Poola sündroom

Haruldane anomaalia kehaehituse emakasiseseks moodustamiseks, mis koosneb peamiselt rinnaku ja rinnalihase ristluu hüpoplaasist või selle täielikust puudumisest. Ta kannab inglise kirurgi nime, kes oma üliõpilastel kirjeldas morgos töötades rinda ja lihaste defekti. A.Poland ei olnud esimene, enne kui ta XIX sajandi alguses eraldi juhtudel pööras talle tähelepanu juba Prantsusmaal ja Saksamaal, kuid just selle avaldamine tõi kaasa selle kaasasündinud patoloogia tõsise uurimise. 20. Sajandi teisel poolel avaldas J. Thompson haiguse täieliku kirjelduse. Sellest alates on maailma meditsiinilises kirjanduses kirjeldatud umbes 500 sellist juhtumit.

[1], [2], [3]

Epidemioloogia

Haigusjuhtumite statistika näitab, et vastsündinutel, kus on 30 000 või veidi rohkem elus sündinud lapsi, esineb keskmiselt mitmesugusel määral väljendunud kaasasündinud rüostaamulihaste kõrvalekaldeid. Selliste väärarengutega sagedamini on poisid sündinud.

Poola sundroomi deformatsioonid on kuni 80% võrra parempoolsed. Häireid väljendatakse erineval määral ning rindkere ja käe moodustumise ebanormaalsuse tõsidusest ei leitud seost.

[4], [5], [6], [7],

Põhjused poola sündroom

Selle anomaaliaga laste sündi põhjused on tänapäeval hüpoteetilised. Sellist patoloogiat edastav päriliku tüüp ja geen ei ole määratletud, kuid seal on kirjeldatud Poola haruldase perekonna ajalugu koos Poola sündroomiga. Ta eeldab retsessiivset pärandit. Arvatakse, et haiguse leviku tõenäosus haigestunud vanemast lastele on ligikaudu 50%. Enamikul juhtudest on üksikud. Selle anomaaliaga laste sünnijärgseks riskiteguriteks on embrüo välimine ja sisemine teratogeenne mõju elundite ja süsteemide munemise ja arengu perioodil. Selle rümba-lihase defekti etioloogia ja patogeneesi selgitamiseks on mitu hüpoteesi, kuid ükski neist ei ole täielikult kinnitatud. Kõige tõenäolisem eeldus on see, et ükskõik milline ebasoodus faktor põhjustab embrüonaalse verevarustuse puudujääki raseduse kuuendal nädalal, kui moodustub subklaviaarter. See põhjustab selle ebasoodsat arengut (valuliku kitsenemine) ja ebapiisavat verevarustust, mis põhjustab pehmete kudede ja luude kohalikku hüpoplaasiat. Kahjustuse ulatus määratakse arteri ja / või selle okste kahjustuse tasemele.

Põhjuste hulgas on mainitud ka embrüo rindkere-lihaskudede või nende emakasisese trauma rinnanäärmete rikkumist. Ent piisavalt usaldusväärseid tõendeid siiani pole, ükski neist hüpoteesidest.

[8], [9], [10], [11]

Sümptomid poola sündroom

Sellise kaasasündinud anomaalia esimesed sümptomid on nähtav juba täiskasvanutel rinna lihase ja aksilla iseloomuliku väljanägemise järgi. Ja käsitsi hüpoplaasia juures - sünnist.

Sündroomi sümptomite kompleks on järgmine:

• suur rinnanäärme lihase või selle fragmentide ühepoolne ebapiisav areng, kõige sagedamini rinnakum ja kaldal;
• samal küljel - käte hüpoplaasia: lühendatud, sulatatud sõrmed või aplasia; rindade ebapiisav areng või selle puudumine, ateelia; nahaaluse rasvakihi hõrenemine; aksillaaride puudumine; kõhrkoe / luu kaldakoe struktuuris esinevad kõrvalekalded või nende täielik puudumine (tavaliselt III ja IV).

Teises osas kirjeldatud kõigi funktsioonide olemasolu ei ole kohustuslik, neid saab kombineerida esimesega mitmesugustel valikuvõimalustel.

