Süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemne erütematoosluupus - süsteemne autoimmuunhaigus tundmatu etioloogiaga, mis põhineb geneetiliselt määratud väärtuse langus immuunregulatsioonis, mis määrab teket organonespetsificheskih antikehad antigeenide rakutuumad tekkega immuunpõletiku kudedes paljude elundite.

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE, levitatud erütematoosluupus) on krooniline multisüsteemne põletikuline haigus, mis võib olla autoimmuunne, mis mõjutab peamiselt noori naisi. Kõige sagedamini esineb haigus kui artralgia ja artriit, nahakahjustus, peamiselt nägu, pleuriit või perikardiit, neeru- ja kesknärvisüsteemi kahjustused, tsütopeenia. Diagnoos määrab kindlaks kliiniliste ilmingute olemasolu ja seroloogiliste uuringute tulemused. Haiguse aktiivse faasi tõsine protsess nõuab glükokortikoide, tihti hüdroksüklorokiini, mõnel juhul immunosupressantide määramist.

Süsteemse erütematoosse luupuse korral esineb 70-90% naistest (peamiselt reproduktiivsest vanusest), sagedamini Negroidi esindajatest kui kaukaaslasest rassist. Siiski võib süsteemset erütematoosluupust diagnoosida igas vanuses, isegi vastsündinutel. Kogu maailmas esineb süsteemse erütematoosluupuse esinemissageduse suurenemist ning mõnedes riikides esineb süsteemse erütematoosse luupuse levimus RA vastandina. Süsteemne erütematoosne luupus võib olla tingitud senini teadmata vallandavate tegurite käitumisest, mis käivitavad autoimmuunseid reaktsioone geneetiliselt eelsoodumusega inimestel. Mõned ravimid (eriti hüdralasiin ja prokaiinamiid) võivad põhjustada luupuse sarnast sündroomi.

ICD kood 10

• M32.1. Süsteemne erütematoosne luupus.

Epidemioloogia

Süsteemse erütematoosluupuse epidemioloogia

Süsteemne erütematoosne luupus on kõige levinum haigus süsteemsete sidekoehaiguste rühmas. Süsteemse erütematoosluupuse esinemissagedus lastel vanuses 1 kuni 9 aastat on 1,0-6,2 juhtu ja vanuses 10-19 aastat - 4,4-31,1 juhtu 100 000 lapse kohta ja esinemissagedus keskmiselt 0,4-0,9 juhtu 100 000 lapse kohta aastas.

Süsteemne erütematoosne luupus harva mõjutab enneaegseid lapsi; haigestumuse esinemissagedus on täheldatav alates 8-9-aastasest vanusest, kõrgeim määr registreeritakse vanuses 14-18 aastat. Süsteemset erütematoosluupust mõjutab peamiselt tüdrukuid, alla 15-aastaste haigete tüdrukute ja poiste suhe on keskmiselt 4,5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Sümptomid süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid võivad väga varieeruda. Haiguse areng võib olla äkiline iseloom, millega kaasneb palavik või jätkub alatooniline, mitme või mitme aasta jooksul artralgia episoodidega ja halb enesetunne. Haigus esmasteks manifestatsioonideks võib olla ka vaskulaarne peavalu, epilepsia või psühhoos, kuid üldiselt võib süsteemne erütematoosne luupus ilmneda mis tahes elundi lüüa. Iseloomulik lainepärane vool koos perioodiliste ägenemistega.

Articular ilminguid, ulatudes vahelduva arthralgias ägedast polüartriit, täheldati 90% patsientidest ja sageli mitu aastat eelneda teiste ilmingutega. Enamik lupus polüartriit mittepurustavaid ja mittedeformeeritavust. Siiski pikas Haiguse kulg võib areneda deformatsiooni (nt kaotus põhilüli ja interfalangeaalliigeste liigesed võib viia ulnar kõrvalekalle või deformatsiooni tüüp "kaarühendusega" ilma erozirovaniya luu ja kõhre, mida nimetatakse Jaco artriit).

