urtikaaria ja palpeeritav purpura. Petehhiad võivad tekkida sekundaarselt trombotsütopeenia taustal. Valgustundlikkus esineb 40%-l patsientidest.

Kardiovaskulaarsest ja bronhopulmonaalsest süsteemist täheldatakse korduvat pleuriiti, koos pleuraefusiooniga või ilma. Pneumoniit on haruldane, samas kui sageli täheldatakse minimaalset kopsufunktsiooni häiret. Harvadel juhtudel tekib massiline kopsuverejooks, mis viib 50% juhtudest patsientide surmani. Muude tüsistuste hulka kuuluvad kopsuemboolia, pulmonaalne hüpertensioon ja pneumofibroos. Tõsiste, kuid haruldaste tüsistuste hulka kuuluvad koronaararteri vaskuliit ja Libman-Sachsi endokardiit. Ateroskleroosi kiirenenud areng viib selle põhjustatud tüsistuste sageduse ja suremuse suurenemiseni. Vastsündinutel võivad tekkida kaasasündinud südameblokaadid.

Üldine lümfadenopaatia on sage, eriti lastel, noortel patsientidel ja mustanahalistel. Splenomegaaliat on kirjeldatud 10%-l patsientidest. Võib tekkida põrna fibroos.

Neuroloogilised häired võivad tekkida kesk- või perifeerse närvisüsteemi erinevate osade kaasamise tagajärjel patoloogilises protsessis või meningiidi tekkes. Nende hulka kuuluvad kerged kognitiivsete funktsioonide muutused, peavalu, isiksuse muutused, isheemilised insuldid, subarahnoidaalsed hemorraagiad, krambid, psühhoos, aseptiline meningiit, perifeerne neuropaatia, transversaalne müeliit ja väikeaju häired.

Neerukahjustus võib tekkida haiguse igas staadiumis ja olla süsteemse erütematoosse luupuse ainus ilming. Selle kulg võib varieeruda healoomulisest ja asümptomaatilisest kuni kiiresti progresseeruva ja surmaga lõppeva. Neerukahjustus võib ulatuda fokaalsest, tavaliselt healoomulisest glomeruliidist kuni difuusse, potentsiaalselt surmaga lõppeva proliferatiivse glomerulonefriidini. Enamasti kaasneb sellega proteinuuria, muutused uriini sette mikroskoopilisel uuringul, mis sisaldab leostunud erütrotsüüte ja leukotsüüte, arteriaalne hüpertensioon ja tursed.

Süsteemse erütematoosse luupuse korral suureneb raseduse katkemise sagedus nii varases kui ka hilises staadiumis. Siiski on võimalik ka raseduse edukas lõpetamine, eriti pärast 6–12 kuud kestvat remissiooni.

Süsteemse erütematoosse luupuse hematoloogilisteks ilminguteks on aneemia (sageli autoimmuunne hemolüütiline), leukopeenia (sh lümfopeenia lümfotsüütide arvu vähenemisega <1500 rakku/μl), trombotsütopeenia (mõnikord eluohtlik autoimmuunne trombotsütopeenia). Antifosfolipiidsündroomi, mida iseloomustab antifosfolipiidantikehade tuvastamine, tekkega kaasnevad korduvad arteriaalsed ja venoossed tromboosid, trombotsütopeenia ja suur tõenäosus sünnitusabi patoloogia tekkeks. Tromboos on tõenäoliselt paljude süsteemse erütematoosse luupuse tüsistuste, sh sünnitusabi patoloogia, põhjus.

