Punane papillaarne juuste lihen: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Pityriasis rubra pilaris (sünonüümid: Devergie tõbi, teravpunane samblik) on heterogeenne haigus, mis koosneb nii autosoomselt dominantselt kanduvatest pärilikest vormidest kui ka sporaadilistest, omandatud vormidest, mis on kliiniliselt lähedased follikulaarsele psoriaasile. W. A. D. Griffithsi (1980) poolt tuvastatud viiest haiguse kliinilisest tüübist on atüüpiline juveniilne pärilik. Haiguse omandatud ja pärilik vorm on kliiniliselt ja histoloogiliselt sarnased. Päriliku haiguse tüübi kliinilised ilmingud esinevad lapsepõlves, kõige sagedamini peopesade kahjustustena, kus ilmub punakaskollane erüteem koos ketendusega. Tekib peopesade ja jalataldade keratoos. Seejärel tekivad perifollikulaarse erüteemiga follikulaarsed papulid, mis ühinedes moodustavad suuri koldeid. Täiskasvanutel tekib sageli muutumatu nahaga saartega erütrodermia. Võib kahjustada suuõõne ja silmade limaskesti, millega kaasneb konjunktiviidi, sarvkesta düstroofia ja ektropiooni teke. Iseloomulikud on sarvjas koonuste ilmumine sõrmede tagaküljele (Besnier' sümptom) ja küüneplaatide muutused. Allergiline dermatiit, eriti peopesadel ja jalataldadel, võib haiguse arengule kaasa aidata.

Punase pityriasis versicolor karvase sambliku põhjused ja patogenees on teadmata, mõnel juhul on täheldatud pärilikku eelsoodumust. Viimastel aastatel on avaldatud arvamust kahe punase pityriasis versicolor karvase sambliku tüübi kohta, millest üks algab varsti pärast sündi, lapsepõlves või noorukieas (lapse tüüp) ja teine tekib täiskasvanueas (täiskasvanu tüüp). Arvatakse, et haiguse lapsepõlve tüüp on pärilik ja täiskasvanu tüüp on omandatud.

Olemasolevatest punase pityriasis versicolori patogeneesi teooriatest on kõige tuntum A-vitamiini puuduse või ebapiisava imendumise kontseptsioon, retinooli siduva valgu taseme langus. Lisaks mängivad punase pityriasis versicolori tekkes rolli sellised tegurid nagu endokriinsed häired, närvihäired, joove jne.

Pityriasis Versicolor Pilarise sümptomid

Haiguse alguses ilmuvad isoleeritud follikulaarsed teravatipulised sõlmed, roosakaspunased, erkpunased või tumepunased, kliidetaolised ketendavad, keskel väikese sarvjas okasega. Hiljem, kui papulid suurenevad või ühinevad, tekivad kollakaspunased oranži varjundiga naastud, mis on enam-vähem infiltreerunud, kaetud valkjate soomustega ja millel on teravad nahavagud (lihheniseerumine). Kahjustatud piirkondade silitamine annab riivimistunde. Lööbe lemmiklokaliseerimine on jäsemete sirutajapinnad, eriti sõrmede seljaosa, kus selle dermatoosi patognoomilised muutused ilmnevad Besnieri kirjeldatud follikulaarsete sarvjas koonuste kujul, kuigi lööve võib esineda ka teistes nahapiirkondades. Teine patognoomiline sümptom on terve naha ebakorrapärase kontuuriga saarekesed, millel asuvad sarvjas okas, mis paistavad silma kollakaspunase infiltreerunud naha üldise tausta vastu. Lööve on tavaliselt sümmeetriline. Peanahal on suur kiht tihedalt asetsevaid kuivi kliidetaolisi soomuseid (asbesti soomused). Näonahk on roosakaspunane, jahulaadse koorumisega. Peopesadel ja jalataldadel esineb fokaalne ehk difuusne keratooderma – nahk on hüpereemiline, paksenenud, kaetud ketenduste ja pragudega. Võib tekkida universaalne erütrodermia tüüpi nahakahjustus. Küüneplaatide kahjustus kätel ja jalgadel on üks dermatoosi iseloomulikke tunnuseid. Sellisel juhul täheldatakse piki- või põikitriibu, küüneplaatide hägustumist ja väljendunud hüperkeratoosi.

Haigus algab tavaliselt lapsepõlves või noorukieas (lapse tüüp), kuid hilisema algusega juhud (täiskasvanu tüüp) on suhteliselt sagedased. Patsiendid kogevad tavaliselt kerget sügelust ja kurdavad naha pingulolekut. Mõnikord on pityriasis versicolor'i kulg väga sarnane psoriaasiga ja siis räägitakse psoriaasilaadsest vormist või pityriasis versicolor versicolor'i kulgu psoriaasilaadsest variandist.