Nahakahjustused sisaldab erüteemi "liblikas" on sarnaluu luu (ei tõuse või tõuseb üle nahapinna) ei ole tavaliselt lööb nasolabial voldid. Papulade ja pustulite puudumine võimaldab eristada rosacea erüteemi. Samuti on võimalik arendada muid erütematoosne firma, makulopapuloosse kahjustuste näol ja kaela ülaosa rinnus ja põlved. Sageli moodustatud villide ja haavandite, korduvad haavandid kuigi tõenäolisem limaskestal (eriti keskosas kõvasuulage, paigale üleminekut sulavasse, põski, kummid ja eesmine nina vaheseina). Süsteemsed erütematoosluupused on sageli märgistatud generaliseerunud või fokaalse alopeetsiaga. Pannikuliit võib põhjustada subkutaansete sõlmeside arengut. Vaskulaarsed kahjustused on rändav erüteem käte ja sõrmede periangulyarnaya erüteem, nekroos küüneplaadi, urtikaaria, tajutavaid purpur. Petechia võib uuesti areneda trombotsütopeenia vastu. 40% patsientidest toimub valgustundlikkus.

Kardiovaskulaarsed ja bronhopulmonaalsed süsteemid on korduvad pleuriidid, millega kaasneb pleura efusioon või ilma selleta. Pneumoniit on haruldane, samal ajal on sageli minimaalne kopsufunktsiooni kahjustus. Harvadel juhtudel areneb massiline kopsuverejooks, mille tagajärjeks on 50% juhtudest patsientide surm. Teiste komplikatsioonide hulka kuuluvad kopsuemboolia, pulmonaalne hüpertensioon, pneumofibroos. Tõsised, kuid haruldased komplikatsioonid on koronaararteri vaskuliit ja Liebman-Sachi endokardiit. Ateroskleroosi kiirendatud areng toob kaasa sellega seotud tüsistuste ja suremuse sageduse. Vastsündinutel võivad tekkida kaasasündinud südamerikke.

Sageli esineb üldistatud lümfadenopaatiat, eriti lastel, noortel patsientidel ja Negroidi rassi esindajatest. Splenomegaalia registreeritakse 10% patsientidest. Põlve fibroosi võimalik areng.

Selle tulemusena patoloogilist protsessi kaasatud erinevates osades kesk- või perifeerse närvisüsteemi või võib põhjustada meningiiti arengut neuroloogiliste häirete. Nende hulgas - peen muutused kognitiivset funktsiooni, peavalu, isiksuse muutused, isheemilise insuldi subarahnoidaalse hemorraagia, krambid, psühhoos, aseptilise meningiidi, perifeerne neuropaatia, transversaalmüeliit ja väikeaju häired.

Neeruhaigus võib tekkida haiguse mis tahes etapis ja olla süsteemse erütematoosluupuse ainus nähtus. Selle käik võib varieeruda healoomuliste ja asümptomaatiliste, kiiresti progresseeruvate ja surmavate haiguste korral. Neerukahjustus on võimalik fokaalse, tavaliselt healoomulise glomerulüütiga, et difundeeruda potentsiaalselt surmaga lõppev proliferatiivne glomerulonefriit. Kõige sagedamini kaasneb sellega proteinuuria, leostunud punaste vereliblede ja leukotsüütide, arteriaalse hüpertensiooni ja turse sisaldavate uriini setete mikroskoopia.

Süsteemne erütematoosluupus põhjustab vanurite sagenemist varakult ja hilja. Sellegipoolest on võimalik raseduse ohutu lahendus, eriti pärast 6- kuni 12-kuulist vabanemist.

Verenäitajate ilminguid süsteemne erütematoosluupus on aneemia (sageli autoimmuunne hemolüütiline), leukopeenia (sh lümfotsütopeeniat koos hulga vähenemine lümfotsüütidel <1500 rakku / l), trombotsütopeenia (mõnikord eluohtlikud autoimmuunne trombotsütopeenia). Korduv arteriaalne ja venoosne tromboos, trombotsütopeenia ja suure tõenäosusega obsteetrilist haiguste leiab aset arengumaades antifosfolipiidsündroomiga, mida iseloomustatakse avastamine antifosfolipiidantikehad. Tromboos on tõenäoliselt põhjustavad mitmeid tüsistusi süsteemne erütematoosluupus, sealhulgas sünnitusabi patoloogia.

