Nodoosne periarteriit

Haruldase patoloogiaga - nodulaarne periarteriit - kaasneb keskmise ja väikese kaliibriga arteriaalsete veresoonte kahjustus. Veresoonte seintes toimuvad sidekoe disorganiseerumise protsessid, põletikuline infiltratsioon ja sklerootilised muutused, mille tulemuseks on selgelt määratletud aneurüsmide ilmnemine. [1]

Muud haiguse nimetused:polüarteriit, nekrotiseeriv arteriit, panarteriit.

Epidemioloogia

[3], [ 3]

Põhjused nodoosne periarteriit

Teadlased ei ole veel avastanud selget põhjust nodulaarse periarteriidi tekkeks. Siiski on haiguse peamised vallandajad järgmised:

• reaktsioon ravimite võtmisele;
• viirusinfektsiooni (B-hepatiit) püsimine.

Spetsialistid on koostanud üsna muljetavaldava loetelu ravimitest, mis on seotud nodoosse periarteriidi tekkega. Nende ravimite hulgas:

• beeta-laktaamantibiootikumid;
• makroliidravimid;
• sulfoonamiidravimid;
• kinoloonid;
• viirusevastased ravimid;
• seerumid ja vaktsiinid;
• selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (fluoksetiin);
• krambivastased ained (fenütoiin);
• Levodopa ja karbidopa;
• tiasiidid ja lingudiureetikumid;
• Hüdralasiin, propüültiouratsiil, minotsükliin jne.

B-hepatiidi pinnaantigeeni (HBsAg) või sellega kaasnevaid immunokomplekse tuvastati igal kolmandal-neljandal nodoosse periarteriidiga patsiendil. Samuti tuvastati teisi B-hepatiidi antigeene (HBeAg) ja viiruse replikatsiooni käigus tekkinud HBcAg antigeeni vastaseid antikehi. Tähelepanuväärne on, et nodulaarse periarteriidi esinemissagedus Prantsusmaal on viimastel aastakümnetel märkimisväärselt vähenenud tänu laialdasele B-hepatiidi vastase vaktsineerimisele.

Samuti avastatakse umbes igal kümnendikul C-hepatiidi viirus, kuid suhte peensusi pole teadlased veel tõestanud. "Kahtluse all" on ka teised viirusnakkused: inimese immuunpuudulikkuse viirus, tsütomegaloviirus, punetiste ja Epstein-Barri viirused, T-lümfotroopne I tüüpi viirus, parvoviirus B-19 jt.

On põhjust eeldada B-hepatiidi ja gripivastase vaktsineerimise seotust nodoosse periarteriidi tekkega.

Täiendav kahtlustatav tegur arvatakse olevat geneetiline eelsoodumus, mis nõuab samuti tõendeid ja täiendavaid uuringuid. [4]

Riskitegurid

Nodoosne periarteriit on halvasti mõistetav haigus, kuid eksperdid peavad seda juba polüetioloogiliseks, kuna selle arengus võivad olla paljud põhjused ja tegurid. Sageli leitakse, et see on seotud fokaalsete infektsioonidega: streptokokk-, stafülokokk-, mükobakteri-, seen-, viirus- ja teised. Olulist rolli mängib inimese ülitundlikkus mõne ravimi – näiteks antibiootikumide ja sulfoonamiidide – suhtes. Kuid paljudel juhtudel ei saa isegi hoolika diagnoosi korral etioloogilist tegurit tuvastada.

Need on riskitegurid, mida arstid täna teavad:

• vanuserühm üle 45-aastased ja lapsed vanuses 0 kuni 7 aastat (geneetiline tegur);
• äkilised temperatuurimuutused, hüpotermia;
• Liigne kokkupuude ultraviolettkiirgusega, liigne päevitamine;
• liigne füüsiline ja vaimne ülekoormus;
• mis tahes kahjustav mõju, sealhulgas trauma või operatsioon;
• hepatiit ja muud maksahaigused;
• ainevahetushäired, suhkurtõbi;
• hüpertensioon;
• vaktsiini manustamine ja HbsAg püsimine seerumis.

Pathogenesis

Nodulaarse periarteriidi patogenees seisneb keha hüperallergilise reaktsiooni tekkimises etioloogiliste tegurite mõjule, autoimmuunreaktsiooni tekkes antigeen-antikeha tüüpide (eriti veresoonte seinte suhtes) tekkes. immunokompleksid.

Kuna endoteelirakud on varustatud komplemendi Clq esimese fraktsiooniga IgG Fc-fragmendi retseptoritega, on immunokomplekside ja veresoonte seinte vahelised interaktsioonimehhanismid hõlbustatud. Täheldatakse immunokomplekside ladestumist veresoonte seintesse, mis toob kaasa immuunse põletikulise protsessi arengu.

Moodustunud immunokompleksid stimuleerivad komplementi, mis põhjustab seina kahjustusi ja kemotaktiliste komponentide moodustumist, mis meelitavad kahjustuspiirkonda neutrofiile. [5]

Neutrofiilid täidavad immunokomplekside suhtes fagotsüütilist funktsiooni, kuid samal ajal vabastavad nad lüsosomaalseid proteolüütilisi ensüüme, mis kahjustavad veresoonte seina. Lisaks on neutrofiilid "liimitud" endoteeli külge ja komplemendi juuresolekul vabastavad aktiivsed hapnikuradikaalid, mis provotseerivad veresoonte kahjustusi. Samal ajal võimendub vere hüübimist soodustavate tegurite endoteeli vabanemine ja verehüüvete moodustumine mõjutatud veresoontes.

Sümptomid nodoosne periarteriit

Nodulaarne periarteriit avaldub üldiste mittespetsiifiliste ilmingutega: inimesel on pidevalt kõrgenenud temperatuur, ta muutub järk-järgult kõhnemaks, vaevab valu lihastes ja liigestes.

Palavik püsiva palaviku kujul on iseloomulik 98-100% juhtudest: temperatuurikõver on ebaregulaarne, antibiootikumravi ei reageeri, kuid kortikosteroidravi on efektiivne. Mitmeorgani patoloogia arengu taustal võib temperatuur hiljem normaliseeruda.

