Neurinoom eesmise sisekõrvinärvi juures

Vestibulokokleaarse närvi neurinoom on haigus, mida on uuritud suurel hulgal. Viimastel aastatel on tänu kiiritus- ja muude tehnoloogiate arengule, mis visualiseerivad oimusluu püramiidi ja väikeaju nurga kasvajalisi moodustisi, samuti video- ja mikrokirurgilistele meetoditele, vestibulokokleaarse närvi neurinoomi probleem muutunud lahendatavaks, varem kui 20. sajandi alguses oli see äärmiselt keeruline.

Eelmise sajandi keskpaigaks moodustas vestibulokokleaarse närvi neurinoom 9% ajukasvajatest ja 23% tagumise koljulõhe kasvajatest, samas kui tagumise koljulõhe kasvajad moodustasid 35% kõigist ajukasvajatest, samas kui vestibulokokleaarse närvi neurinoom moodustas 94,6% külgmiste tsisternide kasvajatest. Haigus diagnoositakse kõige sagedamini 25–50-aastaselt, kuid see võib esineda ka lastel ja eakatel. Naistel esineb vestibulokokleaarse närvi neurinoomi kaks korda sagedamini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vestibulokokleaarse närvi neurinoomi patogenees

Vestibulokokleaarne neurinoom on healoomuline kapseldatud kasvaja, mis areneb peamiselt sisemises kuulmekäigus vestibulaarnärvi neurolemmast ning kasvab edasi väikeaju-silla nurga suunas. Kasvades täidab kasvaja kogu aju lateraalse tsisterni ruumi, venitades ja õhendades oluliselt selle pinnal asuvaid tserebraalselt-silla nurga närvisõlmi (vestibulaar-silla, näo-, vahepealne ja kolmiknärvi närvisõlmi), mis viib nende närvide troofiliste häirete ja morfoloogiliste muutusteni, mis häirivad nende juhtivust ja moonutavad nende organite funktsioone, mida nad innerveerivad. Täites kogu sisemise kuulmekäigu, surub kasvaja kokku sisekõrva struktuure varustava sisemise kuulmearteri ning väikeaju-silla nurka jõudes avaldab see survet väikeaju ja ajutüve varustavatele arteritele. Sisemise kuulmekanali luuseintele survet avaldades põhjustab kasvaja nende resorptsiooni, mis viib radiograafilise märgini selle laienemisest ja püramiidi tippu jõudes selle hävimisest, mille järel kasvaja kiirustab pontocerebellaarsesse nurka, kogemata mehaanilisi takistusi ega toitainete puudust oma vabas ruumis. Just siin algab selle kiire kasv.

Suured kasvajad nihutavad ja suruvad kokku medulla oblongata, ponsi ja väikeaju, põhjustades vastavaid neuroloogilisi häireid kraniaalnärvide, elutähtsate keskuste ja nende juhtivate radade kahjustuse tõttu. Väikesed kasvajad (2-3 mm), millel on pikk arengutsükkel, võivad olla asümptomaatilised ja avastada juhuslikult biopsia ajal. Sellised juhtumid moodustasid B. G. Egorovi jt (1960) andmetel viimase sajandi jooksul kuni 1,5%. 3% juhtudest täheldatakse kahepoolseid kasvajaid; need esinevad tavaliselt laialt levinud neurofibromatoosiga (Recklinghauseni tõbi). Sellest haigusest tuleks eristada Gardner-Turneri sündroomi, mis esineb päriliku kahepoolse vestibulokokleaarse närvi neurinoomi korral.

Vestibulokokleaarse neuroomi sümptomid

Vestibulokokleaarse neurinoomi kliiniliste vormide klassikaline jaotus neljaks perioodiks ei vasta alati nendele perioodidele iseloomulike tunnuste kronoloogilisele järjestusele. Ja kuigi enamasti sõltuvad vestibulokokleaarse neurinoomi kliinilised ilmingud otseselt kasvaja kasvukiirusest ja suurusest, võivad esineda ka ebatüüpilised juhtumid, kus väikeste kasvajate korral võib täheldada kõrva sümptomeid (müra, kuulmislangus, pearinglus) ja vastupidi, kui ilmnevad neuroloogilised tunnused, mis tekivad kasvaja pontotserebellaarsesse nurka sisenemisel, möödudes vestibulokokleaarse neurinoomi otiaatrilistest sümptomitest.

