Punane skamoosne lichen planus

Lame samblik on naha ja limaskestade levinud mittenakkuslik põletikuline haigus, mille kulg võib olla nii äge kui ka krooniline.

Selle haiguse põhjus on siiani teadmata.

[ 1 ]

Epidemioloogia

Lameda lihheni üldine levimus üldpopulatsioonis on ligikaudu 0,1–4%. See esineb naistel sagedamini kui meestel, suhtega 3:2, ja diagnoositakse enamasti vanuses 30–60 aastat.

[ 2 ]

Põhjused punane skamoosne lichen planus

Lameda sambliku põhjused ja patogenees pole veel täielikult selged. Lame samblik on polüetioloogiline haigus, mis tekib kõige sagedamini seoses ravimite kasutamisega, kokkupuutega keemiliste allergeenidega, peamiselt värvifotograafia reagentidega, infektsioonide, eriti viiruslike, ja neurogeensete häiretega. Suu limaskesta kahjustused lameda sambliku korral on sageli põhjustatud ülitundlikkusest proteeside ja täidiste komponentide suhtes. On tõendeid haiguse seose kohta maksahaiguste, süsivesikute ainevahetushäirete, autoimmuunhaiguste, peamiselt erütematoosluupusega.

Haiguse viiruslikust, nakkus-allergilisest, toksilis-allergilisest ja neurogeensest päritolust on teooriaid. Viimastel aastatel on uuringud näidanud, et immuunsüsteemi muutused on lameda lihheni patogeneesis väga olulised. Seda tõendab T-lümfotsüütide koguarvu ja nende funktsionaalse aktiivsuse vähenemine, IgG ja IgM ladestumine dermoepidermaalsele piirile jne.

[ 3 ], [ 4 ]

Pathogenesis

Tüüpilise sambliku planuse vormi iseloomulikeks tunnusteks on ebaühtlase granuloosiga hüperkeratoos, akantoos, epidermise basaalkihi vakuoolne düstroofia, difuusne ribataoline infiltraat dermise ülemises osas, epidermise lähedal, mille alumine piir on infiltraadi rakkude poolt "hägune". Täheldatakse eksotsütoosi. Dermise sügavamates osades on nähtavad laienenud veresooned ja perivaskulaarsed infiltraadid, mis koosnevad peamiselt lümfotsüütidest, mille hulgas on histiotsüüdid, koe basofiilid ja melanofaagid. Vanemates fookustes on infiltraadid hõredamad ja koosnevad peamiselt histiotsüütidest.

Verrukoosset ehk hüpertroofilist lameda sambliku vormi iseloomustab hüperkeratoos massiivsete sarvjas korkidega, hüpergranuloos, märkimisväärne akantoos ja papillomatoos. Nagu tüüpilise vormi puhul, on ka dermise ülemises osas difuusne ribataoline lümfoidrakkude infiltraat, mis epidermisse tungides justkui "hägustab" epidermise alumist piiri.

Sambliku planuse follikulaarset vormi iseloomustab juuksefolliikulite suudmete järsk laienemine, mis on täidetud massiivsete sarvjaste pistikutega. Juuksed tavaliselt puuduvad. Granuleeritud kiht on paksenenud, folliikuli alumises pooluses on tihe lümfotsüütiline infiltraat. Selle rakud tungivad läbi juuksekarva epiteelkesta, justkui kustutades piiri selle ja pärisnaha vahel.

Sambliku lameda atroofilise vormi iseloomustab epidermaalne atroofia koos epiteeli väljakasvu silumisega. Hüpergranuloos ja hüperkeratoos on vähem väljendunud kui tavalisel kujul. Ribataoline infiltraat dermises on haruldane, sagedamini perivaskulaarne või ühinev, koosneb peamiselt lümfotsüütidest, nahaalustes lõikudes esineb histiotsüütide vohamist. Alati on võimalik, kuigi raskustega, leida alasid, kus basaalkihi alumine piir on infiltraadirakkude poolt "hägustunud". Mõnikord leitakse infiltraadirakkude hulgast märkimisväärne arv tsütoplasmas pigmendiga melanofaage - pigmendivorm.

Sambliku lameda pemfigoidset vormi iseloomustavad peamiselt epidermise atroofilised nähtused ja selle väljakasvude silumine, kuigi hüperkeratoos ja granuloos on peaaegu alati väljendunud. Dermis - napp, sageli perivaskulaarne lümfotsüütide infiltraat suure hulga histiotsüütide seguga. Mõnes piirkonnas koorub epidermis alusdermisest lahti, moodustades pragusid või üsna suuri villid.