Lisaks nendele, väga harva võib esineda kõrvalekaldeid struktuuri aastat, sõltub asümmeetria kere, hüpoplaasia või aplaasia kohta pectoralis väiksemaid lihaste, ebanormaalne abaluu ja rangluu areng, rinna lehtrikujuline deformatsioone selgrookõverused ja ribi kühm.

Kui vasakpoolse defektne külg on sageli täheldatud siseorganite ülevõtmist, siis südameosa suunatakse paremale. Südame normaalne asukoht koos ribide puudumisega on praktiliselt ei ole kaitstud ja selle palpatsioon on märgatav naha all.

Poola sündroom lastel on tavaliselt sümptomist märgatav, kuid mõningatel juhtudel on väikesed puudused kuni umbes kolm aastat.

Kohaloleku järgi jagunevad rindkere struktuuri elementide defektid eesmise, tagumise ja külgseinide deformatsioonidesse.

Poola sündroom puberteedieas tüdrukutes isegi tundub isegi vähimatki sellepärast, et defekti poolel olev rind ei moodustunud ega maha jäänud arengus ja asub palju kõrgemal kui tavaline. Poiste haiguse kergetel juhtudel võib sündroom aeg-ajalt tekkida üsna hilja, kui puudujääke ei saa lihaseid pumbata.

Poola naiste sündroom ei mõjuta hormonaalset tausta ja lapse emotsionaalset võimet.

Enamikul juhtudel on Poola sündroomiks kosmeetiline defekt: rindkere lihased on kõige sagedamini deformeerunud või puuduvad, puuduvad rindkere defektid ja täispuhutav pintsel. Ülemise jäsemete motoorseid funktsioone on säilitatud ja miski ei takista selliseid patsiente intensiivselt spordiga tegeledes.

Selle patoloogia puhul on siiski ka muid, traumaatilisemaid tüüpe. Selliste juhtumite tagajärjed ja komplikatsioonid on mõnevõrra tõsisemad. Olenevalt deformatsioonide raskusastmest võib patsient tekitada hingamisfunktsiooni ja hemodünaamika häireid. Kõhu-kõhulahtisuse raami täieliku puudumise korral leitakse tavaliselt pulmonaarkaevu ja hingamisteede häired ilmnevad juba sünnist.

Harvematel juhtudel on vasakpoolsed patoloogiad koos elundite normaalse paigutusega ribidega puudumisega süda otseselt naha all. Sellise patsiendi elu pidevalt ohustab võimalik trauma ja südame seiskumine.

Tõsise rinnavähiga lapsel esineb tavaliselt hemodünaamilisi probleeme süstoolse ja diastoolse suurenenud arteriaalse languse tõttu koos venoosse rõhu suurenemisega. Selliseid lapsi iseloomustab suurenenud väsimus, asteenia sündroom, võivad nad füüsilisest arengust eemale jääda.

Poola sündroomi ilmingud puudutavad nii subklaviariarteri kui ka selle okste struktuuri, mis loob tingimused defekti küljele arteriaalse verevoolu häireks.

Täheldatud on mõningaid anatoomilisi kõrvalekaldeid elutähtsate siseorganite struktuurist ja paigutamisest. Nende raskusaste võib oluliselt raskendada patsiendi seisundit. See südame hälve normaalsest asukohast ühel või teisel viisil, kuni selle üleviimiseni, selle piiride laiendamine või päripäeva keeramine, kopsu ja neerude hüpoplaasia defektne poolel.

Etapid

Selles haiguses on rinna moodustamiseks neli etappi.

Esimene on iseloomulik enamusele teadaolevatele juhtudel, kui ainult pehmed kuded on ebanormaalselt arenenud ning rindkere kõhre ja kubemekarja struktuur on normaalne.

Teiseks - puudutuse deformatsiooni rindkere: defektiga küljel, kui seda hoitakse Luude ja Rustomainen portsjoni ribide veidi alla surutud rinnauime- kõhrede, polubokom kasutusele rinnaku ja vastasküljel täheldatakse sageli teenindavad (kiiljad) rindkere.