Seedetrakti manifestatsioonid arenevad nii soolestiku vaskuliidi kui ka peristaltika häirete tagajärjel. Pankreatiidi võimalik areng (mis tekib kas otseselt süsteemse erütematoosse luupuse või glükokortikoidide või asatiopriiniga ravimisega). Selle seisundi kliinilisteks ilminguteks on seerumi limaskestavalu, iiveldus, oksendamine, soolestiku perforatsioonile iseloomulikud tunnused ja obstruktiivne soole obstruktsioon. Süsteemne erütematoosne luupus põhjustab sageli maksa parenhüümi.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Vormid

Süsteemsed erütematoosluupused

Diskoidne luupus, erütematoos (DCV)

Diskoidne luupus, mida mõnikord nimetatakse luupuse nahavormi kujul, on naha kahjustus, mis esineb nii süsteemsete ilmingute kui ka ilma selleta. Naha kahjustused algavad erütematoossete naastude ilmnemisega, mis progresseeruvad atroofiliste rütmihäirete tekkeks. Need muutused on märgitud naha avatud aladel, mis puutuvad valgesse, sealhulgas nägu, pea ja kõrvad. Ravi puudumisel põhjustavad nahavigastused atroofia ja armistumise arengut ning võivad olla levinud, mis põhjustab armistumise alopeetsiat. Mõnikord võib haiguse peamine manifest olla limaskestade, eriti suuõõne kahjustus.

Tüüpiliste diskoidsete nahakahjustustega patsiente tuleb kontrollida süsteemse erütematoosluupuse suhtes. DKV-ga patsientide kaksikahelaga antikehad peaaegu alati ei ole kindlaks määratud. Nahakahjustuste servade biopsia ei võimalda DKV eristamist süsteemset erütematoosluupust, kuigi see aitab välistada ka muid haigusi (nt lümfoom või sarkoidoos).

Varasem ravi võib takistada atroofia arengut. Selleks on vaja minimeerida päikesevalguse või ultraviolettkiirguse kokkupuudet (näiteks päikese käes päikese eest kaitsvat riietust kandvate rõivaste kandmisega). Kohalik glükokortikoidi salvi (eriti kuivale nahale) kreemide või (vähem rasvased kui salvid) rakendatakse 3-4 korda päevas (nt amtsinoloonatsetoniidi 0,1% või 0,5%; fluokinolooni 0,025% või 0,2%; flurandrenoliid 0,05%, beetametasoonvaleraat 0,1%, eriti betametasooni dipropionaat 0,05%), aitab tavaliselt kaasa väikeste nahakahjustuste inkorporeerimisele. Siiski tuleb vältida nende ülemäärast kasutamist näol (kus nad võivad põhjustada naha atroofiat). Resistentsed lööbed võivad olla kaetud flurandrenoliidiga töödeldud apteegiga. Alternatiivse ravina võib kasutada triamtsinoloonatsetoniidi suspensiooni intradermaalset süstimist 0,1% (<0,1 ml punkti kohta), kuid see ravi põhjustab sageli sekundaarse naha atroofia tekkimist. Kasulikuks võib osutuda antimalaarsete ravimite (nt hüdroksüklorokviin 200 mg suu kaudu 1-2 korda päevas). Juhtudel vastupidavad teraapia võib vajada pikemaajalist (üle mitme kuust mitme aastani) kombineeritud ravi korral (nt hüdroksüklorokiinsulfaat 200 mg / päevas kvinakriin ja 50-100 mg suukaudselt üks kord päevas 1).