Patsientide kaalulangus on olemuselt patognoomiline. Mõned patsiendid kaotavad mitme kuu jooksul 35–40 kg. Kõhnusaste on suurem kui onkopatoloogiate puhul.

Lihas- ja liigesevalu on eriti iseloomulik nodulaarse periarteriidi algstaadiumile. Valulikkus mõjutab eriti suuri liigeseid ja säärelihaseid. [6]

Polüorgaanilised patoloogiad jagunevad mitmeks tüübiks, mis määrab haiguse sümptomatoloogia:

• Kui neerusooned on kahjustatud (ja see esineb enamikul patsientidest), suureneb vererõhk. Hüpertensioon on püsiv, püsiv, põhjustades tõsist retinopaatiat. Võimalik on visuaalse funktsiooni kaotus. Uriini analüüsis tuvastatakse proteinuuria (kuni 3 g/päevas), mikro- või makrohematuuria. Mõnel juhul rebeneb aneurüsmiga laienenud anum, tekib perirenaalne hemorraagia. Neerupuudulikkus areneb haiguse esimese kolme aasta jooksul.
• Kui kõhuõõnes olevad veresooned on kahjustatud, ilmnevad sümptomid juba periarteriit nodosa varases staadiumis. Peamised sümptomid on kõhuvalu, püsiv ja progresseeruv. Märgitakse düspeptilisi häireid: kõhulahtisus kuni kümme korda päevas verega, kõhnumine, iivelduse ja oksendamise hood. Haavandi perforatsiooni korral tekivad ägeda peritoniidi nähud. On oht seedetrakti verejooksu tekkeks.
• Koronaarsete kahjustuste korral ei ole südamevalu iseloomulik. Esinevad infarktid, peamiselt väikese fokaalse iseloomuga. Kiiresti sagenevad kardioskleroosi nähtused, millega kaasnevad arütmiad, südamepuudulikkuse nähud.
• Hingamissüsteemi mõjutamisel tuvastatakse bronhospasmid, hüpereosinofiilia, eosinofiilsed infiltraadid kopsudes. Iseloomulik on kopsude vaskulaarse põletiku teke: haigusega kaasneb köha, vähene rögaeritus, harvem hemoptüüs, ebapiisava hingamisfunktsiooni sümptomite suurenemine. Röntgenikiirgus visualiseerib järsult suurenenud veresoonte mustrit seisva kopsu tüübil, kopsukoe infiltratsiooni (peamiselt juure piirkonnas).
• Kui perifeerne närvisüsteem on haaratud, täheldatakse asümmeetrilist polü- ja mononeuriiti. Patsienti häirib tugev valu, tuimus, mõnikord ka lihasnõrkus. Sagedamini haigestuvad jalad, harvemini käed. Mõnedel patsientidel tekib polümüeloradikuloneuriit, jalgade ja käte parees. Sageli leitud omapärased sõlmed piki laevatüvesid, haavandeid ja naha nekroosikoldeid. Võimalik on pehmete kudede nekroos ja gangrenoossete tüsistuste teke.

Esimesed märgid

Nodosa periarteriidi esialgne kliiniline pilt hõlmab palavikku, äärmise väsimuse tunnet, suurenenud öist higistamist, isutust ja kõhnust, lihasnõrkust (eriti jäsemetes). Paljudel patsientidel tekib lihasvalu, millega kaasneb fokaalne isheemiline müosiit ja liigesevalu. Mõjutatud lihased kaotavad jõudu, liigestes võivad tekkida põletikulised protsessid. [7]

Esimeste nähtude raskusaste on erinev, mis sõltub suuresti sellest, milline organ või organsüsteem on mõjutatud:

• Perifeerse närvisüsteemi kahjustus avaldub küünarluu-, kesk- ja peroneaalnärvi motoorsete ja sensoorsete häiretena; võib areneda ka distaalne sümmeetriline polüneuropaatia;
• Kesknärvisüsteem reageerib patoloogiale peavaluga, harvemini esineb kõrge vererõhu taustal insulte (isheemiline ja hemorraagiline);
• Neerukahjustus avaldub arteriaalse hüpertensiooni, päevase uriinikoguse vähenemise, ureemia, üldiste muutuste tõttu uriini setetes, vere ja valgu ilmnemises uriinis rakuliste silindrite puudumisel, alaseljavaludes ja rasketel juhtudel. - neerupuudulikkuse nähud;
• Seedetrakt põhjustab maksa- ja kõhuvalu, iiveldust, oksendamist, kõhulahtisust, malabsorptsiooni sümptomeid, sooleperforatsiooni ja peritoniiti;
• südame poolt ei pruugi olla patoloogilisi tunnuseid või võivad ilmneda südamepuudulikkuse sümptomid;
• nahal on täheldatud võrkkesta eludo, punetavad valusad sõlmed, lööve vesiikulite või vesiikulite kujul, nekroosipiirkonnad ja haavandilised kahjustused;
• Suguelundeid mõjutab orhiit, munandid muutuvad valusaks.

Neerukahjustus periarteriit nodosa korral

Neerud on kahjustatud enam kui 60% nodosa periarteriidiga patsientidest. Rohkem kui 40% juhtudest tekib neerupuudulikkus.

Neeruhäirete tõenäosus sõltub patsientide soost ja vanusekategooriast, skeletilihaste, südameklapisüsteemi ja perifeerse närvisüsteemi patoloogiate olemasolust, haiguse kulgemise tüübist ja faasist, viirusliku hepatiidi antigeeni olemasolust. ja kardiovaskulaarsed väärtused.

Nefropaatia arengu kiiruse määrab otseselt C-reaktiivse valgu ja reumatoidfaktori sisaldus veres.

Nodulaarse periarteriidi neeruhäired on põhjustatud stenoosist ja neeruveresoonte mikroaneurüsmide ilmnemisest. Patoloogiliste muutuste aste on korrelatsioonis närvisüsteemi häirete raskusastmega. Tuleb mõista, et neerukahjustused vähendavad järsult patsientide ellujäämise võimalusi. Seda küsimust teatud neerufunktsiooni häirete mõju kohta periarteriit nodosa kulgemisele ei ole aga piisavalt uuritud.

