Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Angiomatoos pärilik hemorraagiline (Randu-Osler-Weberi tõbi): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 07.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Pärilik hemorraagiline angiomatoos (sün. Rendu-Osler-Weberi tõbi) on pärilik autosomaalselt dominantne haigus, geeni lookus - 9q33-34. Seda iseloomustavad veresoonte anomaaliad telangiektaasiate, ämblikulaadsete veresoonte neevus, angioomalaadsete elementide kujul, mis paiknevad peamiselt näonahal, suuõõnes , seedetraktis ja teistes organites, mis põhjustab sagedast verejooksu, eriti ninaverejooksu.
Päriliku hemorraagilise angiomatoosi (Rendu-Osler-Weberi tõbi) patomorfoloogia. Dermis leidub siinuslaadseid struktuure, mis on vooderdatud lameda endoteeliga ja ümbritsetud sidekoe kihtidega. Ümbritsevas koes täheldatakse düstroofilisi muutusi.
Päriliku hemorraagilise angiomatoosi (Rendu-Osler-Weberi tõbi) histogenees. Suurenenud verejooks on seotud plasminogeeni aktivaatori sisalduse suurenemisega telangiektaasia tsoonis, mis viib fibrinolüütilise aktiivsuse suurenemiseni perikapillaarses koes. Enamasti lokaliseerub veresoone seina defekt venulites, kuid võivad olla kaasatud ka suuremad veresooned.
[ Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?