[9], [10], [11], [12], [13]

Alajahuke nahaärritus luupus

Selles teostuses, süsteemne erütematoosluupus esikohal teenindavad väljendatakse korduvad nahakahjustusi. Rõngakujulisi või papulaar-lamerakujulisi lööke võib märkida näole, kätele, pagasiruumi. Kahjustused tavaliselt valgustundlikud ja võib põhjustada naha hüpopigmentatsiooni ja harvadel juhtudel arengule atroofilise löövet. Sageli esineb juhtumeid artriit ja väsimus, kuid kahju närvisüsteemi ja neerud esineb. Tegelikult sõltuvalt avastamis- antituumsete antikehad kõik patsiendid jagunevad ANA-positiivsete ja negatiivsete ANA. Enamikul patsientidest on Ro antigeeni antikehad (SSA). Lastel, kelle emad on antikehade Ro-antigeen võib kannatada kaasasündinud alaäge erütematoosse või kaasasündinud südameblokaadiks. Selle seisundi ravi on sarnane SLE-ga.

Diagnostika süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

Süsteemseid erütematoosluupusi tuleks kahtlustada, eriti noortel naistel, kui sellega kaasnevad sümptomid. Süsteemse erütematoosluupuse varases staadiumis võib see sarnaneda teistele sidekoehaigustele (või muudele patoloogiatele), kaasa arvatud RA, kui domineerib liigesündroom. Süsteemne erütematoosluupus võib sarnaneda sidekoehaiguse, süsteemse sklerodermia, reumatoidpolüarriidi, polümüosiidi või dermatomüosiidiga. Infektsioonid, mis arenevad immunosupressiivse ravi tagajärjel, võivad samuti simuleerida süsteemse erütematoosluupuse manifestatsioone.

Laboratoorsed uuringud võimaldavad eristada süsteemset erütematoosluupust teistel sidekoehaigustest; see nõuab antiseerum antikeha tiitri määramist, valgete vereliblede loendamist, üldise uriinianalüüsi läbiviimist, neeru- ja maksafunktsiooni hindamist. Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine on väga tõenäoline, kui patsiendil on haiguse mis tahes perioodil 4 või enam kriteeriumit, kuid seda ei saa välistada, kui leitakse vaid vähem kui 4 kriteeriumit. Kui diagnoosi kahtlustatakse, kuid seda ei tõestata, tuleb teha täiendavaid uuringuid autoantikehade esinemise kohta. Lisaks kontrollitakse dia

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimise kriteeriumid ¹

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks on vähemalt 4 järgnevatest märkidest

1. Lööve näol kujul "liblika tiivad"
2. Diskoid-lööbed
3. Fotosensibilisus
4. Suuõõne haavandid
5. Artriit
6. Serosiidid
7. Neerukahjustus
8. Leukopeenia (<4000 μl), lümfopeenia (<1500 μl), hemolüütiline aneemia või trombotsütopeenia (<100 000 μl)
9. Neuroloogilised häired
10. Antikehade tuvastamine DNA-le, Sm-antigeen, Wassermani valepositiivne reaktsioon
11. Suurenenud antinukleaarsete antikehade tiiter

¹ Neid 11 kriteeriumit pakkus välja American College of Reumatology ja neid kasutatakse sageli diagnostilistel eesmärkidel. Kuigi patsiendi vähemalt 4 kriteerium ei ole süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks täiesti spetsiifiline, aitavad nad haiguse ilminguid ära tunda.

Süsteemse erütematoimelise luupuse diagnoosimiseks võib vajada korduvaid uuringuid kuude ja isegi aastate jooksul. Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimise parimaks katseks on antinukleaarsete antikehade immunofluorestsentsi määramine; positiivne tulemus (tavaliselt suured tiitrid,> 1:80) määratakse rohkem kui 98% patsientidest. Sellegipoolest võib see katse osutuda valepositiivseks RA, teiste sidekoehaiguste, pahaloomuliste kasvajate ja isegi 1% tervete inimestega patsientidel. Ravimid, nagu hüdralasiin prokaiinamidi, beetablokaatorid, antagonistidele alfaks (TNF-a) võib põhjustada arengut luupusetaolisele sündroomid ja plii valepositiivseid tulemusi labori; kuid antud juhul nende ravimite kaotamisega märgitakse serokonversiooni. Antinukleaarsete antikehade detekteerimise korral tuleks uurida DNA-d topeltheeliksi autoantikehasid, mille suured tiitrid on spetsiifilised süsteemse erütematoosluupuse suhtes.

