Osteoblastoklastoom

Vähijuhtumite arv maailmas kasvab pidevalt. Luusüsteemi kahjustuste hulgas on esinemissageduse liider osteoblastoklastoom (hiidrakuline kasvaja, osteoklastoom) - healoomuline kasvajaprotsess, mis on kalduvus pahaloomulistele kasvajatele, mis on võimeline kahjustama mitmesuguseid luustiku luid. [1] Haiguse esmane kliiniline pilt kulgeb märkamatult, kuid aja jooksul tõmbab tähelepanu eraldi luupiirkonna turse: kasvaja kasvab järk-järgult, valutult. Patoloogia ravi on kirurgiline, mis hõlmab osteoblastoklastoomi eemaldamist tervetest kudedest. Õigeaegsete ravimeetmetega peetakse haiguse tulemust julgustavaks.[2]

Epidemioloogia

Esimest korda kirjeldas seda kasvajat üksikasjalikult prantsuse kirurg August Nelaton 19. Sajandil. Hiiglaslik rakumass arvati kiuliste osteodüstroofiate kategooriasse. Patoloogiat nimetati erinevate terminitega: pruun kasvaja, gigantoom, osteoklastoom, lokaalne fibroosne osteodüstroofia, hiidrakuline sarkoom. Osteoblastoklastoomi nime tõi meditsiiniterminoloogiasse professor Rusakov.

Siiani pole spetsialistidel kahtlust osteoblastoklastoomi kasvaja päritolus, mida peetakse üheks kõige levinumaks luukasvajaks. Meestel ja naistel esineb haigus ligikaudu sama sagedusega. Seal on perekonna ja päriliku patoloogia kirjeldused.

Osteoklastoom võib areneda peaaegu igas vanuses. Kasvaja avastamise juhtumeid on teada nii üheaastastel imikutel kui ka 70-aastastel eakatel. Statistika kohaselt on peaaegu 60% sellise kasvajaga patsientidest 20-30-aastased inimesed.

Osteoblastoklastoom kuulub üksikute, tavaliselt üksikute kasvajate kategooriasse. Harva tekivad sarnased kolded külgnevates luukudedes. Kõige sagedamini ulatub kahjustus pikkadele torukujulistele luudele (peaaegu 75% juhtudest), mõnevõrra harvemini kannatavad väikesed ja lamedad luud.

Pikad torukujulised luud on kahjustatud peamiselt epimetafüüsi piirkonnas (lapsepõlves - metafüüsi piirkonnas). Liigese- ja epifüüsi kõhrekoes kasvaja idanemist ei esine. Harvemini mõjutab patoloogia diafüüsi piirkonda (vähem kui 1% juhtudest).

Näo luude osteoblastoklastoom moodustab enam kui 20% kõigist selle lokaliseerimisega kasvajatest.

Meditsiinispetsialistid eristavad pahaloomulist ja healoomulist osteoblastoklastoomi. Lapsepõlves on pahaloomuline patoloogia haruldane.

Põhjused osteoklastoom

Arstid ei saa osutada ühelegi selgele osteoblastoklastoomi põhjusele. Arvatakse, et patoloogia ilmnemine võib mõjutada:

• luu ja periosti mõjutavad põletikulised protsessid;
• traumaatiline vigastus või sama luupiirkonna korduvad vigastused;
• korduv kokkupuude;
• luu moodustumise rikkumine sünnieelsel perioodil.

Umbes seitsmel juhul kümnest mõjutab osteoklastoom pikki luid, kuid võib levida külgnevatesse kõõlustesse ja pehmetesse kudedesse.

Kui patoloogia areneb näo-lõualuu piirkonnas, siis enamasti on põhjuseks luutrauma või nakkusprotsess – näiteks pärast hamba väljatõmbamist, ekstirpatsiooni. Harvemini registreeritakse neoplasmi väljanägemist pindluu ja sääreluu, ribide ja selgroo piirkonnas.

Naistel on sageli kahjustatud käed, varbad, reieluud ja põlveliigesed ning moodustub difuusse vormiga tenosünoviaalne hiidrakuline kasvaja. Sellisel kasvajal on pehmete kudede vahel tihe moodustis, mis paikneb kõõluste lähedal. Järk-järgult levib protsess liigeseluule, kahjustades ja hävitades seda.

Üldiselt on osteoblastoklastoomi põhjused järgmised:

• hormoonide tasakaalu muutus;
• endokriinsed patoloogiad;
• kokkupuude tööalaste ohtudega, halvad harjumused;
• ebaratsionaalne toitumine;
• teatud ravimite pikaajaline või ebaõige kasutamine;
• parasiitide kahjustused;
• pikaajaline viibimine radioaktiivsetes tsoonides.

Healoomulise osteoblastoklastoomi muutumine pahaloomuliseks kasvajaks on võimalik järgmiste tegurite mõjul:

• patoloogiliselt muutunud luusegmendi sagedased vigastused;
• tugevad hormonaalsed muutused (näiteks raseduse ajal);
• korduv kiiritamine.

Eespool loetletud tegurid ei pruugi tingimata põhjustada patoloogia ilmnemist, kuid neil võib olla negatiivne mõju inimestele, kellel on eelsoodumus osteoblastoklastoomi tekkeks.