Sambliku korallikujulist vormi iseloomustab veresoonte arvu suurenemine, mille ümber tuvastatakse fokaalne lümfotsütaarne infiltraat. Hüperkeratoos ja granuloos on palju vähem väljendunud, mõnikord võib esineda parakeratoos. Epidermaalse väljakasvu üksikutes piirkondades on alati võimalik näha basaalkihi alumise piiri "hägustumist" selle rakkude vakuoliseerumise suunas.

Limaskestade lameda sambliku kahjustuse histoloogiline pilt on sarnane eespool kirjeldatule, kuid hüpergranuloos ja hüperkeratoos puuduvad; parakeratoos on sagedasem.

Sambliku planuse histogenees

Haiguse kujunemisel omistatakse suurt tähtsust tsütotoksilistele immuunreaktsioonidele epidermise basaalkihis, kuna aktiveeritud tsütotoksilised T-lümfotsüüdid domineerivad rakulistes infiltraatides, eriti kaua eksisteerinud elementides. Langerhansi rakkude arv epidermises on oluliselt suurenenud. RG Olsen jt (1984) leidsid kaudse immunofluorestsentsreaktsiooni abil nii epidermise oga- kui ka granulaarkihis lameda sambliku suhtes spetsiifilise antigeeni. C. pemfigoidse vormi immunoelektronmikroskoopilisel uuringul leidsid Prost jt (19?5) IgG ja komplemendi C3 komponendi ladestusi basaalmembraani lamina hiculas kahjustuse peribulloosses tsoonis, nagu bulloosse pemfigoidi puhul, kuid erinevalt viimasest ei asu need põie laes, vaid basaalmembraani tsoonis piki põie põhja. Haiguse perekondlikud juhtumid viitavad geneetiliste tegurite võimalikule rollile, mida toetab ka lameda sambliku võimalik seos mõnede HLA histosobivusantigeenidega.

[ 5 ], [ 6 ]

Sambliku lameda histopatoloogia

Histoloogiliselt on iseloomulik hüperkeratoos, granuleeritud kihi paksenemine keratohüaliinirakkude suurenemisega, ebaühtlane akantoos, basaalkihi rakkude vakuoolne degeneratsioon, dermise papillaarse kihi difuusne ribataoline infiltraat, mis koosneb lümfotsüütidest, palju harvemini histiotsüütidest, plasmarakkudest ja polümorfonukleaarsetest leukotsüütidest ning asub epidermise lähedal infiltraadirakkude tungimisega epidermisse (eksotsütoos).

Sümptomid punane skamoosne lichen planus

Haigus esineb sageli täiskasvanutel, peamiselt naistel. Tüüpilisele sambliku planuse vormile on iseloomulik monomorfne lööve (läbimõõduga 1–3 mm) punakasvioletse värvusega hulknurksete papulite kujul, mille keskel on nabakujuline süvend. Suuremate elementide pinnal on nähtav Wickhami võrk (opaalikujulised valged või hallikad täpid ja triibud - ebaühtlase granuloosi ilming), mis on selgelt nähtav, kui elemente määrida taimeõliga. Papulid võivad sulanduda naastudeks, rõngasteks, vanikuteks ja paikneda lineaarselt. Dermatoosi ägedas staadiumis täheldatakse positiivset Koebneri fenomeni (uute löövete ilmnemine nahatrauma piirkonnas). Lööbed paiknevad tavaliselt käsivarte, randmeliigeste, alaselja, kõhu painutajapindadel, kuid võivad ilmneda ka teistes nahapiirkondades. Protsess võib mõnikord muutuda laialt levinud, kuni universaalse erütrodermani. Lööbe taandarenguga kaasneb tavaliselt hüperpigmentatsioon. Limaskesta kahjustus võib olla isoleeritud (suuõõne, suguelundid) või kombineeritud nahapatoloogiaga. Papulaarsed elemendid on valkjad, retikulaarse või lineaarse iseloomuga ega tõuse ümbritseva limaskesta tasemest kõrgemale. Samuti on limaskesta kahjustuste puhul esinenud tüükaid, erosiooni-haavandiliseid vorme.

Küüneplaadid on mõjutatud pikisuunaliste soonte, lohkude, häguste alade, pikisuunalise lõhenemise ja onühholüüsi kujul. Subjektiivselt on täheldatud tugevat, kohati piinavat sügelust.

