Skleroseeriv ja atroofiline lihen: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Skleroosne ja atroofiline samblik (sün.: tilksklerodermia, valgelaikude haigus, Zumbushi valge samblik). Selle haiguse iseseisvuse küsimus pole veel lahendatud.

Samblike skleroosi ja atroofia põhjused

Enamik autoreid peab seda eraldi nosoloogiliseks üksuseks, teised - piiratud sklerodermia variandiks ja lõpuks peavad mõned seda haiguseks, millel on sklerodermia ja lameda sambliku vahepealne positsioon ning suguelunditel lokaliseerudes samastavad nad seda krauroosiga. M. G. Connelly ja R. K. Winkelmanni (1985) sõnul seisneb skleroseeriva sambliku ja lameda sambliku histoloogiliste piltide sarnasus esiteks ribakujulise infiltraadi olemasolus epidermise lähedal, villide moodustumises subepidermaalses piirkonnas ja haavandiliste muutuste võimalikkuses. Skleroseeriva sambliku, lameda sambliku ja fokaalse sklerodermia erinevate kombinatsioonide kirjeldus, sealhulgas loetletud vormide esinemine samal patsiendil, annab alust käsitleda seda haigust transplantaadi ja peremehe vastase reaktsiooni seisukohast.

Samblike skleroosi ja atroofia sümptomid

Kliiniliselt avaldub see hajusate või grupeeritud löövetena, mis mõnikord sulandub väikesteks naastudeks, väikestest papulidest, ümmarguste või polütsükliliste kontuuridega, keskel süvendiga, valge, erksa värvusega, tavaliselt kaelal, õlgadel, kere piirkonnas. Üksikute elementide pinnal leidub komedo-taolisi follikulaarseid keratootseid korke. Harvadel juhtudel esinevad villid, mõnikord tuvastatakse samaaegselt tüüpilised pindmise sklerodermia kolded. Suguelunditel lokaliseerudes võib protsessi keerulisemaks muuta lamerakk-kartsinoomi teke.

Patomorfoloogia. Esineb epidermise atroofia, hüperkeratoos koos korkide esinemisega selle süvendites ja karvanääpsude suudmetes, basaalkihis - väljendunud vakuoolne düstroofia. Otse epidermise all on lai väljendunud turse tsoon, milles kollageenikiud näevad välja struktuuritud, peaaegu värvumata. Tursetsooni all on tihe ribataoline infiltraat, mis koosneb lümfotsüütidest ja väikesest arvust histiotsüütidest. Dermise alumises osas olevad kollageenikiud on tursed, homogeniseeritud, intensiivselt eosiiniga värvunud. Aja jooksul tekivad tursetsoonis subepidermaalsed villid, infiltraat muutub vähem intensiivseks, liigub dermise sügavamatesse osadesse. Elektronmikroskoopia näitas, et peamised muutused avalduvad kollageenikiudude düstroofias, milles põikstriiad ei ekspresseeru, on torukeste kujul. Fibroblastides täheldatakse endoplasmaatilise retiikulumi tsisternide laienemist ja fibrillogeneesi vähenemise märke. Mõnes kohas leitakse aga õhukesi ebaküpseid fibrille läbimõõduga 40–80 nm. Samuti on täheldatud hävitavaid muutusi elastsetes kiududes.

Histogenees on halvasti mõistetav. Eeldatakse geneetiliste, hormonaalsete, nakkuslike ja autoimmuunsete tegurite rolli. On täheldatud haiguse perekondlikke juhtumeid, sealhulgas monosügootseid kaksikuid. On täheldatud haiguse seost HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 ja HLA-Aw31 süsteemi antigeenidega. Hormonaalsete häirete võimalikku mõju näitab esinemissagedus peamiselt naistel menopausi ajal. Seos teiste autoimmuunhaigustega (alopeetsia areata, hüper- ja hüpotüreoidism, pernicious aneemia, suhkurtõbi) viitab immuunsüsteemi patoloogia esinemisele. Mõnedel patsientidel ja nende esimese astme sugulastel tuvastatakse kilpnäärme epiteeli, mao limaskesta, silelihaste ja ka tuumavastaste antikehade suhtes ringlevaid autoantikehi. Kollagenaasi aktiivsuse puudumine ja kollageeni inhibeeriva ensüümi aktiivsuse suurenemine, samuti elastaasi aktiivsuse pärssimine kahjustustes võivad olla haiguse tekkes olulised.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]