Teised uuringud esinemise kohta antinukleaarne antikehad ja antitsitoplazmaticheskih [nt Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] tuleb läbi viia juhul, kui diagnoos süsteemne erütematoosluupus on ebaselge. Ro antigeen on valdavalt tsütoplasmas; Anti-Ro antikehasid esineb mõnikord patsientidel, kes ei näita kroonilise nahaärritava luupusena põdenud antinuclear autoantibodies. Need on iseloomulikud ka luupuse tekkele vastsündinutel ja kaasasündinud südamehaigustega lastel. Anti-Sm on väga spetsiifiline süsteemse erütematoosluupuse suhtes, kuid nagu kahekordse heeliksi DNA-ga seotud autoantikehad, iseloomustab madal tundlikkus.

Leukopeenia on haiguse sagedane manifestatsioon, selle aktiivse faasi korral on võimalik lümfopeenia areng. Samuti võib täheldada hemolüütilist aneemiat. Trombotsütopeenia süsteemne erütematoosluupus on raske ja mõnikord võimatu eristada idiopaatiline purpur, välja arvatud patsientidel antinukleaarne antikehi. 5 ... 10% süsteemse erütematoosluupusega patsientidest on täheldatud valepositiivseid seroloogilisi reaktsioone süüfilisele. Arvatakse, et see on tingitud luupuse antikoagulandist ja protrombiiniaja pikenemisest. Seetõttu ebanormaalsed väärtused ühte või mitut nendest parameetritest kohaloleku märkimiseks antifosfolipiidantikehad (nt antikehad kardiolipiinil), mida saab detekteerida ensüümiproovi meetodit. Peta _2- glükoproteiini I antikehade tuvastamine on ilmselt informatiivsem. Juuresolekul antifosfolipiidantikehad arenemise ennustamiseks arteriaalse ja venoosse tromboosi, trombotsütopeenia ja raseduse ajal - iseeneslikud abordid loote surma.

Teised uuringud aitavad hinnata haiguse kulgu ja spetsiifilise ravi vajadust. Komplemendi komponentide kontsentratsioon (C3, C4) seerumis väheneb sageli haiguse aktiivses faasis ja eriti aktiivse nefriidi korral. ESR tõus näitab alati haiguse aktiivset faasi. Seevastu C-reaktiivse valgu kontsentratsiooni määramine ei ole vajalik: süsteemse erütematoosluupuse korral võib see olla isegi väga madal, isegi kui ESR väärtus on suurem kui 100 mm / h.

Neeruprogrammi kaasamise hindamine algab uriini üldanalüüsiga. Erütrotsüüdid ja hüalanisilindrid viitavad aktiivse nefriidi olemasolule. Uriinspektsiooni tuleks teha perioodiliselt, ligikaudu 6 kuu tagant, isegi haiguse remissiooni faasis. Sellegipoolest võivad urineerimisjõu tulemused isegi korduva analüüsi korral olla normaalsed, hoolimata neerukahjustusest, mida kontrollitakse biopsia materjali histoloogilisel uurimisel. Neeru biopsia läbiviimine tavaliselt süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks ei ole vajalik, kuid aitab hinnata nende seisundit (nt äge põletik või põletikuline põletikuline skleroos) ja valida sobiva ravi. Kroonilise neerupuudulikkusega ja raske glomeruloskleroosiga patsientidel on agressiivse immunosupressiivse ravi otstarbekus küsitav.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Ravi süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Hõlbustamaks arusaamist ravi põhimõtted süsteemne erütematoosluupus seda saab liigitada kerge (nt palavik, artriit, pleuriit, perikardiit, peavalu, lööve) ja raske (nt hemolüütiline aneemia, purpur, massiivne hävitamine rinnakelme ja perikardi, markeeritud neerutalitluse häire, äge vaskuliit jäsemed või seedetrakti, kesknärvisüsteemi haigus).