Vormid

Haigusel on mitu kliinilist vormi:

• bulloosne, mida iseloomustab papulide pinnal või nahal ja limaskestadel esinevate samblike planuse tüüpiliste ilmingute taustal seroos-hemorraagilise sisuga villide moodustumine;
• rõngakujuline, milles papulid on rühmitatud rõngaste kujul, sageli atroofia keskse tsooniga;
• tüügas, mille puhul lööve paikneb tavaliselt alajäsemetel ja mida esindavad tihedad tüügaslikud naastud, mis on sinakaspunased või pruunid. Sellised kahjustused on ravile väga resistentsed;
• erosive-haavandiline, esineb kõige sagedamini suu limaskestal (põsed, igemed) ja suguelunditel, moodustades valulikke erosioone ja ebakorrapärase kujuga haavandeid punase sametise põhjaga. Tüüpilised papulaarsed elemendid on täheldatud ka teistel nahapiirkondadel. Seda täheldatakse sagedamini suhkurtõve ja hüpertensiooniga patsientidel;
• atroofiline, avaldub atroofiliste muutustena koos tüüpiliste sambliku planuse fookustega. Pärast elementide, eriti naastude, taandumist on võimalik naha sekundaarne atroofia;
• pigmenteerunud, avaldub papulide moodustumisele eelnevate pigmendilaikude näol, mis kõige sagedamini mõjutavad nägu ja ülemisi jäsemeid;
• lineaarne, mida iseloomustavad lineaarsed kahjustused;
• psoriaatiline, mis avaldub papulite ja naastude kujul, mis on kaetud hõbevalge värvusega soomustega, nagu psoriaasi korral.

Tavapärasele sambliku planuse vormile on iseloomulikud väikesed läikivad hulknurksete kontuuridega punakasvioletse värvusega papulid, millel on keskne nabakujuline süvend. Need paiknevad peamiselt jäsemete, kere, suuõõne limaskesta ja suguelundite painutajapindadel, sageli rühmitatud rõngaste, vanikute, poolkaarte, lineaarsete ja vöötohatiselaadsete koldetena. Suuõõne limaskestal esineb lisaks tüüpilistele löövetele ka eksudatiivselt hüpereemilisi, erosiooni-haavanduvaid ja bulloosseid lööbeid. Papulite pinnal on koorumine tavaliselt ebaoluline, ketendused eralduvad raskesti, aeg-ajalt täheldatakse psoriaasilaadset koorumist. Pärast sõlmede määrimist taimeõliga võib nende pinnal leida võrkmustri (Wickhami võrk). Sageli esineb muutusi küüntes pikisuunaliste triipude ja küüneplaatide pragude kujul. Protsessi aktiivses faasis täheldatakse positiivset Koebneri sümptomit ja reeglina esineb erineva intensiivsusega sügelust.

Haiguse kulg on krooniline, ainult harvadel juhtudel täheldatakse ägedat algust, mõnikord polümorfse lööbe kujul, mis sulandub suurteks koldeks kuni erütrodermani. Protsessi pikaajalisel esinemisel, eriti limaskestadel lokaliseerumisel, tüükade ja erosiooni-haavandiliste vormide korral, on võimalik vähi teke. Kirjeldatud on sambliku planuse ja diskoidse erütematoosluupuse kombinatsioone koldete lokaliseerumisega peamiselt jäsemete distaalsetes osades, millel on mõlema haiguse histoloogilised ja immunomorfoloogilised tunnused.

Tüügas ehk hüpertroofiline lameda sambliku vorm on palju haruldasem ja seda iseloomustab kliiniliselt teravalt piiritletud, tüüka pinnaga naastude olemasolu, väljendunud hüperkeratoos, mis on nahapinnast oluliselt kõrgemal, millega kaasneb intensiivne sügelus sääremarjade anterolateraalsetel pindadel, harvemini kätel ja muudel nahapiirkondadel. Nende kahjustuste ümbruses, samuti suu limaskestal, võivad esineda lameda sambliku tüüpilised lööbed.

Vegetatiivne vorm erineb eelmisest papilloomsete kasvude olemasolust kahjustuste pinnal.

Follikulaarset ehk teravatipulist vormi iseloomustavad teravate follikulaarsete sõlmede lööbed, mille pinnal on sarvjas pistik, mille asemel võib tekkida atroofia ja kiilaspäisus, eriti kui lööve lokaliseerub peas (Graham-Little-Piccardi-Lassueri sündroom).

Atroofilist vormi iseloomustab atroofia esinemine taandarenenud, valdavalt rõngakujuliste löövete kohas. Atroofiliste elementide serval on näha säilinud rõngakujulise infiltratsiooni pruunikas-sinine äär.

Sambliku planuse pemfigoidne vorm on kõige haruldasem ja seda iseloomustab kliiniliselt läbipaistva sisuga vesikulaar-bulloossete elementide teke, millega tavaliselt kaasneb sügelus. Bulloossed kahjustused paiknevad papulaarsete löövete ja naastude piirkonnas, samuti erüteemi või kliiniliselt terve naha taustal. See vorm võib olla paraneoplaasia.

Koralliläikelist vormi täheldatakse väga harva, kliiniliselt iseloomustavad seda lööbed peamiselt kaelal, õlavöötmes, rinnal, kõhul suurte lamedate papulite kujul, mis paiknevad helmeste, retikulaarsete või triipude kujul. Selliste fookuste ümber võib täheldada tüüpilisi lööbeid, mis on sageli hüperpigmenteerunud. AN Mehregan jt (1984) ei pea seda vormi sambliku planuse variandiks. Nad usuvad, et see on tõenäoliselt naha ebanormaalne reaktsioon traumale, mis avaldub lineaarsete hüpertroofiliste armide moodustumisel.

