Naha tsilindroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Tsilindroom (sün.: Spiegleri kasvaja, turbanikasvaja, peanaha süringoom, healoomuline hulgine basaalrakuline epitelioom jne). Kasvaja histogeneesi osas on seni ebakindlust.

Naha tsülindroomi põhjused ja patogenees. Tsülindroomi päritolu on ebaselge. Seda peetakse ekriinseks kasvajaks, kuid mõned usuvad, et see areneb apokriinsetest näärmetest ja juuksestruktuuridest. Perekondlike juhtude esinemine viitab autosomaalselt dominantsele pärandumisviisile.

Naha tsülindroomi sümptomid. Kasvaja avaldub mitmete üksikute sõlmedena pea ja kaela nahal, peamiselt 60–70-aastastel naistel. Umbes 10% juhtudest pärandub tsülindroom autosomaalselt dominantsel viisil erineva penetrantsuse astmega. Tsülindroomi üks olulisi tunnuseid on selle osalemine keerukate naha hamartoomide ühe komponendina, millel võib olla mitmesuguseid kombinatsioone, näiteks tsülindroom - trihhoepithelioom - kõrvasüljenäärme adenoom, tsülindroom - ekriiniline spiradenoom - kõrvasüljenäärme adenoom, tsülindroom - trihhoepithelioom - milium ühe perekonna meestel kolmes põlvkonnas, pärilik mitmekordne tsülindroom - II tüüpi hüperlipideemia, perekondlik tsülindroom - trihhoepithelioom - milium - spiradenoom.

Kliiniliselt on tsülindroom mitmekordne sõlmeline kasvaja moodustis, millel on sile pind, erinevad roosad toonid ja tihe elastne konsistents. Mõnikord hõlmab kasvaja peaaegu kogu pea pinda, meenutades turbanit. Harva võib kasvaja sisaldada tsüstilist komponenti, mis annab sellele sinaka varjundi.

Haigusele on iseloomulik üksikute kasvajataoliste moodustiste aeglane areng, peamiselt noortel naistel, mõnel juhul ka lapsepõlves. Kasvajataolised moodustised on ümara kujuga, katsudes tihedad, tõusevad järsult nahapinnast kõrgemale, erineva suurusega, ulatudes suurte kastanite ja tomatite suuruseks. Üksteisega sulandudes moodustavad nad kasvajate konglomeraate, mõnel juhul katavad nad kogu peanaha (turbankasvaja). Kasvaja kohal olev nahk on karvatu, nõrga või erkroosa värvusega. Suuri ja vanu elemente läbivad telangiektaasiad. Kasvajad lokaliseeruvad peamiselt peanahal ja näol, harvemini teistes nahapiirkondades.

Histopatoloogia. Dermises on täheldatud mitmeid papilloome ja basaalkihi rakkudega sarnaseid rakkude pesasid, mis sisaldavad hüaliini ja on ümbritsetud hüaliinmembraaniga. Kasvaja saarte sees on kahte tüüpi rakke: keskel on rakkudel hele ovaalne tuum, kuid rakkude perifeeria, mis paikneb keeruse kujul, on väiksema suurusega ja tumedama tuumaga.

Patomorfoloogia. Kasvaja lokaliseerub pärisnahas ja nahaaluses rasvkoes. Kasvaja kohal olev epidermis on õhenenud, silutud papillidevaheliste väljakasvudega. Kasvaja koosneb erineva suurusega, tavaliselt ümara kujuga lobulitest, mis sisaldavad kahte tüüpi rakke: keskosades suurte tuumade ja rohke tsütoplasmaga rakud ning perifeerias väikeste tuumade ja nappide tsütoplasmaga rakud, mis mõnikord moodustavad palisaadistruktuure. Lobulid on ääristatud paksude eosinofiilsete hüaliintaoliste ladestuste poolt, mis on multipleksse basaalmembraani aine ja muudavad lobulite välimuse "silindriteks". Selle aine osalised kogunemised on nähtavad lobulite sees kasvajarakkude vahel. Mõnede lobulite juhastruktuuridel on valendik, mida piiravad eosinofiilse tsütoplasmaga prismaatilised rakud ja mis sisaldavad luumeni pinnal kutiikuli. Mõnikord laienevad tuubulid, moodustades tsüstilisi struktuure. Esineb keratiniseerumise ja follikulaarse diferentseerumise koldeid. Kasvaja stroom sisaldab mõnikord märkimisväärses koguses mutsiini, milles on määratud hüaluroonhape. Kasvaja lobulite ümber ja sees paiknev eosinofiilne aine sisaldab kõiki basaalmembraani komponente - IV ja V tüüpi kollageeni, laminiini, fibronektiini, proteoglükaane. Aine annab positiivse PAS-reaktsiooni ja on resistentne diastaasile. Rakukultuuriga tehtud töödes näidati, et membraanitaolist ainet toodavad kasvaja epiteelirakud. Sõltuvalt teatud struktuuride ülekaalust eristatakse nelja morfoloogilist tüüpi silindroomi: diferentseerumata, hidradenomatoosne, trihhoepitheliomatoosne ja segatud.

