Esmase hüperaldosteronismi sümptomid

Primaarse hüperaldosteronismi kliinilisteks tunnusteks on raske elektrolüütide tasakaaluhäire, neerufunktsiooni häire ja arteriaalne hüpertensioon. Lisaks üldisele ja lihasnõrkusele, mis on sageli esimene põhjus arsti poole pöördumiseks, häirivad patsiente peavalu, janu ja suurenenud, peamiselt öine urineerimine. Kaaliumi ja magneesiumi taseme muutused suurendavad neuromuskulaarset erutuvust ja põhjustavad perioodilisi erineva intensiivsusega krampe. Iseloomulikud on paresteesiad erinevates lihasrühmades, näolihaste tõmblemine, positiivsed Chvosteki ja Trousseau sümptomid.

Kaltsiumi ainevahetus tavaliselt ei mõjuta. Esinevad perioodilised raske lihasnõrkuse hood kuni alajäsemete täieliku immobilisatsioonini (pseudoparalüüs), mis kestavad mitu tundi kuni mitu päeva. Üks kaudseid sümptomeid, millel on diagnostiline väärtus, on jämesoole elektrilise potentsiaali oluline suurenemine. Enamik hüperaldosteronismi sümptomeid (välja arvatud hüpertensioon) on mittespetsiifilised ja neid määravad hüpokaleemia ja alkaloos.

Tabel võtab kokku hüperaldosteronismi peamised sümptomid (E. Glaz, Conni tööde põhjal, 1971). Tähelepanuväärne on haiguse asümptomaatiline kulg 6%-l patsientidest ja hüpokaleemia 100%-l. Samal ajal on praegu teada primaarse hüperaldosteronismi normokaleemilised vormid. Samuti on teatatud haiguse kasuistlikest normotensiivsetest variantidest, mis säilitavad kõik muud tüüpilise primaarse hüperaldosteronismi tunnused. Kõige olulisem ja varases staadiumis sageli ainus sümptom on arteriaalne hüpertensioon. Kliinilises pildis aastaid domineeriv, võib see varjata hüperaldosteronismi tunnuseid. Madala reniinisisaldusega hüpertensiooni olemasolu (10–20% kõigist hüpertensiooniga patsientidest) raskendab eriti primaarse hüperaldosteronismi äratundmist. Hüpertensioon võib olla stabiilne või kombineeritud paroksüsmidega. Selle tase suureneb koos haiguse kestuse ja raskusastmega, kuid pahaloomulist kulgu täheldatakse harva. Hüpertensioon ei reageeri ortostaatilisele koormusele ja Valsalva testi ajal selle tase primaarse hüperaldosteronismi korral ei suurene, erinevalt teiste etioloogiate hüpertensioonist. Spironolaktoonide (veroshpiron, aldaktoon) manustamine päevases annuses 400 mg 10-15 päeva jooksul vähendab hüpertensiooni samaaegselt kaaliumi taseme normaliseerumisega. Viimane esineb ainult primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel. Selle efekti puudumine seab kahtluse alla primaarse hüperaldosteronismi diagnoosi, välja arvatud need patsiendid, kellel on väljendunud ateroskleroos. Pooltel patsientidest on retinopaatia, kuid selle kulg on reeglina healoomuline, ilma proliferatsiooni, degeneratsiooni ja hemorraagia tunnusteta. Enamikul juhtudel on täheldatud vasaku vatsakese hüpertensiooni ja selle ülekoormuse tunnuseid EKG-l. Kardiovaskulaarne puudulikkus ei ole aga primaarsele hüperaldosteronismile iseloomulik. Tõsised veresoonte muutused tekivad ainult siis, kui diagnoosi pole pikka aega kindlaks tehtud. Kuigi hüpokaleemia ja hüpokaleemiline alkaloos on paljude primaarse hüperaldosteronismi sümptomite aluseks, võib vere kaaliumisisaldus kõikuda, mistõttu on vaja analüüsi korrata. Selle sisaldus suureneb ja isegi normaliseerub pikaajalise madala soolasisaldusega dieedi ja spironolaktoonide kasutamise korral. Hüpernatreemia on palju vähem iseloomulik kui hüpokaleemia, kuigi naatriumi metabolism ja selle sisaldus rakkudes on suurenenud.

Primaarse hüperaldosteronismi (Conni sündroomi) sümptomid

Sümptomid	Sagedus, %	Sümptomid	Sagedus, %
Hüpertensioon	100	Hüpernatreemia	65
Hüpokaleemia	100	Vähenenud glükoositaluvus	60
Hüpokloreemiline alkaloos	100
Suurenenud aldosterooni tase	100	Peavalud	51
Madal reniini tase	100	Retinopaatia	50
Proteinuuria	85	Janu	46
Vasopressiiniresistentne hüpostenuuria	80	Paresteesia	24
		Perioodiline halvatus	21
Uriini oksüdatsioonihäire	80	Tetania	21
EKG muutused	80	Üldine nõrkus	19
Kõrgenenud kaaliumisisaldus uriinis	75	Lihasvalu	10
Lihasnõrkus	73	Asümptomaatilised vormid	6
Öine polüuuria	72	Turse	3

Väljendatud ja stabiilse hüpernatreemia puudumine on seotud neerutuubulite tundlikkuse vähenemisega aldosterooni naatriumi säilitava toime suhtes koos kaaliumi sekretsiooni ja eritumise suurenemisega.

