Raynaud' tõbi

Raynaud' tõbi on distaalsete jäsemete vegetatiivsete-vaskulaarsete haiguste rühmas juhtival kohal.

Raynaud' tõve levimuse andmed on vastuolulised. Üks suurimaid populatsiooniuuringuid leidis, et Raynaud' tõbi mõjutab 21% naistest ja 16% meestest. Erialade seas, kus on suurem risk vibratsioonisündroomi tekkeks, on see protsent kaks korda suurem.

[ 1 ]

Mis põhjustab Raynaud' tõbe?

Raynaud' tõbi esineb mitmesuguses kliimas. Kõige haruldasem on see kuuma ja püsiva kliimaga riikides. Harva on haigusest teatatud ka põhjamaalaste seas. Raynaud' tõbi on kõige levinum keskmistel laiuskraadidel, niiske ja parasvöötme kliimaga kohtades.

Raynaud' tõve pärilik eelsoodumus on väike - umbes 4%.

Klassikalises vormis esineb Raynaud' sündroom kolmefaasiliste hoogudena:

1. sõrmede ja varvaste kahvatus ja külmus, millega kaasneb valu;
2. tsüanoosi ja suurenenud valu lisamine;
3. jäsemete punetus ja valu vaibumine. Sellist sümptomite kompleksi nimetatakse tavaliselt Raynaud' fenomeniks. Kõiki juhtumeid, kus primaarse haiguse sümptomid esinevad patognomooniliselt koos RP füüsiliste tunnustega, nimetatakse Raynaud' sündroomiks (RS).

Nagu kliinilised vaatlused on näidanud, ei ole M. Raynaud' kirjeldatud sümptomite kompleks alati iseseisev haigus (idiopaatiline): see võib esineda ka mitmete haiguste korral, mis erinevad üksteisest etioloogia, patogeneesi ja kliiniliste ilmingute poolest. M. Raynaud' kirjeldatud haigust hakati pidama idiopaatiliseks vormiks ehk Raynaud' tõveks (RD).

Raynaud' sündroomide erinevate vormide klassifitseerimise arvukate katsete hulgas on kõige täielikum L. ja P. Langeroni, L. Crocceli 1959. aastal loodud etiopatogeneetiline klassifikatsioon, mis oma tänapäevases tõlgenduses näeb välja selline:

1. Raynaud' tõve lokaalne päritolu (sõrmearteriit, sõrmede ja varvaste veresoonte arteriovenoossed aneurüsmid, professionaalsed ja muud traumad).
2. Raynaud' tõve regionaalne päritolu (emakakaela ribid, eesmise skaleeni sündroom, käe röövimise sündroom, lülidevahelise ketta haigus).
3. Raynaud' tõve segmentaalne päritolu (arteriaalne segmentaalne obliteratsioon, mis võib põhjustada vasomotoorseid häireid distaalsetes jäsemetes).
4. Raynaud' tõbi kombinatsioonis süsteemse haigusega (arteriit, arteriaalne hüpertensioon, primaarne pulmonaalne hüpertensioon).
5. Raynaud' tõbi ebapiisava vereringe tõttu (tromboflebiit, venoosne trauma, südamepuudulikkus, aju vasospasm, võrkkesta vasospasm).
6. Närvisüsteemi kahjustused (konstitutsiooniline akrodüünia, syringomüelia, hulgiskleroos).
7. Raynaud' tõve kombinatsioon seedehäiretega (seedetrakti funktsionaalsed ja orgaanilised haigused, maohaavand, koliit).
8. Raynaud' tõbi kombinatsioonis endokriinsete häiretega (dientsefaali-hüpofüüsi häired, neerupealiste kasvajad, hüperparatüreoidism, Gravesi tõbi, klimakteeriline menopaus, samuti kiiritusravi ja kirurgia tagajärjel tekkinud menopaus).
9. Raynaud' tõbi, mis on tingitud vereloomehäirest (kaasasündinud splenomegaalia).
10. Raynaud' tõbi krüoglobulineemia korral.
11. Raynaud' tõbi sklerodermia korral.
12. Tõeline Raynaud' tõbi.