Lihtne ja remitting haigus muidugi

Narkomaania ravi ei ole vaja üldse või on vaja vähemalt ravi ¹. Artralgia on tavaliselt mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kontrolli all. Aspiriin (doosis 80-1 325 mg üks kord päevas) on näidustatud patsientidele, kellel on kalduvus tromboos, kus eristab kardiolipiinivastased antikeha, kuid mitte varem märgitud tromboosi; tuleb meeles pidada, et süsteemse erütematoosluupuse suurte annuste aspiriin võib olla hepatotoksiline. Antimalariaravimid võivad olla kasulikud, kui domineerivad naha ja liigeste ilmingud. Sellistel juhtudel kasutatakse hüdroksüklorokviini (suu kaudu 200 mg 1-2 korda päevas) või klorokviini (suu kaudu 250 mg üks kord ööpäevas) ja kinakriini (suu kaudu 50-100 mg üks kord ööpäevas) kombinatsiooni. Tuleb meeles pidada, et hüdroksüklorokviin mõjutab silma võrkkesta toksilist toimet, mis eeldab oftalmoloogilist uuringut iga 6 kuu tagant.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Tugev vool

Glükokortikoidid on esimese rea ravim. KNS-i kahjustuse, vaskuliidi, eriti siseorganite, aktiivse luupus-nefriidi puhul soovitatakse kombineerida prednisooni ja immunosupressantide kombinatsiooni. Prednisoloon manustatakse tavaliselt suukaudselt annuses 40-60 mg 1 kord päevas, kuid annus sõltub raskusest ilminguid süsteemne erütematoosluupus. Asatiopriin granuleeritud (annustes 1-2,5 mg / kg 1 kord päevas) või tableteeritud tsüklofosfamiidiga (Cy annustes 1-4 mg / kg 1 kord päevas) võib kasutada immunodepressantidena.

Tsüklofosfamiidi ja tsüklofosfamiidi intravenoosse süstiga impulsiravi kava

Patsient peab kogu raviperioodi vältel olema pideva jälgimise all

1. Lahustage 50 ml soolalahuses 10 mg ondansetrooni ja 10 mg deksametasooni ja süstige intravenoosselt tilguti 10-30 minutit.
2. Lahustada 250 ml soolalahust 250 mg mesna ja sisestada saadud lahus intravenoosselt tilkhaaval 1 tund.
3. Lahustage 250 ml tsüklofosfamiidi füsioloogilises lahuses annuses 8 ... 20 mg / kg, sisestage saadud lahus intravenoosselt tilkhaaval 1 tund. Järgmine mesna infusioon viiakse läbi 2 tunni pärast.
4. Lahustage 250 ml soolalahust 250 mg mesna, sisestage saadud lahus intravenoosselt tilkhaaval 1 tund. Samaaegselt kasutage teise intravenoosse ligipääsu, süstige 500 ml füsioloogilist soolalahust.
5. Järgmisel hommikul peaksid patsiendid võtma ondansetrooni (siseannus annuses 8 mg).

Kahjustustes KNS ja muid olulisi tingimusi esialgse ravi on tilguti (1 tundi) manustamist metüülprednisoloonis doosis 1 g kolmel järjestikusel päeval, millele järgneb intravenoosne manustamine tsüklofosfamiid kasutades eespool kirjeldatud skeemi. Alternatiivina tsüklofosfamiidi kasutamisele neerukahjustuse korral võib mükofenolaatmofetiili kasutada suu kaudu annustes 500-1000 mg 1-2 korda päevas. Immuunglobuliin G (IgG) intravenoosne manustamine annuses 400 mg / kg viiel järjestikusel päeval viiakse läbi tulekindla trombotsütopeeniaga. Raviks süsteemne erütematoosluupus allumatute praegu uuritakse meetodeid tüvirakkude siirdamine pärast eeltöötlemist intravenoosse tsüklofosfamiidi annuses 2 g / m2. Terminaalse neerupuudulikkuse korral viiakse läbi neeru siirdamine.

