Pneumotsüstoos - sümptomid

Pneumotsüstoosi inkubatsiooniperiood eksogeense infektsiooni korral on 7 kuni 30 päeva, kuid võib ületada 6 nädalat. Selle kõige sagedasem kestus lastel on 2-5 nädalat.

Väikelastel esineb pneumotsüstoos klassikalise interstitsiaalse kopsupõletikuna, millel on selge vastavus patoloogilise protsessi etappidele. Haigus algab järk-järgult, ilmnevad pneumotsüstoosi tüüpilised sümptomid: lapse isu halveneb, kaalutõus peatub, ilmneb nasolabiaalse kolmnurga kahvatus ja tsüanoos (eriti söömise ja karjumise ajal) ning kerge köha. Kehatemperatuur on subfebriilne, hiljem ulatub see kõrgete numbriteni. Sel ajal määrab kopsude kohal löökpillid kuulmekillu, eriti abaluudevahelises ruumis. Tekib õhupuudus füüsilise koormuse ajal. Haiguse II staadiumis (patoloogilise protsessi atelektaatiline staadium) suureneb õhupuudus järk-järgult (puhkeolekus ulatub hingamissagedus 50–80 minutis), tsüanoos ja obsessiivne läkaköhalaadne köha, sageli vahuse rögaga.

Kopsudes on kuulda kähedat, kohati nõrgenenud hingamist, ebaregulaarseid väikeseid ja keskmise suurusega mulksuvaid räginaid: rindkere laieneb, roietevahelised ruumid suurenevad. Ees-ülemises osas süveneb tümpaniit ja abaluuvahelises ruumis tuvastatakse lühenenud heliga alasid. Progresseerub respiratoorne atsidoos, mis rasketel juhtudel asendub alkaloosiga. Tekib pulmonaalne südamepuudulikkus. Selles faasis võib kopsukoe rebenemise tõttu tekkida poolkuu pneumotooraks. Kui pneumotooraks on kombineeritudpneumomediastiniidiga, võib patsient surra, nagu kopsuödeemi korral.

III staadiumis (emfüsematoosne staadium) seisund paraneb, õhupuudus ja rindkere turse vähenevad, kuid löökpillidel tekkiv kastitaoline toon püsib pikka aega.

Lastel esinev pneumotsüstoos võib esineda ka ägeda larüngiidi, obstruktiivse bronhiidi või bronhioliidi varjus.

Kuna täiskasvanutel mängivad pneumotsüstoosi tekkes peamist rolli immunosupressiivsed seisundid, võivad esineda järgmised pneumotsüstoosi prodromaalsed sümptomid: nõrkus, suurenenud väsimus, kaalulangus, isutus, higistamine, subfebriilne seisund. Eriti sageli täheldatakse seda HIV-nakkuse (AIDSi) hilisemas staadiumis. Patsiendid pöörduvad tavaliselt arsti poole mitte haiguse alguses, just seetõttu, et haiguse ilmsed iseloomulikud tunnused arenevad järk-järgult ja mõnel juhul võib pneumotsüstoos tekkida ilma ilmse kopsukahjustuseta. Sellistel juhtudel avastatakse pneumotsüstoos röntgenuuringu käigus või juba lahkamisel.

AIDS-i patsientidel esineva Pneumocystis pneumoonia kõige tüüpilisemad sümptomid on õhupuudus (90–100%), palavik (60%), köha (60–70%). Õhupuudus on kõige varasem sümptom. Alguses ilmneb see mõõduka füüsilise koormuse korral. See periood võib kesta mitu nädalat või isegi kuud. Õhupuudus süveneb järk-järgult ja häirib patsiente isegi puhkeolekus.