Hiljem täiendati seda klassifikatsiooni mõnede isoleeritud kliiniliste vormidega reumaatiliste kahjustuste, hormonaalse düsfunktsiooni (hüpertüreoos, menopausijärgne periood, emaka ja munasarjade düsplaasia jne), teatud kutsepatoloogiate (vibratsioonihaigus) vormide, perifeerse toimega vasokonstriktoorsete ravimite, näiteks ergotamiini, beetablokaatorite, võtmise järgsete tüsistuste korral, mida kasutatakse laialdaselt arteriaalse hüpertensiooni, stenokardia ja teiste haiguste raviks ning mis võivad põhjustada Raynaud' tõve sümptomite hooge vastava eelsoodumusega inimestel.

Raynaud' tõve patogenees

Raynaud' tõve hoogude esinemise aluseks olevaid patofüsioloogilisi mehhanisme pole täielikult selgitatud. M. Raynaud arvas, et tema kirjeldatud haiguse põhjuseks oli "sümpaatilise närvisüsteemi hüperaktiivsus". Samuti oletatakse, et see on sõrmede perifeersete veresoonte lokaalse defekti (lokaalse rikke) tagajärg. Kummagi seisukoha toetuseks puuduvad otsesed tõendid. Viimasel oletusel on teatud alus, arvestades prostaglandiinide vaskulaarse toime tänapäevaseid kontseptsioone. On näidatud, et Raynaud' tõve korral väheneb endoteeli prostatsükliini süntees, mille vasodilateeriv toime on erineva etioloogiaga Raynaud' tõvega patsientide ravis kahtlemata olemas.

Praegu on teada, et Raynaud' tõvega patsientidel muutuvad vere reoloogilised omadused, eriti rünnaku ajal. Nendel juhtudel ei ole vere viskoossuse suurenemise otsene põhjus selge: see võib olla nii plasma fibrinogeeni kontsentratsiooni muutuse kui ka punaste vereliblede deformatsiooni tagajärg. Sarnased seisundid esinevad ka krüoglobulineemia korral, kus seos külmas valgu sadestumise rikkumise, vere viskoossuse suurenemise ja akrotsüanoosi kliiniliste ilmingute vahel on vaieldamatu.

Samal ajal on oletus aju-, koronaar- ja lihasveresoonte angiospasmide esinemise kohta Raynaud' tõve korral, mille ilminguteks on sagedased peavalud, stenokardiahood ja lihasasteenia. Perifeerse vereringe häirete kliiniliste ilmingute ja emotsionaalsete häirete esinemise ja kulgemise vahelist seost kinnitavad sõrmede verevoolu muutused vastusena emotsionaalsele stressile, ärevuse emotsionaalsete seisundite mõju naha temperatuurile nii Raynaud' tõvega patsientidel kui ka tervetel inimestel. Mittespetsiifiliste ajusüsteemide seisund on olulise tähtsusega, mida on näidanud arvukad EEG-uuringud erinevates funktsionaalsetes seisundites.

Üldiselt võimaldab kliiniliste tunnuste, näiteks paroksüsmaalse iseloomu, sümmeetria, kliiniliste ilmingute sõltuvuse erinevatest funktsionaalsetest seisunditest, emotsionaalse teguri rolli Raynaud' tõve hoogude esilekutsumisel, teatud biorütmoloogilist sõltuvust ja haiguse farmakodünaamilist analüüsi olemasolu piisava põhjusega eeldada aju mehhanismide osalemist selle haiguse patogeneesis.

