Raynaud 'tõbi

Raynaud'i haigus on distaalsete jäsemete vegetatiivse-veresoonkonna haiguste seas juhtpositsioonil.

Andmed Raynaud 'tõve levimuse kohta on vastuolulised. Üks suurimaid populatsiooniuuringuid on näidanud, et Raynaudi tõbi esineb 21% naistest ja 16% meestest. Ametite hulgas, kus vibratsiooniriski oht suureneb, on see protsent kaks korda suurem.

[1], [2], [3], [4]

Mis põhjustab Raynaud'i haigust?

Raynaud'i haigus esineb erinevates kliimatingimustes. See on kõige harvem riikides, kus on kuum ja pidev kliima. Haigusjuhtumid ja põhjapoolsed. Raynaud'i haigus on kõige levinumad keskmistel laiuskraadidel, niiske parasvöötme tingimustes.

Raynaud'i haiguse pärilik eelsoodumus on väike - umbes 4%.

Klassikalises vormis esineb Raynaudi sümptomite kompleks rünnakute kujul, mis koosnevad kolmest faasist:

1. sõrmede ja varvaste blanšeerimine ja jahutamine koos valuga;
2. tsüanoosi ja suurenenud valu lisamine;
3. jäsemete punetus ja valu toetamine. Sellist sümptomite kompleksi nimetatakse tavaliselt Raynaudi nähtuseks. Kõik primaarse haiguse sümptomite patognomoonilise kombinatsiooni juhtumid FR füüsiliste tunnustega on tähistatud kui Raynaud'i sündroom (CP).

Nagu on näidatud kliinilistes vaatlustes, ei ole M. Raynaudi kirjeldatud sümptomite kompleks alati iseseisev haigus (idiopaatiline): see võib esineda ka mitmetes haigustes, mis erinevad etioloogia, patogeneesi ja kliiniliste ilmingute poolest. M. Raynaudi kirjeldatud haigust hakati käsitlema idiopaatilise vormina, s.o Raynaudi tõvega (BR).

Mitmete Raynaud 'sündroomide vormide klassifitseerimise katsete hulgas on kõige täiuslikum L. Ja P. Langeroni, L. Crocceli poolt 1959. Aastal loodud kategooria. Etiopatogeneetiline klassifikatsioon, mis tänapäeva tõlgenduses on järgmine:

1. Raynaud 'tõve paikne päritolu (sõrmearteriit, sõrmede ja varbade anterüsmoonne aneurüsm, professionaalne ja muu trauma).
2. Raynaud 'tõve piirkondlik päritolu (emakakaela ribid, eesmine skaleeni lihas sündroom, terav käte abduktsiooni sündroom, intervertebraalse ketta kahjustus).
3. Raynaud 'tõve segmendipõhine päritolu (arteriaalne segmendi lagunemine, mis võib põhjustada vasomotoorseid häireid distaalsetes jäsemetes).
4. Raynaud'i haigus koos süsteemse haigusega (arteriit, arteriaalne hüpertensioon, primaarne pulmonaalne hüpertensioon).
5. Raynaud'i haigus, mille vereringe on ebapiisav (tromboflebiit, veenide vigastused, südamepuudulikkus, aju veresoonte angiospasm, võrkkesta vasospasm).
6. Närvisüsteemi kahjustused (põhiseaduslik akrodüünia, siiringomüelia, hulgiskleroos).
7. Raynaud'i haiguse ja seedehäirete kombinatsioon (seedetrakti funktsionaalsed ja orgaanilised haigused, maohaavand, koliit).
8. Raynaud'i haigus koos endokriinsete häiretega (dienkefaal-hüpofüüsi häired, neerupealiste kasvajad, hüperparatüreoidism, Bazedovoy haigus, menopausi menopausi, samuti kiiritusravi ja kirurgilise sekkumise menopausi).
9. Raynaud'i haigus, mis rikub verd (kaasasündinud splenomegaalia).
10. Raynaud'i haigus koos krüoglobulinemiaga.
11. Raynaudi haigus sklerodermiga.
12. Tõeline Raynaud 'tõbi.

Tulevikus see klassifikatsioon täienes mõnede pühendatud kliinilist vormi reumaatiliste, hormonaalsed häired (kilpnäärme ületalitlust, postmenopausis düsplaasia emaka ja munasarjade, ja nii edasi. D.), Mõnes vormid Kutsehaigestumiste (vibratsioon tõbi) komplikatsioonide pärast manustamist vasokonstriktorid toimivad perifeerselt, nagu ergotamiin, beetablokaatorid, mida kasutatakse laialdaselt hüpertensiooni, stenokardia ja teiste haiguste raviks ja mis on võimelised \ t Raynaudi tõve sümptomid patsientidel, kellel on vastav eelsoodumus.