Põletikuline protsess ulatub tavaliselt interlobulaarsetesse arteritesse ja harvemini arterioolidesse. Arvatavasti ei ole glomerulonefriit nodulaarse periarteriidi jaoks iseloomulik ja seda täheldatakse peamiselt mikroskoopilise angiiidi taustal.

Neerupuudulikkuse kiire süvenemine on tingitud mitmest neeruinfarktist. [8]

Südamekahjustus

Südame-veresoonkonna kahjustuste pilt on märgitud igal teisel juhul kümnest. Patoloogia väljendub vasaku vatsakese hüpertroofilistes muutustes, südamepekslemises, südame rütmihäiretes. Nodulaarse periarteriidi koronaarsete veresoonte põletik võib provotseerida stenokardia ilmnemist ja müokardiinfarkti arengut.

Makropreparaatides ilmnevad enam kui 10% juhtudest sõlmelised paksenemised nagu käevõrud, läbimõõduga mõnest millimeetrist paari sentimeetrini (kuni 5,5 cm, kui kahjustatud on suured veresoonkonna tüved). Lõikus näitab aneurüsmi, sageli trombootilise täidisega. Lõplikku diagnostilist rolli mängib histoloogia. Nodulaarse periarteriidi tüüpiline tunnus on polümorfne vaskulaarne kahjustus. Märgitakse erinevat tüüpi sidekoe desorganiseerumise kombinatsiooni: [9]

• mukoidne turse, fibrinoidsed muutused edasise skleroosiga;
• vaskulaarse valendiku ahenemine (kuni obliteratsioonini), verehüüvete moodustumine, aneurüsmid, rasketel juhtudel - veresoonte rebend.

Vaskulaarsed muutused muutuvad vallandavaks mehhanismiks nekroosi, atroofiliste ja sklerootiliste protsesside, hemorraagiate tekkes. Mõnel patsiendil on täheldatud flebiiti.

Südames on epikardi rasvkihi atroofia, pruun müokardi düstroofia ja hüpertensiooni korral vasaku vatsakese hüpertroofia. Koronaarsete kahjustuste korral areneb müokardi fokaalne nekroos, düstroofia ja lihaskiudude atroofia. Müokardiinfarktid on suhteliselt haruldased - peamiselt kollateraalse verevoolu moodustumise tõttu. Trombovaskuliit leitakse koronaararterite tüvedes. [10]

Nodosa periarteriidi naha ilmingud

Haiguse nahanähte täheldatakse igal teisel nodosa periarteriidiga patsiendil. Sageli on lööbe ilmnemine esimene või üks esimesi häire tunnuseid. Tüüpilised sümptomid on:

• vesikulaarne ja bulloosne lööve;
• veresoonte papulo-petehhiaalne purpur;
• mõnikord - nahaaluste sõlmeliste elementide välimus.

Üldiselt on nodulaarse periarteriidi nahailmingud heterogeensed ja mitmekesised. Üldised märgid võivad olla järgmised:

• lööve on põletikuline;
• lööve on sümmeetriline;
• On kalduvus tursele, nekrootilistele muutustele ja hemorraagiatele;
• Esialgsel etapil on lööve lokaliseeritud alajäsemetel;
• täheldatakse evolutsioonilist polümorfismi;
• jälgitav seos juba olemasolevate infektsioonide, ravimite, temperatuurimuutuste, allergiliste protsesside, autoimmuunpatoloogiate, venoosse vereringe häirega.

Nahakahjustused on mitmekesised, ulatudes laikudest, sõlmedest ja purpurist kuni nekroosi, haavandite ja erosioonideni.

Nodoosne periarteriit lastel

Juveniilne polüarteriit on nodosa polüarteriit, mida leidub peamiselt lastel. Seda haiguse kulgu varianti eristab hüperergiline komponent, suurem osa perifeersetest veresoontest on kahjustatud, on märkimisväärne trombangiitiliste tüsistuste oht kuiva koe nekroosi, gangrenoossete protsesside kujul. Vistseraalsed häired avalduvad suhteliselt nõrgalt ja ei mõjuta patoloogia tulemust, kuid on kalduvus pikaajalisele kulgemisele perioodiliste ägenemistega.

Juveniilse polüarteriidi klassikalisel vormil on raske kulg: täheldatakse neerukahjustust, kõrget vererõhku, kõhu isheemiat, ajukriise, pärgarterite põletikku, kopsuvaskuliiti, hulgi mononeuriiti.

Haiguse põhjuste hulgas peetakse peamiselt allergilisi ja nakkuslikke tegureid. Nodulaarse periarteriidi klassikaline vorm on seotud B-hepatiidi viirusinfektsiooniga. Sageli täheldatakse haiguse algust koos ägedate hingamisteede viirusnakkuste, keskkõrvapõletiku ja stenokardiaga, mõnevõrra harvemini - vaktsiinide või ravimteraapia kasutuselevõtuga. Geneetiline eelsoodumus pole välistatud: sageli leitakse haige lapse otsestes sugulastes reumatoloogilised, allergilised või vaskulaarsed patoloogiad.

Nodulaarse periarteriidi esinemissagedus lapsepõlves on teadmata: haigust diagnoositakse väga harva.

Patogenees on sageli tingitud immunokompleksprotsessidest koos suurenenud komplemendi aktiivsusega ja leukotsüütide akumulatsiooniga immunokompleksi fikseerimise piirkonnas. Põletikuline reaktsioon tekib väikeste ja keskmise suurusega arteritüvede seintes. Selle tulemusena areneb proliferatiivne-desstruktiivne vaskuliit, vaskulaarne kiht deformeerub, vereringe on pärsitud, vere reoloogilised ja koagulatsiooniomadused on häiritud, täheldatakse tromboosi ja koeisheemiat. Järk-järgult moodustub seina fibroos, moodustuvad aneurüsmid läbimõõduga kuni 10 mm.

Etapid

Nodulaarne periarteriit võib esineda ägedas, alaägedas ja kroonilises korduvas staadiumis.