Riskitegurid

Osteoklastoom areneb sageli üle 10-aastastel patsientidel. Alla 5-aastastel lastel on patoloogia väga haruldane.

Kasvaja tekkimise oht suureneb järgmiste tegurite mõjul:

• Ebasoodsad keskkonnatingimused, ametialaste ja kodumaiste ohtude olemasolu, mürgistus, kroonilised nakkushaigused, parasiitkahjustused.
• Onkoloogilised patoloogiad ajaloos, eelnev kiiritusravi (eriti mitu kursust), muu kokkupuude kiirgusega (sh elamine või töötamine radioaktiivselt ohtlikes piirkondades).
• Sagedased vigastused, luumurrud, verevalumid, luumurrud.
• Geneetilised tegurid, geenimuutused või mutatsioonid, vähidiagnoosid lähisugulastel.
• Kaasasündinud luudefektid, luustiku struktuuri häired.

Sageli ei peeta keskkonnategurit peamiseks põhjuseks ja see on täiesti asjata: keskkonnaprobleemidel on otsene mõju piirkonna õhu, toiduainete ja veerežiimi kvaliteedile, mis mõjutab alati ka tervislikku seisundit.. Ultraviolettkiirguse kahjulik mõju ilmneb siis, kui inimene külastab randu ja välibasseine pikka aega ja regulaarselt, saab päikesepõletuse.

Kantserogeenide ja kiirguse mõju leidub ka paljudes ohtlikes tööstusharudes, mis on seotud selliste kemikaalidega nagu nikkel, asbest, väävelhape, arseen, samuti metallide ja plastide töötlemisega.

Pathogenesis

Hiidrakuline kasvaja on kompleksne histoloogiliselt healoomuline luukahjustus, mis harva kordub, kuigi on kindlasti "healoomuliste" metastaaside allikas ja muutub pärast kiiritamist sageli sarkoomiks. Selge histogeneetilise päritolu puudumisel on hiidrakuline kasvaja nime saanud selle spetsiifilise histoloogilise välimuse järgi. 
Tüüpiline morfoloogiline kirjeldus on healoomuline mononukleaarne stroomarakkude kahjustus suure hulga healoomuliste osteoklastilaadsete hiidrakkudega. Osteoklastoomi kudede immunohistokeemilised ja molekulaarsed uuringud näitavad kahte stroomarakkude populatsiooni, millest üks koosneb prolifereeruvatest spindlirakkudest, mis esindavad osteoblastilise päritoluga markereid,  [3]samas  [4] kui teine populatsioon koosneb polügonaalsetest rakkudest, mis värvivad CD14+/CD68+ monotsüütide/makrofaagide antigeene. [5] 

Osteoblastoklastoomi peamised patogeneetilised tunnused:

• kasvaja sisaldab kahte tüüpi rakku: mitmetuumalised hiiglaslikud ja väikesed ühetuumalised rakud;
• kõige sagedamini on kahjustatud reieluu distaalne, proksimaalne sääreluu, distaalne raadius ning vaagen ja abaluu (kõige harvem lülisammas);
• kahjustus on valdavalt isoleeritud ja üksildane;
• kasvaja paikneb epifüüsis või metafüüsis, mis on oluliselt paistes, deformeerunud suure tuberkuli või poolkera kujul;
• patoloogiline protsess jõuab liigesekõhre ja katkeb;
• kasvaja suureneb kõigis suundades, kuid peamine kasv on täheldatud piki luu pikka telge kuni diafüüsini;
• põikimõõt suureneb diametraalselt rohkem kui kolm korda;
• osteoblastoklastoomi rakulise variandi korral koosneb neoplasm kambritest, mis on üksteisest eraldatud täielike ja osaliste tõketega (nagu seebivaht või ebakorrapärased kärgstruktuurid);
• esineb kortikaalse aine lahknemine, seestpoolt turse, hõrenemine, ilma periosteaalsete kihtideta;
• kui osteoblastoklastoom on märkimisväärse suurusega, siis kortikaalne aine laheneb, neoplasmi ümbritseb õhuke kestkapsel, mis koosneb pinnakambrite seintest;
• osteolüütilises variandis puudub kambrimuster, luudefekt on homogeenne;
• marginaalne defekt on taldrikukujuline;
• toimub kortikaalse kihi resorptsioon, koore teritumine kahjustuse joonel, kahjustamata ja periosteaalseid kihte;
• defektil on selged kontuurid;
• patoloogilisi luumurde täheldatakse 12% patsientidest.

Osteoklastoom mõjutab piirkondi, kus on palju müeloidset luuüdi. Sageli leitakse luu väljendunud kõverus ja lühenemine - eriti hilinenud diagnoosimise ja ravi korral. Enamikul juhtudel paikneb kasvaja ekstsentriliselt, kusjuures valdav enamus luu kondüülidest on hävinud. Röntgenipilt näitab subkondraalse luukihi saavutamist. Peaaegu pooltel juhtudel on mõjutatud kogu luu liigeseots, mis paisub, hävib kortikaalne kiht, kahjustus ületab luu piire.

Siiani peetakse osteoblastoklastoomi harva healoomuliseks kasvajaks: see on klassifitseeritud agressiivseks kasvajaks, peamiselt selle ettearvamatuse ja suure pahaloomulise kasvaja tõenäosuse tõttu.