Raynaudi haiguse patogenees

Raynaudi tõve rünnakute alguse aluseks olevaid patofüsioloogilisi mehhanisme ei ole täielikult teada. M. Raynaud pidas tema poolt kirjeldatud haiguse põhjuseks "sümpaatilise närvisüsteemi hüperreaktiivsust". Samuti eeldatakse, et see on tingitud kohaliku defekti (kohaliku süü) perifeerne vaskulaarne sõrmed. Puuduvad otsesed tõendid lojaalsuse kohta ühele neist seisukohtadest. Viimasel eeldusel on teatud põhjused, arvestades tänapäeva ideid prostaglandiinide vaskulaarsete toimete kohta. Näidati, et Raynaud'i haigus vähendab endoteelse prostatsükliini sünteesi, mille vasodilatsioonivastane toime ei põhjusta kahtlemata mitmesuguste etioloogiate Raynaud 'tõvega patsientide ravi.

Praegu on kindlaks tehtud, et Raynaudi haiguse all kannatavate patsientide reoloogilised omadused, eriti rünnaku ajal, muutuvad. Vere viskoossuse suurenemise otsene põhjus nendel juhtudel ei ole selge: see võib olla tingitud nii fibrinogeeni plasmakontsentratsiooni muutustest kui ka punaste vereliblede deformatsioonist. Sarnased seisundid ilmnevad ka krüoglobulinemia korral, mille puhul on vaieldamatu seos külma valkude vähenenud languse, viskoossuse suurenemise ja akrüanoosi kliiniliste ilmingute vahel.

Samal ajal eeldatakse, et Raynaud'e haiguses esinevad aju-, koronaar- ja lihasaluste angiospasmid, mis avalduvad sagedastes peavaludes, insultides ja lihas-asteenias. Perifeersete vereringehäirete kliiniliste ilmingute seost emotsionaalsete häirete esinemise ja kulgemisega kinnitab digitaalse verevoolu muutus vastusena emotsionaalsele stressile, emotsionaalsete seisundite häirimise mõjule nahatemperatuurile nii Raynaudi haigusega patsientidel kui ka tervetel inimestel. Aju mittespetsiifiliste süsteemide seisund on oluline, nagu näitasid mitmed EEG uuringud erinevates funktsionaalsetes oludes.

Üldiselt on kliiniliste tunnuste olemasolu, nagu paroksüsmaalsus, sümmeetria, kliiniliste ilmingute sõltuvus erinevatest funktsionaalsetest seisunditest, emotsionaalse teguri roll Raynaudi tõve rünnakute tekitamisel, teatud biorütmiline sõltuvus, haiguse farmakodünaamiline analüüs, tähendama aju mehhanismide kaasamist selle kannatuse patogenees.

Raynaud 'tõve korral on näidatud aju integreeriva aktiivsuse häire (ultralow uuringu ja aju aktiivsuse indutseerimise kaudu), mis väljendub somaatilise afferentatsiooni spetsiifiliste ja mittespetsiifiliste protsesside, info töötlemise erinevate tasandite, mittespetsiifilise aktiveerimise mehhanismide vahelises erinevuses.

Autonoomse närvisüsteemi seisundi analüüs Raynaud 'tõve puhul, kasutades spetsiaalseid meetodeid, mis võimaldavad selle segmentaalsete mehhanismide selektiivset analüüsi ilmneda ainult haiguse idiopaatilise vormi puhul, tõendid sümptomaatilise segmentaalse reguleerimise mehhanismide puudulikkuse kohta südame-veresoonkonna ja sudomotoorse aktiivsuse korral. Sümpaatiliste mõjude puudulikkus vasospastiliste häirete tingimustes viitab sellele, et olemasolev sümptomikompleks on vasospasmi tagajärg, mis on pärast denerveerimise ülitundlikkust. Viimane on ilmselgelt kompenseeriva ennetava väärtusega, et tagada piisav perifeerse verevoolu tase ja sellest tulenevalt ka taimse-troofilise funktsiooni säilitamine Raynaud 'tõve korral. Selle kompenseeriva teguri väärtus on eriti selgelt nähtav võrreldes süsteemse sklerodermiaga patsientidega, kus vegetatiivsete troofiliste häirete protsent on nii suur.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Raynaud 'tõve sümptomid

