Neutropeenia lastel

Neutropeenia esineda sündroomi või haiguse diagnoositud primaarne neutrofiilide leukotsüütide ja / või nende lähteainete. Kriteerium neutropeenia lastel vanuses üle ühe aasta ja täiskasvanute - vähenemine neutrofiilide koguarv (torkehaav ja segmentideks) perifeerses veres kuni 1500 per 1 ml verd või vähem, esimesel eluaastal -. 1000 1 mm või vähem ..

[1]

Lastel esinevad neutropeenia põhjused

Neutropeenia põhjused on jagatud kolmeks peamiseks rühmaks.

• Rikkumine neutrofiilide tootmist luuüdis defektsest eellasrakkude ja / või mikrokeskkonna või halvenenud neutrofiilide migratsiooni perifeerse kanali - peamiselt neutropeenia ja neutropeenia pärilik sündroom aplastiline aneemia.
• Tsirkuleerivate rakkude ja tributaanipuude suhete rikkumine, neutrofiilide akumuleerumine põletikukoosikuteks on ümberjaotamise mehhanism.
• Hävitamise perifeersesse veeni vere ja mitmesuguste organite fagotsüüdid - immuunsüsteemi neutropeenia ja hemophagocytic sündroom, sidumine infektsioonidega muude tegurite mõju.

Eespool nimetatud etioloogiliste tegurite kombinatsioonid on võimalikud. Neutropeensetel sündroomid iseloomulik paljudele verehaigused [äge leukeemia, aplastiline aneemia, müelodüsplastiline sündroom], sidekude, primaarne immuunpuudulikkus, viirus- ja mõned bakteriaalsete infektsioonide.

Tsükliline neutropeenia. Harva (1-2 juhtu 1 000 000 elaniku kohta) on autosoomne retsessiivne pärilik haigus. Tsüklilise neutropeenia perekonna variandid on domineerivat pärilikku tüüpi ja esmakordselt esimesel eluaastal. Vaadake juhuslikke juhtumeid igas vanuses.

Tsüklilise neutropeenia keskmes on kriisist tingitud granulopoeesi reguleerimine normaalse ja isegi kõrgendatud kolooniat stimuleeriva teguriga. Tsüklilise neutropeeniaga patsientidel on kirjeldatud neutrofiilide elastaasi geeni mutatsiooni, kuid üldiselt on tsüklilise neutropeenia arengu mehhanism heterogeenne.

Krooniline geneetiliselt määratud neutropeenia koos luuüdist põhjustatud neutrofiilide väljutamisega (müelokseemia). Eeldatakse autosomaalse retsessiivse pärandi tüüpi. Neutropeeniat põhjustavad kaks defekti: neutrofiilide lühem eluiga, nende kiirenenud apoptoos luuüdis ja kemotaksise vähenemine. Lisaks vähendatakse granulotsüütide fagotsüütilist aktiivsust. Tüüpilised muutused Myelogram: luuüdi normo- või hypercellular, granulotsüütide arvu suurenemine normaalseid rakulisi elemente ja suhtele ülekaal küpseid rakke. Seostub luuüdi segmenteeritud neutrofiilide ja tsütoplasma vakuoliseerumise tuumade hüpersegmentatsioon, vähendatakse graanulite arvu selles. Perifeerses veres - leuko- ja neutropeenia kombinatsioonis monotsütoosiga ja eosinofiiliaga. Pürogeenne test on negatiivne.

[2], [3], [4],

Lapse neutropeenia sümptomid

Kliiniline pilt neutropeenia on tingitud eeskätt neutropeenia raskusaste ja haiguse kulgu sõltub selle põhjused ja vormid. Valguse neutropeenia võib olla asümptomaatiline või kui patsiendil on sagedased ägedad viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide lokaliseeritud, hästi alluvad tavapäraste teraapiate. Srednetyazholye vorme iseloomustab sagedaste retsidiivide lokaliseeritud mädaste infektsioonide ja nohu, korduvate infektsioonidega suuõõne (stomatiit, gingiviit, periodontiit). Võib esineda asümptomaatilist suunda, kuid agranulotsütoosiga. Raske neutropeenia iseloomustab raske seisund ühist mürgistus, palavik, sagedased raskete bakteriaalsete ja seeninfektsioonide nekrootilised kahjustused limaskestade, naha harva, kopsupõletik hävitava, kõrge risk sepsis ja kõrge suremus ebapiisava ravi.