Seedetrakti ilmingud tekivad nii soole vaskuliidi kui ka soole peristaltika häire tagajärjel. Võib tekkida pankreatiit (põhjustatud kas otseselt süsteemsest erütematoosluupusest või glükokortikoidide või asatiopriiniga ravimisest). Selle seisundi kliinilisteks ilminguteks on serosiidist tingitud kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, sooleperforatsioonile iseloomulikud tunnused ja obstruktiivne soolesulgus. Süsteemse erütematoosluupuse korral on sageli kahjustatud maksa parenhüüm.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Vormid

Diskoidne erütematoosluupus (DLE)

Diskoidne erütematoosne luupus, mida mõnikord nimetatakse ka nahaluupuseks, on nahahaigus, mis võib hõlmata süsteemseid ilminguid või mitte. Nahakahjustused algavad erüteemiliste naastudena, mis progresseeruvad atroofilisteks armkoe muutusteks. Need muutused tekivad valgusele avatud nahapiirkondadel, sealhulgas näol, peanahal ja kõrvadel. Ravimata jätmise korral põhjustavad nahakahjustused atroofiat ja armistumist ning võivad levida laialt, mis viib armkoe alopeetsia tekkeni. Mõnikord võib haiguse peamiseks ilminguks olla limaskesta kahjustused, eriti suuõõnes.

Tüüpiliste diskoidsete nahakahjustustega patsiente tuleks uurida süsteemse erütematoosse luupuse välistamiseks. Kaheahelalise DNA vastased antikehad on DLE-ga patsientidel peaaegu alati tuvastamatud. Nahakahjustuste servade biopsia ei erista DLE-d süsteemsest erütematoossest luupusest, kuigi see aitab välistada teisi haigusi (nt lümfoomi või sarkoidoosi).

Varajane ravi võib aidata atroofiat vältida, minimeerides päikesevalguse või ultraviolettkiirguse käes viibimist (nt kandes õues kaitseriietust). Paikselt manustatavad glükokortikoidsalvid (eriti kuivale nahale) või kreemid (vähem rasvased kui salvid), mida kantakse peale 3–4 korda päevas (nt triamtsinoloonatsetoniid 0,1% või 0,5%; fluotsinoloon 0,025% või 0,2%; flurandrenoliid 0,05%, betametasoonvaleraat 0,1% ja eriti betametasoondipropionaat 0,05%), soodustavad tavaliselt väikeste nahakahjustuste involutsiooni. Siiski tuleks vältida liigset kasutamist näol (kus see võib põhjustada naha atroofiat). Tugevalt ravitavad kahjustused võib katta flurandrenoliidsidemega. Alternatiivseks raviks võib olla 0,1% triamtsinoloonatsetoniidi suspensiooni intradermaalne süstimine (<0,1 ml süstekoha kohta), kuid see ravi põhjustab sageli sekundaarset naha atroofiat. Kasulikud võivad olla malaariavastased ravimid (nt hüdroksüklorokiin 200 mg suu kaudu üks või kaks korda päevas). Ravile resistentsetel juhtudel võib osutuda vajalikuks pikaajaline (kuudest kuni aastateni) kombinatsioonravi (nt hüdroksüklorokiin 200 mg päevas ja kinakriin 50–100 mg suu kaudu üks kord päevas).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Subakuutne naha erütematoosluupus

Selle süsteemse erütematoosse luupuse variandi korral esinevad esmalt rasked korduvad nahakahjustused. Näol, kätel ja kerel võivad esineda rõngakujulised või papulaarsed-lamerakksed lööbed. Kahjustused on tavaliselt valgustundlikud ja võivad viia naha hüpopigmentatsioonini ning harvadel juhtudel atroofiliste armide tekkeni. Sageli esineb artriiti ja suurenenud väsimust, kuid närvisüsteemi ja neerude kahjustusi ei esine. Sõltuvalt tuumavastaste antikehade tuvastamise faktist jagatakse kõik patsiendid ANA-positiivseteks ja ANA-negatiivseteks. Enamikul patsientidest on Ro-antigeeni vastased antikehad (SSA). Lapsed, kelle emadel on Ro-antigeeni vastased antikehad, võivad kannatada kaasasündinud subakuutse naha erütematoosse luupuse või kaasasündinud südameblokaadi all. Selle seisundi ravi on sarnane SLE raviga.