AIDS-i patsientidel, kellel on pneumotsüstiline kopsupõletik, on temperatuurilõhe tavaliselt madalam kui HIV-i mittenakatunud patsientidel. Kehatemperatuuri tõusuga kaasnevad mõnikord külmavärinad ja suurenenud higistamine. Haiguse alguses täheldatakse subfebriilset temperatuuri: seejärel see kas tõuseb 38–39 °C-ni või jääb subfebriilseks. Temperatuurikõverat iseloomustab järkjärguline tõus, püsiv, remitteeruv või ebaregulaarne iseloom. Etiotroopse ravi efektiivsuse korral püsib temperatuur HIV-i mittenakatunud patsientidel 3–7 päeva ja HIV-i mittenakatunud patsientidel kauem kui 10–15 päeva.

Köha on tavaliselt ebaproduktiivne. Röga eritumine on võimalik samaaegse bronhiidiga patsientidel või suitsetajatel. Haiguse algust iseloomustab obsessiivne köha, mis on tingitud pidevast ärritustundest rinnaku taga või kõris. Hiljem on köha peaaegu pidev, läkaköhalaadne. Patsiendid kurdavad valu rinnus palju harvemini kui muid sümptomeid. See võib olla märk ägedalt arenevast pneumotooraksist või pneumomediastinumist. Lõikav valu lokaliseerub tavaliselt rindkere esiosas ja intensiivistub hingamisel.

Haiguse algstaadiumis märgib patsient järgmisi pneumotsüstoosi sümptomeid: kahvatus, huulte ja nasolabiaalse kolmnurga tsüanoos, õhupuudus füüsilise koormuse ajal. Hingamiste arv on 20–24 minutis. Haiguse progresseerumisel tsüanoos suureneb, nahk omandab hallikas-tsüanootilise varjundi, hingamine muutub pinnapealseks ja kiireks (40–60 minutis). Patsient muutub rahutuks, kurdab õhupuudust, õhupuudus on väljahingatava iseloomuga. Märgitakse tahhükardiat ja pulsi labiilsust. Südame-veresoonkonna puudulikkuse tunnused suurenevad, võimalik on kollaps.

Kopsude uurimisel ei pruugi iseloomulikke muutusi ilmneda. Löökpillidel võib esineda lühenenud kopsuhelisid, auskultatsioonil võib esineda kähedat hingamist, mis on sagenenud ees-ülemises osas ja mõnikord hajusalt kuiva vilistavat hingamist. Haiguse alguses avastatakse sageli kahepoolne krepitatsioon, peamiselt basaalsetes osades. Samal ajal määratakse diafragma liikumise vähenemine. Maks suureneb tavaliselt, harvemini põrn. Raske immuunpuudulikkuse korral võib tekkida ekstrapulmonaalne pneumotsüstoos, mis kahjustab lümfisõlmi, põrna, maksa, luuüdi, seedetrakti limaskesta, kõhukelme, silmi, kilpnääret, südant, aju- ja seljaaju, harknääret jne.

Perifeerse vere uurimisel registreeritakse tavaliselt HIV-nakkuse hilisematele staadiumidele iseloomulikke mittespetsiifilisi muutusi: aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia jne. ESR on alati kõrgenenud ja võib ulatuda 40-60 mm/h.

Kõige iseloomulikum biokeemiline mittespetsiifiline näitaja on LDH koguaktiivsuse suurenemine, mis peegeldab hingamispuudulikkust. Vereseerumis väheneb kogu valgusisaldus, albumiini tase langeb ja immunoglobuliinide sisaldus suureneb.

Kopsude röntgenülesvõtte ja kompuutertomograafia sihipärastes uuringutes määratakse juba kopsude basaalosades pilvelaadne läbipaistvuse vähenemine, interstitsiaalse mustri suurenemine ja seejärel väikesed fokaalsed varjud, mis paiknevad mõlemas kopsuväljas sümmeetriliselt liblikatiibade kujul. Selliseid muutusi nimetatakse "pilvetaolisteks", "kohevateks" infiltraatideks, "lumehelvesteks", mis loovad "looritatud" või "vatitupsu" kopsu välimuse. Sama interstitsiaalse kopsupõletiku pilti võib täheldada tsütomegaloviiruse kopsupõletiku, atüüpiliste mükobakteriooside ja lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku korral. 20–30% patsientidest võivad radiograafilised muutused täielikult puududa ja mõnel juhul leitakse atüüpilisi tunnuseid (asümmeetrilised lobaarsed või segmentaalsed infiltraadid, kopsude ülemiste osade kahjustus, nagu klassikalise tuberkuloosi korral, üksikud infiltraadid sõlmede kujul; 7% patsientidest leitakse õhukeseinalisi tsüstilaadseid õõnsusi, mis ei ole täidetud fibriini ega vedelikuga).

