Primaarse hüperaldosteronismi sümptomid

Primaarse hüperaldosteronismi kliinilised tunnused koosnevad tõsistest elektrolüütide tasakaaluhäiretest, neerufunktsiooni häiretest ja arteriaalse hüpertensioonist. Koos üldise lihasnõrkuse ja sageli on esimene viidanud arsti patsiendid kannatavad peavalu, suurenenud janu ja eelistatult üleöö, urineerimine. Kaaliumi ja magneesiumi taseme muutused suurendavad neuromuskulaarset erutusvõimet ja põhjustavad erinevate intensiivsusega krampide perioodilisi krampe. Paresteesia erinevates lihasgruppides, näo lihaste tõmblemine, Khvosteki ja Tissauri positiivsed sümptomid.

Kaltsiumi vahetamine reeglina ei kannata. Tõsiste lihasnõrkuste perioodilised rünnakud kuni alajäseme (pseudoparakia) täieliku liikumatuseni, mis kestavad mitu tundi kuni mitu päeva. Üks diagnostilise tähtsusega kaudseid sümptomeid on jämesoole elektrilise potentsiaali märkimisväärne suurenemine. Enamik hüperaldosteronismi (välja arvatud hüpertensiooni) sümptomid on mittespetsiifilised ja määratakse hüpokaleemia ja alkaloosina.

Tabelis on esitatud hüperaldosteronismi peamised sümptomid (E. Glaz, Conn., 1971). Tähelepanu tuleb pöörata haiguse asümptomaatilisele kulgemisele 6% -l patsientidest ja 100% hüpokaleemiaga. Samal ajal on praegu tuntud primaarse hüperaldosteronismi normokaalilised vormid. On teatatud ja haiguse casuistlikest normotensiivsetest võimalustest, mis säilitavad kõik teised tüüpilise esmase hüperaldosteronismi tunnused. Kõige olulisem ja varajases staadiumis on ainsaks sümptomiks arteriaalne hüpertensioon. Paljude aastate jooksul kliinilises pildis on see domineeriv, võib see maskeerida hüperaldosteronismi märke. Madala hapnikusisaldusega hüpertensiivse haiguse olemasolu (10-20% kõigist hüpertensiivse haigusega patsientidest) muudab esmase hüperaldosteronismi äratundmise eriti raskeks. Hüpertensioon võib olla püsiv või koos paroksüsmidega. Selle tase tõuseb haiguse kestuse ja raskusastmega, kuid pahaloomulist kasvu on harva märgatud. Hüpertensioon ei reageeri orto-staatilisele stressile ja Valsalva uuringus ei suurene see tase võrreldes esialgse hüperaldosteronismiga, erinevalt teise etioloogia hüpertensioonist. Spironolaktoonide (veroshpiron, aldaktoon) kasutuselevõtmine päevases annuses 400 mg 10-15 päeva jooksul vähendab hüpertensiooni samaaegselt kaaliumi taseme normaliseerimisega. Viimane ilmneb ainult primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel. Selle mõju puudumine tekitab kahtluse primaarse hüperaldosteronismi diagnoosimisel, välja arvatud raskekujulise ateroskleroosiga patsiendid. Pooltel patsientidest täheldatakse retinopaatiat, kuid selle liik on healoomuline, tavaliselt ilma proliferatsiooni, degeneratsiooni ja hemorraagia tunnusteta. Enamikul juhtudest on täheldatud vasaku vatsakese hüpertensiooni ja EKG ülekoormuse märke. Kuid südame-veresoonkonna puudulikkus ei ole primaarse hüperaldosteronismi iseloomulik. Rasked vaskulaarsed muutused ilmnevad ainult pikaajalise tundmatu diagnoosi korral. Kuigi hypokalemia ja hüpokaleemilised alkaloosita on paljude sümptomite primaarseks hüperaldosteronismiks, kaaliumi taset veres võib varieeruda, seega on vaja teha reanalüüsi. Selle sisu suureneb ja isegi normaliseerub pikk madala soolasisaldusega toitumine ja spironolaktoonide võtmine. Hüpernatreemia on palju vähem iseloomulik kui hüpokaleemia, kuigi naatriumivahetus ja selle sisaldus rakkudes suureneb.

Primaarse hüperaldosteronismi sümptomid (Connes'i sündroom)

Sümptomid	Sagedus,%	Sümptomid	Sagedus,%
Hüpertensioon	100	Geparatreemia	65
Gükoopalieemia	100	Glükoositaluvuse vähenemine	60
Hüpokloreemiline alkaloos	100
Aldosterooni sisalduse suurenemine	100	Peavalud	51
Madal reniini tase	100	Retinopaatia	50
Proteinuuria	85	Janu	46
Vasopressiinile vastupidav hüpovenia	80	Paresteesiad	24
		Perioodiline Pallas	21
Uriini oksüdatsiooni häired	80	Thetania	21
EKG muutused	80	Üldine nõrkus	19
Suurenenud kaaliumi sisaldus uriinis	75	Valu lihastes	10
Lihasnõrkus	73	Asümptomaatilised vormid	6. Kohal
Öine polüuuria	72	Turse	3

Tõsise ja stabiilse hüpernatreemia puudumine on seotud neerutuubulite tundlikkuse vähenemisega aldosterooni naatriumis blokeerivale toimele koos suurenenud sekretsiooni ja kaaliumi eritumisega.