Kolmandas etapis on struktuurile luutiheduse portsjoni ribide ja Rustomainen vähearenenud, rindkere on asümmeetrilised, kitsamaks rinnaku tüve, kuid bruto avastatud kõrvalekaldeid.

Neljandat etappi iseloomustab ribide kõhre ja kubise osa puudumine ühest neljast (III-VI). Defektne külg puuduvate ribide asemel - õõnes, rinnak on märgatavalt lahti keeratud.

Kuid igal etapil moodustamise struktuuri elemendid rindkere riik lapse keha võib olla normaalne (kompenseeritud), perioodiliselt lisaseadmed (subcompensated) ja kahanemise kasvu siseorganeid ja luustiku (kompenseerimata). See sõltub keha individuaalsetest omadustest, arengu kiirusest, kaasuva haigestumisest ja eluviisist.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostika poola sündroom

Kalla-lihase kaasasündinud patoloogia määratakse visuaalselt, arst palpeerib patsiendi ja määrab radiograafia. Tavaliselt piisab sellest, kui selgitada rindkere kahjustuse ulatust ja tüüpi. Tõhusam pilt haigusest saab anda arvuti ja magnetresonantsuuringuga.

Samuti on ette nähtud subklaviaarteri ultrasonograafia, et määrata selle läbimõõt, aju ultraheliuuring ja muud instrumendi diagnostika vastavalt näidustustele.

Hinnata kaasnevaid anatoomilisi defekte, kardioloogi konsultatsioone ja elektrokardiograafiat, südame ultraheliuuringut, veloergomeetriat, ehhokardiograafiat ja peamist veresoonte dopplerograafiat.

Hingamispuudulikkuse korral on nõutav pulmonoloogi konsultatsioon, mis võib ette kirjutada uuringu kopsude funktsionaalse seisundi kohta, näiteks spirography.

Analüüsid selle haigusega on tavaliselt normi piires tingimusel, et sellega kaasnevad patoloogiad puuduvad.

Hoolikad diagnostilised meetmed võimaldavad teil täpselt hinnata rekonstruktiivsete sekkumiste ulatust.

[16], [17], [18], [19]

Diferentseeritud diagnoos

Eristusdiagnoos on kõrvaldada vead arengu harja ilma lihaste vigastuste, kaasasündinud väärarengu rinnus akrotsefalosindaktilii, Möbiuse sündroom, silmatorkav ülajäsemete ja rindkere.

[20], [21], [22],

Ravi poola sündroom

See patoloogia on kirurgilise ravi all. Tõestuse kohaselt toimub see sageli varases lapsepõlves. Mõnikord võib südame ohutuse tagamiseks või hingamisteede normaliseerimiseks osutuda vajalikuks mitmesugune kirurgiline sekkumine, näiteks selgelt esineva rindkere defekt või rinnavähi aplaasia. Sellised operatsioonid viiakse läbi rindkere operatsiooni talitustes. Nende eesmärk on sisemise elundi parima kaitse loomine, tagades nende normaalse toimimise, kaotades rindkere kõveruse, taastades selle ja taastades pehmete kudede loodusliku anatoomilise suhte.

Selle sündroomi kirurgilise ravi peamine ja kõige raskem staadium on rindkere luude elementide kõveruse kaotamine ja puuduvate ribide asendamine. Kasutatakse erinevaid torakoplastika meetodeid. Juhul parempoolse rooliga ja vice puudumisel, näiteks III ja IV valmistatud ribidega lõhustamine II ja V puudujäägi nelja serva parandatud via pookimine portsjoni ribid, mis on võetud tervislik lisand rinnakorvi patsient. Kaasaegses meditsiinipraktikas antakse patsiendi kudede siirdamise eelistamist titaanimplantaatidele.

Eelkooliealised kaldapiirkondades tsooni plekk kujutada tihe võrgusilma, mis kaitseb siseorganeid ja ei riku edasiarendamist ribid plastist ribi lastel võib põhjustada kõverus sekundaarsete elementide skelett rinnal põhjustatud ebaühtlane moodustamise terve ja käitab beebi ribid.