• Akuutset staadiumi iseloomustab lühike algperiood, vaskulaarsete kahjustuste intensiivne üldistamine. Haiguse kulg on selle alguse hetkest raske. Patsiendil on remitiivse palaviku tüüpi kõrge palavik, tugev higistamine, väljendunud liigesevalu, müalgia, kõhuvalu. Kui perifeerne vereringe on kahjustatud, tekivad kiiresti laiad nahanekroosikolded, areneb distaalne gangrenoosne protsess. Kui siseorganid on kahjustatud, täheldatakse intensiivseid vaskulaarseid-ajukriise, müokardiinfarkti, polüneuriiti, soolenekroosi. Ägeda perioodi võib jälgida 2-3 kuud või kauem, kuni aastani.
• Subakuutne staadium algab järk-järgult, peamiselt patsientidel, kellel on patoloogilise protsessi domineeriv lokaliseerimine siseorganite piirkonnas. Patsientidel on mitu kuud subfebriili temperatuur või see tõuseb perioodiliselt kõrgele. On progresseeruv halvenemine, liigese- ja peavalud. Seejärel areneb äge tserebrovaskulaarne kriis, kas kõhu sündroom või polüneuriit. Patoloogia jääb aktiivseks kuni kolm aastat.
• Kroonilist staadiumi võib täheldada nii ägeda kui ka alaägeda haigusprotsessi korral. Patsiendid hakkavad kogema sümptomite ägenemise ja kadumise perioodide vaheldumisi. Esimestel aastatel täheldatakse ägenemisi iga kuue kuu tagant, edasised remissioonid võivad pikeneda.

Nodosa periarteriidi äge kulg

Nodulaarse periarteriidi äge faas on tavaliselt raske, kuna teatud elutähtsad organid on kahjustatud. Lisaks kliinilistele ilmingutele mõjutavad haiguse aktiivsuse hindamist ka laboratoorsete muutuste näitajad, kuigi need pole piisavalt spetsiifilised. Võib esineda COE tõus, eosinofiilia, leukotsütoos, gammaglobuliinide ja CIC arvu suurenemine, komplemendi taseme langus.

Nodulaarset periarteriiti iseloomustab kas välkkiir või perioodilised ägedad faasid patoloogia pideva progresseerumise taustal. Surmaga lõppev tulemus võib tekkida peaaegu igal hetkel neeru- või kardiovaskulaarse puudulikkuse, seedetrakti kahjustuse (eriti eluliselt ohtliku perforatsiooniga sooleinfarkti) tekkega. Neeru-, südame- ja kesknärvisüsteemi häireid süvendab sageli püsiv arteriaalne hüpertensioon, mis põhjustab tõsiseid hiliseid tüsistusi, mis võivad lõppeda ka patsiendile surmaga. Ravi puudumisel on viieaastane elulemus hinnanguliselt ligikaudu 13%. [11]

Tüsistused ja tagajärjed

Patsientide seisundi tõsidust ja tüsistuste tõenäosust põhjustab vererõhu pidev tõus, kuni 220/110-240/170 mm Hg.

Haiguse aktiivne staadium lõpeb sageli aju vereringehäiretega. Patoloogia progresseerumine toob kaasa asjaolu, et hüpertensioon muutub pahaloomuliseks, tekib ajuturse, mõnel patsiendil tekib krooniline neerupuudulikkus, ajuverejooks ja neerude rebend.

Sageli moodustub neerusündroom, tekib jukstaglomerulaarne neeruisheemia ja reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi mehhanism on häiritud.

Seedetraktis täheldatakse kohalike ja hajusate haavandite, nekroosi ja soole gangreeni koldeid, pimesoole põletikku. Patsientidel on intensiivne kõhuvalu sündroom, võib tekkida sooleverejooks, esinevad kõhukelme ärritusnähud. Intestinaalsetel põletikulistel häiretel ei ole haavandilise koliidi histoloogilisi tunnuseid. Võib tekkida sisemine verejooks, pankreatiit koos pankrenekroosiga, põrna- ja maksainfarkt.

Närvisüsteemi kahjustuse võib komplitseerida ajuveresoonkonna kriisi tekkega, mis avaldub järsult, peavalu ja oksendamisega. Seejärel kaotab patsient teadvuse, täheldatakse kloonilisi ja toonilisi krampe, äkilist hüpertensiooni. Rünnaku järel tekivad ajus sageli kahjustuskolded, millega kaasneb pilgu halvatus, diploopia, nüstagm, näo asümmeetria, nägemishäired.

Üldiselt on nodoosne periarteriit eluohtlik patoloogia ja nõuab võimalikult varast diagnoosimist ning agressiivset ja pidevat ravi. Ainult sellistel tingimustel on võimalik saavutada stabiilne remissioon ja vältida tõsiste ohtlike tagajärgede tekkimist.

Nodosa periarteriidi tulemus

Rohkem kui 70% nodulaarse periarteriidiga patsientidest on esimese 60 päeva jooksul pärast haiguse algust kõrgenenud vererõhk ja neerupuudulikkuse suurenemise nähud. Närvisüsteem võib olla kahjustatud, tundlikkus säilib, kuid motoorne aktiivsus on piiratud.

Kõhu veresooned võivad muutuda põletikuliseks, mille tagajärjeks on tugev kõhuvalu. Ohtlike tüsistuste hulka kuuluvad sageli mao- ja soolehaavandid, sapipõie nekroos, perforatsioon ja peritoniit.

Harvemini haigestuvad koronaarsooned, kuid võimalik on ka tulemus: patsientidel tekib müokardiinfarkt. Insuldid tekivad siis, kui ajuveresooned on kahjustatud.

Ravi puudumisel surevad peaaegu kõik patsiendid esimese paari aasta jooksul pärast patoloogia algust. Kõige sagedasemad surmaga lõppevad probleemid: ulatuslik arteriit, nakkusprotsessid, südameatakk, insult.

Diagnostika nodoosne periarteriit

Diagnostilised meetmed algavad patsiendilt kaebuste kogumisega. Erilist tähelepanu pööratakse lööbe esinemisele, nekrootiliste kollete tekkele ja naha haavandilistele kahjustustele, valule lööbe piirkonnas, liigestes, kehas, jäsemetel, lihastes, aga ka üldisele nõrkusele.

