Neerude kaasamine periarteriidi nodosa korral

Nodulaarne polüarteriit on nekrotiseeriv vaskuliit, mille puhul patoloogilises protsessis on valdavalt kaasatud keskmise suurusega arterid ja mis avaldub kliiniliselt pehmete kudede ja siseorganite kiiresti progresseeruva põletikulise ja isheemilise kahjustusena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Põhjused periarteriidi nodosa

Polüarteriit nodosa kirjeldasid esmakordselt 1866. aastal A. Kussmaul ja R. Maier 27-aastasel mehel esinevat surmaga lõppevat süsteemset haigust, millega kaasnesid palavik, kõhuvalu sündroom, lihasnõrkus, polüneuropaatia ja neerukahjustus. Polüarteriit nodosa tekib meestel 3-5 korda sagedamini kui naistel, tavaliselt vanuses 30 kuni 50 aastat, kuigi haigust esineb ka lastel ja eakatel. Keskmine esinemissagedus on 0,7 juhtu (0,2 kuni 1,0) 100 000 elaniku kohta. Neerukahjustus tekib 64-80%-l polüarteriit nodosaga patsientidest.

Neerukahjustus tekib paljude süsteemsete vaskuliitide korral, kuid selle sagedus, iseloom ja raskusaste varieeruvad sõltuvalt neeruveresoonkonna kahjustuse tasemest.

• Suurte veresoonte vaskuliidid, näiteks oimusarteriit või Takayasu tõbi, põhjustavad harva olulist neerupatoloogiat. Nende haiguste korral tekib renovaskulaarne arteriaalne hüpertensioon neeruarteri avade või nende peamiste tüvede piirkonnas aordi kahjustuse tõttu, mis viib veresoonte valendiku ahenemiseni ja neeruisheemiani.
• Keskmise suurusega veresoonte vaskuliiti (polüarteriit nodosa ja Kawasaki tõbi) iseloomustab peamiste vistseraalsete arterite (mesenteeriliste, maksa-, koronaar- ja neeruarterite) nekrotiseeriv põletik. Erinevalt polüarteriit nodosa'st, mille peamiseks sümptomiks peetakse neerukahjustust, ei ole neerupatoloogia teke Kawasaki tõvele tüüpiline. Polüarteriidi nodosa korral võivad reeglina kahjustuda väikesed neerupealised arterid, kuid väiksema kaliibriga veresooned (arterioolid, kapillaarid, venuliidid) jäävad terveks. Seetõttu ei ole glomerulonefriidi teke sellele süsteemsele vaskuliidile tüüpiline.
• Glomerulonefriidi teke on tüüpiline väikeste veresoonte vaskuliidile (Wegeneri granulomatoos, mikroskoopiline polüangiit, Henoch-Schönleini purpura, krüoglobulineemiline vaskuliit). Seda tüüpi vaskuliidi korral on kahjustatud arterite distaalsed osad, mis lähevad arterioolidesse (näiteks kaarakujuliste ja interlobulaarsete arterite harud), arterioolid, kapillaarid ja venuliidid. Väikeste ja suurte veresoonte vaskuliit võib levida keskmise suurusega arteritesse, kuid suurte ja keskmiste arterite vaskuliidi korral arteritest väiksema kaliibriga veresooned ei ole kahjustatud.

[ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Polüarteriit nodosa iseloomustab keskmise ja väikese kaliibriga arterite segmentaalse nekrotiseeriva vaskuliidi teke. Veresoonte kahjustuse tunnusteks peetakse veresoone seina kõigi kolme kihi sagedast haaratust (panvaskuliit), mis viib transmuraalse nekroosi tõttu aneurüsmide moodustumiseni, ning ägedate põletikuliste muutuste kombinatsiooni kroonilistega (fibrinoidnekroos ja veresoone seina põletikuline infiltratsioon, müointimarakkude proliferatsioon, fibroos, mõnikord koos veresoonte oklusiooniga), mis peegeldab protsessi lainetaolist kulgu.

Valdaval enamusel juhtudest esineb neerupatoloogia primaarse veresoonte kahjustusena - keskmise kaliibriga neerupealiste arterite (kaar ja selle harud, interlobaarne) vaskuliit koos isheemia ja neeruinfarkti tekkega. Glomerulite kahjustus koos glomerulonefriidi, sealhulgas nekrotiseeriva, tekkega ei ole tüüpiline ja seda täheldatakse ainult väikesel osal patsientidest.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sümptomid periarteriidi nodosa

Neerukahjustus on polüarteriidi nodosa kõige levinum ja prognostiliselt kõige olulisem sümptom. See tekib 60–80%-l patsientidest ja mõnede autorite sõnul kõigil polüarteriidi nodosaga patsientidel ilma eranditeta.

Reeglina on neerukahjustuse sümptomid kombineeritud teiste organite kahjustuse kliiniliste tunnustega, kuid on kirjeldatud ka nodulaarse polüarteriidi variante koos isoleeritud neerukahjustusega.

