Pärilik hemorraagiline angiomatoos (Randu-Osler-Weberi tõbi): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Pärilikud hemorraagilise angiomatoos (sün haiguse Rcndu-Oslcr-Weber.) - pärilik autosomaalne dominantne haigus geenilookus - 9q33-34. Iseloomustab veresoonkonna häirete korral nagu telangiektaasiat, vaskulaarne ämbliku pigmendilaigus, angiomopodobnyh elemendid paigutatud peamiselt näonahal, in suuõõnes, seedekulgla ja teistesse organitesse, põhjustades sagedasi verejooksud, eriti vööri.
Päriliku hemorraagia (Randyu-Osler-Weberi haigus) angiomatoosi patomorfoloogia. Dermis on silekesta struktuurid, mis on vooderdatud lamestatud endoteeliga, mida ümbritsevad sidekoe kihid. Ümbritsevas koes on täheldatud düstroofilisi muutusi.
Päriliku hemorraagia (Rundu-Osler-Weberi haigus) angiomatoosi histogeneesis. Verejooksu suurenemine on seotud telmisuuduse tsoonis plasminogeeni aktivaatori sisalduse suurenemisega, mis suurendab fibrinolüütilist aktiivsust perikapsillakudes. Enamikul juhtudel on vaskulaarsete seinte defekt venulekudes lokaliseeritud, kuid võib kaasata suuremaid anumaid.
[Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?