Kuid see valgusisaldus ei kehti süljenaha, higiaugude ja soole limaskesta katioonivahetusmehhanismi kohta. Kaaliumi vabanemist teostatakse peamiselt neerude kaudu ja vähemal määral higi, sülje ja seedetrakti kaudu. See kaotus (70% intratsellulaarsetelt kauplustest) vähendab sileda ja hõre lihase rakkude sisaldust kaaliumi tasemel mitte ainult plasmas, vaid ka punastes verelibledes. Tema uriini eritumine, mis ületab 40 meq / 24 h, põhjustab esialgse hüperaldosteronismi kahtlust. Tuleb märkida, et patsiendid ei suuda kehas kaaliumit säilitada, kuna see on ebaefektiivne ja naatriumi rikastatud toit suurendab kaaliumi vabanemist ja süvendab kliinilisi sümptomeid. Vastupidi, naatriumisisaldusega dieet piirab kaaliumi eritumist, selle tase veres märgatavalt suureneb. Neerutuubulite epiteeli hüpokaleemiline kahjustus üldise hüpokaleemilise leeloosi taustal häirib mitmeid neerufunktsioone ja peamiselt uriini oksüdatsiooni ja kontsentratsiooni mehhanisme. "Kaliopeniline neer" on tundlik endogeense (ja eksogeense) vasopressiini suhtes, mille tase on kompenseeriv ja suureneb suure osmolaarsuse tõttu plasmas. Patsientidel esinevad kerge, perioodiline proteinuuria, polüuuria, noktuaria, hüpoisostuunia, mille suhteline tihedus on 1008-1012 uriini üksikutes osades.

Vasopressiini kasutuselevõtule vastupidav. Uriini reaktsioon on sagedamini leeliseline. Selle haiguse algfaasis võivad neerutalitlused olla väikesed. Polüdipsiast iseloomuliku mille kompleksi päritolu: kompenseeriv - vastuseks polüuuria, centre - tulemusena mõju väheseks kaaliumi janu keskusest peegeldi ja - vastuseks naatriumipeetus rakkudes. Turse ei ole iseloomulik primaarsele hüperaldosteronismile, sest polüuuria ja naatriumi seesmine rakkude kogumine, mitte interstiitsium, ei aita kaasa rakkudevaheliste ruumide vedelikupeetusele. Lisaks sellele esineb esmase hüperaldosteronismi korral intravaskulaarse ruumala ja selle invariantsuse suurenemine soola isotoonilise lahuse ja isegi albumiini sisseviimisel. Stabiilne hüpervoleemia koos kõrge osmolaarsusega vähendab ARP-i. Histokeemilised uuringud näitavad reniini granulatsioonide kadumist vaseferentide sekretoorsetes rakkudes, reniini aktiivsuse vähenemist neerude homogenaatides ja neeru biopsia patsientidel. Madal mitte stimuleeritud ARP on algse hüperaldosteronismi sümptoom aldoste-rummas. Taset sekretsiooni ja eritumist aldosterooni varieeruvad patsientidel primaarseks hüperaldosteronismiks, kuid enamikel juhtudel see on suurenenud ja glükokortikoidide ja androgeenide normaalse sisu. Aldosterooni ja selle esmase prekursori tase on aldosteroomi puhul 18-hüdroksükortikosterooni ja esmase hüperaldosteronismi hüperplastiliste variantide puhul madalam.

Pikaajaline hüpokaleemia võib põhjustada aldosterooni sekretsiooni järkjärgulist vähenemist. Erinevalt tervislikest inimestest langeb selle tase paradoksaalselt koos ortostaatilise koormusega (4-tunnine jalutuskäik) ja spironolaktoonraviga. Viimane blokeerib aldosterooni sünteesi kasvajas. Operatsioonijärgses uuringus pikaajalise verospherooni saanud patsientidel ei mõjutanud kauget aldosterooni tootvat kudet angiotensiin II ja ACTH lisamise korral. Aldosteriini tekitavad mitte-aldosterooni ja 18-oksükortikosterooni juhtumid. Primaarse hüperaldosteronismi tekkimise võimalus teiste mineraalsete kortikosteroidide (kortikosterooni, MLC, 18-oksükortikosterooni või veel teadmata veel steroidide) tootmise suurenemise tõttu ei ole tagasi lükatud. Primaarse hüperaldosteronismi raskusaste määratakse metaboolsete häirete intensiivsuse, nende retsepti ja vaskulaarsete tüsistuste arengu tõttu. Üldiselt iseloomustab haigust suhteliselt hea voolavus.

[1], [2], [3], [4], [5]