Kohustuslik on läbi viia naha ja liigeste välisuuring, hinnata löövete ja valupiirkondade paiknemist. Kahjustused palpeeritakse hoolikalt.

Haiguse aktiivsuse taseme hindamiseks tehakse laboratoorsed testid:

• üldine kliiniline vereanalüüs;
• üldine terapeutiline biokeemiline veretöö;
• Seerumi immunoglobuliinide taseme hindamine veres;
• komplemendi ja selle fraktsioonide taseme uurimine veres;
• C-reaktiivse valgu kontsentratsioonisisalduse hindamine plasmas;
• reumatoidfaktori määramine;
• üldine uriinianalüüs.

Nodulaarse periarteriidi korral tuvastatakse uriinis hematuria, silindruria ja proteinuuria. Vereanalüüsis tuvastatakse neutrofiilne leukotsütoos, aneemia, trombotsütoos. Biokeemilist pilti esindab γ ja α2-globuliini, fibriini, siaalhapete, seromukoidi, C-reaktiivse valgu fraktsioonide suurenemine.

Diagnostika selgitamiseks tehakse instrumentaalne diagnostika. Eelkõige tehakse naha- ja lihaste biopsia: säärest või eesmisest kõhuseinast võetud biomaterjal paljastab veresoonte seintes põletikulised infiltraadid ja nekroosipiirkonnad.

Nodulaarse periarteriidiga kaasnevad sageli aneurüsmilised vaskulaarsed muutused, mida on näha silmapõhja uurimisel.

Neerude veresoonte ultraheli Doppleri ultraheli aitab määrata nende stenoosi. Ülevaate rindkere radiograafia visualiseerib kopsumustri paranemist ja selle konfiguratsiooni häirimist. Elektrokardiogramm ja südame ultraheli võib tuvastada kardiopaatiaid.

Uurimiseks kasutatav mikroproov on arteritiidi eksudatiivses või proliferatiivses staadiumis mesenteriaalarter, nahaalune kude, vasika närv ja lihaskond. Maksast ja neerust võetud proovid võivad anda vale negatiivse tulemuse, mis on põhjustatud proovivõtu veast. Lisaks võivad sellised biopsiad põhjustada verejooksu diagnoosimata mikroaneurüsmidest.

Lõigatud patoloogiliselt muutunud koe kujul olev makropreparaat fikseeritakse edasiseks histoloogiliseks uuringuks etanooli, kloorheksidiini, formaliini lahuses.

Patoloogiast mittemõjutatud koe biopsia on sobimatu, kuna periarteriit nodosa on fokaalse iseloomuga. Seetõttu võetakse biopsiaks kude, mille kahjustus on kliinilise läbivaatusega kinnitatud.

Kui kliiniline pilt on minimaalne või puudub, saab elektromüograafia ja närvijuhtivuse hindamise protseduuridega kindlaks teha kavandatud biopsia piirkonna. Nahakahjustuste korral eelistatakse sügavatest kihtidest või PJC-st pärit biomaterjali, välja arvatud pindmised kihid (näitavad ekslikke leide). Tihti ei sobi ka munandite biopsia.

Diagnostilised kriteeriumid

Nodulaarse periarteriidi diagnoos põhineb anamneesil, iseloomulikel sümptomitel ja laboratoorse diagnostika tulemustel. Väärib märkimist, et laboratoorsete parameetrite muutused on mittespetsiifilised, kuna need kajastavad peamiselt patoloogia aktiivsuse etappi. Seda arvesse võttes eristavad spetsialistid haiguse järgmisi diagnostilisi kriteeriume:

• Lihasvalu (eriti alajäsemetes), üldine nõrkus. Hajus müalgia, mis ei mõjuta nimme- ja õlapiirkonda.
• Valusündroom munandite piirkonnas, mis ei ole seotud nakkusprotsesside või traumaatiliste vigastustega.
• Ebaühtlane lividus jäsemete ja keha nahal võrkjas livedo tüübis.
• Kaalulangus üle 4 kg, mis ei ole tingitud dieedipidamisest ega muudest toitumismuudatustest.
• Polüneuropaatia või mononeuriit koos kõigi neuroloogiliste tunnustega.
• Diastoolse vererõhu tõus üle 90 mmHg.
• Suurenenud vere uurea (üle 14,4 mmol/l – 40 mg%) ja kreatiniini (üle 133 μmol/l – 1,5 mg%), mis ei ole seotud dehüdratsiooni ega kuseteede obstruktsiooniga.
• HBsAg või sellega seotud antikehade esinemine veres (viirushepatiit B).
• Vaskulaarsed muutused arteriogrammil vistseraalsete arteriaalsete veresoonte aneurüsmide ja oklusioonide kujul, ilma seoseta aterosklerootiliste muutuste, fibromuskulaarsete düsplastiliste protsesside ja muude mittepõletikuliste patoloogiatega.
• Veresoonte seinte granulotsüütiliste ja mononukleaarsete rakkude infiltratsiooni tuvastamine väikese ja keskmise kaliibriga arteriaalsetest veresoontest võetud biomaterjali morfoloogilise diagnoosimise käigus.

Vähemalt kolme kriteeriumi kinnitamine võimaldab diagnoosida nodulaarset periarteriiti.

Klassifikatsioon

Nodulaarse periarteriidi üldtunnustatud klassifikatsioon puudub. Tavaliselt süstematiseerivad spetsialistid haiguse etioloogiliste ja patogeneetiliste tunnuste, histoloogiliste tunnuste, ägeda kulgemise, kliinilise pildi järgi. Valdav enamus praktikuid kasutab morfoloogilist klassifikatsiooni, mis põhineb kudede kliinilistel muutustel, kahjustatud veresoonte lokaliseerimise sügavusel ja kaliibril.