Vestibulokokleaarse närvi neurinoomi arengus on neli kliinilist perioodi.

Kõrvapõletiku periood

Sel perioodil asub kasvaja sisemises kuulmekanalis ja selle põhjustatud vestibulokokleaarse neurinoomi sümptomid määratakse närvitüvede ja veresoonte kokkusurumise astme järgi. Tavaliselt ilmnevad esimesed kuulmis- ja maitsmisfunktsioonide kahjustuse tunnused (tinnitus, kuulmislangus ilma FUNG-ita). Selles etapis on vestibulaarsed sümptomid vähem püsivad, kuid on võimalik, et need jäävad märkamatuks, kuna tsentraalne kompensatsioonimehhanism tasandab need kiiresti. Kuid selles etapis videonüstagmograafia abil tehtud bitermilise kalorilise testi abil on sageli võimalik tuvastada asümmeetria märk piki labürinti 15% või rohkem, mis näitab vestibulaaraparaadi supressiooni kahjustatud poolel. Selles etapis, pearingluse korral, võib registreerida spontaanset nüstagmust, mis on suunatud esmalt "haige" kõrva suunas (ärritus labürindi hüpoksia tõttu), seejärel "terve" kõrva suunas vestibulaarse osa kokkusurumise tõttu. Selles etapis OKN tavaliselt ei ole häiritud.

Mõnikord keskkõrvapõletiku perioodil võib täheldada Meniere'i sarnaseid rünnakuid, mis võivad jäljendada Meniere'i tõbe või vertebrogeenset labürintopaatiat.

Otoneuroloogiline periood

Selle perioodi iseloomulikuks tunnuseks on koos vestibulokokleaarse närvi kahjustusest tingitud kõrvasümptomite järsu suurenemisega ka teiste väikeaju nurgas paiknevate kraniaalnärvide kokkusurumise tunnuste ilmnemine kasvaja sisenemise tõttu selle ruumi. Tavaliselt tekib see etapp 1-2 aastat pärast kõrvasündroomi; seda iseloomustavad radiograafilised muutused sisemises kuulmekäigus ja püramiidi tipus. Iseloomulikud on ka raske kuulmislangus või kurtus ühes kõrvas, vali müra kõrvas ja vastavas peapooles, ataksia, liigutuste koordinatsioonihäired ja keha kalduvus kahjustatud kõrva suunas Rombergi asendis. Pearinglushood muutuvad sagedasemaks ja intensiivistuvad, millega kaasneb spontaanne nüstagm. Märkimisväärse kasvaja suuruse korral ilmneb gravitatsiooniline positsiooniline nüstagm, kui pea kallutatakse tervele poole, mis on tingitud kasvaja nihkumisest ajutüve suunas.

Sel perioodil tekivad ja progresseeruvad ka teiste kraniaalnärvide talitlushäired. Seega põhjustab kasvaja mõju kolmiknärvi paresteesiat vastaval näopoolel (Barré sümptom), kasvajapoolsel küljel asuvate mälumislihaste trismust või pareesi (Christianseni sümptom). Samal ajal täheldatakse samal küljel sarvkesta refleksi vähenemise või kadumise sümptomit. Selles staadiumis avaldub näonärvi talitlushäire ainult pareesina, mis on kõige ilmekam selle alumises harus.

Neuroloogiline periood

Sel perioodil taanduvad kõrvahaigused tagaplaanile ning domineeriva positsiooni hõivavad vestibulaar-väikeaju närvi neurinoomi neuroloogilised sümptomid, mis on põhjustatud silla-väikeaju nurga närvide kahjustusest ja kasvaja survest ajutüvele, sillale ja väikeajule. Nende nähtude hulka kuuluvad silmamotoorika närvide halvatus, kolmiknärvi valu, igasuguse tundlikkuse ja sarvkesta refleksi kadu vastaval näopoolel, maitsetundlikkuse vähenemine või kadu keele tagumisel kolmandikul (glossofarüngeaalse närvi kahjustus), kasvajapoolsel küljel oleva tagasivoolunärvi (häälevoldi) parees (vagusnärvi kahjustus), sternocleidomastoid- ja trapetslihaste parees (lisanärvi kahjustus) - kõik kasvajapoolsel küljel. Selles staadiumis on vestibulaar-väikeaju sündroom selgelt väljendunud, avaldudes makroskoopilise ataksiana, mitmesuunalise ulatusliku, sageli lainetava nüstagmusena, mis lõpeb pilgu pareesiga, ja väljendunud vegetatiivsete häiretena. Silmapõhjas - ummikud mõlemalt poolt, suurenenud koljusisese rõhu tunnused.