Kroonilise geneetiliselt määratud neutropeenia kliinilised sümptomid - korduvad lokaliseeritud bakteriaalsed infektsioonid, sealhulgas kopsupõletik, korduv stomatiit, gingiviit, ilmnevad esimesel eluaastal. Bakteriaalsete komplikatsioonide taustal on neutrofiilne leukotsütoos, mis 2-3 päeva pärast asendatakse leukopeeniaga.

Neutropeenia diagnoosimine

Neutropeenia diagnoos põhineb haiguse ajaloos, perekonnaajaloo hindamisel, kliinilisel pildil, dünaamika hemogrami indeksitel. Täiendavad uuringud etioloogia ja neutropeenia vormide diagnoosimiseks on järgmised:

• vere kliiniline analüüs, arvutades trombotsüütide arvu 2-3 korda nädalas 6 kuu jooksul;
• luuüdi punktsioonide uurimine raske ja mõõduka neutropeenia korral; näidustuste kohaselt tehakse erikatsed (kultuur, tsütogeneetiline, molekulaarne jne).
• seerumi immunoglobuliini sisalduse määramine;
• Uuring seerumi antikehade tiiter antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh patsientidel teatud antikehad membraanile ja tsütoplasmas neutrofiilid monoklonaalsete antikehade abil - vastavalt näidustustele (viirusega seotud vormid).

Üldine diagnostilised kriteeriumid geneetiliselt määratud neutropeenia - perekonnas, avalduvad kliiniline pilt esimeses elukuudel konstant või tsükliline neutropeenia (0,2-1,0h10 ⁹ / l neutrofiilid) kombinatsioonis monotsütoosiga ja pooltel juhtudel - eosinofiilia perifeerses veres. Puuduvad anti-granulotsüütide antikehad. Müelogrammi muutused määratakse kindlaks haiguse vormis. Molekulaarbioloogilised meetodid võivad avaldada geneetilisi defekte.

Tsüklilise neutropeenia diagnoosimine dokumenteeritakse vereanalüüside tulemustega 2-3 korda nädalas 6 nädala jooksul, müelogrammi uuring ei ole vajalik.

[5], [6], [7], [8], [9]

Neutropeenia ravi lastel

Patsient absoluutse neutrofiilide arv <500 rakku / mm ja palavik, sõltumata väidetav põhjuste neutropeenia koheselt alustada empiirilise antibiootikumiravi efektiivsed patogeenid, mis on kõige sagedamini põhjustab nakatumist nendel patsientidel (sealhulgas kemoteraapia - Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). Täiendavat taktikat määravad neutropeenia iseloom ja liik.

Tsüklilise neutropeenia ravi peamine meetod on granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor (filgrastiim või lenograstim) ööpäevas annuses 3-5 ug / kg subkutaanselt. Ravimi manustamist alustatakse 2-3 päeva enne kriisi ja jätkub seni, kuni vereraldus normaliseerub. Teine taktika on pidev ravi granulotsüütide kolooniat stimuleeriva faktoriga päevas või 2-3 päeva pärast nahaannust 2-3 μg / kg. See on piisav neutrofiilide arvu säilitamiseks rohkem kui 0,5 / μl, mis tagab patsientide rahuldava elukvaliteedi. Infektsioonide kujunemisel - antibakteriaalne ja lokaalne ravi. Leukeemia oht ei ole suurenenud.

Kroonilise geneetiliselt määratud neutropeenia aktiivne ravi viiakse läbi ägeda bakteriaalse infektsiooni ajal laia toimespektriga antibiootikumide kasutamisega. Rasketel juhtudel on ette nähtud granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor ja doonor-granulotsüütide transfusioon.