Raynaud' tõve korral on näidatud aju integreeriva aktiivsuse häiret (kasutades infravöötme ja esilekutsutud ajutegevuse uuringut), mis avaldub lahknevuses spetsiifiliste ja mittespetsiifiliste somaatiliste aferentatsiooniprotsesside, erinevate infotöötlusprotsesside tasemete ja mittespetsiifilise aktiveerimise mehhanismide vahel.

Raynaud' tõve autonoomse närvisüsteemi seisundi analüüs spetsiaalsete meetodite abil, mis võimaldavad selle segmentaalsete mehhanismide selektiivset analüüsi, näitas fakte, mis viitavad kardiovaskulaarse ja sudomotoorse aktiivsuse sümpaatilise segmentaalse regulatsiooni mehhanismide puudulikkusele ainult haiguse idiopaatilises vormis. Sümpaatiliste mõjude puudulikkuse esinemine vasospastiliste häirete korral võimaldab eeldada, et olemasolev sümptomite kompleks on vasospasmi tagajärg kui denervatsioonijärgse ülitundlikkuse nähtus. Viimasel on ilmselgelt kompenseeriv ja kaitsev tähtsus perifeerse verevoolu piisava taseme tagamiseks ja selle tagajärjel autonoomsete-troofiliste funktsioonide säilitamiseks Raynaud' tõve korral. Selle kompenseeriva teguri olulisus on eriti selgelt nähtav võrreldes süsteemse sklerodermiaga patsientidega, kus autonoomsete-troofiliste häirete osakaal on nii kõrge.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Raynaud' tõve sümptomid

Raynaud’ tõve keskmine algusaeg on elu teine kümnend. Raynaud’ tõve juhtumeid on kirjeldatud 10–14-aastastel lastel, kellest ligikaudu pooltel oli pärilik eelsoodumus. Mõnel juhul tekib Raynaud’ tõbi emotsionaalse stressi tagajärjel. Raynaud’ tõve teke pärast 25. eluaastat, eriti inimestel, kellel pole varem olnud perifeerse vereringe häirete tunnuseid, suurendab mõne primaarse haiguse esinemise tõenäosust. Harva, tavaliselt pärast raskeid vaimseid vapustusi, endokriinseid muutusi, võib haigus esineda ka 50-aastastel ja vanematel inimestel. Raynaud’ tõbi esineb populatsioonis 5–10%-l uuritud inimestest.

Raynaud' tõve all kannatavate patsientide seas on naised märkimisväärselt ülekaalus (naiste ja meeste suhe on 5:1).

Raynaud' tõve hoogude esilekutsuvate tegurite hulgas on peamine külma käes viibimine. Mõnedel perifeerse vereringe individuaalsete iseärasustega inimestel võib isegi lühiajaline episoodiline külma ja niiskuse käes viibimine põhjustada Raynaud' tõbe. Emotsionaalsed kogemused on Raynaud' tõve hoogude sagedane põhjus. On tõendeid, et umbes pooltel patsientidest on Raynaud' tõbi psühhogeenne. Mõnikord tekib see haigus terve hulga tegurite (külma käes viibimine, krooniline emotsionaalne stress, endokriin-ainevahetushäired) tagajärjel. Raynaud' tõve kergemale esinemisele kaasaaitavaks taustaks on vegetatiivse-endokriinse süsteemi põhiseaduslikud-pärilikud ja omandatud tunnused. Otsene pärilik määratus on väike - 4,2%.

Haiguse varaseim sümptom on sõrmede - kõige sagedamini käte - suurenenud külmus, millega kaasneb seejärel terminaalsete falangide kahvatus ja valu neis koos paresteesia elementidega. Need häired on paroksüsmaalsed ja kaovad rünnaku lõpus täielikult. Perifeerse veresoonkonna häirete jaotusel ei ole ranget mustrit, kuid enamasti on need käte II-III sõrmed ja esimesed 2-3 varvast. Käte ja jalgade distaalsed osad on protsessis rohkem kaasatud kui teised, palju harvemini keha muud osad - kõrvapulgad, ninaots.