Sümptomid osteoklastoom

Kliinilised ilmingud lapsepõlves ja vanemas eas on peaaegu samad. Esimesi märke ei tuvastata kohe, kuna algul areneb osteoblastoklastoom varjatult ja seda on võimalik kindlaks teha alles peaaegu aasta pärast arengu algust.

Eksperdid jagavad sümptomid üldisteks ja kohalikeks. Pahaloomulise osteoblastoklastoomiga kaasnevad tavaliselt üldised nähud ja healoomulise kasvajaga lokaalsed nähud.

Üldised tunnused ei sõltu kahjustatud luu asukohast:

• tugev valu kasvaja kasvu piirkonnas;
• palpatoorne krigistamine, mis näitab neoplasmi kasvu ja luu segmendi hävimist;
• anumate võrgu ilmumine patoloogilise fookuse kohale;
• puhitus pidev suurenemine;
• suurenenud valu, kui neoplasm kasvab;
• lihaste ja liigeste funktsiooni rikkumine kahjustatud piirkonna lähedal;
• lähedalasuvate lümfisõlmede suurenemine;
• üldine halb enesetunne, väsimus;
• kehatemperatuuri tõus;
• isutus, kaalulangus;
• apaatia, jõuetus.

Kohalikud ilmingud on "seotud" kahjustatud luu kohaga. Näiteks kui mõnes lõualuus areneb osteoblastoklastoom, rikutakse järk-järgult näo sümmeetriat. Patsient hakkab kogema raskusi kõne, närimisega, mõnikord lähevad hambad lahti ja kukuvad välja. Rasketel juhtudel moodustuvad nekrootilised piirkonnad, fistulid.

90% hiidrakulistest kasvajatest näitavad tüüpilist epifüüsi asukohta. Kasvaja ulatub sageli liigese subkondraalsesse luusse või toetub isegi kõhrele. Liiges ja/või selle kapsel on harva mõjutatud. Harvadel juhtudel, kui lapsel esineb osteoklastoom, paikneb kahjustus tõenäoliselt metafüüsis. [6]Kõige levinumad kohad on  [7] kahanevas järjekorras distaalne reieluu, proksimaalne sääreluu, distaalne raadius ja ristluu. [8] 50% osteoklastoomidest esineb põlve piirkonnas. Muud levinud kohad hõlmavad pindluu pea, proksimaalne reieluu ja proksimaalne õlavarreluu. Vaagnapiirkonna lokaliseerimine on haruldane.  Teadaolevalt esineb osteoklastoomi multitsentrilisus või sünkroonne esinemine skeleti erinevates kohtades, kuid see on äärmiselt haruldane  [9]. , [10][11][12]

Kui jalgades tekib osteoblastoklastoom, muutub patsiendi kõnnak, aja jooksul kahjustatud alajäseme lihased atroofeeruvad, kõndimine muutub raskeks. Mõnel juhul tekivad düstroofsed luuprotsessid, luu muutub õhemaks. Tekivad patoloogilised luumurrud, millega kaasneb tugev valu ja kudede turse. Võib esineda tüsistusi hemorraagiate, hematoomide, pehmete kudede nekroosi kujul.

Kui osteoklastoom areneb õlavarreluu või reieluu piirkonnas, on kahjustatud sõrme falange motoorsed oskused ja üldiselt kahjustatud jäseme funktsioon.

Kasvajaprotsessi pahaloomulisusega halveneb patsiendi seisund. Tähelepanu väärivad järgmised märgid:

• valu luu kahjustatud piirkonnas tugevneb;
• neoplasm kasvab pidevalt;
• luukoed hävivad, sellise hävitamise tsoon laieneb;
• kasvaja fookus kaotab oma selged piirid;
• kortikaalne kiht hävib.

Selliseid muutusi saab näha ainult spetsialist instrumentaalse diagnostika läbiviimisel.

Healoomulised osteoblastoklastoomid eristuvad järkjärgulise latentse või oligosümptomaatilise kulgemisega. Valusündroom tekib ainult patoloogia progresseerumise ajal, mõne kuu pärast hakkab patsient kiiritusega valu häirima. Paljudel patsientidel on haiguse esmaseks tunnuseks patoloogiline luumurd. Diagnoosimisel esineb ligikaudu 12% osteoklastoomiga patsientidest patoloogiline luumurd. [13]Arvatakse , [14] et patoloogilise luumurru esinemine viitab agressiivsemale haigusele, millel on suurem lokaalse retsidiivi ja metastaatilise leviku oht. [15]

Osteoblastoklastoomi pahaloomulise kasvajaga muutub varem silmapaistmatu kasvaja valulikuks, leitakse närvilõpmete ärrituse tunnuseid. Kui kasvaja on peamiselt pahaloomuline, siis on tugevad, kurnavad valud, kiiresti kasvava neuroloogilise pildiga.

Osteoklastoom lastel

Healoomulise osteoblastoklastoomi erinevate vormide kliinilised nähud ei ole sageli ühesugused. Tsüstilised vormid ei avaldu pikka aega sümptomaatiliselt ja 50% juhtudest avastatakse need alles pärast patoloogilise luumurru tekkimist. Kasvajaprotsess tuvastatakse koe tugeva luusisese proliferatsiooniga koos valu ilmnemisega. Luukoha väljaulatuvus esineb ainult väljendunud kasvu korral: patsiendil on laienenud venoosne võrk, liigeste liikuvus on piiratud. Osteoblastoklastoomi lüütilist vormi iseloomustab kiirem kasv, varajane valu tekkimine, kuid kontraktuurid tekivad harvemini.

