Naha pseudolümfoom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Naha pseudolümfoomid on rühm healoomulisi lümfoproliferatiivseid protsesse, millel on lokaalne või levinud reaktiivse iseloomuga vorm, mis võib pärast kahjustava aine eemaldamist või mitteagressiivset ravi taanduda.

B-rakuline pseudolümfoom (sün.: Beufverstedti healoomuline lümfadenoos, naha lümfotsütoom, Spiegler-Fendti sarkoidoos) on sagedasem lastel ja noorukitel. Kliiniliselt avaldub see üsna selgelt piiritletud, väikeste, roosakate või sinakaspunaste, üksikute või (harvemini) mitmete väikeste sõlmede kujul. Mõnikord esineb lameda või kõrgenenud pinnaga infiltratiivseid naastulisi koldeid, mille ümber paiknevad väikesed elemendid, samuti üksikuid sõlmelisi koldeid. Kõige sagedasem lokalisatsioon on nägu, kõrvakesed, kael, piimanäärmete nibu, kaenlaalused, munandikott. Mõnikord esineb näol ja kerel sümmeetrilisi hajutatud miliaarseid sõlmesid. Võib täheldada muutusi piirkondlikes lümfisõlmedes ja perifeerses veres, kuid patsientide üldine seisund on hea. Haiguse areng on seotud spirokeetiga Borrelia burgdorferi, mis tungib nahka puukide - Ixodes ricinus - hammustuste kaudu.

Patomorfoloogia. Epidermis on muutumatu, vaid veidi paksenenud, selle all on kitsas kollageeniriba, mis eraldab seda infiltraadist. Viimane on selgelt piiritletud, paikneb veresoonte ja manuste ümber, harvemini difuusne, hõivab kogu dermise, levides nahaalusesse koesse. Infiltraadi rakuline koostis on harva monomorfne, millega seoses jagavad H. Keri ja H. Kresbach (1979) lümfotsütoomi kolme tüüpi: lümforetikulaarne, granulomatoosne ja follikulaarne, kuigi nad ei eita segatüüpi olemasolu. Peamine rakuline koostis on väikesed lümfotsüüdid, tsentrotsüüdid, lümfoblastid ja üksikud plasmarakud. Nende hulgas on histiotsüüdid (makrofaagid), mis moodustavad nn tähistaeva. Üksikud histiotsüüdid võivad olla mitmetuumalised ja nende tsütoplasmas võib olla fagotsüteeritud materjali (polükroomsed kehad). Makrofaagid on selgelt nähtavad tänu nendes sisalduvale suurele hüdrolüütiliste ensüümide sisaldusele. Mõnikord leidub infiltraadi marginaaltsoonis neutrofiilseid ja eosinofiilseid granulotsüüte, samuti koe basofiile. Follikulaarse tüübi puhul on väljendunud germinaaltsentrid, mis jäljendavad lümfisõlme sekundaarseid folliikuleid, koosnedes laiast lümfotsütaarsest harjast ja kahvatust tsentrist, milles on peamiselt tsentrotsüüdid, histiotsüüdid, tsentroblastid, mõnikord plasmarakkude ja immunoblastide seguga. Selle haiguse kliiniline ilming vastab histoloogiliselt enamasti lümforetikulaarsele ja follikulaarsele tüübile. Lümfotsütoomile on väga iseloomulik strooma elementide aktiivsus fibroblastilise reaktsiooni, uute veresoonte moodustumise ja kudede basofiilide arvu suurenemise näol. Disemineerunud vormis on see pilt selgem ja protsessi healoomulist olemust on raskem ära tunda.

Fenotüüpimine näitab positiivseid B-rakkude markereid (CD19, CD20, CD79a) follikulaarses komponendis, kus määratakse ka kontsentriliselt paiknevaid dendriitsete CD21+ rakkude ahelaid. Folliikulitevahelistes ruumides on CD43+ T-lümfotsüüte. Reaktsioon IgM ja IgA kergete ahelatega kinnitab infiltraadi polüklonaalset koostist. Genotüüpimine ei näita Ig geeni ümberkorraldusi ega intrakromosomaalset translokatsiooni. On vaja eristada B-rakkude pseudolümfoomi immunotsütoomist, B-lümfoomi follikulaarse tsentri rakkudest ja MALT-tüüpi lümfoomi.

T-rakuline pseudolümfoom (sün.: Jessneri-Kanofi lümfotsütaarne infiltratsioon) esineb peamiselt täiskasvanud meestel, valdavalt näo otsmikul ja külgedel, samuti kaelal, kuklaluul, kerel ja jäsemetel, üksikute või mitmete sinakaspunase või pruunikaspunase värvusega koldete kujul. Haigus algab papulite ilmumisega, mis perifeerse kasvu tõttu suurenedes moodustavad selgelt piiritletud ja sileda pinnaga naastud. Keskosas omandavad naastud protsessi taandarengu tagajärjel rõngakujulised kontuurid. Mõne nädala või kuu pärast kaovad need jäljetult, kuid võivad uuesti ilmuda samas või mujal. Selle haiguse seos kroonilise erütematoosluupusega, mida mitte kõik ei tunne ära, reaktsioon valgusele, infektsioonile ja ravimitele, viitab protsessi reaktiivsele iseloomule.

Patomorfoloogia. Epidermis on enamasti muutumatu; dermise subpapillaarsetes ja retikulaarsetes kihtides on täheldatud suuri, sageli selgelt piiritletud infiltraate, mis koosnevad histiotsüütidest, plasmarakkudest ja väikestest lümfotsüütidest, mis kipuvad paiknema naha manustes ja veresoontes. Folliikuleid ega germinaaltsentreid ei täheldata. Dermise ülemistes osades esinevad kollageeniaine muutused basofiilia, kollageenikiudude kimpude hõrenemise, fibroblastide proliferatsiooni ja teiste mesenhümaalsete elementide näol. Fenotüüpimine näitab, et infiltraadis on valdavaks koguseks CD43+ T-lümfotsüüdid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]