Eristatakse järgmisi haiguse kliinilisi tüüpe:

• Klassikaline variant (renaal-vistseraalne, renaalne-polüneuriitiline) - iseloomustab neerude, kesknärvisüsteemi, peritserilise närvisüsteemi, südame ja seedetrakti kahjustus.
• Monoorgan-nodulaarne variant on madala ekspressiooniga patoloogia tüüp, mis avaldub vistseropaatiatega.
• Dermatotrombangiidi variant on aeglaselt progresseeruv vorm, millega kaasneb vererõhu tõus, neuriit ja perifeerse verevoolu kahjustus, mis on tingitud sõlmeliste moodustiste ilmnemisest piki vaskulaarset valendikku.
• Kopsu (astmaatiline) variant - väljendub muutustes kopsudes, bronhiaalastmas.

Rahvusvahelise ICD-10 klassifikatsiooni kohaselt kuulub nodulaarne vaskulaarne põletik klassi M30 järgmise jaotusega:

• M30.1 - allergiline tüüp kopsukahjustusega.
• M30.2 on alaealine tüüp.
• M30.3 - muutused limaskestade kudedes ja neerudes (Kawasaki sündroom).
• M30.8 - muud tingimused.

Nodulaarse periarteriidi kulgemise olemuse järgi jagunevad sellised patoloogia vormid:

• Välkvorm on pahaloomuline protsess, mille käigus on kahjustatud neerud, esineb soolestiku veresoonte tromboos, soolesilmuste nekroos. Prognoos on eriti negatiivne, patsient sureb ühe aasta jooksul alates haiguse algusest.
• Kiirvorm ei ole väga kiire, kuid muidu on sellel palju ühist välkkiire vormiga. Elulemus on halb ja patsiendid surevad sageli neeruarteri veresoone äkilise rebendi tõttu.
• Korduvat vormi iseloomustab haigusprotsessi peatamine ravi tulemusena. Patoloogia kasv jätkub aga siis, kui ravimite annust vähendatakse või muude provotseerivate tegurite mõjul - näiteks nakkus-põletikulise protsessi arengu taustal.
• Aeglane vorm on kõige sagedamini trombangiitne. See levib perifeersete närvide ja veresoontesse. Tõsiste tüsistuste puudumisel võib haigus järk-järgult suurendada oma intensiivsust tosina aasta jooksul ja isegi rohkem. Patsient muutub puudega ja vajab pidevat ravi.
• Healoomulist vormi peetakse nodulaarse periarteriidi kõige kergemaks variandiks. Haigus kulgeb isoleeritult, peamised ilmingud ilmnevad ainult nahal, on pikad remissiooniperioodid. Patsientide elulemus on suhteliselt kõrge – osutatakse pädevat ja regulaarset ravi.

Kliinilised juhised

Nodosa periarteriidi diagnoos peab olema põhjendatud asjakohaste kliiniliste ilmingute ja laboratoorsete andmetega. Positiivne biopsia on haiguse kinnitamiseks oluline. Varajane diagnoosimine on vajalik: erakorralist agressiivset ravi tuleb alustada enne, kui patoloogia levib elutähtsatesse organitesse.

Nodulaarse periarteriidi kliinilisi sümptomeid iseloomustab väljendunud polümorfism. Haigusnähud HBV esinemisega ja ilma on sarnased. Kõige ägedam areng on tüüpiline ravimi geneesi patoloogiale.

Nodulaarse periarteriidi kahtlusega patsientidel on soovitatav läbi viia histoloogia, mis paljastab tüüpilise fokaalse nekrotiseeriva arteriiidi pildi koos segatüüpi rakulise infiltratsiooniga veresoone seinas. Skeletilihaste biopsiat peetakse kõige informatiivsemaks. Siseorganite biopsia ajal suureneb oluliselt sisemise verejooksu oht.

Nodulaarse periarteriidiga patsientide terapeutilise taktika kindlaksmääramiseks on vaja jagada patoloogia raskusastmega, samuti eristada haiguse kulgu refraktaarset tüüpi, mida ei iseloomusta vastupidine sümptomaatiline areng või isegi tugevnemine. kliiniline aktiivsus vastusena läbiviidud poolteist kuud kestnud klassikalisele patogeneetilisele ravile.

Diferentseeritud diagnoos

Nodulaarne periarteriit eristub peamiselt teistest teadaolevatest süsteemsetest patoloogiatest, mis hõlmavad sidekoe.

• Mikroskoopiline polüarteriit on nekrotiseeriva vaskuliidi vorm, mille puhul kapillaarsooned, aga ka veenid ja arterioolid on kahjustatud neutrofiilide vastaste antikehade moodustumisega. Haigust iseloomustavad glomerulonefriidi ilmnemine, hilisem järkjärguline vererõhu tõus, kiiresti kasvav neerupuudulikkus, nekrotiseeriva alveoliidi ja kopsuverejooksu tekkimine.
• Wegeneri granulomatoosiga kaasneb kudede hävitavate muutuste areng. Ninaõõne limaskestale tekivad haavandid, nina vahesein on perforeeritud, kopsukude laguneb. Sageli tuvastatakse neutrofiilide vastased antikehad.
• Reumatoidvaskuliiti iseloomustab troofiliste haavandiliste kahjustuste ilmnemine jalgadel, polüneuropaatia areng. Diagnoosimise käigus hinnatakse tingimata liigesesündroomi astet (erosiivse polüartriidi olemasolu koos liigeste konfiguratsiooni rikkumisega), tuvastatakse reumatoidfaktor.

Lisaks tekivad septilise emboolia, vasaku kodade müksoomi korral periarteriidiga sarnased nahailmingud. Enne immunosupressantide kasutamist periarteriit nodosa raviks on oluline välistada septilised seisundid.

Lyme'i tõvega patsientidel (teine ​​borrelioosi nimi) leitakse mitmeid sümptomeid, nagu polüneuropaatia, palavik ja polüartriit. Haiguse välistamiseks on vaja jälgida epidemioloogilist ajalugu. Borrelioosi kahtlustavad hetked on järgmised:

• puugihammustused;
• looduslike fookusalade külastamine puukide eriaktiivsuse perioodil (hiliskevad - varasügis).

Diagnoosimiseks tehakse vereanalüüs, et kontrollida borreliavastaste antikehade olemasolu.

Ravi nodoosne periarteriit

Ravi peab toimuma võimalikult varakult ja pikaajaline, kusjuures tuleb määrata individuaalne raviskeem, mis sõltub kliiniliste sümptomite tõsidusest ja nodulaarse periarteriidi staadiumist.