Kõige sagedamini mõjutab osteoblastoklastoom lapsepõlves õla ja reieluu ülemist metafüüsi. Mõnevõrra harvemini leitakse kahjustus reieluu alumisest metafüüsist, sääreluust ja pindluust. Lüütilise vormi korral on epifüüsi kõhre hävitamine võimalik edasise levikuga epifüüsi, ilma liigesesse tungimata (liigesekõhre jääb puutumata). Aktiivse tsüstilise vormi korral täheldatakse kasvaja kasvu diafüüsi keskosas koos kortikaalse kihi järsu hõrenemisega ja luude tursega.

Osteoklastoomid lapsepõlves  on valdavalt healoomulised, kuid võivad põhjustada ka olulist luude hävimist. Epifüüsi kõhre idanemisega aeglustub jäseme segmendi kasv, võivad tekkida patoloogilised luumurrud, valed liigesed koos väljendunud luudefektiga ja valusündroom.

Pahaloomulise protsessi korral moodustub neoplasm vastavalt osteogeense sarkoomi tüübile: iseloomulik on kiire kasv ja väljendunud luude hävimine. Eristava diagnoosi saamiseks läbivad lapsed histoloogilise uuringu.

Etapid

Spetsialistid eristavad osteoblastoklastoomi lüütilist ja raku-trabekulaarset arenguetappi.

1. Raku-trabekulaarset staadiumi iseloomustab luukoe hävitamise fookuste moodustumine, mis on eraldatud vaheseintega.
2. Lüütilist staadiumi iseloomustab pideva hävitava fookuse moodustumine, mis paikneb luu kesktelje suhtes asümmeetriliselt. Neoplasmi kasvades võib see levida kogu luu läbimõõdule.

Osteoblastoklastoomi tüüpiline märk on hävitava fookuse eraldamine luu tervest osast. Medullaarne kanal eraldatakse neoplasmist sulgemisplaadi abil.

Vormid

Sõltuvalt kliinilisest ja radioloogilisest teabest ning morfoloogilistest tunnustest eristatakse järgmisi osteoblastoklastoomide põhitüüpe:

• Rakuline välimus esineb peamiselt keskealistel ja eakatel patsientidel. Kasvaja areneb aeglaselt, ilmnedes lõpuks tiheda tursena, millel on sõlmeline pind, ilma et oleks võimalik tervest luust piirduda. Lõualuu piirkonnas lokaliseerituna omandab viimane spindli kuju. Hammaste asend ei muutu. Rakulist osteoblastoklastoomi kattev kude on aneemiline. Radioloogiliselt eristatakse varju paljudest tõketega tarastatud õõnsustest ja rakulistest moodustistest. Luuümbrisest reaktsioon puudub.
• Osteoblastoklastoomi tsüstiline vorm põhjustab esialgu valu. Kasvaja sondeerimisel on mõned piirkonnad painduvad, esineb "pärgamendi krõmpsu" sümptom. Kasvaja kohal olev luu muutub õhemaks, sellel on sile, kumer, kuplikujuline kuju. Röntgenülesvõttel meenutab fookus odontogeenset tsüsti või ameloblastoomi.
• Lüütilist tüüpi patoloogia on suhteliselt haruldane, peamiselt lapsepõlves ja noorukieas. Kasv kasvab piisavalt kiiresti. Kortikaalse kihi hõrenemise taustal ilmnevad valud: alguses hakkavad need häirima puhkeolekus, seejärel - kahjustatud piirkonna sondeerimisel. Märgitakse veresoonte laienemist üle kasvaja asukoha. Patoloogilise fookuse lokaliseerimisega lõualuu piirkonnas on hambad painutatud, lõdvenenud. Võimalikud patoloogilised luumurrud. Röntgenpildil on struktuurita valgustumistsoon.

Pahaloomulisuse astme järgi jaotatakse osteoblastoklastoom healoomuliseks (ilma rakulise atüüpiata), primaarseks pahaloomuliseks ja pahaloomuliseks (transformeerunud healoomulisest kasvajast).

Sõltuvalt lokaliseerimisest eristatakse järgmisi patoloogia tüüpe:

