Naha retikulosarkoom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Retikulosarkoom (sün.: retikulosarkoom, histioblastiline retikulosarkoom, pahaloomuline lümfoom (histiotsüütiline)). See haigus põhineb histiotsüütide või teiste mononukleaarsete fagotsüütide pahaloomulisel proliferatsioonil. Retikulosarkoom hõlmab heterogeenset haiguste rühma, mis on enamasti lümfotsütaarset kui histiotsütaarset päritolu, sagedamini koosneb see B- ja harvemini T-rakkudest.

Kliiniliselt avaldub üksikute naastulaadsete infiltraatide või poolkerakujuliste tihedate suurte sõlmedena. Kahjustuste värvus on kollakas või pruunikas, mõnikord sinakas. Keskel on sageli haavand. Kasvaja metastaseerub varakult.

Patomorfoloogia. Kasvajat iseloomustab infiltraadi olemasolu kogu dermise paksuses, mis levib nahaalusesse koesse. Retikulosarkoomidel on diferentseerumata ja diferentseerunud vorme. Diferentseerumata vormis sisaldab proliferatsioon suuri rakke polümorfsete tuumade ja mitootiliste figuuridega. Tuumade pleomorfism avaldub veidrate tuumade olemasolus hüperkromatoosiga. Nende rakkude tsütoplasma on erineva laiusega ja kahvatult värvunud.

Diferentseerunud vormis esinevad ümmargused või ovaalsed rakud massiivse kahvatu värvusega tsütoplasmaga ja käpa- või hobuserauakujulised tuumad selgelt väljendunud nukleoolide ja jämedalt hajutatud kromatiiniga. Kasvaja elementide vahel leidub sageli suuri rakke massiivse heleda tsütoplasma ja väljendunud fagotsüütilise aktiivsusega. Iga proliferatsioonirakku ümbritsevad peened retikuliinikiud, kuid mõnikord need puuduvad. Ensüümtsütokeemiline uuring näitab nii neoplastilistes elementides kui ka väljendunud fagotsüütilise aktiivsusega rakkudes teravalt positiivset reaktsiooni mittespetsiifilisele esteraasile ja happefosfataasile; mõnikord määratakse ATPaasi ja beeta-glükuronidaasi aktiivsus.

Haigust eristatakse peamiselt immunoblastilistest ja lümfoblastilistest lümfoomidest. Retikulaarsarkoomi rakud on oluliselt suuremad kui neoplastilised immunoblastid ja neil puudub tsütoplasmaatiline basofiilia. Lõplik diagnoos pannakse aga pärast tsütokeemilisi ja immunotsütokeemilisi uuringuid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]