Terminaliperiood

Kasvaja edasi kasvades tekivad selles kollaka vedelikuga täidetud tsüstid; kasvaja suureneb ja surub elutähtsatele keskustele - hingamis- ja vasomotoorsetele keskustele, surub kokku tserebrospinaalvedeliku radasid, mis suurendab koljusisene rõhk ja põhjustab ajuturset. Surm saabub ajutüve elutähtsate keskuste blokeerimise - hingamis- ja südameseiskuse - tagajärjel.

Tänapäevastes tingimustes vestibulokokleaarse närvi neurinoomi kolmandat ja neljandat staadiumi praktiliselt ei esine; olemasolevad diagnostilised meetodid koos arsti asjakohase onkoloogilise tähelepanelikkusega, kelle poole patsient pöördub kaebustega pideva müra ilmnemise kohta ühes kõrvas, kuulmislanguse, pearingluse kohta, näevad ette sobivate diagnostiliste meetodite rakendamise nimetatud kaebuste päritolu kindlakstegemiseks.

Vestibulokokleaarse närvi neurinoomi diagnoosimine

Vestibulokokleaarse neurinoomi diagnoosimine on keeruline ainult keskkõrvapõletiku staadiumis, mil enamikul juhtudel sisemises kuulmekäigus radiograafilisi muutusi ei esine, samas kui sellisel patsiendil võivad esineda emakakaela lülisamba radiograafilised muutused, eriti kuna A. D. Abdelhalimi (2004, 2005) andmetel tekivad igal teisel inimesel alates 22. eluaastast esmased emakakaela osteokondroosi radiograafilised tunnused ja kaebused, mis on sageli sarnased vestibulokokleaarse neurinoomiga kaasnevate subjektiivsete aistingutega. Alates oto-neuroloogilisest (teisest) staadiumist avastatakse sisemise kuulmekäigu kasvaja praktiliselt kõigil juhtudel, eriti selliste väga informatiivsete meetodite nagu kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia kasutamisel.

Sellistel radioloogilistel projektsioonidel nagu Stenversi projektsioon, Highway III projektsioon ja transorbitaalne projektsioon koos ajalise luu püramiidide visualiseerimisega on samuti üsna kõrge infosisu.

Vestibulokokleaarse närvi neurinoomi diferentsiaaldiagnostika on keeruline, kui sisemises kuulmekäigus pole radiograafilisi muutusi. Diferentsiaaldiagnostikat tehakse kohleovestibulaarsete häirete korral vertebrobasilaarse vaskulaarse puudulikkuse, kuulmisnärvi neuriidi, Ménière'i tõve latentsete vormide, Lermoyeri sündroomi, Barany positsioonilise paroksüsmaalse vertiigo sündroomi, meningioomi ja väikeaju nurga tsüstilise arahnoidiidi korral. Lisaks kaasaegsete kiiritustehnoloogiate kasutamisele nõuab kvalifitseeritud diferentsiaaldiagnostika otoneuroloogi, neuroloogi ja oftalmoloogi osalemist.

Vestibulokokleaarse närvi neurinoomi diagnoosimisel on teatud väärtuseks tserebrospinaalvedeliku uuring. Vestibulokokleaarse närvi neurinoomi korral jääb selles olevate rakkude arv normaalsele tasemele ega ületa 15x106 ^/ l, samal ajal täheldatakse tserebrospinaalvedelikus valgusisalduse olulist suurenemist (0,5–2 g/l ja rohkem), mis eritub väikeaju nurka prolapseerunud suurte neurinoomide pinnalt.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vestibulokokleaarse närvi neurinoomi ravi

Vestibulokokleaarse närvi neuroomi ravitakse ainult kirurgiliselt.

Sõltuvalt kasvaja suurusest ja leviku suunast ning selle kliinilisest staadiumist kasutatakse kirurgilisi meetodeid, nagu suboktsipitaalne retrosigmoidne ja translabürintiinne.