Polümorfne fotodermatoos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Polümorfne fotodermatoos kliiniliselt ühendab päikesega kokkupuutumise tagajärjel tekkinud päikese prurigo ja ekseemi tunnused. Tavaliselt areneb haigus UVB mõju all, mõnikord UVA kiirtega. 1900. Aastal kasutas terminit "polümorfne fotodermatoos" Taani dermatoloog Rash. Ta täheldas 2 patsienti, kelle haiguse kliinilised ilmingud olid väga sarnased päikeseelemendi ekseemiga ja päikese prurigoga. Kuid mõned teadlased leiavad, et need haigused on sõltumatud.
Terminit "polümorfne fotodermatoos" tõlgendavad teadlased erineval viisil. Näiteks Briti dermatoloogide mõista seda haigust kui haigus esineb väikelastele, kes ilmuvad roosiline punane papules poolkerakujuliselt võttes tahke konsistentsiga, mis sisaldab pinnal kollane mull (lööve asub avatud ja suletud alad). Talvisel löövel on kerge regressioon, kuid see ei kao üldse. Lõuna-Ameerikas, teaduskirjanduses polümorfset dermatoosidesse arvu hulka pärilike haiguste. See esineb peamiselt India perekondades (80% patsientidest on tüdrukud) ja on päikesevalgust väga tundlik.
Polümorfse fotodermatoosi patogenees. Haiguse patogenees ei ole täielikult mõistetav. Mõne teadlase sõnul on haiguse välimus immuunsüsteemi rikkumiste jaoks väga oluline. Patsientide veri näitas T-lümfotsüütide kogusisalduse suurenemist - T-aitajate naha suurenemist võrreldes teiste rakkudega. B-lümfotsüütide ja IgG-immunoglobuliinisisaldusega patsientide veri suurenes ja neutrofiilide tundlikkuse suurenemine valgu suhtes. Haiguse tekkimisel on väga oluline endokriinsüsteemi ja seedetrakti süsteem. Eespool nimetatud tegurite samaaegne toime ja patsiendi kõrge tundlikkus päikesevalguse vastu kiirendavad haiguse arengut.
Polümorfse fotodermatoosi sümptomid. Haigus esineb 10-30 aastat ja kõige sagedamini naistel. See algab tavaliselt tavaliselt kevadkuudel. Pärast 7-10 päeva pärast kiirte toimet ilmnevad selle haiguse tunnused. Üheks tunnuseks on naha (näo, kaela, käte) avatud aladel esinevad sügelus- või vesikulaarsed lööbed koos sügelusega. Seal on konjunktiviit ja heiliit. Haigus esineb hooajaliselt, lööve ilmub kevadel ja suvekuudel, sügisel väheneb. Papulee 0,2-1 cm suurused, roosad ja punased, paiknevad erütematoosse nahaga. Fusing, nad moodustavad laigud. Tugeva naha sügeluse tagajärjel tekivad oksendused ja hemorraagilised koorikud. 1/3-l patsientidest esineb papulovetsikuloosne lööve, naha mockulatsioon ja haiguse kliiniline ilming sarnaneb ägeda ekseemiga.
Haigust iseloomustab muutumine papillaarse lööbe korral koos vesikleesiaga. Siiski, kui haigus kordub ja avaldub selliste morfoloogiliste elementide nagu punetus, lihhenoidne-pruriginous sõlmekesed, ekskoriatsioon, koorik, siis on võimalik diagnoosida "päikese prurigo". Pikaajalise haigusseisundi korral võib nahal täheldada pindmisi dipigmentaalseid armisid. Üks patsient võib näha nii sügelevaid kui ka ekseemseid kahjustusi.
Samal ajal võib patsiendi nahal esineda urtikaarne ja granulomatoosne lööve. Haiguse progresseerumisel võib lööve levida kehasse, kus päikesekiirgus ei jõua.
Diagnoosimisel ja diferentsiaaldiagnoosimisel on oluline määrata minimaalne erüteemi annus, mis on kõrge polümorfse fotodermatoosi korral.
Histopatoloogia. Morfoloogilised muutused ei ole spetsiifilised. Acanthosis, spongioos on tuvastatud epidermis ja dermis - infiltraat, mis koosneb leukotsüütidest.
Diferentseeritud diagnoos. Dermatoosi tuleb eristada erütematoosluupusest, erütropoeetilistest protoporfüüritest, sarkoidoosist, hüdroa-aestivalist.
Ameerika indiaanlaste pärilik polümorfne fotodermatoos kirjeldas 1975. Aastal AR Birt, R. A. Davis. Haigus esineb Ameerika indiaanlaste seas; algab lapsepõlves. Haigete naiste ja meeste suhe on 2: 1. Haigusjuhtumite perekonnad on 75% ja eeldatakse, et see pärineb valdavalt pärandist.
Dermatoos algab kevadkuudel, lööve asub ainult päikesevalgustundlikes piirkondades. Väikelaste puhul toimub haigus naha akuutseks ekseemiks ja see on tihti seotud keilitiga (algab samaaegselt).
Ameerika indiaanlaste epidemioloogiline uuring on näidanud, et see dermatoos võib kaasa aidata selliste haiguste arengule nagu streptokokiline püoderma, post-streptokokkne glomerulonefriit.
Hutchinson suvel prurigo on kliiniline polümorfse photodermatosis ja väga harva. Dermatoosidesse algab lastel ja noorukitel ilmub purse sõlmedest, mis on mullid pinnale. Lööve on täheldatud mitte ainult avatud kehaosadele, vaid ka naha tuharad ja jalad. Talvel ei kao morfoloogilised elemendid täielikult. Kui läbi phototest UVB-kiirte 50% patsientidest näitas tekkimist mügarikud täheldatud polümorfset photodermatosis. Mõned dermatoloogid öelda, et prurigo suvel Hutchinson on vorm hydroa aestivale, teised pidas seda polümorfset photodermatosis. Kuid sageli esinev nähtus noorelt, pinnal sõlmedest mulli elementide nõrgalt väljendatud seose lööve toime päikesevalguse, mittetäielikud kadumine löövete talvel juuresolekul morfoloogilisi elemente piirkondades ei ähvarda päikesevalguse mõjul, eristamaks seda polümorfset photodermatosis.
Ravi. Soovitatav on kaitsta patsiente päikesevalguse eest, salvide ja muude fotoprotektiivsete ainete kasutamist. Soovita vitamiine (rühmad B, C, PP), antioksüdandid (alfa-tokoferool), metioniin, toonikool. Tromboosivastaste ravimite (delagili, kord päevas 0,25 g 5 päeva jooksul) kasutamine annab häid tulemusi. Beetakaroteeni kasutamine koos ksantaksantiiniga suurendab ravi efektiivsust. Vältimaks polümorfset photodermatosis varakevadel ja remissiooniaeg läbi PUVA'ga teraapia või fototeraapiat UVB-kiirte, mis annavad positiivseid tulemusi. Profülaktilise PUVA-ravi koos beeta-karoteeniga suurendab ravi efektiivsust.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?