• Ülemise lõualuu osteoblastoklastoomi perifeersel vormil ei ole erilisi morfoloogilisi tunnuseid, see paikneb igemetel.
• Tsentraalne vorm asub luustruktuuri sees ja erinevalt perifeersest vormist on sellel hemorraagilised tsoonid, mis põhjustavad kasvaja pruuni tooni. Kasvajat esindab üks konglomeraat.
• Alumise lõualuu osteoblastoom paikneb luukoe paksuses, molaaride ja premolaaride tsoonis. Neoplasmi kasv toimub mitme aasta jooksul (keskmiselt - 3-10 aastat), millega kaasneb temporomandibulaarse liigese düsfunktsioon.
• Ülemise lõualuu osteoklastoom avaldub kahjustatud lõualuu piirkonna väljaulatuvuse ilmnemises, hammaste lõtvumises ja näo asümmeetrias. Kasvaja suurenemine on aeglane ja valutu.
• Reieluu osteoblastoklastoom on kõige levinum lokalisatsioon, mis mõjutab luu kasvutsooni: suuremat trohhanterit, reieluu kaela ja pead. Väiksem trohhanter on vähem levinud (eraldi). Patoloogiaga kaasneb valu, luu deformatsioon, patoloogilised luumurrud.
• Niudeluu osteoblastoklastoom areneb sageli selle aluses. Samuti on võimalik Y-kujulist kõhre kahjustada häbemeluu horisontaalse haru või ischiumi laskuva haru hävimisega. Patoloogia kulgeb algul asümptomaatiliselt, seejärel ilmnevad treeningu ajal valud, lonkamine.

Tüsistused ja tagajärjed

Healoomulise osteoblastoklastoomi kõige ebasoodsam tagajärg on selle pahaloomuline või pahaloomuline kasvaja. Pahaloomuline hiidrakuline kasvaja on haruldane; uuringute analüüs näitas 1,6% esmaste pahaloomuliste kasvajate ja 2,4% sekundaarsete pahaloomuliste kasvajate esinemissagedust. Avastatakse infiltratiivne kasv, lähimad lümfisõlmed on kahjustatud ja metastaasid võivad levida. [16]

Pahaloomuline hiidrakuline osteoblastoom on võimeline tekitama järgmist tüüpi metastaase:

• kuum (kiiresti arenev, ümbritsevaid kudesid aktiivselt hävitav);
• külm (ilma kindla arenguta, eksisteerinud pikka aega passiivses olekus, kuid millel on võime muutuda "kuumadeks");
• mute (olemas anbiootilises olekus ja avastatud juhuslikult).

Pahaloomuline osteoblastoklastoom võib esineda kolmes variandis:

1. Primaarne pahaloomuline kasvaja säilitab põhilise struktuuritüübi, kuid esineb mononukleaarsete elementide ebatüüpilisus ja mitoosi esinemine neis.
2. Primaarse healoomulise kasvaja pahaloomuline kasvaja koos spindlirakkude või osteogeense sarkoomi tekkega.
3. Pahaloomuline kasvaja pärast eelnevat ravi - eriti pärast mitteradikaalseid sekkumisi või irratsionaalset kiiritusravi. Sellises olukorras areneb kõige sagedamini kopsumetastaasidega polümorfse raku sarkoom.

On üldtunnustatud, et pahaloomuline osteoklastoom on kõrge astme sarkoom; [17] siiski näitavad uuringud, et pahaloomuline osteoklastoom käitub nagu madala kuni mõõduka raskusastmega sarkoom. [18] Metastaasid esinevad 1–9% osteoblastoklastoomiga patsientidest ja mõned varasemad uuringud on korreleerinud metastaaside esinemissagedust agressiivse kasvu ja lokaalse kordumise vahel. [19], [20]

Pärast kirurgiliste sekkumiste läbiviimist määratakse puudega või selle kaotusega patsientidele vastav puuderühm.

Diagnostika osteoklastoom

Osteoblastoklastoomi diagnoosimiseks on vaja kasutada järgmisi meetodeid:

• patsiendi küsitlemine, luu kahjustatud piirkonna hoolikas uurimine ja palpatsioon, anamneesi uurimine;
• laboratoorne ja instrumentaalne diagnostika, morfoloogilised uuringud.

Patoloogia anamneesi määramisel pöörab arst tähelepanu kasvaja esimestele ilmingutele, valu esinemisele ja olemusele, varasematele haigustele ja vigastustele, varasemale ravile ja üldisele seisundile. Samuti on oluline selgitada kuseteede, reproduktiiv-, hingamiselundite, maksa ja neerude, lümfisõlmede seisund, teha siseorganite ultrahelidiagnoos.

Absoluutselt kõigile patsientidele määratakse vere- ja uriinianalüüsid, määrates valgu ja fraktsioonide, siaalhapete, fosfori ja kaltsiumi näitajad. On vaja määrata fosfataaside ensümaatiline aktiivsus, läbi viia difenüültest, hinnata C-reaktiivset valku jne. Tuleb märkida, et luukasvajate laboratoorsed parameetrid on tavaliselt mittespetsiifilised, kuid võivad aidata diferentsiaaldiagnostikas. Näiteks pahaloomulise osteoblastoklastoomiga on võimalikud sellised muutused nagu leukotsütoos, kiirenenud ESR, verevalgu ja mittehemoglobiini raua sisalduse vähenemine, siaalhapete ja aluselise fosfataasi sisalduse suurenemine. Oksüproliin, heksokinaas ilmub uriinis. Vereseerumis suureneb fosfori ja kaltsiumi tase.

Osteoblastoklastoomi kahtluse üldtunnustatud uuringud hõlmavad vaatlus- ja nägemisröntgenikiirgust, tomograafiat. Röntgenpildil on võimalik selgitada haigusprotsessi lokaliseerimist, ulatust, olemust, määrata selle levimust ümbritsevatele organitele ja kudedele. Kompuutertomograafia võimaldab teil uurida sügavat patoloogilist hävitamist, määrata fookuse suurust luude piires. Siiski peetakse magnetresonantstomograafiat endiselt informatiivsemaks: uuringu käigus saadud teabe järgi saavad arstid koguda ruumilist pilti, sealhulgas kolmemõõtmelist pilti.