Rinnaku väljaulatuva kõveruse kirurgiline korrektsioon viiakse läbi kiilukujulise sternotomiumi abil.

Kui harja on arenemas, on operatiivne abi andnud ortopeedid-traumatoloogid.

Poola sündroomi esimeses etapis on kirurgilise sekkumise ainus eesmärk kosmeetilise defekti kõrvaldamine. In juuresolekul rindkerelihastes vähendatakse normaalse anatoomilise defekti suhte tõttu lihastes või koe patsiendi (see osa võib kasutada serratus anterior lihas- või kõhusirglihas) või silikoon protees. Meeste jaoks on soovitatavad üksikute silikoonide proteesid, kuna lihaste siirdamine ei anna täieõiguslikku kosmeetilist efekti ja ühe lihase defekti asemel on kaks. Kuid operatsiooni läbiviimise meetodi valik on alati määratud sõltuvalt konkreetsest juhtumist.

Naised liigutatakse kõige laiemast lihast tagurpidi, samal ajal luues samas lihasraku ja vahekihi. Pärast tervendamise ootamist viige läbi rekonstrueeriv mammoplaasia.

Neid operatsioone peetakse puhta profülaktilist ravimteraapiat individuaalselt tehingute mahust, esinemine implantaadid, talutavuse patsiendi vanusest ja nendega kaasnevate haiguste. Minimaalses koguses narkootikumide profülaktikaks sisaldab preoperatsionnuyu antibiootikumi (määratud üks tund enne operatsiooni ning lõpeb hiljemalt üks või kaks päeva), sedatsioon ja analgeesia, soole Taaskasutamistoimingu ja tühjendamine rinnaõõnt (kui need viiakse thoracoplasty). Kõige sagedamini profülaktiliseks ja bakteriaalseks komplikatsiooniks kasutatakse II ja III põlvkonna tsefalosporiini antibiootikume.

Tsefuroksiim - ß-laktaam-bakteritsiid, millel on lai valik aktiivsust, on toimemehhanism katkestada bakteriraku membraani süntees. Gram-positiivsete ja gramnegatiivsete bakterite antagonistlikud tüved, sealhulgas need, mis on resistentsed sünteetilisele penitsilliin-ampitsilliinile ja amoksitsilliinile. Pärast 0,75 g ravimi intramuskulaarset süstimist täheldatakse maksimaalset seerumitaset mitte rohkem kui ühe tunni järel, intravenoosselt - 15 minuti pärast. Vajalikud kontsentratsioonid püsivad vastavalt rohkem kui 5 ja 8 tundi, need on fikseeritud luu- ja pehmetes kudedes, naha tervena. Elimineeritud täielikult 24 tunni jooksul. Teiste tsefalosporiinide sensibiliseerumise korral on ettevaatlik - penitsilliini toimeainete allergia korral.

Allergiaga tsefalosporiinidele võib vankomütsiini määrata . Seda ravimit kasutatakse ainult intravenoosselt tilkumiseks tund (0,5 g kuus tundi või 1 g kaheteistkümnel). Neerude annuse talitlushäireid kohandatakse.

Enne antibiootikumi määramist tehakse tavaliselt tundlikkus, et mitte komplitseerida operatsiooni kulgu. Vältida võib kõrvaltoimeid, välja arvatud allergiliste reaktsioonide ja lühikese profülaktika korral.

Esimesel päeval pärast operatsiooni viiakse anesteesia narkootiliste analgeetikumidega. Näiteks Promedol, opioidanalgeetikum, suurendab märkimisväärselt valu künnist , pärssib reaktsioone ärritajatele, rahustab ja kiirendab uinumisprotsessi. Seda kasutatakse süstide kujul, subkutaanselt ja intramuskulaarselt. Suurim annus on 160 mg päevas. Aeg-ajalt reageerib see organism selle ravimi kasutamisele iivelduse, pearingluse, eufooria arenguga.

Teisel päeval pärast operatsiooni asendab narkootiline ravim narkootikumidega mitteseotud aineid, seejärel - Promedol'i manustatakse ainult enne magamaminekut.