Rünnakute kestus on erinev: enamasti - mitu minutit, harvemini - mitu tundi.

Loetletud sümptomid on iseloomulikud Raynaud' tõve nn I staadiumile. Järgmises staadiumis ilmnevad lämbumishoogude kaebused, mille järel võivad tekkida kudede troofilised häired: turse, sõrmede naha suurenenud haavatavus. Raynaud' tõve troofiliste häirete iseloomulikeks tunnusteks on nende lokaliseerumine, remitteeruv kulg ja regulaarne areng terminaalsetest falangidest. Viimast, trofoparalüütilist staadiumi iseloomustab loetletud sümptomite süvenemine ja düstroofsete protsesside domineerimine sõrmedel, näol ja varvastel.

Haiguse kulg on aeglaselt progresseeruv, kuid olenemata haiguse staadiumist on võimalikud protsessi pöördarengu juhtumid - menopausi alguses, raseduse ajal, pärast sünnitust või kliimatingimuste muutumisel.

Kirjeldatud haiguse arengu etapid on iseloomulikud sekundaarsele Raynaud' tõvele, kus progresseerumise kiirust määrab primaarse haiguse kliiniline pilt (tavaliselt sidekoe süsteemsed haigused). Primaarse Raynaud' tõve kulg on tavaliselt statsionaarne.

Raynaud' tõvega patsientidel on närvisüsteemi häirete esinemissagedus kõrge, ulatudes idiopaatilise vormi korral 60%-ni. Reeglina tuvastatakse märkimisväärne hulk neurootilisi kaebusi: peavalu, raskustunne peas, valu seljas, jäsemetes, sagedased unehäired. Lisaks psühhogeensele peavalule on iseloomulik paroksüsmaalne vaskulaarne peavalu. Migreenihooge esineb 14–24%-l patsientidest.

9% juhtudest täheldatakse arteriaalset hüpertensiooni.

Südamepiirkonna paroksüsmaalne valu on funktsionaalse iseloomuga ja sellega ei kaasne muutusi EKG-s (kardialgia).

Vaatamata märkimisväärsele hulgale kaebustele käsivarte, sõrmede ja varvaste suurenenud tundlikkuse kohta külma suhtes, sügeluse, põletustunde ja muude paresteesiate sagedusele, on haiguse idiopaatilise vormiga patsientidel objektiivsed tundlikkuse häired äärmiselt haruldased.

Arvukad Raynaud' tõve idiopaatilise vormi uuringud on näidanud peamiste veresoonte täielikku läbitavust, mistõttu on jäsemete distaalsetes osades arteriolokapillaaride konvulsiivsete kriiside raskusastet ja sagedust raske selgitada. Ostsillograafia näitab ainult veresoonte toonuse suurenemist, peamiselt kätes ja jalgades.

Jäsemete pikisuunaline segmentaalne reograafia näitab kahte tüüpi muutusi:

1. kompensatsioonietapis - veresoonte toonuse märgatav suurenemine;
2. dekompensatsiooni staadiumis - kõige sagedamini väikeste arterite ja veenide toonuse märkimisväärne langus. Isheemilise ataki ajal väheneb sõrmedes ja varvastes pulsivere täitumine venoosse väljavoolu raskuse tunnustega.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Raynaud' tõve diagnoosimine

Raynaud' tõvega patsientide uurimisel tuleb kõigepealt kindlaks teha, kas see nähtus on perifeerse vereringe konstitutsiooniline tunnus, st normaalne füsioloogiline reaktsioon erineva intensiivsusega külmale. Paljudel inimestel hõlmab see sõrmede või varvaste ühefaasilist blanšeerimist. See reaktsioon allub soojenemisel pöördvõrdelisele arengule ja peaaegu kunagi ei progresseeru tsüanoosiks. Samal ajal on tõelise Raynaud' tõvega patsientidel vasospasmi pöördvõrdeline areng keeruline ja kestab sageli kauem kui toimiva stiimuli rakendamine.

