Skleroseeriv ja atroofiline samblik: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Lishar skleroseeriv ja atroofiline (syn: teardrop sklerodermia, valge limaskesta haigus, valge lütseen Tsumbusha). Selle haiguse sõltumatuse küsimus ei ole veel lahendatud.

Skleroseerumise ja atroofia ärajätmise põhjused

Enamik autorid peavad eraldi haigus üksuste, teised - nagu variant piiratud sklerodermia, ja lõpuks, mõned peavad seda haigust, mille vahepealne sklerodermia ja lame lihhen, ja lokaliseerimine suguelundite selgitada seda kraurosis. Vastavalt MG Connelly ja RK Winkelmann (19S5) sarnasust skleroseeriva histoloogia ja lame lihhen on ennekõike kohalolekul ribad infiltratsiooni paigale epidermise moodustumist mullid subepidermaalse piirkonna võimalust haavandiline muutusi. Kirjeldus erinevaid kombinatsioone skleroseeriva lihhen, lame lihhen ja lokaliseeritud skleroderma, sealhulgas nende kättesaadavus vormid samal patsiendil, annab aluse arvata haiguse vaatepunktist reaktsiooni "transplantaat peremehe".

Sümptomid, mis jätavad skleroseeruma ja atroofilised

Kliiniliselt avaldunud lööve hajutatud või grupeeritud, mõnikord ühendatakse väikese laigud väikeste vistrike, ümmargune või polütsüklilised kontuure süvendid kesklinnas, valge lividnym varju, tass kaela, õlgade, torso, suguelundite piirkonnas. Komedoonilaadsed follikulaarsed keratootilised pistikud asuvad üksikute elementide pinnal. Harvadel juhtudel on olemas villid ja mõnikord on tuvastatud pindmine sklerodermia tüüpiline fookus. Kui lokaliseeritakse suguelunditel, võib see protsess olla keeruline lamerakulise kartsinoomi arengu tõttu.

Pathomorphology. Zpidermisa atroofia esinemisel juuresolekul hüperkeratoodi tüüblitega süvendid, ja see suudmete karvanääpse basaalkihti - tähistatud vakuoolse degeneratsiooni. Epidermise all on otseselt väljendunud ödeem, kus kollageenkiud tunduvad struktureerimata, peaaegu värvilised. Turse tsooni all on tihe bändikujuline infiltraat, mis koosneb lümfotsüütidest ja vähestest histiotsüütidest. Kollageenkiud naha alumises osas on kõhulahtised, homogeenitud, intensiivselt värvitud eosiiniga. Aja jooksul moodustuvad epidermaalsed blisterid turse tsoonis, infiltreer muutub vähem intensiivseks, liigub naha sügavamale osale. Elektronmikroskoopia näitas, et peamised muutused ilmnevad kollageenkiudude düstroofia, mille puhul ristijäljed ei ole ekspresseeritud, omavad torutüüpe. Fibroblastides on endoplasmilise retikulumi laienemine ja vähenenud fibrillogeneesi tunnused. Mõnedes kohtades aga tuvastatakse õhukesed ebaküpsed fibrillid läbimõõduga 40-80 nm. Eraldavad muutused esinevad ka elastsetes kiududes.

Histogenees on halvasti mõistetav. Eeldatakse geneetilise, hormonaalse, nakkusliku ja autoimmuunfaktori rolli. On täheldatud haiguse perekondlikke juhtumeid, sealhulgas monosügootseid kaksikuid. Haiguse seost antigeenidega süsteemist HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 ja HLA-Aw31. Hormonaalsete häirete tekke võimalust näitab peamiselt naissoost esinemissagedus menopausi ajal. Koos teiste autoimmuunhaiguste (areaatalopeetsia, hüper- ja hüpotüreoidism, aneemia, diabeet) näitab haiguse olemasolu immuunsüsteemi. Mõned patsiendid ja nende sugulased 1. Astme sugulastel avastamiseks ringleva autoantikehad epiteelis kilpnäärme mao limaskesta, silelihaste ja antinukleaarne antikehi. Haiguse kujunemisel võib olla oluline kollagenaasi aktiivsuse puudumine ja kollageeni inhibeeriva ensüümi aktiivsuse suurenemine, samuti elastaasi aktiivsuse pärssimine kahjustustes.

[1], [2], [3]