Orbitaalne põletik

Idiopaatiline silmakoopa põletik (varem silmakoopa pseudotuumor) on haruldane patoloogia, mis on silmakoopa mitteneoplastiline, mittenakkuslik, volumetriline kahjustus. Põletikuline protsess võib haarata mis tahes või kõiki silmakoopa pehmeid kudesid.

Histopatoloogiliselt on see polümorfne rakuline põletikuline infiltratsioon, mis areneb reaktiivseks fibroosiks. Protsessi kulgu ei määra selle kliinilised ja patoloogilised tunnused. Täiskasvanutel on haigus ühepoolne, lastel võib see olla kahepoolne. Silmakoopa ja siinuste samaaegne haaratus on haruldane.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orbitaalpõletiku sümptomid

See avaldub 3. kuni 6. elukümnendil ägeda punetuse, turse ja valuga, tavaliselt ühel küljel.

Märgid

• Kongestiivne eksoftalmos ja oftalmopleegia.
• Nägemisnärvi funktsiooni häire, kui põletik levib orbiidi tagumistesse osadesse.

Vooluhulgal on mitu varianti:

• Spontaanne remissioon mõne nädala pärast ilma tagajärgedeta.
• Pikaajaline vahelduv kulg ilma täieliku remissioonita koos ägenemise episoodidega.
• Raske ja pikaajaline kulg, mis viib silmakoopa kudede progresseeruva fibroosini ja lõpuks "külmunud" silmakoopa tekkeni, mida iseloomustab oftalmopleegia, mis võib olla kombineeritud ptoosiga ja nägemise halvenemisega nägemisnärvi kaasamise tõttu protsessis.

Äge pisaratepõletik

Pisaranäärmete haaratus esineb ligikaudu 25%-l idiopaatilise silmakoopa põletiku juhtudest. Siiski on dakrüoadeniit sagedamini isoleeritud ja taandub spontaanselt ilma ravita.

Kliinilised tunnused

See avaldub ägeda ebamugavustundena pisaranäärme piirkonnas.

Märgid

• Ülemise silmalau välimise osa turse viib iseloomuliku S-kujulise ptoosi ja kerge allapoole ja sissepoole suunatud düstoopia ilmnemiseni.
• Valu pisaranäärme lohu piirkonnas.
• Pisaranäärme silmalau osa ja sellega külgneva konjunktiivi süstimine.
• Võib täheldada pisarate tootmise vähenemist.

Diferentsiaaldiagnostika

1. Pisaranäärme põletikku täheldatakse mumpsi, mononukleoosi ja harvemini bakteriaalse infektsiooni korral.
2. Lõhkenud dermoidtsüst võib põhjustada põletikku pisaranäärme piirkonnas.
3. Pisaranäärme pahaloomulised kasvajad võivad põhjustada valu, kuid algus ei ole tavaliselt äge.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tolosa-Hunti sündroom

Haruldane seisund, mis on kavernoosse siinuse, ülemise silmakoopa lõhe ja/või silmakoopa tipu granulomatoosne põletik. Kliinilist kulgu iseloomustavad remissioonid ja ägenemised.

See avaldub diploopiana, millega kaasneb valu ipsilateraalses silmakoopas või pea poolosas, mis vastab valu asukohale.

Märgid

• Eksoftalmos, kui see esineb, ei ole väljendunud.
• Silmamotoorse närvi halvatus, sageli koos sisemise oftalmopleegiaga.
• Tundlikkuse häire kolmiknärvi esimeses ja teises harus.

Ravi: süsteemne steroidravi.

Wegeneri granulomatoos

Wegeneri granulomatoos mõjutab tavaliselt mõlemat silmakoopa, levides külgnevatest siinustest või ninaneelust. Silmakoopa on esialgu kahjustatud harvemini. Wegeneri granulomatoosi tuleks kaaluda kõigil kahepoolse silmakoopa põletiku juhtudel, eriti kui see on seotud siinuste haaratusega. Neutrofiilidevastaste tsütoplasmaatiliste antikehade tuvastamine on väga kasulik seroloogiline test.

Märgid

• Eksoftalmos, silmakoopa ummikute ja oftalmopleegia tunnused (sageli kahepoolsed).
• Dakrüoadeniit ja nasolakrimaalse kanali obstruktsioon.
• Seotud skleriidi ja marginaalse haavandilise keratiidiga.

Ravi

• Süsteemne tsüklofosfamiid ja steroidid on väga efektiivsed. Resistentsetel juhtudel võivad efektiivsed olla tsüklosporiin, asatiopriin, tüümusevastane globuliin või plasmaferees.
• Orbitaalkahjustuse raskekujulise kahjustuse korral võib osutuda vajalikuks orbiidi kirurgiline dekompressioon.

Orbitaalpõletiku ravi

1. Suhteliselt kerge kulu korral jälgimine spontaanse remissiooni lootuses.
2. Püsivate juhtudel võib diagnoosi kinnitamiseks ja kasvaja välistamiseks olla vajalik biopsia.
3. Süsteemne steroidide manustamine on efektiivne 50–75%-l patsientidest mõõduka kuni raske juhtumi korral. Prednisolooni algannus on 60–80 mg päevas, mida vähendatakse efektiivsuse põhjal kuni täieliku ärajätmiseni ja retsidiivi korral võib ravi uuesti alustada.
4. Kui piisav steroidravi ei anna 2 nädala jooksul tulemusi, võib määrata kiiritusravi. Isegi väikese annusega kiiritus (nt 10 Gy) võib viia pikaajalise ja mõnikord püsiva remissioonini.
5. Tsütostaatikume, näiteks tsüklofosfamiidi 200 mg päevas, kasutatakse juhul, kui steroid- ja kiiritusravi on ebaefektiivsed.

Diferentsiaaldiagnostika

1. Silmakoopa bakteriaalset tselluliiti tuleks kahtlustada siis, kui silmakoopa eesmise osa kudedel esineb tugev punetus. Õige diagnoosi seadmiseks võib osutuda vajalikuks süsteemsete antibiootikumide uuring.
2. Endokriinse oftalmopaatia ägedad ilmingud võivad olla sarnased idiopaatilise silmakoopa põletikuga, kuid endokriinne oftalmopaatia on tavaliselt kahepoolne, samas kui idiopaatiline silmakoopa põletik on tavaliselt ühepoolne.
3. Süsteemsete haigustega nagu Wegeneri granulomatoos, periarteriit nodosa, Waldenströmi makroglobulineemia võivad kaasneda silmakoopa sümptomid, mis sarnanevad idiopaatilise silmakoopa põletikuga.
4. Orbiidi pahaloomulised kasvajad, eriti metastaatilised.
5. Dermoidtsüsti rebend võib põhjustada sekundaarse granulomatoosse põletiku tekkimist koos valusündroomiga.