Patsiendid operatsioonijärgsel perioodil enne füüsilisest roojamine tehtud hüpertooniline klüsmide elimineeritakse magusat ja gaseeritud vee, nimetatakse Neostigmine, mis stimuleerib sekretoorset funktsiooni näärmete seedetrakti, samuti higi ja bronhiaalsesse, toonid soole silelihaste ja põies, samuti skeletilihaste . Vastunäidustatud ülitundlikkust, türeotoksikoosi, väljendatuna patoloogiate kardiovaskulaarse süsteemi. Manustada suukaudselt pool tundi enne sööki, päevane annus (50 mg) jaguneb kaheks või kolmeks annuseks.

Kas nimetati ravimid, mis parandavad vereringet kudede ja pakkuda neile hapnikku: Riboksin, Solkoseril, Aktovegin - parandab ainevahetust, vereringet ja paranemise kirurgilise haava.

Peavalude õõnsuste jälgimiseks varases operatsioonijärgses perioodis kasutatakse ultraheli vere ja transudaadi väljaselgitamiseks pleura kuivendamiseks.

Pärast ribide siirdamise operatsiooni on patsiendil ligikaudu 14 päeva haiglas täheldatud, taastumisaeg kestab mitu kuud. Pärast operatsiooni on soovitatav piirata füüsilist aktiivsust ja vältida kirurgilise sekkumise ajal tekkivaid šokke ja lööke.

Lihaste plastiline kirurgia on vähem traumaatiline, patsient tühjeneb, tavaliselt kaks või kolm päeva, füüsilise aktiivsuse piiramiseks kuu jooksul.

Taastusravi meetmed peaksid soodustama keha kiiret detoksikatsiooni ja metaboolsete protsesside normaliseerumist, vere mikrotsirkulatsiooni parandamist ja kudede taastamist operatsioonialal. Patsientidele määratakse vitamiinid (C, A, E, rühm B, D3, kaltsium, tsink), mis soodustavad naha, pehmete kudede ja luude paranemist, tugevdavad immuunsust ja parandavad keha üldist seisundit. Haiglas manustatakse vitamiine intramuskulaarselt ja suu kaudu, tühjendamisel võib arst soovitada vitamiinide mineraalsete komplekside sissevõtmist.

Pärast kirurgilist ravi ravivad vereringet ja hingamisteid meditsiinilise une taustal hästi. Alates esimesest kuni kümnenda ravipäeva, soovitatakse patsientidel kasutada hingamisteid, massaaži ja kehalist ravi.

Ennistamine on määratud füsioteraapia eesmärk on parandada tooni skeleti ja hingamislihased, tootmise õige rüht ja kõndimine: elektroforees, elektri- ja magnetvälja, termilise ravi (muda, parafiini, mineraalide vaha), vesiravi (ujumine, massaaž, mullivannid) .

Alternatiivne ravi

Alternatiivne ravi võib aidata ette valmistada operatsiooni ja stimuleerida keha taastumisprotsesse, küllastades seda mitte sünteetiliste, vaid looduslike vitamiinidega.

Kasulik on kasutada vitamiinide ja mineraalide segusid, mis tugevdavad immuunsüsteemi, parandavad vereringet ja kiirendavad operatsioonijärgsete haavade paranemist.

1. Puhastage igal juhul 500 g jõhvikat, klaasi kooritud Voloshi pähklit, nelja suurt rohelise kooriga õuna, eemaldage südamik. Lisage pool tassi vett ja 500 g suhkrut, pange väikese tulega. Keeda, regulaarselt segades. Hoidke kaas kaas. Võtke mitu korda päevas supilusikatäis.
2. Kuivatage mis tahes viisil kuivatatud aprikooside, rosinate, heeringapähklite, sidrunite, luude eemaldamise, kuid nahaga võrdsetes osades. Vala kallis sama kogus, segage hästi. Hoida külmaosas kaanega klaaspurki. Hommikul 30 minutit enne sööki süüa selle segu supilusikatäis.