Diagnostika süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemset erütematoosluupust tuleks kahtlustada, eriti noortel naistel, kui esinevad sellele viitavad sümptomid. Varases staadiumis võib süsteemne erütematoosluupus sarnaneda teiste sidekoehaigustega (või muude patoloogiatega), sh reumatoidartriidiga (RA), kui domineerib liigesesündroom. Süsteemne erütematoosluupus võib sarnaneda segatüüpi sidekoehaiguse, süsteemse skleroosi, reumatoidpolüartriidi, polümüosiidi või dermatomüosiidiga. Immunosupressiivsest ravist tulenevad infektsioonid võivad samuti jäljendada süsteemse erütematoosluupuse ilminguid.

Laboratoorsete testide abil saab süsteemset erütematoosluupust teistest sidekoehaigustest eristada; selleks on vaja määrata tuumavastaste antikehade tiiter, leukotsüütide arv, üldine uriinianalüüs ning hinnata neeru- ja maksafunktsiooni. Süsteemse erütematoosluupuse diagnoos on väga tõenäoline, kui patsiendil on haiguse ajal olnud 4 või enam kriteeriumi, kuid seda ei välistata, kui tuvastatakse vähem kui 4 kriteeriumi. Kui diagnoosi kahtlustatakse, kuid see pole tõestatud, tuleks teha täiendavaid autoantikehade teste. Lisaks diagnoosi kinnitamine

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Süsteemse erütematoosluupuse diagnostilised kriteeriumid ¹

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks on vaja vähemalt nelja järgmistest sümptomitest:

1. Liblika tiiva lööve näol
2. Diskoidne lööve
3. Fotosensibiliseerimine
4. Suuhaavandid
5. Artriit
6. Serosiit
7. Neerukahjustus
8. Leukopeenia (<4000 µL), lümfopeenia (<1500 µL), hemolüütiline aneemia või trombotsütopeenia (<100 000 µL)
9. Neuroloogilised häired
10. DNA ja Sm-antigeeni vastaste antikehade tuvastamine, valepositiivne Wassermani reaktsioon
11. Kõrgenenud tuumavastaste antikehade tiiter

¹ Need 11 kriteeriumi on välja pakkunud Ameerika Reumatoloogiakolledž ja neid kasutatakse sageli diagnostilistel eesmärkidel. Kuigi vähemalt nelja kriteeriumi olemasolu patsiendil ei ole süsteemse erütematoosse luupuse diagnoosimisel absoluutselt spetsiifiline, aitavad need haiguse ilminguid ära tunda.

Süsteemse erütematoosse luupuse diagnoosimiseks võib olla vajalik korduvtestimine kuude või isegi aastate pärast. Parim süsteemse erütematoosse luupuse diagnoosimise test on tuumavastaste antikehade immunofluorestsentsdetektsioon; positiivne tulemus (tavaliselt kõrge tiiter, >1:80) määratakse enam kui 98%-l patsientidest. See test võib aga olla valepositiivne reumatoidartriidi, teiste sidekoehaiguste, pahaloomuliste kasvajatega patsientidel ja isegi 1%-l tervetest inimestest. Ravimid nagu hüdralasiin, prokainamiid, beetablokaatorid, tuumorinekroosifaktori alfa (TNF-α) antagonistid võivad põhjustada luupuselaadseid sündroome ja viia valepositiivsete laboratoorsete tulemusteni; sel juhul toimub aga nende ravimite ärajätmisel serokonversioon. Tuumavastaste antikehade tuvastamise korral tuleks läbi viia DNA kaksikheeliksi autoantikehade uuring, mille kõrge tiiter on spetsiifiline süsteemsele erütematoossele luupusele.