Histopatoloogia. Täheldatakse hüperkeratoosi follikulaarsete korkidega, kerget parakeratoosi ja granuloosi, basaalkihi rakkude vakuoolset degeneratsiooni. Dermise ülemises kihis täheldatakse perivaskulaarset infiltraati, mis koosneb peamiselt polümorfonukleaarsetest leukotsüütidest ja lümfotsüütidest, mis paiknevad veresoonte ümbruses ja juuste lähedal.

Patomorfoloogia. Märgitakse ebaühtlast akantoosi, hüperkeratoosi parakeratoosi fookustega, sarvjas korke juuksefolliikulite suudmes ja epidermaalseid lohke, mille külgedel parakeratoos sageli väljendub. Granulaarne kiht on paisunud, ebaühtlase paksusega, koosneb 1-4 rakureast. Granulaarsed epiteelirakud on sageli vakuoliseeritud. Dermise ülemises osas esineb turset, vasodilatatsiooni, perivaskulaarseid infiltraate. M. Larregue jt (1983) märgivad, et follikulaarne keratoos ja perivakulaarsed infiltraadid ei ole alati väljendunud. Histokeemiline uuring näitas hüdrolüütiliste ensüümide aktiivsuse suurenemist ja positiivset reaktsiooni fosfolipiididele suuõõne kihis. Elektronmikroskoopiline uuring näitas azüülepiteelirakkude aktiivsuse mõõdukat suurenemist, rakkudevaheliste ruumide laienemist ning tonofilamentide ja desmosoomide arvu vähenemist. Granulaarne kiht on L. Kanerva jt (1983) andmetel laienenud ja sellel on kuni 9 rida. Keratohüaliini graanulid on enamasti muutumatud, kuid esineb alasid, kus need lagunevad. Lamellaarsete graanulite arv on suurenenud, eriti rakkudevahelistes ruumides. Granulaarse ja sarvkihi vahel on 1-2 rida narakeratootilisi rakke - üleminekutsoon. O. Braun-Falco jt (1983) andmetel koosneb see 3 reast. Mikrotsirkulatsioonikihi veresooni iseloomustab endoteliotsüütide ja peritsüütide suurenenud aktiivsus, mis sisaldavad suurt hulka organelle. Basaalkiht koosneb peamiselt amorfsest ainest. Sama aine ladestusi on täheldatud ka epidermise basaalmembraani all, mis võib olla seotud eksudatiivsete protsessidega. Sarvkestad sisaldavad palju lipiiditilku, mis eristab seda haigust teistest keratoosidest.

Histogenees. Lisaks difuussele parakeratoosile avaldub ka follikulaarne hüperkeratoos. Keratiniseerumise protsessis, mis toimub epidermises ja juuksefolliikulites, osaleb palju ensüüme. Samal ajal nõuab ka trikohüaliini moodustumine juuksefolliikulites, mis on kvalitatiivselt erinev epidermise keratiinist, seda tüüpi keratiniseerumisele spetsiifiliste ensüümide osalemist. Devergie tõve korral on tõenäoliselt mõlema keratiniseerumise tüübi ühine ensümaatiline defekt. Eeldatakse, et Devergie tõve patogeneesis mängib olulist rolli A-vitamiini puudus või selle metabolismi häire, eriti retinooli siduva valgu sünteesi defekt. On kindlaks tehtud, et selle valgu kontsentratsioon patsientide veres on normilähedane.

Devergie tõve ja mittebulloosse ihtüosiformse erütrodermia diferentsiaaldiagnostikas on kliinilistel tunnustel ja pärilikkuse tüübil suur tähtsus. Diagnostikas aitavad tavaliselt Devergie tõve hilisem algus, erüteemi iseloomulik värvus, muutumatu naha saared selle taustal ja väljendunud follikulaarne keratoos. Nende kahe haiguse histoloogilise pildi ebamäärasuse tõttu on vajalik naha elektronmikroskoopiline ja biokeemiline uuring, eriti n-alkaanide suhtes. Devergie tõbe on raskem eristada psoriaatilisest erütrodermiast. Siiski võivad Devergie tõve väljendunud follikulaarne hüperkeratoos ja granuloos, psoriaasi massiivne hüperkeratoos ja parakeratoos koos väljendunud akantoosiga olla nende kahe haiguse iseloomulikud tunnused.

Punase pityriaasi versicolor juuste ravi

A-vitamiini kasutatakse suurtes annustes (300 000–400 000 mg päevas), neogigasooni (0,5–1 mg/kg patsiendi kehakaalu kohta), PUVA- ja Re-PUVA-ravi, metotreksaati, glükokortikosteroide. Väliselt - keratolüütilisi aineid ja lokaalseid kortikosteroidravimeid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]