Püsiv kõrgenenud erüteem: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Püsivat kõrgenenud erüteemi peetakse leukotsütoklastilise vaskuliidi lokaliseeritud vormiks, kuigi selle haiguse lõplikku asukohta pole kindlaks tehtud. Eristatakse sümptomaatilist vormi, mis on seotud ravimite kasutamise ja erinevate haigustega (haavandiline koliit, infektsioonid, polüartriit), ja palju haruldasemat idiopaatilist vormi. Eeldatakse võimalikku seost püsiva kõrgenenud erüteemi ja paraproteineemia vahel. J. Herzberg (1980) liigitab Urbachi rakuvälise kolesteroosi püsiva kõrgenenud erüteemi variandiks. Kirjeldatud on üksikuid perekondlikke juhtumeid. Kliiniliselt avaldub püsiv erüteem protuberans roosakate või punakassiniste sõlmedena, mis paiknevad sageli rühmadena liigeste lähedal (eriti käeseljal, põlve- ja küünarnukiliigeste piirkonnas) ja sulanduvad suurteks ebakorrapäraste, mõnikord rõngakujuliste kontuuridega naastudeks, sageli keskel oleva lohuga, mis muudab need sarnaseks rõngakujulise granuloomiga. Võimalikud on haavandid, bulloossed ja hemorraagilised lööbed ning infektsiooni korral vegetatsiooni teke. Regresseerunud fookuste kohale jääb hüperpigmentatsioon. Sweet'i sündroomi korral võib täheldada püsiva erüteem protuberansi tüüpi nahakahjustusi.

Patomorfoloogiat iseloomustavad allergilise vaskuliidi tunnused, st veresoonte seinte ja nende infiltratsiooni destruktiivsed muutused, samuti perivaskulaarse koe infiltratsioon peamiselt neutrofiilsete granulotsüütide poolt koos karüorreksi fenomeniga. Dermise ülemise kolmandiku väikestes veresoontes täheldatakse endoteelirakkude turset, fibrinoidseid muutusi, eriti värsketes elementides, ja nende infiltratsiooni neutrofiilsete granulotsüütidega. Vanemates elementides läbivad veresooned hüalinoosi, mis on sellele haigusele iseloomulik. Lisaks neutrofiilsetele granulotsüütidele leidub infiltraadis lümfotsüüte ja histiotsüüte. Seejärel domineerivad veresoonte ja dermise fibroossed muutused, kuid isegi siin võib leida erineva intensiivsusega fokaalseid põletikulisi infiltraate, mille rakkude hulgas on kohati leukoklaasia. Rakuväliseid kolesterooli ladestusi võib esineda erinevates kogustes, mis on seotud mõnede kahjustuste kollase värvusega. Märkimisväärse kolesterooli ladestuse korral eristatakse selle haiguse erivarianti - rakuvälist kolesteroosi, mis ei ole seotud lipiidide ainevahetushäiretega, vaid on tõenäoliselt tingitud raskest koekahjustusest koos rakuväliste ja -sisese kolesterooli ladestumisega.

Histogenees. Enamikul patsientidest on vereringes immuunkompleksid, kõrgenenud IgG või IgM tase ja 50%-l juhtudest on neutrofiilide kemotaksise defekt. Otsene immunofluorestsents immunoperoksidaasi meetodil näitab immunoglobuliinide G, A, M ja C3 komplemendi komponentide ladestumist kahjustuste veresoonte ümber. Mõnedel patsientidel esineb IgA või IgG monoklonaalne gammopaatia või müeloom. Kahtlustatakse, et haiguses osalevad nakkustekitajad, eriti streptokoki ja E. coli antigeenid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]