Polüarteriidi nodosa sümptomitele on iseloomulik märkimisväärne polümorfism. Haigus algab tavaliselt järk-järgult. Äge algus on tüüpiline ravimitest põhjustatud polüarteriidi nodosa puhul. Nodulaarne periarteriit algab mittespetsiifiliste sümptomitega: palavik, lihasvalu, liigesvalu, kaalulangus. Palavik on ebaregulaarne, ei leevendu antibakteriaalsete ravimitega ravimisel ja võib kesta mitmest nädalast kuni 3-4 kuuni. Müalgia, mis on isheemilise lihaskahjustuse sümptom, ilmneb kõige sagedamini säärelihastes. Liigesesündroom tekib enam kui pooltel polüarteriidi nodosaga patsientidest, tavaliselt kombineerituna lihasvaluga. Kõige sagedamini häirib patsiente alajäsemete suurte liigeste liigesvalu; mööduvat artriiti kirjeldatakse väikesel arvul patsientidel. Kaalulangus, mida täheldatakse enamikul patsientidest ja mis mõnel juhul ulatub kahheksia astmeni, on mitte ainult haiguse oluline diagnostiline tunnus, vaid näitab ka selle kõrget aktiivsust.

Diagnostika periarteriidi nodosa

Polüarteriidi nodosa diagnoosimine ei tekita raskusi haiguse haripunktis, kui neerukahjustus kaasneb kõrge arteriaalse hüpertensiooniga ning seedetrakti, südame ja perifeerse närvisüsteemi häiretega. Diagnoosimisraskused on võimalikud varases staadiumis enne siseorganite kahjustuse teket ja haiguse monosündroomse kulgu korral.

Palaviku, müalgia ja märkimisväärse kaalulangusega patsientidel on haiguse polüsündroomse iseloomu korral vaja välistada nodulaarne polüarteriit, mille diagnoosi saab morfoloogiliselt kinnitada naha-lihasklapi biopsiaga, tuvastades keskmise ja väikese suurusega veresoonte nekrotiseeriva panvaskuliidi tunnuseid; protsessi fokaalse iseloomu tõttu on positiivne tulemus siiski täheldatud mitte rohkem kui 50% patsientidest.

Terapeutilise režiimi ja ravimiannuste valiku määravad haiguse aktiivsuse kliinilised ja laboratoorsed tunnused (palavik, kehakaalu langus, düsproteineemia, suurenenud ESR), siseorganite (neerud, närvisüsteem, seedetrakt) kahjustuse raskusaste ja progresseerumise kiirus, arteriaalse hüpertensiooni raskusaste ja aktiivse HBV replikatsiooni olemasolu.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Ravi periarteriidi nodosa

Polüarteriidi nodosaga patsientide raviks on optimaalne glükokortikoidide ja tsütostaatikumide kombinatsioon.

• Haiguse ägedas perioodis, enne vistseraalsete kahjustuste teket, määratakse prednisoloon annuses 30–40 mg päevas. Siseorganite raske kahjustusega patsientide ravi peaks algama pulssraviga metüülprednisolooniga: 1000 mg intravenoosselt üks kord päevas 3 päeva jooksul. Seejärel määratakse prednisoloon suu kaudu annuses 1 mg/kg kehakaalu kohta päevas.
• Pärast kliinilise efekti saavutamist: kehatemperatuuri normaliseerumine, müalgia vähenemine, kaalulanguse peatumine, ESR-i vähenemine (keskmiselt 4 nädala jooksul) - prednisolooni annust vähendatakse järk-järgult (5 mg iga 2 nädala järel) säilitusannuseni 5-10 mg/päevas, mida tuleb võtta 12 kuu jooksul.
• Arteriaalse hüpertensiooni, eriti pahaloomulise, esinemisel on vaja vähendada prednisolooni algannust 15-20 mg-ni päevas ja vähendada seda kiiresti.

Prognoos

Prognoos sõltub siseorganite kahjustuse iseloomust, algusajast ja ravi iseloomust. Enne immunosupressantide kasutamist oli patsientide keskmine eluiga 3 kuud, 5-aastane elulemus oli 10%. Haiguse kulg oli enamikul juhtudel äge. Pärast glükokortikoidide monoteraapia kasutamist suurenes 5-aastane elulemus 55%-ni ja pärast tsütostaatikumide (asatiopriin ja tsüklofosfamiid) lisamist ravile 80%-ni. Nodulaarse polüarteriidiga patsientide keskmine eluiga ületab praegu 12 aastat.

Haiguse prognoos halveneb HBV-nakkuse esinemise, haiguse alguse korral üle 50 aasta ja enneaegse diagnoosi korral. Kõrge suremusega seotud ebasoodsate prognostiliste tegurite hulka kuuluvad proteinuuria üle 1 g/päevas, neerupuudulikkus kreatiniini tasemega veres üle 140 μmol/l, südame, seedetrakti ja kesknärvisüsteemi kahjustused.

Kõrgeim suremus on täheldatud haiguse esimesel aastal, kui vaskuliidi aktiivsus on kõrge. Selle perioodi peamised surmapõhjused on progresseeruv neerupuudulikkus, pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni tüsistused (äge vasaku vatsakese puudulikkus, insult), koronaararteriidi tagajärjel tekkinud müokardiinfarkt, seedetrakti verejooks. Hilisemas staadiumis on suremus seotud progresseeruva kroonilise neerupuudulikkusega, südamekahjustusest tingitud vereringepuudulikkuse ja raske arteriaalse hüpertensiooniga, müokardiinfarktiga.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]