Välise hingamise funktsiooni uurimisel ilmneb kopsude elutähtsa mahutavuse, kogumahu ja difusioonivõime vähenemine. Hüpokseemia vastab haiguse raskusastmele, pO2 on 40–70 mm Hg, alveolaar-arteriaalne hapniku erinevus on 40 mm Hg.

Täiskasvanutel on haigus tavaliselt raskem, pikaleveninud, korduva kuluga ja kõrge suremusega. Pneumotsüstoosi ebasoodsad prognostilised tunnused on kõrge LDH aktiivsus (üle 500 RÜ/l), haiguse pikaajaline kulg, ägenemised, raske DN ja/või samaaegne tsütomegaloviiruse põhjustatud kopsupõletik, samuti madal hemoglobiini (alla 100 g/l), albumiini ja gammaglobuliini tase veres.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pneumotsüstoosi tüsistused

Pneumotsüsti võib tüsistuda pneumotooraksiks, mis võib tekkida isegi väiksema füüsilise koormuse või diagnostiliste (kopsude perkutaanne või transbronhiaalne punktsioon) või terapeutiliste (rangluualuste veenide punktsioon) protseduuride korral. Kuiv poolkuu pneumotooraks (sageli kahepoolne) võib tekkida kopsukoe rebendite tagajärjel ees-ülemises osas. Lastel võib see olla kombineeritud pneumomediastinumiga. Pneumotooraksi korral ei esine valu rinnus alati, kuid pneumomediastinumi korral on see pidev.

Mõnikord (eriti pika ja korduva kulu korral) muutuvad kopsuinfiltraadid nekrootiliseks. Alveoolide vahelised seinad lõhkevad ning röntgenuuringul muutuvad nähtavaks tsüstide ja koobaste sarnaseid õõnsusi, nagu tuberkuloosi või kopsuvähi korral. Lastel on võimalik "šoki" kopsu teke, mille tulemuseks on pöördumatu hingamispuudulikkus ja kopsu-südamepuudulikkus.

Üks esimesi kirjeldatud ekstrapulmonaalseid kahjustusi pneumotsüstoosi korral AIDS-i patsiendil oli pneumotsüstiline retiniit ("vatitäppide" kujul). Pneumotsüstilise türeoidiidi korral, erinevalt teise etioloogiaga kilpnäärme põletikulisest protsessist, ei esine joobeseisundi sümptomeid, domineerib kasvajalaadne moodustis kaelal. Düsfaagia, mõnikord kaalulangus. On teada kõigi organite rasked kahjustused pneumotsüstide poolt.

Ekstrapulmonaalse pneumotsüstoosi kõige olulisemad tunnused

Lüüasaamise koht	Märk
Maks	Hepatomegaalia. Suurenenud maksaensüümide aktiivsus seerumis. Hüpoalbumineemia. Koagulopaatia.
Põrn	Valu, splenomegaalia
Lümfisõlmed	Lümfadenopaatia
Silmad	Nägemisteravuse langus, võrkkesta vatikujulised laigud või iirise kollakad laigud
Seedetrakt	Iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, ägeda kõhuvalu sümptomid, kõhulahtisus
Kõrvad	Valu, kuulmislangus, keskkõrvapõletik, mastoidiit
Kilpnääre	Struuma, kilpnäärme alatalitlus, düsfaagia
Luuüdi	Pantsütopeenia
Nahk	Haavandite piirkonnad

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]