Kui süsteemse erütematoosse luupuse diagnoos jääb ebaselgeks, tuleks teha ka teisi tuumavastaste ja tsütoplasmaatiliste antikehade teste [nt Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1]. Ro antigeen on valdavalt tsütoplasmaatiline; Ro-vastaseid antikehi leidub aeg-ajalt patsientidel, kes ei tooda tuumavastaseid autoantikehi ja kellel on kroonilised luupuse nahavormid. Need on iseloomulikud ka vastsündinu luupusele ja kaasasündinud südameblokaadiga lastele. Anti-Sm on süsteemse erütematoosse luupuse suhtes väga spetsiifiline, kuid sarnaselt DNA kaksikheeliksi autoantikehadele on sellel madal tundlikkus.

Leukopeenia on haiguse sagedane ilming; aktiivses faasis võib tekkida lümfopeenia. Võib täheldada ka hemolüütilist aneemiat. Süsteemse erütematoosse luupuse korral on trombotsütopeeniat raske ja mõnikord võimatu eristada idiopaatilisest trombotsütopeenilisest purpurast, välja arvatud patsientidel, kellel on antinukleaarsed antikehad. Valepositiivseid seroloogilisi reaktsioone süüfilisele täheldatakse 5–10%-l süsteemse erütematoosse luupusega patsientidest. Arvatakse, et see on tingitud luupuse antikoagulandist ja protrombiiniaja pikenemisest. Seetõttu näitavad ühe või mitme nimetatud parameetri patoloogilised väärtused antifosfolipiidantikehade (näiteks kardiolipiini antikehade) olemasolu, mida saab tuvastada ensüümimmunoanalüüsi abil. Beeta2 glükoproteiin I antikehade tuvastamine on ehk informatiivsem. Antifosfolipiidantikehade olemasolu võimaldab meil ennustada arteriaalse ja venoosse tromboosi, trombotsütopeenia ning raseduse ajal spontaansete abortide ja loote emakasisese surma teket.

Teised uuringud aitavad hinnata haiguse olemust ja spetsiifilise ravi vajadust. Komplemendi komponentide (C3, C4) kontsentratsioon vereseerumis väheneb haiguse aktiivses faasis sageli, eriti aktiivse nefriidiga patsientidel. ESR-i suurenemine näitab alati haiguse aktiivset faasi. Seevastu C-reaktiivse valgu kontsentratsiooni määramine ei ole vajalik: see võib süsteemse erütematoosse luupuse korral olla äärmiselt madal isegi ESR väärtuste korral üle 100 mm/h.

Neerukahjustuse hindamine algab uriinianalüüsiga. Punased verelibled ja hüaliinsed kipslehed viitavad aktiivsele nefriidile. Uriinianalüüsi tuleks teha perioodiliselt, umbes 6-kuuliste intervallidega, isegi remissiooni ajal. Uriinianalüüsi tulemused võivad siiski olla normaalsed isegi korduvate analüüside korral, hoolimata neerukahjustusest, mida kinnitab biopsiamaterjali histoloogiline uuring. Neerubiopsiat ei ole süsteemse erütematoosse luupuse diagnoosimiseks tavaliselt vaja, kuid see aitab hinnata patsiendi seisundit (nt äge põletik või põletikujärgne skleroos) ja valida sobiva ravi. Kroonilise neerupuudulikkuse ja raske glomeruloskleroosiga patsientidel on agressiivse immunosupressiivse ravi otstarbekus küsitav.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Ravi süsteemne erütematoosne luupus

Ravipõhimõtete mõistmise lihtsustamiseks võib süsteemse erütematoosse luupuse kulgu liigitada kergeks (nt palavik, artriit, pleuriit, perikardiit, peavalu, lööve) või raskeks (nt hemolüütiline aneemia, trombotsütopeeniline purpura, massiivsed pleura ja perikardi kahjustused, raske neerukahjustus, jäsemete või seedetrakti äge vaskuliit, kesknärvisüsteemi haaratus).

