Panhypopituitarismi põhjused ja patogenees

Hormoonist hüpotalamuse puudulikkuse adenogipofizarnoy süsteemi arendab põhjal nakkusliku, toksilise, vaskulaarne (nt süsteemne kollageenihaiguste), trauma, vähk ja allergilised (autoimmuunne) koldeid anterior lobe ajuripatsi ja / või hüpotaalamuse kasvajad.

Sarnane kliiniline sündroom ilmneb ka kiirguse ja kirurgilise hüpofüsektoomia tagajärjel. Mis tahes infektsioon ja mürgistus võib põhjustada hüpotaalamuse-adenohüpofüüsi süsteemi funktsiooni häirimist. Viimasel ajal on tuberkuloos, malaaria, süüfilis sageli põhjustanud hüpotalamuse ja hüpofüüsi hävitavaid protsesse koos Simmondsi sündroomi edasise arenguga. Nende krooniliste infektsioonide üldise esinemissageduse vähendamine on vähendanud nende rolli hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkuse esinemisel.

Haigestumist võib eelneda gripp, entsefaliit, tüüfus, düsenteeria, mädane protsesse erinevates organites ja kudedes trombemboolia ja ajuripatsi nekroos, traumaatilise ajukahjustuse, millega kaasneb intratserebraalsed hemorrhages hüpotalamuses või ajuripatsi tsüstid moodustamaks tulemusena resorptsiooni hematoom. Keskmes arengut Hüpopituitarismiga võib olla seen-, hemokromatoos, sarkoidoos, primaarne ja metastaatilise kasvajad.

Üks sagedasemaid põhjuseid haigus naistel on abort ja eriti tööjõu, eklampsia keerulisemaks viimase raseduskuu jooksul, sepsis, trombemboolia, massiivne (700-1000 ml), verekaotus, mis viib häireid ringlusse ajuripatsis vasokonstriktsiooni, hüpoksia ja nekroos. Korduv ja sagedased rasedus ja sünnitus, teguritena funktsionaalne ajuripatsi stress võib kaasa arengu Hüpopituitarismiga. Viimastel aastatel hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkusega naistel raske toksikoos raseduse teisel poolel, mõnel juhul seotud autoimmuunse protsessid (auto-agressiooni). Selle tõestuseks on hüpofüüsi eesmise laba ekstraktiga seotud autoantikehade tuvastamine.

Isheemilised muutused selles, kuigi harvad, kuid võivad esineda meestel pärast seedetrakti, nina veritsemist ja süstemaatilise ja pikaajalise annetuse tagajärjel.

Paljudel patsientidel ei ole hüpovopüitarismi põhjuseid tuvastatud (idiopaatiline hüpopituitarism).

Sõltumata sellest, milline on hävitavad tegurid ja milline on destruktiivne protsess, mille lõpptulemusena atroofia, kahaneb ja sclerosis ajuripatsi, patogeensete põhjal haiguse kliinilises variante hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkusega on vähendada või täieliku tootmise mahasurumiseks adenogipofizarnyh tropic hormoonid. Selle tulemusena on tegemist teisese alatalitlus neerupealise, kilpnäärme ja sugunäärmete. Harvadel juhtudel üheaegse osalemise patoloogilist protsessi tagumise lobe ajuripatsi kangi või võib vähendada vasopressiini tekkega suhkruta diabeet. On mõistetav, et samaaegsel vähendamisel kortikosteroidide ja ACTH, vasopressiinivastase vastu veevahetust saab neutraliseerida ja leevendada kliiniliste ilmingute vasopressiini vaegus. Siiski, vähendades selle aktiivsust vastuseks osmolaarsete koormuse täheldatakse patsientidel sündroom Skien ja selle puudumisel kliiniliste tunnuste suhkruta diabeet. Taustal asendusravi kortikosteroididega tõenäoliselt ilming suhkruta diabeet. Sõltuvalt asukohast, intensiivsus ja laius võib isegi hävitava protsessi lõppenud (panhypopituitarism) või osaliselt, kui säilitatakse toodete ühe või mitme hormoonid, kaotus või vähenemine hormooni ajuripatsis. Väga harva, eriti kui tühja sella sündroom, võib eraldada alatalitlus troopika hormoonid.

Vähendatud kasvuhormooni tootmiseks ning seega ka selle universaalse mõju valgusünteesi, suurendab progressiivselt atroofia skeleti- ja silelihaste ja siseorganite (splanhnomikriya). On arusaam, et hüpotalamuse tuumade kaasamine patoloogilisse protsessi, mis määrab arengu kiiruse ja ammendumise raskuse.

Prolaktiini sünteesi defekt viib agalaktiasse. Lisaks sellele võib prolaktiini inhibeeriva faktori posttraumaatilise hüpotalamuse panhypopitütarismi ühendada prolaktiini kõrge tasemega. Pahaloomuliste prolaktinoomide puhul on täheldatud hüperprotineemiat ja hüpopitütarismi.