Suurim raskus on haiguse idiopaatilise vormi ja sekundaarse Raynaud' sündroomi diferentsiaaldiagnoos.

Haiguse idiopaatilise vormi diagnoosimine põhineb viiel peamisel kriteeriumil, mille sõnastasid E. Ellen ja W. Strongrown 1932. aastal:

1. haiguse kestus ei ole lühem kui 2 aastat;
2. Raynaud' sündroomi sekundaarselt põhjustavate haiguste puudumine;
3. veresoonte ja trofoparalüütiliste sümptomite range sümmeetria;
4. gangreensete muutuste puudumine sõrmede nahas;
5. sõrmeisheemia rünnakute episoodiline esinemine külma ja emotsionaalsete kogemuste mõjul.

Kui haigus kestab aga kauem kui 2 aastat, on vaja välistada süsteemsed sidekoehaigused, samuti muud sekundaarse Raynaud' tõve kõige levinumad põhjused. Seetõttu tuleks pöörata erilist tähelepanu selliste sümptomite tuvastamisele nagu terminaalsete varbalülide hõrenemine, mitmed pikaajalised mitteparanevad haavad neil, suu avamise ja neelamise raskused. Sellise sümptomite kompleksi korral tuleks kõigepealt mõelda süsteemse sklerodermia võimalikule diagnoosile. Süsteemset erütematoosluupust iseloomustab näol liblikakujuline erüteem, suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes, juuste väljalangemine ja perikardiidi sümptomid. Sjögreni sündroomile on iseloomulik Raynaud' tõve kombinatsioon silmade ja suu kuivade limaskestadega. Lisaks tuleks patsiente küsitleda, et tuvastada anamneesis andmeid selliste ravimite nagu ergotamiin kasutamise ja pikaajalise beetablokaatoritega ravi kohta. Üle 40-aastastel meestel, kellel on perifeerse pulsi vähenemine, on vaja välja selgitada, kas nad suitsetavad, et teha kindlaks võimalik seos Raynaud' tõve ja oblitereeriva endarteriidi vahel. Professionaalse patoloogia välistamiseks on vaja anamneesis andmeid vibreerivate instrumentidega töötamise võimalikkuse kohta.

Peaaegu kõigil juhtudel, kui patsient esmakordselt arsti juurde tuleb, on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnoos kahe kõige levinuma vormi - idiopaatilise ja sekundaarse süsteemse sklerodermia - vahel. Kõige usaldusväärsem meetod koos üksikasjaliku kliinilise analüüsiga on esilekutsutud naha sümpaatilise potentsiaali (ESP) meetodi kasutamine, mis võimaldab neid kahte seisundit peaaegu 100% ulatuses eristada. Süsteemse sklerodermiaga patsientidel ei erine need näitajad praktiliselt normist. Raynaud' tõvega patsientidel aga täheldatakse latentsete perioodide järsku pikenemist ja ESP amplituudide vähenemist jäsemetes, mis on jämedamad kätes.

Jäsemete vaskulaar-troofilised nähtused esinevad mitmesuguste kliiniliste variantidena. Akroparesteesia nähtus kergemal kujul (Schulze vorm) ja raskemal, laialdasemal kujul koos tursega (Nothnageli vorm) piirdub subjektiivsete tundlikkushäiretega (roomamine, kipitus, tuimus). Pideva akrotsüanoosi seisundid (Cassireri akroasfüksia, lokaalne sümpaatiline asfüksia) võivad süveneda ja esineda koos turse, kerge hüpesteesiaga. Raynaud' tõve kliinilisi kirjeldusi on arvukalt, sõltuvalt vasospasmoodiliste häirete lokaliseerimisest ja levimusest ("surnud sõrme", "surnud käe", "kaevuri jala" jne nähtus). Enamikku neist sündroomidest ühendab mitmed ühised tunnused (paroksüsmaalne, esinemine külma mõjul, emotsionaalne stress, sarnane kulg), mis võimaldab meil eeldada, et neil on üks patofüsioloogiline mehhanism ja käsitleda neid ühe Raynaud' tõve raames.