Ägeda perioodi jooksul on voodirežiim kohustuslik, mis on eriti oluline, kui nodulaarse periarteriidi patoloogilised kolded paiknevad alajäsemetel.

Ravi lähenemisviis on alati kõikehõlmav, soovitatav on lisada tsüklofosfamiidi (2 mg/kg suukaudselt päevas), mis on kasulik remissiooni alguse kiirendamiseks ja ägenemiste sageduse vähendamiseks. Nakkuslike tüsistuste vältimiseks kasutatakse tsüklofosfamiidi ainult siis, kui prednisoloon on ebaefektiivne.

Üldiselt on ravi sageli ebaefektiivne. Kliinilise pildi intensiivsust saab nõrgendada prednisolooni varajase manustamisega vähemalt 60 mg päevas suukaudselt. Pediaatrilistele patsientidele on sobiv tavaline immunoglobuliin intravenoosseks manustamiseks.

Ravi kvaliteeti hinnatakse kliinilise kulgemise positiivse dünaamika, laboratoorsete ja immunoloogiliste väärtuste stabiliseerumise ning põletikulise vastuse aktiivsuse vähenemise korral.

Soovitatav on korrigeerida või radikaalselt kõrvaldada kaasnevad patoloogiad, mis võivad nodulaarse periarteriidi kulgu negatiivselt mõjutada. Selliste patoloogiate hulka kuuluvad kroonilise põletiku kolded, suhkurtõbi, emaka fibroidid, venoosse puudulikkuse krooniline vorm jne.

Erosioonide ja haavandite väline ravi hõlmab aniliinvärvide 1-2% lahuste, epiteliseerivate salvide (Solcoseryl), hormonaalsete salvide, ensüümi ainete (Iruscol, Chymopsin) kasutamist, Dimexide'i aplikaatori kasutamist. Sõlmedele rakendatakse kuiva soojust.

Ravimid

Ravimid, mis on osutunud efektiivseks sõlmelise periarteriidi ravis:

• Glükokortikoidid: Prednisoloon 1 mg/kg kaks korda päevas suukaudselt 2 kuu jooksul, vähendades edasist annust 5-10 mg-ni hommikul (päevast päeva) kuni kliiniliste sümptomite kadumiseni. Võimalikud kõrvaltoimed: mao- ja 12-perintestinaalsete haavandite ägenemine või areng, immuunsuse nõrgenemine, tursed, osteoporoos, suguhormoonide sekretsiooni häired, katarakt, glaukoom.
• Immunosupressandid (kui glükokortikoidid on ebaefektiivsed), tsütostaatikumid (patoloogia aktiivses staadiumis asatiopriin annuses 2-4 mg/kg päevas ühe kuu jooksul, edasise üleminekuga säilitusannusele 50-100 mg päevas pooleteise aasta jooksul või kaks aastat), tsüklofosfamiid suukaudselt annuses 1-2 mg / kg päevas 2 nädala jooksul koos annuse edasise järkjärgulise vähendamisega. Patoloogilise protsessi intensiivse kasvu korral 4 mg / kg päevas kolme päeva jooksul, seejärel - 2 mg / kg päevas nädala jooksul, annust järk-järgult vähendades kolme kuu jooksul. Ravi kogukestus - vähemalt üks aasta. Võimalikud kõrvaltoimed: hematopoeetilise süsteemi pärssimine, vähenenud vastupanuvõime infektsioonidele.
• Impulssravi metüülprednisolooni 1000 mg või deksametasooni 2 mg/kg kujul päevas intravenoosselt kolme päeva jooksul. Samal ajal manustatakse esimesel päeval tsüklofosfamiidi annuses 10-15 mg/kg päevas.

Glükokortikoidide ja tsütostaatikumidega kombineeritud raviskeem on õigustatud:

• eferentne ravi plasmafereesi, lümfotsütofereesi, immunosorptsiooni vormis;
• antikoagulantravi (hepariin 5 tuhat ühikut 4 korda päevas, enoksipariin 20 mg päevas subkutaanselt, nadropariin 0,3 mg päevas subkutaanselt;
• agregatsioonivastane ravi (pentoksifülliin 200-600 mg päevas suukaudselt või 200-300 mg päevas intravenoosselt; Dipüridamool 150-200 mg päevas; Reopolüglukiin 400 mg intravenoosselt tilguti, igal teisel päeval, koguses 10 infusiooni; klopidogreel 75 mg päevas);
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - mitteselektiivsed COX inhibiitorid (diklofenak 50-150 mg päevas, ibuprofeen 800-1200 mg päevas);
• selektiivsed COX-2 inhibiitorid (Meloxicam või Movalis 7,5-15 mg päevas koos toiduga, Nimesulide või Nimesil 100 mg kaks korda päevas, Celecoxib või Celebrex 200 mg päevas);
• aminokoliini ained (hüdroksüklorokviin 0,2 g päevas);
• angioprotektorid (Pamidiin 0,25-0,75 mg kolm korda päevas, ksantinoolnikotinaat 0,15 g kolm korda päevas, kuu jooksul);
• Ensüümipreparaadid (Wobenzyme 5 tabletti kolm korda päevas 21 päeva jooksul, edasi - 3 tabletti kolm korda päevas pikka aega);
• viirusevastased ja antibakteriaalsed ravimid;
• sümptomaatilised ravimid (vererõhu normaliseerimiseks, südametegevuse normaliseerimiseks jne);
• vasodilataatorid ja kaltsiumikanali blokaatorid (nt Corinthar).

Tsüklofosfamiidiga ravi viiakse läbi ainult tugevate näidustuste olemasolul ja kui glükokortikosteroidravimid on ebaefektiivsed. Ravimi võtmise võimalikud kõrvaltoimed: müelotoksiline ja hepatotoksiline toime, aneemia, steriilne hemorraagiline tsüstiit, tugev iiveldus ja oksendamine, sekundaarne infektsioon.

Immunosupressantidega raviga peab kaasnema igakuine verenäitajate jälgimine (üldine verepilt, trombotsüütide arv, seerumi maksa transaminaaside aktiivsus, aluseline fosfataas ja bilirubiin).

