Pahaloomuline atroofiline papuloos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Papuloos pahaloomuliste atrofeeruvad (sün.: Letaalne naha-sooletrakti sündroom, levitatud naha-sooletrakti tromboangiidi Kelmeyera, Degosa tõbi) - haruldane haigus, mille sümptomiteks on nahakahjustused ja siseorganite (eriti peensooles), mille tulemusena endotrombovaskulitom tõenäoliselt autoimmuunne päritoluga . Viirusliku infektsiooni roll haiguse arengus pole veel tõestatud.

Pahaloomulise atroofia papuloosi sümptomid

Pahaloomuline atroofia tavaliselt areneb noorukieas, harvem lastel. Välja arvatud üksikjuhtudel, algab protsess nahalööbega, mis pikka aega, mõnikord mitu aastat, võivad jääda ainsaks haigusseisundiks. Lööve koosneb isoleeritud hajutatud kahvaturoosa papulutest, mille läbimõõt on 2 kuni 10 mm. Nende keskosas kraanikausside muutub vähehaaval valge, savist, ja konserveeriti perifeerse randiga muutub sinakas toon oma pinnal nähtavad telangiektaasiat. Mõned alguses esinevad lööbed võivad aja jooksul suureneda ja kogu nahk katta. Mõned neist regresseerivad, jättes "tembeldatud" armid, kuid need asendatakse uutega. Enamasti paiknevad papuulid jäsemete pagasiruumis ja proksimaalsetes osades. Pärast suhteliselt vaikset perioodi, mida iseloomustavad ainult naha sümptomid, algab äkki teine etapp - seedetrakti lagunemine peensoole perforatsioonidega, peritoniidi areng, mis on peamine surma põhjustaja.

On juhtumeid ajuinfarkti ja olulisi muutusi kesk- ja perifeerse närvisüsteemi, silma, suu limaskesta millel puuduvad märgid kahjustuste seedetraktis vaatamata aastaid haigus.

Pahaloomulise atroofia papulomoloogia. Esialgsed muutused nahas on isheemiline infarkt, mis on pööratud laialdase epidermisega, millel on struktureerimata massi vorm, kahvatu hematoksüliini ja eosiiniga. Sinine toluudiin värvub metakromaatiliselt roosat lilla värvi kaheksa glükoosaminoglükaani olemasolu tagajärjel. Tavaline on nõrk põletikureaktsioon ümbritseva nekrootilise fokuse ümber ja perifeerias tuvastatakse ainult väikesed mononukleaarsetest rakkudest koosnevad kontsentratsioonid. Infarktsioonipiirkonna epidermis on atroofiline. Peamiselt epiteelirakkude nekrootiliste muutustega, kui käärsoole masside sulamist saab dermisest eraldada. Juure folliikuleid ja nekroos keskmes olevaid veresooni on enamasti puudu.

Hilisemates staadiumides ilmuvad kollageenkiud infarkti tsoonis, osaliselt hüalüüsitud, mis on korraldatud kimpude kujul erinevates suundades. Rakulised elemendid on tavaliselt väga väikesed. Kollageeni kimpude vahel on näha üksikud väikesed nekrootilised piirkonnad.

Papuloosi histogeneesis pahaloomuline atroofia. Müokardi infarkti põhjus on väikeste arterite ja arterioolide hävitamine endovaskulaarse haiguse kujul. Mida iseloomustab intima proliferatsioon ja endoteliaalsete rakkude turse, sageli kaasneb tromboos. Infarktide tsentraalses piirkonnas tuvastatakse fibrinolüüsi defekt. Endoteeli kahjustavad tegurid ei ole teada, kuid eeldatakse, et need on mononukleaarsed leukotsüüdid. By immunofluorestsentsuuring anumatesse sügavad pärisnahk lõigud paljastas hoiused IgM või IgG, seostatakse komplemendi komponendi C3 mis võivad olla märgiks immunoloogilised häired, mis viivad endovaskulitu. Mõnikord identifitseeritakse IgG, IgA ja C3 komplemendi komponentide granulaarsed hoiused dermoepidermilises piirkonnas ning väikeste veenide ümber.

Elektronmikroskoobi uuringutes leiti mõnedes endoteelirakkudes paramüksoviiruseid sarnased osakesed. Kuigi avastatud kahjustused ladestumine glükoosaminoglükaanides Kõige autorid viitavad sekundaarsed muutused isheemilise piirkond, seal on pooldajate teooria haiguse progresseerumise taustal nahaga mutsinoza. Geneetiliste tegurite roll on võimalik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]