Morfoloogilise uuringu käigus uuritakse aspiratsiooni ja trepanobiopsia käigus saadud materjali või eemaldatud luupiirkondi koos osteoblastoklastoomiga. Spetsiaalsete nõelte abil tehakse punktsioonibiopsia ja kasvaja torgatakse röntgenikiirguse jälgimisel. 

Patsientide pikkade torukujuliste luude röntgenuuringu käigus leitakse osteolüütiline hävitav fookus, mis paikneb ekstsentrilise tüübi järgi epifüüsi piirkonnas. Dünaamikas kaldub patoloogia liigesekõhre, aga ka luu metafüüsi suunas ja võib hõivata kogu läbimõõdu (mis on tüüpiline pindluu ja raadiuse pea osteoblastoklastoomile). Kortikaalne kiht on tugevalt õhenenud, paistes, sageli leitakse osalisi hävinguid. Healoomulise protsessi korral periosteaalset reaktsiooni ei toimu. Neoplasmi ja käsnjas aine vaheline piirang on hägune, selgus puudub. Sklerootiline piir enamikul juhtudel puudub.

Kui lülisammas on kahjustatud, paikneb kasvaja 80% juhtudest selgroolüli kehas. Kahjustada võib kaare ja protsessidega keha, mõnikord on patoloogilises protsessis kaasatud mitu selgroolüli, rannikulõiked, ristluu-niudeliiges. Destruktiivsed kolded võivad olla rakulise struktuuriga ehk lüütilised.

Kihiliste kujutiste uurimisel CT-l tehakse kindlaks kaare hävimine põikisuunaliste protsessidega, mida tavalisel röntgenpildil näha ei ole. MRI kasutamine võimaldab kaaluda kasvaja mõju seljaajule. [21], [22]

Primaarne pahaloomuline osteoblastoklastoom röntgenpildil on defineeritud kui hägusate piiridega lüütiline hävitav fookus. Mõnel juhul on struktuur jämedasilmaline. Mõjutatud luupiirkonnas on "turse", kortikaalse kihi tugev hõrenemine koos selle edasise hävitamisega. Kortikaalne plaat on seestpoolt heterogeenne. Võimalik periosteaalne reaktsioon.

Algselt healoomulise osteoblastoklastoomi pahaloomulise kasvajaga leitakse hävitava fookuse suure silmaga, väikese silmaga või lüütiline struktuur. Mõjutatud luu piirkond on "paistes", kortikaalne kiht on tugevalt õhenenud, siseküljel on ebaühtlased piirjooned. Võimalik kortikaalse luumurd. Periosteaalsel reaktsioonil (Codmani nõrk visiir) on sibulakujulise periostiidi iseloom.

Võimalike metastaaside tuvastamiseks on ette nähtud sonograafia, mis aitab uurida siseorganite seisundit. 

Luu kasvaja diagnoosimise viimane etapp on histoloogiline identifitseerimine ja määrdumiste tsütoloogiline uurimine. Materjal võetakse biopsiaga (avatud või punktsioon).

Diferentseeritud diagnoos

Healoomulised osteoblastoklastoomid nõuavad eristamist kõigist patoloogiatest, mis näitavad röntgenpildil luu tsüsti või kudede lüüsi. Nende patoloogiate hulgas:

• kiuline düsplaasia;
• lüütiline osteogeenne sarkoom;
• kõrvalkilpnäärme osteodüstroofia;
• luu tuberkuloosi fookus;
• aneurüsmaalne luu tsüst.

Kui esineb suuri ja progresseeruvaid luukahjustusi, tuleb kahtlustada osteoblastoklastoomi. Seda kasvajat iseloomustab ümbritseva luu osteoporoosi puudumine, metafüüsist pärinev hävitav protsess ja patoloogia hiline tungimine epifüüsi.

Kõrvalkilpnäärme osteodüstroofiat on võimalik osteoblastoklastoomist eristada ainult radiograafia ja biokeemiliste uuringute abil.

Raskusi võib tekkida pikkade luude osteoblastoklastoomi diagnoosimisel, samuti haiguse eristamisel osteogeensest sarkoomist või tsüstilistest moodustistest (luu või aneurüsmaalne).

Aneurüsmaalse tsüsti lokaliseerimine on peamiselt diafüüs või metafüüs. Sellise tsüsti ekstsentrilise lokaliseerimisega täheldatakse luude lokaalset turset, õhukest kortikaalset kihti: neoplasm on piki luud pikenenud, võib sisaldada lubjarikkaid osakesi. Tsentraalse lokaliseerimise korral on metafüüs või diafüüs sümmeetriliselt paistes, mida osteoblastoklastoomiga ei juhtu.

Lapsepõlves võib osteoblastoklastoomi segi ajada kiulise osteodüsplaasia monoosse tüübiga. Sellises olukorras luu deformeerub, lüheneb (mõnikord pikeneb), kuid ei paisu, nagu osteoblastoklastoomi puhul. Kiuline osteodüsplaasia mõjutab peamiselt toruluude metafüüsi ja diafüüsi. Kortikaalne kiht võib pakseneda, hävitamistsoonide ümber moodustuvad sklerootilised alad. Arenguprotsess on valutu, aeglane.

