Poikiloderma: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Poikiloderma on üldmõiste, mille põhitunnusteks on atroofia, täpiline või retikulaarne pigmentatsioon ja telangiektaasia. Võivad esineda miliaarsed lihhenoidsed sõlmed, õrnad, õhukesed soomused ja väikesed petehiaalsed hemorraagiad.

Kaasasündinud poikiloderma tekib vahetult pärast sündi või esimesel eluaastal. See hõlmab Rothmund-Thompsoni sündroomi, kaasasündinud düskeratoosi, Mende de Costa sündroomi ja teisi haigusi. Omandatud poikiloderma võib tekkida külma, termilise või ioniseeriva kiirguse mõjul või mõnede dermatooside - erütematoosluupuse, sklerodermia, parapsoriaasi, nahalümfoomi, sambliku lameda jne - tagajärjel. Mõnikord on poikiloderma seenhaiguse kliiniline ilming.

Rothmund-Thompsoni sündroom on haruldane pärilik haigus, mis esineb peamiselt naistel. Pärilikkus on autosoom-retsessiivne, kuid autosoom-dominantne ülekanne on võimalik. Haigust kirjeldas esmakordselt oftalmoloog A. Rothmund 1868. aastal kui katarakti koos omapärase naha degeneratsiooniga. Seejärel, teadmata Rothmundi publikatsioonist, kirjeldas M. Thompson 1923. aastal kahel õel identseid nahailminguid ja nimetas haigust "kaasasündinud poikilodermaks". Tema juhtudel ei olnud õdedel aga katarakti. 1957. aastal tegi W. Tyler ettepaneku ühendada need seisundid üheks nosoloogiliseks üksuseks.

Põhjused: Ebanormaalne geen asub 8. kromosoomis. Mõned uuringud on leidnud DNA regeneratiivse võime vähenemist, teised aga mitte.

Sümptomid. Sündides on lapse nahk normaalne. Haigus tekib 3-6 kuu vanuselt, harvemini - 2-aastaselt. Algselt ilmnevad näo erüteem ja turse, peagi - naha atroofia piirkonnad. Retikulaarne hüperpigmentatsioon ja depigmentatsioon koos telangiektaasiatega (poikiloderma), mis meenutab kroonilise kiiritusdermatiidi ilminguid. Lisaks näole lokaliseeruvad naha muutused kaelal, tuharatel ja jäsemetel. Enamikul patsientidest on suurenenud valgustundlikkus päikesevalguse suhtes. Kirjeldatud on ka bulloosseid dermatoosi vorme. Märgitakse juuste muutusi (juuksed on hõredad, õhukesed, haprad, võimalik on alopeetsia), küünte düstroofiat, hammaste düsplaasiat, varajast kaariese teket. Patsiendid jäävad sageli füüsilises arengus maha. Hüpogonadism ja hüperparatüreoos on sageli väljendunud. 40%-l patsientidest tekib kahepoolne katarakt tavaliselt 4-7-aastaselt.

Lapsepõlves tekkinud poikiloderma jääb kogu eluks. Poikiloderma piirkondades võivad vanusega ilmneda keratoosi või lamerakk-nahavähi kolded.

Civatte retikulaarne pigmentpoikiloderma. Seda poikiloderma vormi kirjeldas Civatte 1919. aastal.

Põhjuseid ja patogeneesi pole uuritud.

Sümptomid. Kahjustus avaldub retikulaarse sinakaspruuni pigmentatsiooni tekkena näo, kaela, rindkere ja ülajäsemete nahal, millele eelneb tavaliselt päikese erüteem ja telangiektaasia. Samades kohtades on peaaegu alati nähtavad väikesed follikulaarse keratoosi sõlmelised lööbed ja hiljem täheldatakse vaevumärgatava nahaatroofia alasid.

Ravi on sümptomaatiline. On vaja kaitsta end päikesekiirte eest. Kasutage päikesekaitsekreeme, antioksüdante, vitamiine ja rasketel juhtudel aromaatseid retinoide.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]