Tõsise süsteemse erütematoosluupuse korral esineb seisundi paranemine 4 ... 12 nädala jooksul ja see ei pruugi ilmneda, kuni glükokortikoidide annus väheneb. Tromboosi ja peaajuemboolia, kopsu- ja platsenta nõuda lühiajaliste ja pikaajaliste hepariini kohtades (mõnikord eluaegne) Varfariinravi saavutamiseks MHO võrdne 3.

Supresseeriv teraapia

Enamikul patsientidel võib ägenemiste tekkimise riski vähendada glükokortikoidide suurte annuste pikaajalise kasutamise korral. Haiguse kroonilises ravis on vaja glükokortikoide või muid põletikuvastaseid ravimeid (näiteks immunosupressantide antimalaarseid või väikeseid annuseid). Ravi määramisel tuleks keskenduda haiguse peamistele ilmingutele, samuti antikeha tiitrile DNA topelt ahelaga ja komplemendi kontsentratsiooniga. Patsiendid, kes saavad pikka aega glükokortikoide, peaksid ette nägema kaltsiumi, D-vitamiini ja bisfosfonaatpreparaate.

Kohalikud komplikatsioonid ja samaaegne patoloogia

Pikaajaline ravi antikoagulantidega on näidustatud patsientidele, kellel on antifosfolipiidantikehad ja korduvad tromboosid.

Avastamise korral antifosfolipiidantikehad rasedatel ennetamiseks trombootiliste komplikatsioonide läbi glükokortikoidide (prednisoloon doosis <1 30 mg üks kord päevas), väikese annuse aspiriini või hepariini teraapias. Kõige efektiivsem ennetav ravi peetakse subkutaanset manustamist hepariini kombinatsioonis aspiriini II ja III trimestri või monoteraapiana.

Kuidas ravitakse süsteemset erütematoosluupust?

Ärahoidmine

Süsteemse erütematoosluupuse vältimine

Esmane profülaktika pole arenenud, kuna süsteemse erütematoosluupuse etioloogia ei ole lõplikult kindlaks tehtud. Selle haiguse ägenemise vältimiseks tuleks vältida ultraviolettkiirguse (UV-kiirguse) insolatsiooni ja kasutamist: kasutada päikesekaitset; kandke riideid, mis katavad nahka võimalikult suures ulatuses, välgupeale; keelduda reisima kõrge isolatsioonitasemega piirkondadesse.

On vaja vähendada psühho-emotsionaalset ja füüsilist stressi: lapsed peavad kodus õpetama (nad võivad kooli käia vaid juhul, kui neil on püsiv kliiniline ja laboratoorset remissiooni), piirata nende kommunikatsiooni, et vähendada nakkushaiguste tekkimise ohtu.

Laste vaktsineerimine toimub ainult haiguse täieliku remissiooni perioodil individuaalse ajakava järgi. Gamma-globuliini sisseviimist saab teostada üksnes absoluutsete näidustuste olemasolul.

Prognoos

Süsteemse erütematoosluupuse prognoosimine

Süsteemset erütematoosluupust iseloomustab tavaliselt krooniline, korduv ja ettearvamatu suundumus. Remisioon võib kesta aastaid. Jõudes piisava kontrolli esmase ägedas faasis haiguse, isegi kui see on väga vererohke (nt ajutromboos või raske nefriit), pikaajaline prognoos on tavaliselt soodsad: kümne aasta elulemus arenenud riikides üle 95%. Eriti parem prognoos on seotud varase diagnoosimise ja efektiivse raviga. Tõsine haigus nõuab rohkem sihtkoha toksilised teraapiad, mis suurendab suremuse risk (eriti infektsioonide tulemuseks immunosupressiivne ravi, pärgarteri veresoonte haiguse või osteoporoos, pikaajalisel kasutamisel glükokortikoidide).