MN Margolis jt (1972) kirjeldatud krooniline keratoos lichenoides, mis avaldub seborröadermatiidile sarnaste löövetena peanahal ja näol, samuti jäsemete nahal esinevate lichenoidsete hüperkeratootiliste papulidena, on sambliku planuse variant, mis kliiniliste tunnuste poolest sarnaneb korallvormiga. Enamikul patsientidest esineb kolme tüüpi hüperkeratootilisi kahjustusi:

1. lineaarne, lihhenoidne ja tüükakujuline;
2. kollased keratootilised kahjustused ja
3. kergelt tõusnud papulid sarvjaste pistikutega.

Peopesade ja jalataldade sagedane kahjustus esineb difuusse keratoosi ja üksikute hüperkeratootiliste papulite kujul; mõnikord on mõjutatud ka küüned, need paksenevad, muutuvad kollakaks ja nende pinnale ilmuvad pikisuunalised harjad. AN Mehregani jt (1984) sõnul ei vasta see kliiniline vorm korallikujulisele, vaid tüükakujulisele punasele lamedale samblikule.

Sambliku lameda haavandiline vorm on samuti väga haruldane. Haavandilised kahjustused on valusad, eriti kui need paiknevad alajäsemetel, need on väikese suurusega, infiltreerunud servadega, punakas-sinaka värvusega. Samal ajal võib sambliku lamedale tüüpilisi lööbeid leida ka teistest nahapiirkondadest.

Lameda sambliku pigmenteerunud vorm võib avalduda morfoloogiale tüüpiliste sõlmeliste elementide kujul, millel on pruunikaspruun värvus, hajusad pigmentatsioonikolded ja poikilodermiale sarnased muutused, mille puhul sõlmelisi lööbeid on vaevu märgata. Mõnel juhul esinevad lameda sambliku tüüpilised ilmingud suuõõne limaskestal. Mõned autorid peavad püsivat düskromilist erüteemi ehk "tuhkdermatoosi" lameda sambliku pigmenteerunud vormi variandiks, mis avaldub kliiniliselt mitmete tuhahallide laikudena, mis paiknevad peamiselt kaelal, õlgadel ja seljal ning millega ei kaasne subjektiivseid aistinguid.

Subtroopiline vorm esineb peamiselt Lähis-Idas, seda iseloomustavad pigmenteerunud rõngakujulised kahjustused, mis paiknevad peamiselt keha avatud osadel. Sügelus on ebaoluline või puudub üldse, küüned ja peanahk on harva mõjutatud.

Sambliku planuse kulg on tavaliselt krooniline. Limaskestadel olevad elemendid taanduvad aeglasemalt kui nahal. Pikaajalised hüpertroofilised ja erosiooni-haavandilised kahjustused võivad muutuda lamerakk-kartsinoomiks.

[ 7 ]

Diferentseeritud diagnoos

Samblike planuse diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiselt:

• psoriaas
• nodulaarne sügelus,
• naha lihhenoidne ja tüükakujuline tuberkuloos.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ravi punane skamoosne lichen planus

Ravi sõltub haiguse levimusest, raskusastmest ja kliinilisest vormist, samuti kaasuvatest patoloogiatest. Kasutatakse närvisüsteemi mõjutavaid ravimeid (broom, palderjan, emaürt, eleenium, seduksen jne), hingamiinravimeid (delagüül, plaquepil jne), samuti antibiootikume (tetratsükliini seeria), vitamiine (A, C, B, PP, B1, B6, B22). Laialt levinud vormide ja raskete juhtudel on ette nähtud aromaatsed retinoidid (neotigazon jne), kortikosteroidhormoonid, PUVA-ravi (Re-PUVA-ravi).

Väliselt on ette nähtud sügelusevastased ained (anesteesia, mentooliga loksutatud suspensioonid), kortikosteroidhormoonidega salvid (elokom, betnovate, dermovate jne), mida sageli kantakse oklusioonilise sideme alla; tüügaste kahjustustesse süstitakse hingamiini või diprospani; limaskestade ravis kasutatakse 1% dibunooli salvi, loputatakse salvei, kummeli ja eukalüpti infusioonidega.

Prognoos

Suu limaskesta kahjustused lihhen planuse korral võivad püsida aastaid, neid on tavaliselt raske ravida ja need korduvad sageli.

Atroofilised ja/või erosioonilised punased samblike lameda vormid on seotud pahaloomuliste kasvajate tekke riskiga.

[ 11 ], [ 12 ]