Süsteemseid glükokortikosteroide võetakse (manustatakse) valdavalt hommikul, kusjuures annust tuleb järk-järgult vähendada ja manustamisintervalli pikendada (manustamine).

Füsioterapeutiline ravi

Füsioteraapia on vastunäidustatud nodulaarse periarteriidi korral.

Taimne ravi

Hoolimata asjaolust, et nodulaarne periarteriit on üsna haruldane patoloogia, on selle häire raviks endiselt rahvapäraseid meetodeid. Kuid ravimtaimedega ravimise võimalus tuleb tingimata eelnevalt kokku leppida raviarstiga, kuna on vaja arvestada haiguse tõsidust ja soovimatute kõrvaltoimete tekkimise tõenäosust.

Nodulaarse periarteriidi varases staadiumis võib olla õigustatud taimsete ravimite kasutamine.

• Aja läbi hakklihamasina kolm keskmist sidrunit, 5 spl. nelk, segage 500 ml meega ja valage 0,5 liitrit viina. Kõik segatakse hästi, valatakse purki, sulgege kaas ja saatke 14 päevaks külmkappi. Seejärel tinktuura filtreeritakse ja hakatakse võtma 1 spl. kolm korda päevas pool tundi enne sööki.
• Valmistage pede, immortelle ja elecampane risoomist samaväärne taimne segu. Võtke 1 spl. segust, valage klaasi keeva veega, nõudke pool tundi. Võtke 50 ml infusiooni kolm korda päevas enne sööki.
• Valmistage samaväärne segu kuivatatud kannikeseõitest, lehtedest ja kuivatatud pohladest. Vala 2 spl. segust 0,5 liitrit keeva veega, nõuda kuni jahtumiseni. Võtke 50 ml 4 korda päevas söögikordade vahel.
• Segage 1 spl. immortelle, koirohi ja elecampane, vala 1 liiter keeva veega, nõuda kaks tundi. Seejärel infusioon filtreeritakse ja võetakse kolm korda päevas 100 ml kohta.

Lihtne ja tõhus viis veresoonte seinte tugevdamiseks nodulaarse periarteriidi korral on regulaarne rohelise tee tarbimine. Sa peaksid jooma 3 tassi jooki iga päev. Lisaks võite võtta peibutus- või ženšenni alkoholitinktuure, mis aitavad vabaneda haiguse soovimatutest ilmingutest. Selliseid tinktuure saab osta igas apteegis.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline ravi ei ole sõlmelise periarteriidi peamine ravi. Operatsioon võib olla näidustatud ainult kriitiliste stenootiliste seisundite korral, mis on kliiniliselt põhjustatud piirkondlikust isheemiast või peamiste arteritüvede oklusioonist (Takayasu arteriit). Muud operatsiooni näidustused on järgmised:

• oblitereeriv trombangiit;
• perifeerne gangreen ja muud pöördumatud muutused kudedes;
• subfarüngeaalne stenoos Wegeneri granulomatoosi korral (hingetoru mehaaniline laienemine kombinatsioonis glükokortikosteroidide lokaalse kasutamisega).

Erakorraline operatsioon on ette nähtud kõhuõõne tüsistuste korral: sooleperforatsioonid, peritoniit, sooleinfarkt jne.

Ärahoidmine

Nodulaarse periarteriidi ennetamise selget kontseptsiooni ei ole, kuna haiguse tegelikud põhjused pole üksikasjalikult teada. Kindlasti tuleb vältida kokkupuudet teguritega, mis võivad provotseerida patoloogia arengut: vältida hüpotermiat, füüsilist ja psühho-emotsionaalset ülekoormust, juhtida tervislikku eluviisi, toituda õigesti, kaitsta end bakteriaalsete ja viirusnakkuste eest.

Kui ilmnevad esimesed kahtlased haigusnähud, on vaja võimalikult kiiresti arsti juurde minna: sel juhul suureneb nodulaarse periarteriidi diagnoosimise ja ravi võimalused selle arengu algstaadiumis.

Nodulaarse periarteriidi remissiooniga patsientide haiguse ägenemiste ennetamine taandub regulaarsele dispanserivaatlusele, süstemaatilisele toetavale ja tugevdavale ravile, allergeenide kõrvaldamisele, iseravimise ja kontrollimatute ravimite vältimisele. Vaskuliidi või nodulaarse periarteriidiga patsientidele ei tohi manustada seerumit ega vaktsineerida.

Prognoos

Kui nodulaarset periarteriiti ei ravita, sureb viie aasta jooksul 95 patsienti sajast. Samal ajal toimub valdav enamus patsientide surmadest haiguse esimese 90 päeva jooksul. See võib juhtuda, kui patoloogia on valesti või mitte õigeaegselt diagnoositud.

Nodulaarse periarteriidi surmavate tulemuste peamised põhjused on ulatuslik veresoonte põletik, nakkuspatoloogiate liitumine, südameatakk, insult. [12]

Glükokortikoidide õigeaegne manustamine suurendab viieaastast elulemust enam kui poole võrra. Glükokortikosteroidide kombinatsioon tsütostaatikumidega annab veelgi parema efekti. Kui saavutatakse haiguse sümptomite täielik kadumine, on selle ägenemise tõenäosus hinnanguliselt umbes 56-58%. Prognoosi ebasoodsaks teguriks peetakse selgroo struktuuride ja aju kahjustust. [13]

Lapsepõlves geneetiliselt määratud nodulaarne periarteriit paraneb täielikult umbes igal teisel juhul. 30% lastest iseloomustab haigust sümptomite pidev kadumine pideva ravimitoe taustal. Varases eas suremus on 4%: surm on tingitud ajustruktuuride, kraniaalnärvide kahjustusest. [14]

Isegi soodsa tulemuse korral nõuab nodulaarne periarteriit regulaarset reumatoloogilist kontrolli. [15]Ägenemiste vältimiseks peaks patsient olema ettevaatlik nakkushaiguste, äkiliste temperatuurimuutuste, iseravimise võimaluste eest. Mõnel juhul võib ägenemisi esile kutsuda rasedus või abort.