Ajutise või püsiva hüpopüitarismi, osaline või täielik, võib raskendada hüpofüüsi ja hüpotalamuse kasvajate operatiivset või kiiritusravi. Hüpofüsektoomia operatsiooni tehakse mõnikord ka selleks, et supresseeruda konjunkuloossed hormoonid raskekujulise progresseeruva diabeetilise retinopaatia korral, millel on nägemiskaotuse oht.

Lahangu

Pangipopüitariit areneb siis, kui kahju on vähemalt 90-95% hüpofüüsi koest. Harva on see tingitud hüpofüüsi aplaasist, mis on tingitud elundi kaasasündinud puudumisest või Ratka tasku moodustumisest. Mõnikord on ainult näärme esiosa. Kaasasündinud atroofia tekib tavaliselt hüpofüüsi kompressiooni alusel Ratka taskus.

Äge põletik hüpofüüsi (mädane hüpofüsiit) põhjuse septitseemia põhjustatud panhypopituitarism või tungimist nakkuse naaberpiirkondade. Nendel juhtudel võib alustada hüpofüüsi hävitavate abstsessidega. Üks vähestest põhjuste panhypopituitarism - lümfoidse hüpofüsiit massiivse lümfoidse infiltratsiooni ajuripatsis ja asendamiseks lümfoidkudesse, mis võib olla seotud teiste autoimmuunhaiguste endokriinse organitesse.

Erinevate etioloogiaga hüpofüüsi granulomatoossed kahjustused kaasnevad sageli hüpofüüsi koe hävitamise tagajärjel tekkiva hüpopüitarismi tõttu. Sellise endokriinse organi tuberkuloos tekib, kui protsess levib, ja selle patoloogilised muutused on tüüpilised mis tahes lokaliseerimise tuberkuloosile. Süüfilis arendab ajuripatsi või hajusa armistumist protsessi või kleepuva protsessi hävitab näärmekude.

Hüpotalamuse süfiliitiline ebaõnnestumise kahjustuse tõttu, sarkoidoos, hiidrakuliseks granuloomid suprasellar metastaasid (käbinäärme germinomas ja muud kasvajad) - panhypopituitarism võimalikke põhjuseid.

Üldistatud ja hemochromatosis esineb gemosideroze raua ladestumist parenhüümirakkudel hüpotalamuse ja hüpofüüsi, millele järgneb rakkude hävitamist ja arengut fibroosi sageli hüpofüüsi eessagaras. Hüpofüüsi mõlemas osas esineb histiotsütoosis X-ksantomaalsete hoiuste ja histiotsüütide rakkude infiltraate. Nad põhjustavad näärme-rakkude hävitamist.

Krooniline hüpofüüsi puudulikkusega võib olla põhjustatud funktsionaalselt mitteaktiivne kromofoobset adenoomi ajuripatsi, intrasellyarnymi ja ekstrasellyarnymi tsüstid, kasvajad :. Kolju, glioomi hüpotalamuse või visuaalne ristmik suprasellar Meningioma, angioma jalad ajuripatsi jne Kõigil neil juhtudel tromboos portaali laevad võivad olla peamine põhjus hävitamine ajuripatsi kude. Lehter hävitamise viib täieliku surma hüpofüüsi eessagara. Põhjus nekroos adenohypophysis koos sündroom on Skien ummistusega spasm arterioolide kohas nende esinemise ees fraktsioon; see kestab 2-3 tundi, mille jooksul ajuripatsi nekroos esineb. Taastamist verevoolu veresoontes lehter ei taasta ringlusse läbi mõjutatud isheemilise portaali laevad. Korduma kaasas sünnitusjärgne verejooks intravaskulaarne koagulatsioon viib tromboosi passiivselt venitatud laevade ja nekroos suurte osade ajuripats, peamiselt Kesk. Selles kohas ilmub arm, imbumine ja isegi ossifitseerimine.

Hüpopituitarismiga sündroom perekonna koos suurenenud istme ja Türgi sündroom "tühjad sella sündroom," esineb järel lapsepõlve ajuripatsikasvajate allutati lõpuks spontaanselt regresseeruda, kuid põhjustada pöördumatut suruda ja atroofia hüpofüüsi eessagaras.

Inimesed, kes surid hüpofüüsi puudulikkusega, leiti 1-2 kuni 10-12% konserveeritud hüpofüüsi koest. Neurohüpofüüsis on märgitud subkapsulaarne atroofia ja armide muutused. Hüpotalamuses (taga, supraoptic ja paraventrikulaarses tuumades) areneb lõpuks atroofiline muudatusi ning subventrikulaarses tuumade - hüpertroofia neuroneid. In siseorganeid (süda, maks, põrn, neer, kilpnääre, sugunäärmed ja neerupealised) esineda atroofiline muutusi, mõnikord raske fibroos.