Atroofiline pahaloomuline papuloos: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Papulosis maligna atrophica (sün.: letaalne naha-soole sündroom, dissemineerunud Kellmeyeri naha-soole tromboangiit, Degos'i tõbi) on haruldane haigus, mille sümptomiteks on naha ja siseorganite (peamiselt peensoole) kahjustused, mis on põhjustatud tõenäoliselt autoimmuunse tekkega endotrombovaskuliidist. Viirusinfektsiooni roll haiguse tekkes ei ole veel tõestatud.

Pahaloomulise atroofilise papuloosi sümptomid

Papulosis maligna atrophica tekib tavaliselt noortel, harvemini lastel. Välja arvatud üksikud juhud, algab protsess nahalöövetega, mis pikka aega, mõnikord mitu aastat, võivad jääda haiguse ainsaks kliiniliseks sümptomiks. Lööbed koosnevad üksikutest hajusatest kahvaturoosadest papulidest läbimõõduga 2–10 mm. Nende keskosa vajub sisse, muutudes järk-järgult portselanvalgeks, ja allesjäänud perifeerne hari omandab sinaka varjundi, mille pinnal on näha telangiektaasiaid. Alguses vähesed lööbed võivad aja jooksul suureneda ja katta kogu naha. Mõned neist taanduvad, jättes maha "tembeldatud" armid, kuid nende asemele ilmuvad uued. Kõige sagedamini paiknevad papulid tüvel ja jäsemete proksimaalsetes osades. Pärast suhteliselt rahulikku perioodi, mida iseloomustavad ainult nahasümptomid, tekib ootamatult teine etapp - seedetrakti kahjustus koos peensoole perforatsioonidega, peritoniidi teke, mis on peamine surmapõhjus.

Kirjeldatakse ajuinfarkti juhtumeid, samuti olulisi muutusi kesk- ja perifeerses närvisüsteemis, silmades ja suu limaskestas ilma seedetrakti kahjustuse tunnusteta, hoolimata haiguse pikaajalisest kulgemisest.

Pahaloomulise atroofilise papuloosi patomorfoloogia. Naha esmased muutused on isheemiline infarkt, mis on epidermise poole suunatud laia alusega, struktuuritu massi välimusega, kahvatult hematoksüliini ja eosiiniga värvunud. Toluidiinsinine värvub selle metakromaatiliselt roosakas-lillaks 8 NMG olemasolu tõttu. Nekrootilise fookuse ümbruses on iseloomulik nõrk põletikuline reaktsioon ja ainult perifeerias on kohati tuvastatud väikesed mononukleaarsete rakkude kogumid. Infarkti piirkonnas on epidermis atroofiline, peamiselt epiteelirakkude nekrootiliste muutustega, nekrootilised massid võivad sulada ja dermisest eralduda. Nekrootilises fookuses olevad juuksefolliikulid ja veresooned enamasti puuduvad.

Hilisemates staadiumides ilmuvad infarktitsooni osaliselt hüaliniseeritud kollageenikiud, mis on paigutunud kimpudesse eri suundades. Tavaliselt on rakulisi elemente väga vähe. Kollageenikimpude vahel on näha üksikuid väikeseid nekrootilisi alasid.

Pahaloomulise atroofilise papuloosi histogenees. Infarkti põhjuseks on väikeste arterite ja arterioolide kahjustus endovaskuliidi kujul, mida iseloomustab intima proliferatsioon ja endoteelirakkude turse, millega sageli kaasneb tromboos. Infarkti keskvööndis tuvastatakse fibrinolüüsi defekt. Endoteeli kahjustavad tegurid on teadmata, kuid eeldatakse, et need on mononukleaarsed leukotsüüdid. Otsene immunofluorestsents sügava dermise veresoontes näitas komplemendi C3 komponendiga seotud IgM või IgG ladestusi, mis võivad viidata immunoloogilistele häiretele, mis viivad endovaskuliidini. Mõnikord tuvastatakse dermoepidermaalse tsooni ääres, samuti väikeste veenide ümbruses IgG, IgA ja komplemendi C3 komponendi granuleeritud ladestusi.

Elektronmikroskoopiline uuring näitas mõnedes endoteelirakkudes paramüksoviiruste sarnaseid osakesi. Kuigi enamik autoreid omistab kahjustustes tuvastatud glükosaminoglükaani ladestusi isheemilise tsooni sekundaarsetele muutustele, on ka teooria pooldajaid, et haigus areneb naha mutsinoosi progresseerumise taustal. Geneetiliste tegurite roll on võimalik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]