Diferentseerumata tüübi korral on kasvajarakud väikesed, intensiivselt värvunud tuumadega, mis on paigutatud hüaliinsete membraanidega ümbritsetud rakkude kujul.

Hidradenomatoosset tüüpi iseloomustab see, et eespool kirjeldatud rakkude hulgas on õõnsusi, mis struktuurilt meenutavad higinäärmete erituskanaleid.

Trihhoepitheliomatoosse tüübi puhul määratakse lisaks õõnsustele ja tsüstidele struktuure, mis viitavad diferentseerumisele karvanääpsude suunas. Kohatakse lamedaid epiteeli tsüste, sarnaseid trihhoepithelioomade puhul esinevatega. Tsülindroomi diferentsiaaldiagnostika ei ole keeruline, tuginedes selle lobuleid ümbritsevate paksude eosinofiilsete membraanide tuvastamisele.

Immunomorfoloogilised uuringud näitavad üsna mitmekesist pilti, eriti α-antikemotrüpsiini, lüsosüümi, inimese rinnapiima globuliinfaktor 1, α-silelihasaktiini ja tsütokeratiinide 8 ja 18 ekspressiooni osas, mida tõlgendatakse histogeneetilise seose märgina apokriinse näärme sekretoorse sektsiooniga. Samal ajal peetakse närvikasvufaktori, S-100 valgu, CD44, CD34 positiivset ekspressiooni tõendiks histogeneetilisest seosest ekriinse näärme sekretoorse sektsiooniga. Sarnast pilti näitavad M. Meubehm, H. P. Ficher (1997), kes lisaks sekretoorsetele sektsioonidele iseloomulikule tsütokeratiini profiilile (7, 8, 18) tuvastasid ka kanalite diferentseerumisele iseloomuliku tsütokeratiin 14.

Histogenees. WHO histoloogilises klassifikatsioonis kuulub tsülindroom nii healoomuliste ekriinsete kasvajate kui ka apokriinsete kasvajate hulka. Elektronmikroskoopia paljastab kahte tüüpi rakke: diferentseerumata basaalrakud väikeste tumedate tuumadega ja rakud suurte heledate tuumadega. Enamik rakke on ebaküpsed. Sekretoorsed rakud sisaldavad graanuleid, mis sarnanevad ekriinsete näärmete rakkude graanulitega, kuid tsülindroomi rakkude seotus karvanääpsudega viitab tsülindroomi apokriinsele diferentseerumisele. Sellest seisukohast võime taas kord kinnitada A. K. Apatenko (1973) järelduste paikapidavust, kes, märkides ekriinse, apokriinse ja piloidse diferentseerumise märke tsülindroomis, pidas seda histogeneetiliselt heterogeenseks kasvajaks, mille allikaks on epidermise elementide ja pilosebatsee ja apokriinse kompleksi embrüonaalsete rudimentide mitmesugused kombinatsioonid.

Diferentsiaaldiagnoos. Haigus tuleb eristada basalioomist, dermatofibrosarkoomist, lipomatoosist.

Naha tsülindroomi ravi. Suured kasvajad eemaldatakse kirurgiliselt, mõnikord kasutatakse plastilist kirurgiat ja krüodestruktsiooni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]