Kui osteoblastoklastoom mõjutab alalõualuu, siis tuleb patoloogiat eristada odontoomist, luufibroomist, adamantinoomist, hammast sisaldavast tsüstist.

Ravi osteoklastoom

Ravi eesmärk on minimeerida haigestumust ja maksimeerida kahjustatud luu funktsionaalsust; Traditsiooniliselt tehti seda ravi kahjustuse seest kraapides koos õõnsuse tamponeerimisega. Uued tehnikad, nagu tsementeerimine luutsemendiga, on julgustavad, kuna need aitavad kaasa rekonstrueerimisele ja vähendavad kohalikke kordusi. [23]

Osteoblastoklastoomist täielikult vabaneda on võimalik ainult kirurgiliselt: kasvaja eemaldatakse, vältides luu edasist kahjustamist.

Väikesed osteoklastoomid kraabitakse hoolikalt spetsiaalse kuretiga välja. Moodustunud luudefekt asendatakse autotransplantatsiooniga. Märkimisväärse suurusega kasvaja korral tehakse luu resektsioon, millele järgneb plastika. [24]..  [25]_ [26]

Kuna kuretaaži ja luusiirdamise järgselt esineb lokaalseid retsidiive (25–50%), on kirurge julgustatud parandama oma kirurgilisi protseduure, kasutades keemilisi või füüsilisi abiaineid, nagu vedel lämmastik, akrüültsement, fenool, vesinikperoksiid, paikne keemiaravi või kiiritusravi.. [27]On  [28] näidatud, et paikne adjuvantravi aitab kontrollida retsidiivide esinemissagedust. [29]

Kui patsiendil on operatsioon mingil põhjusel vastunäidustatud, määratakse talle kiiritusravi. Kiirituse abil on võimalik peatada neoplasmi kasv ja hävitada selle struktuur. [30]

Samuti on võimalik kasutada järgmisi meetodeid:

• Steroidide intralesionaalne manustamine. See tehnika on suhteliselt uus ja seda pole väga kaua kasutatud. Süstete abil on võimalik saavutada positiivseid tulemusi väikeste osteoblastoklastoomidega: kasvaja suurus väheneb. Mõnikord omandab ravi lõpus fookus ümbritseva luupiirkonnaga võrreldes suurema radioläbilaskvuse.
• Alfa-interferooni kasutuselevõtt. Tuginedes osteoblastoklastoomi vaskulaarse päritolu teooriale, on eksperdid praktikas kasutusele võtnud alfa-interferooni süstimise. Sellel vahendil on angiogeneesivastane toime – see tähendab, et see aeglustab veresoonte kasvu. See tehnika on muutunud tõhusaks umbes 50% patsientidest, kuid seda kasutatakse suhteliselt harva, kuna sellel on palju kõrvaltoimeid – nagu peavalu, üldine enesetunde halvenemine, tugev väsimus ja puue.

Pahaloomulise (primaarse või sekundaarse) osteoblastoklastoomi raviks kasutatakse ainult kirurgilist sekkumist, mis hõlmab kasvaja resektsiooni koos luukohaga. Enne ja pärast operatsiooni määratakse patsiendile kiiritus- ja keemiaravi.

Operatsioonivõimetuid osteoklastoome (nt mõningaid ristluu ja vaagna kasvajaid) saab ravida nende verevarustuse transkateetri emboliseerimisega. 

• RANKL-i vastane teraapia

Hiidrakud üleekspresseerivad osteoklastogeneesi võtmevahendajat: RANK-i retseptorit, mida omakorda stimuleerib stroomarakkude poolt sekreteeritav tsütokiin RANKL. Spetsiifiliselt RANKL-iga seonduva monoklonaalse antikeha denosumabi uurimine on viinud muljetavaldavate ravitulemusteni, mille tulemusena on selle heaks kiitnud USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA). [31]Denosumab on  [32] mõeldud peamiselt patsientidele, kellel on pärast esmast operatsiooni ja lokaalset retsidiivi suur risk retsidiivide tekkeks.

Kirurgia

Erinevad uuringud näitavad, et laiaulatuslik resektsioon on seotud lokaalse retsidiivi riski vähenemisega võrreldes kahjustusesisese kuretaažiga ja võib suurendada retsidiivivaba elulemust 84%-lt 100%-le.  Kuid laiaulatuslik resektsioon on seotud suurema kirurgiliste tüsistuste esinemissagedusega ja põhjustab funktsionaalseid häireid, mis tavaliselt nõuavad  rekonstrueerimist  [33]. ..  _ [34][35][36][37][38]

Kui osteoblastoklastoom paikneb pikkades torukujulistes luudes, on võimalik kasutada selliseid kirurgilisi sekkumisi:

• Marginaalne eemaldamine allo või autoplastikaga viiakse läbi aeglaselt areneva, rakulise struktuuriga healoomulise osteoblastoklastoomiga, mis paikneb epimetafüüsi perifeerias. Saab kinnitada metallkruvidega.
• Kui kasvajaprotsess ulatub luu diametraalsesse keskossa, eemaldatakse 2/3 kondüülist ja osa diafüüsist koos liigesepiirkonnaga. Defekt täidetakse kõhre allograftiga. Kasutage tugevaid ühenduspolte ja kruvisid. Allografti ja peremeesluu kortikaalse kihi ühendamine toimub kaldu, et vältida liigese vajumist.
• Kui epimetafüüs on hävinud või esineb patoloogiline luumurd, tehakse segmentaalne resektsioon koos liigese isoleerimisega ja defekti asendamine allograftiga. Kinnitatakse vardaga tsemendile.
• Proksimaalse reieluu osteoblastoklastoomi patoloogilise murru ja pahaloomulise kasvaja korral tehakse puusaliigese totaalne artroplastika.
• Põlveliigese liigese otsasegmentide eemaldamisel kasutatakse allo-poolliigese siirdamist tugeva fiksatsiooniga. Võib-olla individuaalne totaalne artroplastika titaanist pikliku varrega ja edasine kiiritusravi.
• Kui sääreluu distaalses otsas paikneb agressiivne kasvaja, tehakse pahkluu osteoplastilise artroosiga resektsioon. Kui talus on kahjustatud, kasutatakse luu ekstirpatsiooni koos pikendava artrodeesiga Zatsepini järgi.
• Kui patoloogiline fookus on lokaliseeritud emakakaela lülisamba piirkonnas, harjutatakse eesmist juurdepääsu selgroolülidele. Anterolateraalne lähenemine on võimalik, kui neelu ja selgroolülide esikülg on ettevaatlikult koljupõhjaga kokku puutunud.
• Tase Th ₁ -Th ₂  kasutada eesmist juurdepääsu kaldus sternotoomiaga kolmandasse roietevahelisse ruumi. Laevad nihutatakse õrnalt alla. Kui fookus paikneb 3.-5. Rinnalülis, tehakse anterolateraalne lähenemine ja kolmanda ribi resektsioon. Abaluu liigub tagasi ilma lihaseid maha lõikamata. Ülemiste ristluulülide esipindadele pääsemisel võivad tekkida raskused. Kasutatakse anterolateraalset retroperitoneaalset paremat juurdepääsu, veresoonte ja kusejuha täpset eraldamist.
• Kui tuvastatakse selgroolülide tõsine hävimine või kasvaja levik rindkere ja nimme-ristluu lülisamba võlvidesse, tehakse transpedikulaarne-translaminaarne fiksatsioon koos kahjustatud selgroolülide eemaldamise ja autoplastikaga.
• Kui osteoblastoklastoom paikneb häbemeluudes ja ishiaalluudes, eemaldatakse kahjustatud piirkond tervete kudede piires ilma luusiirdamiseta. Kui kahjustatud on äädika põhi ja katus, on eemaldamine näidustatud defekti edasise osteoplastilise asendamisega.
• Kui ristluu ja L ₅  on hävinud, teostage kahjustatud osade tagumine eemaldamine ja stabiliseerimine transpedikulaarse fikseerimisega. Järgmisena eemaldatakse neoplasm retroperitoneaalse meetodiga, millele järgneb luu siirdamine.

Ärahoidmine

Puuduvad spetsiifilised ennetusmeetmed osteoblastoklastoomi esinemise vältimiseks. Ennetamise eesmärgil soovitavad eksperdid regulaarselt iga 1-2 aasta järel läbida röntgenuuringu selliste kasvajate õigeaegseks avastamiseks ja nende raviks.

Kui inimene avastab endal luukõvenduse, peab ta viivitamatult pöörduma arsti poole: üldarsti, ortopeedi, onkoloogi, traumatoloogi, vertebroloogi.

Täiendavad meditsiinilised nõuanded hõlmavad järgmist:

• vältida vigastusi, mürgistusi, süüa õigesti ja täielikult, säilitada kehaline aktiivsus;
• konsulteerige õigeaegselt arstiga, sealhulgas luu- ja lihaskonna haiguste korral;
• teadmata päritoluga kasvajate ilmnemisel külastage kindlasti arsti ja läbige diagnostiline uuring.

Prognoos

Osteoblastoklastoomiga patsientidel sõltub haiguse tulemus paljudest teguritest, nagu kasvaja arengu iseärasused, selle pahaloomulisus või healoomulisus, lokaliseerimine, levik, ravi õigeaegsus jne Viimastel aastatel on ravi tulemused pahaloomuliste luukasvajate arv on muutunud palju progresseeruvamaks. Arstid kasutavad kombineeritud lähenemist, vajadusel kasutavad intensiivset polükemoteraapiat. Samal ajal on viiekümne paranenud patsiendi osakaal üle 70%.

Eksperdid ütlevad positiivse prognoosi kohta, et kui osteoblastoklastoom eemaldatakse kiiresti, ei esine retsidiive. Võimaluse korral püüavad kirurgid alati teha elundeid säilitavaid operatsioone, samaaegse luusiirdamisega ja ainult mõnel juhul räägime moonutavatest sekkumistest, mille järel inimene ei saa enam teatud toiminguid teha: tuleb muuta elustiili. Sellistes olukordades mõistavad arstid mõistet "taastumine" kui "kasvajaprotsesside puudumist". Sellised patsiendid vajavad järgnevat pikaajalist taastusravi, ortopeedilist ja mõnikord ka psühholoogilist abi.