See refraktaarsus ei laiene aga sülje- ja higinäärmete ning soole limaskesta katioonivahetusmehhanismile. Kaalium eritub peamiselt neerude kaudu ning vähemal määral higi, sülje ja seedetrakti kaudu. See kadu (70% rakusisestest reservidest) vähendab kaaliumi taset mitte ainult plasmas, vaid ka erütrotsüütides, sile- ja vöötlihasrakkudes. Selle eritumine uriiniga üle 40 mEq/24 h tekitab kahtluse primaarse hüperaldosteronismi suhtes. Tuleb märkida, et patsiendid ei suuda kaaliumi organismis säilitada, selle tarbimine on ebaefektiivne ning naatriumirikas dieet kiirendab kaaliumi eritumist ja süvendab kliinilisi sümptomeid. Vastupidi, naatriumivaene dieet piirab kaaliumi eritumist, selle tase veres suureneb oluliselt. Neerutorukeste epiteeli hüpokaleemiline kahjustus üldise hüpokaleemilise alkaloosi taustal häirib mitmeid neerufunktsioone, eelkõige uriini oksüdatsiooni ja kontsentreerimise mehhanisme. "Kalopeeniline neer" on endogeense (ja eksogeense) vasopressiini suhtes tundetu, mille tase suureneb kompenseerivalt ja seoses plasma kõrge osmolaarsusega. Patsientidel tekib kerge, perioodiline proteinuuria, polüuuria, noktuuria, hüpoisostenuuria, mille puhul uriini üksikute portsjonide suhteline tihedus on 1008-1012.

Märgitakse vasopressiini manustamise suhtes refraktaarsust. Uriini reaktsioon on sageli aluseline. Haiguse algstaadiumis võib neerukahjustus olla kerge. Iseloomulik on polüdipsia, millel on keeruline teke: kompenseeriv - vastusena polüuuriale, tsentraalne - madala kaaliumitaseme mõju tõttu janukeskusele ja refleks - vastusena naatriumipeetusele rakkudes. Turse ei ole primaarsele hüperaldosteronismile iseloomulik, kuna polüuuria ja naatriumi kogunemine rakkude sees, mitte interstitsiumis, ei aita kaasa vedelikupeetusele rakkudevahelises ruumis. Lisaks sellele on primaarsele hüperaldosteronismile iseloomulik intravaskulaarse mahu suurenemine ja selle muutumatus isotoonilise soolalahuse ja isegi albumiini manustamisel. Stabiilne hüpervoleemia koos kõrge plasma osmolaarsusega pärsib ARP-d. Histokeemilised uuringud näitavad reniini granulatsioonide kadumist seemnejuhade sekretoorsetes rakkudes, reniini aktiivsuse vähenemist neeruhomogenaatides ja patsientide neerubiopsias. Madal, stimuleerimata ARP on aldosteroomide primaarse hüperaldosteronismi peamine sümptom. Aldosterooni sekretsiooni ja eritumise tasemed varieeruvad primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel oluliselt, kuid enamasti on need kõrgenenud ning glükokortikoidide ja androgeenide sisaldus on normaalne. Aldosterooni ja selle vahetu eelkäija, 18-hüdroksükortikosterooni tase on aldosteroomides kõrgem ja primaarse hüperaldosteronismi hüperplastilistes variantides madalam.

Pikaajaline hüpokaleemia võib põhjustada aldosterooni sekretsiooni järkjärgulist vähenemist. Erinevalt tervetest inimestest väheneb selle tase paradoksaalselt ortostaatilise koormuse (4-tunnine jalutuskäik) ja spironolaktoonravi korral. Viimane blokeerib aldosterooni sünteesi kasvajas. Operatsioonijärgsetes uuringutes patsientidel, kes on pikka aega saanud veroshpironi, ei reageeri eemaldatud aldosterooni tootev kude angiotensiin II ja AKTH lisamisele. On teadaolevaid juhtumeid, kus aldosteroon toodab pigem 18-hüdroksükortikosterooni kui aldosterooni. Ei ole välistatud primaarse hüperaldosteronismi tekkimise võimalus teiste mineralokortikoidide suurenenud tootmise tõttu: kortikosteroon, DOC, 18-hüdroksükortikosteroon või seni tundmatud steroidid. Primaarse hüperaldosteronismi raskusastet määrab ainevahetushäirete intensiivsus, nende kestus ja vaskulaarsete tüsistuste teke. Üldiselt iseloomustab haigust suhteliselt healoomuline kulg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]