Haiguse kerge ja remissiooniga kulg

Ravimit ei ole vaja või on minimaalne1 ^. Artralgiat saab tavaliselt MSPVA-dega hästi kontrolli all hoida. Aspiriin (80 kuni 325 mg üks kord päevas) on näidustatud tromboosi tekkeks kalduvatel patsientidel, kellel on kardiolipiinivastased antikehad, kuid kellel pole varem tromboosi olnud; tuleb meeles pidada, et süsteemse erütematoosse luupuse korral võivad aspiriini suured annused olla hepatotoksilised. Malaariavastased ravimid võivad olla kasulikud, kui domineerivad naha- ja liigesemanifestatsioonid. Sellistel juhtudel kasutatakse hüdroksüklorokiini (200 mg suu kaudu üks või kaks korda päevas) või klorokiini (250 mg suu kaudu üks kord päevas) ja kinakriini (50 kuni 100 mg suu kaudu üks kord päevas) kombinatsiooni. Tuleb meeles pidada, et hüdroksüklorokiinil on võrkkestale toksiline toime, mistõttu on vaja silmaarsti läbivaatust iga 6 kuu tagant.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Raske kursus

Glükokortikoidid on esmavaliku ravi. Prednisolooni kombineerimine immunosupressantidega on soovitatav kesknärvisüsteemi kahjustuste, vaskuliidi, eriti siseorganite, ja aktiivse luupusnefriidi korral. Prednisolooni määratakse tavaliselt suu kaudu annuses 40–60 mg üks kord päevas, kuid annus sõltub süsteemse erütematoosluupuse ilmingute raskusest. Immunosupressantidena võib kasutada suukaudset asatiopriini (annustes 1–2,5 mg/kg üks kord päevas) või suukaudset tsüklofosfamiidi (CPh annustes 1–4 mg/kg üks kord päevas).

Pulssravi tsüklofosfamiidiga kombinatsioonis intravenoosse mesnaga

Patsienti tuleb kogu protseduuri vältel pidevalt jälgida, et kontrollida ravi taluvust.

1. Lahjendage 10 mg ondansetrooni ja 10 mg deksametasooni 50 ml soolalahuses ning manustage intravenoosselt tilguti kaudu 10–30 minuti jooksul.
2. Lahjendage 250 mg mesnat 250 ml soolalahuses ja manustage saadud lahus intravenoosselt tilguti kaudu 1 tunni jooksul.
3. Lahjendage tsüklofosfamiid 250 ml füsioloogilises lahuses annuses 8–20 mg/kg ja manustage saadud lahus intravenoosselt tilguti kaudu 1 tunni jooksul. Järgmine mesna infusioon manustatakse 2 tunni pärast.
4. Lahjendage 250 mg mesnat 250 ml soolalahuses ja manustage saadud lahus intravenoosselt tilguti kaudu 1 tunni jooksul. Paralleelselt manustage teise intravenoosse tee kaudu tilguti 500 ml soolalahust.
5. Järgmisel hommikul peaksid patsiendid võtma ondansetrooni (suukaudselt annuses 8 mg).

Kesknärvisüsteemi kahjustuse ja muude kriitiliste seisundite korral on esmaseks raviks metüülprednisolooni intravenoosne tilkinfusioon (1 tunni jooksul) annuses 1 g kolmel järgneval päeval, mille järel manustatakse intravenoosselt tsüklofosfamiidi vastavalt eespool kirjeldatud skeemile. Neerukahjustuse korral võib tsüklofosfamiidi alternatiivina kasutada mükofenolaatmofetiili (suukaudselt annustes 500 kuni 1000 mg 1-2 korda päevas). Refraktaarse trombotsütopeenia korral manustatakse immunoglobuliin G-d (IgG) intravenoosselt annuses 400 mg/kg 5 järjestikuse päeva jooksul. Refraktaarse süsteemse erütematoosluupuse raviks uuritakse praegu tüvirakkude siirdamise meetodeid pärast tsüklofosfamiidi esialgset intravenoosset manustamist annuses 2 g/m2. Terminaalse neerupuudulikkuse korral tehakse neerusiirdamine.