Raynaud' tõve ravi

Raynaud' tõvega patsientide ravi tekitab teatud raskusi, mis on seotud vajadusega kindlaks teha sündroomi põhjustanud konkreetne põhjus. Juhtudel, kui tuvastatakse primaarne haigus, peaks patsiendi ravi taktika hõlmama põhihaiguse ravi ja jälgimist vastava spetsialisti (reumatoloog, veresoontekirurg, endokrinoloog, dermatoloog, kardioloog jne) poolt.

Enamik üldtunnustatud meetodeid viitab sümptomaatilistele ravimeetoditele, mis põhinevad üldiste tooniliste, spasmolüütiliste valuvaigistite ja hormonaalse funktsiooni normaliseerivate ainete kasutamisel.

Tööalaste ja koduste ohtudega patsientidel tuleks järgida spetsiaalseid ravimeetodeid, eelkõige kõrvaldades neid häireid põhjustava teguri (vibratsioon, külm jne).

Haiguse idiopaatilise vormi korral, kui primaarset Raynaud' tõbe põhjustavad ainult külm, niiskus ja emotsionaalne stress, võib nende tegurite välistamine viia Raynaud' tõve hoogude leevenemiseni. Erinevate vasodilataatorite rühmade pikaajalise kasutamise tulemuste kliiniliste vaatluste analüüs näitab nende ebapiisavat efektiivsust ja lühiajalist kliinilist paranemist.

Patogeneetilise ravi tüübina on võimalik kasutada defibrineerivat ravi, kuid tuleb arvestada selle lühiajalise toimega; plasmafereesil, mida kasutatakse kõige raskematel juhtudel, on sarnane toime.

Mõnes haigusvormis, millega kaasneb pöördumatute troofiliste häirete ja tugeva valu sündroom, annab kirurgiline ravi - sümpaatektoomia - märkimisväärset leevendust. Opereeritud patsientide vaatlused näitavad, et peaaegu kõigi haigussümptomite taastumist täheldatakse mitme nädala pärast. Sümptomaatilise kasvu kiirus langeb kokku denerveeritud struktuuride ülitundlikkuse tekkega. Sellest seisukohast selgub, et sümpaatektoomia kasutamine ei ole üldse õigustatud.

Hiljuti on laienenud perifeerse vasodilatatsiooni vahendite valik. Kaltsiumiblokaatorite (nifedipiin) kasutamine primaarse ja sekundaarse Raynaud' tõve korral on edukas tänu nende mõjule mikrotsirkulatsioonile. Kaltsiumiblokaatorite pikaajalise kasutamisega kaasneb piisav kliiniline efekt.

Patogeneetilisest seisukohast on eriti huvitav tsüklooksügeeni inhibiitorite (indometatsiin, askorbiinhape) suurte annuste kasutamine perifeerse vereringe häirete korrigeerimiseks.

Arvestades psühhovegetatiivsete häirete sagedust ja raskusastet Raynaud' tõve korral, on psühhotroopsel ravil nende patsientide ravis eriline koht. Sellesse rühma kuuluvate ravimite hulka kuuluvad anksiolüütilise toimega rahustid (tazepam), tritsüklilised antidepressandid (amitriptüliin) ja selektiivsed serotoniini antidepressandid (metaanseriin).

Praeguseks on Raynaud' tõvega patsientide teraapias välja töötatud mõned uued aspektid. Biotagasiside abil saavad patsiendid kontrollida ja hoida nahatemperatuuri teatud tasemel. Autogeenne treening ja hüpnoos avaldavad idiopaatilise Raynaud' tõvega patsientidele erilist mõju.

[ 14 ], [ 15 ]