Hea juua värskelt valmistatud mahlast saadaolevatest köögiviljadest ja puuviljadest (talvel - porgand, õun, tsitruselised), neid võib segada näiteks klassikalise kombinatsioonina - porgand ja õun. Kototeraapia kestab kolm nädalat, I nädal - üks kord päevas hommikul enne sööki, pool klaasi, II nädal - sama, kuid hommikul ja enne õhtusööki, III nädal - jälle üks kord pool tassi. Kurssi võib korrata, kuid mitte varem kui kümne päeva jooksul.

Võite pruulida nii musta kui rohelise teed, kuivatatud tsitrusviljade tükid.

Immuunsuse suurendamiseks ja vereringe parandamiseks, eriti talvel ja kevadel, kui keha kogeb vitamiine puudust, saate taimsete ravimite arsenali kasutades. Pärast söömist hommikusöögiks tee teed asetatakse järgmiste ravimtaimede segudesse.

1. Trühveldatud nõgestõbi ja Schizandra lehed (igaüks 150 g) segatakse 50 g salvei. Keedetakse termosena füto-segu teelusikatäis 200 ml keeva veega. Pärast kahte tundi tüve lisage teelusikatäis mee.
2. Valmistage puuviljahaiguse, looduslike maasikate, kummelite lillede ravimtaimede segu. Segu segu keedetakse keeva veega (250 ml), 20 minutit äravoolu järel.

Infusiooni kuivatati punane pihlakas juua pool tassi neli korda päevas: pool liitrit keeva vett keeta kaks supilusikatäit marjad, nõuab vähemalt veerand tundi, kurna, lisa mesi.

Homöopaatia kuulub konservatiivsetele ravimeetoditele ja see võib vaevalt aidata vältida kaasasündinud deformatsioone, kuid homöopaatilised preparaadid on täielikult võimelised ette valmistama operatsiooni või aktiveerima taastumisprotsessi. Arsenicum albumum, Arnica, Mancinella aitavad kaasa haavade paranemisele, Calcarea fluoriidile ja Calcarea fosfori - luu fusioonile. Tuleb märkida, et homöopaatilisi ravimeid peab määrama homöopaatiline arst.

Farmatseutiline homöopaatiline preparaat Traumeel C võib pärast operatsiooniperioodi kasutada selle kõrge taastava omadusega. Ravimi efektiivsus tuleneb tema võimest aktiveerida Th3-lümfotsüütide klooni immuunsüsteemi reaktsioonide ahelat. Selle tulemusel normaliseerub pro- ja põletikuvastaste tsütokiinide tasakaalu operatsioonikohas, mis soodustab ödeemi, valu ja hüperemeedi likvideerimist. Taastab häiritud mikrotsirkulatsiooni ja kofunktsioone.

Injektsioonid tehakse intramuskulaarselt ja intradermaalselt, naha alla vastavalt biopunktsiooni ja homöopaatia meetodile. Kuueaastastele ja vanematele patsientidele on päevane annus 2,2 ml, kuni kuus aastat - mitte rohkem kui 0,55 ml. Rasketel juhtudel võivad täiskasvanud päeva jooksul siseneda kaks ampulli.

Kui seisund paraneb, lülituvad nad ravimi tableti kujul (sublingvaalselt): kolme aasta vanuseid patsiente võib manustada tabletile kolmes annuses, 0-2 aastat - pool tablett kolmes jagatud annuses. Ägedate seisundite eemaldamiseks lahustatakse tabletid veerand tunni järel. Seda protseduuri saab läbi viia kaks tundi (mitte rohkem kui kaheksa vastuvõttu).

[23], [24]

Ärahoidmine

Sellise kaasasündinud haiguse ennetamiseks võetavad erimeetmed. Mõlema vanema tervislik eluviis ja vastutustundlik suhtumine paljunemise vastu suurendavad oluliselt tervete laste sündi.

[25], [26], [27], [28], [29]

Prognoos

Enamikul juhtudel kaasasündinud defekti struktuuri keha vähendatakse alaareng lihaste, mis ei mõjuta toimimist ja jäsemete siseorganeid, naiste viljakust ning ühekordselt kosmeetilise veaga. Isegi keerulisemate kombineeritud kahjustuste korral annab õigeaegne ravi patsiendile võimaluse viia täieõiguslik elu.