Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Rayne sõrmede juveniilne polüfibromatoos: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi
Viimati vaadatud: 07.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Rayne'i sõrmede juveniilse polüfibromatoosi põhjused ja patogenees pole veel täielikult teada. Arvatakse, et dermatoosil on autosoom-domineeriv päranditüüp.
Rayne'i sõrmede juveniilse polüfibromatoosi sümptomid. Dermatoosi areng on iseloomulik sünnist saati või elu esimestel kuudel, mil sõrmede ja varvaste interfalangeaalpiirkondades tekivad kiulised sõlmelised moodustised. Kiulised moodustised (kasvajad) on ümmargused, harva poolkerakujulised, roosakad, ihukarva või normaalse naha värvusega, üksikud või mitmekordsed, erineva suurusega. Kasvajatel on läikiv pind, tihe konsistents ja nad on palpeerimisel valutud. Rayne'i sõrmede juveniilne polüfibromatoosi korral võivad tekkida käte ja varvaste sõrmede deformatsioonid ja kontraktuurid. On kirjeldatud sõrmede juveniilse polüfibromatoosi kombinatsiooni juhtumeid teiste pärilike dermatoosidega.
Histopatoloogia. Dermises ja nahaaluses koes esinevad sõlmelised moodustised, mis koosnevad fibroplastilistest rakkudest ja suurest hulgast kollageenkiududest. Müofibroblastide tsütoplasmas määratakse üksikuid või mitut väikest ümmargust inklusiooni.
Rayne'i sõrmede juveniilse polüfibromatoosi ravi. Soovitatav on kirurgiline eemaldamine, kortikosteroidide salvid oklusioonsideme all. Protsessi progresseerumisel on neotigasooni suukaudne manustamine efektiivne.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?