Raske süsteemse erütematoosse luupuse paranemine toimub 4–12 nädala jooksul ja ei pruugi olla ilmne enne glükokortikoidi annuse vähendamist. Aju, kopsude ja platsenta tromboos ja emboolia vajavad lühiajalist hepariini manustamist ja pikaajalist (mõnikord eluaegset) varfariinravi, kuni saavutatakse INR 3.

Supresseeriv ravi

Enamikul patsientidest saab ägenemiste riski vähendada ilma pikaajalise suurtes annustes glükokortikoidravita. Kroonilise haiguse korral on vajalik väikestes annustes glükokortikoidravi või muude põletikuvastaste ainete (nt malaariavastased ravimid või väikestes annustes immunosupressandid) kasutamine. Ravi peaks juhinduma haiguse peamistest ilmingutest, samuti kaheahelalise DNA vastaste antikehade tiitrist ja komplemendi kontsentratsioonist. Pikaajalist glükokortikoidravi saavatele patsientidele tuleks määrata kaltsium, D-vitamiin ja bisfosfonaadid.

Kohalikud tüsistused ja samaaegne patoloogia

Pikaajaline antikoagulantravi on näidustatud patsientidele, kellel on diagnoositud antifosfolipiidantikehad ja korduvad tromboosid.

Kui rasedal avastatakse antifosfolipiidantikehi, ennetatakse trombootilisi tüsistusi glükokortikoidide (prednisoloon annuses <30 mg üks kord päevas), aspiriini väikeste annuste või antikoagulantravi määramisega hepariiniga. Kõige efektiivsemaks ennetavaks raviks peetakse hepariini subkutaanset manustamist kombinatsioonis aspiriiniga raseduse teisel ja kolmandal trimestril või monoteraapiana.

Kuidas ravitakse süsteemset erütematoosluupust?

Ärahoidmine

Primaarset ennetust pole välja töötatud, kuna süsteemse erütematoosluupuse etioloogiat pole täielikult kindlaks tehtud. Haiguse ägenemiste vältimiseks tuleks vältida päikesepõletust ja ultraviolettkiirgust (UVR): kasutada päikesekaitsekreemi; kanda nahka võimalikult palju katvaid riideid, äärega mütse; vältida reisimist piirkondadesse, kus on kõrge päikesekiirgus.

On vaja vähendada psühho-emotsionaalset ja füüsilist stressi: lapsi tuleks õpetada kodus (nad saavad koolis käia ainult siis, kui neil tekib stabiilne kliiniline ja laboratoorne remissioon) ning nende suhtlusringi tuleks piirata, et vähendada nakkushaiguste tekke riski.

Laste vaktsineerimine toimub ainult haiguse täieliku remissiooni perioodil vastavalt individuaalsele ajakavale. Gammaglobuliini võib manustada ainult absoluutsete näidustuste korral.

Prognoos

Süsteemset erütematoosluupust iseloomustab tavaliselt krooniline, retsidiveeruv ja ettearvamatu kulg. Remissioon võib kesta aastaid. Kui haiguse primaarne äge faas on piisavalt kontrolli all, isegi väga rasketel juhtudel (nt ajuveresoonte tromboosi või raske nefriidi korral), on pikaajaline prognoos tavaliselt soodne: kümneaastane elulemus arenenud riikides ületab 95%. Parem prognoos on seotud eelkõige varajase diagnoosimise ja efektiivsema raviga. Raske haigus nõuab toksilisemat ravi, mis suurendab surmaohtu (eriti immunosupressiivse raviga seotud infektsioonide, koronaarveresoonkonna patoloogia või osteoporoosi tagajärjel glükokortikoidide pikaajalise kasutamise korral).