Perekonna akrogeeria (Gottroni sündroom): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Pereakroheria (Gottroni sündroom) on haruldane haigus, mida 1941. Aastal kirjeldas N. Gottron.
Perekonna akroheria põhjused ja patogenees (Gottroni sündroom) pole täielikult mõistetud. Selle haiguse arengus mängib olulist rolli fibroblastide struktuuri ja funktsiooni häired ning kollageeni süntees, hüpofüüsi hüpofunktsioon. On teada haiguse perekondlikke juhtumeid. Praegu arvavad paljud dermatoloogid akrogeedi perekonna pärilikku sidekoehaigust, mida edastab autosomaalne retsessiivne tüüp.
Akrogeeria perekonna sümptomid (Gottroni sündroom). Sageli esineb vigastusi kas sündimisel või lapse elu esimestel aastatel. Haigus on naistel sagedasem. Erinevalt teistest naha atroofiatest, täheldatakse patoloogilist protsessi peamiselt käte ja jalgade puhul, harvem näol (enamasti nina puhul), lõug ja kõrvad. Nahk taga ja käe stop on seniilne kujul kuiv, õhuke, kortsus (geroderma), kollakas poolläbipaistev, et moodustada kergesti vigastada verevalumid ja löövet. Nendes piirkondades on täheldatud subkutaanse rasvkoe hõrenemist. Sõrmed on kooniliselt lahustunud, harjad on väikesed (acromycria), lõug on väike; harva täheldatud hammaste ja küünte düstroofiat. Juuksed ei ole tavaliselt muutunud. Muud nahapiirkonnad ei muutu ka. Kirjanduses on kirjeldatud teisi kõrvalekaldeid, poikiloderma fookuste esinemist ja teiseste seksuaalomaduste vähearenemist.
Jalade küünteplaadid deformeeruvad, onühhoolseks muutunud.
Histopatoloogia. Dermise atroofia tuvastamine, vähemal määral - nahaalune koe. Kollageenikiud asetatakse valesti, degenereeritakse ja nende arv väheneb.
Diferentseeritud diagnoosimine peaks toimuma omandatud geradermia, Chernogubov-Ehlers-Danlo sündroomi, laste progeria.
Perekonna akroheria ravi (Gottroni sündroom) on sümptomaatiline. On vaja kaitsta mehaaniliste ja füüsikaliste tegurite mõju. Patsiendid soovitavad ravimeid, mis parandavad troofilist toimet (actovegin, solcozeryl), vitamiinide A ja F kreemid.
[Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?