Raynaud 'tõve alguse keskmine vanus on elu teine kümnend. Kirjeldatakse Raynaud'i haiguse juhtumeid vanuses 10–14 aastat, millest umbes pooled olid pärilikud. Mõnel juhul ilmneb Raynaud 'tõbi pärast emotsionaalse stressi tekkimist. Raynaud 'tõve algus 25 aasta pärast, eriti isikutel, kellel ei olnud varem esinenud perifeerse vereringe vähenemise märke, suurendab esmase haiguse esinemise tõenäosust. Harva, tavaliselt pärast tõsiseid vaimseid šokke, endokriinseid ümberkorraldusi, võib haigus esineda 50-aastastel ja vanematel inimestel. Raynaud'i haigus esineb 5-10% elanikkonnast.

Raynaudi haiguse all kannatavate patsientide hulgas on naised märkimisväärselt suuremad (naiste ja meeste suhe on 5: 1).

Raynaudi tõve rünnakuid tekitavate tegurite hulgas on peamine mõju külmale kokkupuutele. Mõnedel inimestel, kellel esineb spetsiifilisi perifeerse vereringe tunnuseid, võib isegi ebajärjekindel episoodiline kokkupuude külma ja niiskusega põhjustada Raynaud'i haigust. Emotsionaalsed kogemused on Raynaudi tõve rünnakute sagedane põhjus. On tõendeid, et umbes 1/2 Raynaud 'tõvega patsientidest on psühhogeensed. Mõnikord tekib see haigus kogu kokkupuute tagajärjel mitmetele teguritele (külm kokkupuude, krooniline emotsionaalne stress, sisesekretsiooni- ja ainevahetushäired). Autonoomse-endokriinsüsteemi põhiseaduslik, pärilik ja omandatud tunnusjooned on taust, mis hõlbustab Raynaudi haiguse esinemist. Otsene pärand on väike - 4,2%.

Haiguse esimeseks sümptomiks on sõrmede suurenenud külmakindlus - kõige sagedamini käed, mis seejärel ühendavad terminaalsete phalangide blanšeerumist ja valu nende paresteesia elementidega. Need häired on looduses paroksüsmaalsed ja rünnaku lõpus kaovad täielikult. Perifeersete vaskulaarsete häirete jaotumine ei ole range, kuid sagedamini on käte II-III sõrmed ja jalgade esimesed 2-3 sõrme. Käte ja jalgade distaalsed osad on protsessis kõige enam seotud, palju harvemini muud kehaosad - kõrvamärgid, ninaots.

Rünnakute kestus on erinev: sagedamini - paar minutit, harvem - paar tundi.

Need sümptomid on iseloomulikud nn. Järgmises etapis esineb kaebusi asfüksia rünnakute kohta, pärast mida võivad tekkida koe trofilised häired: paistetus, sõrmede naha haavatavuse suurenemine. Trofiliste häirete iseloomulikud tunnused Raynaud 'tõve all on nende paikkond, remiteerimiskursus ja regulaarne areng terminali phangangidest. Viimast, trofo-paralüütilist etappi iseloomustab loetletud sümptomite süvenemine ja düstroofiliste protsesside esinemine sõrmedel, näol ja varvastel.

Haiguse kulg on aeglaselt edenemas, kuid olenemata haiguse staadiumist on võimalik pöördeprobleemide juhtumeid - menopausi alguses, rasedus, pärast sünnitust, muutused kliimatingimustes.

Kirjeldatud haiguse arenemise etapid on iseloomulikud sekundaarse Raynaud 'tõve suhtes, kus progresseerumise kiirust määrab primaarsete kannatuste kliiniline pilt (kõige sagedamini on see sidekoe süsteemne haigus). Primaarse Raynaud 'haiguse kulg on reeglina statsionaarne.

Närvisüsteemi häirete esinemissagedus Raynaud'i tõvega patsientidel on kõrge, idiopaatilise vormiga, see jõuab 60% -ni. Reeglina tuvastatakse märkimisväärne hulk neurootilise ringi kaebusi: peavalu, pea raskustunne, seljavalu, jäsemed, sagedased unehäired. Koos psühhogeense peavaluga on iseloomulik paroksüsmaalne vaskulaarne peavalu. Migreenirünnakud ilmnevad 14-24% patsientidest.

Arteriaalne hüpertensioon täheldati 9% juhtudest.

Paroksüsmaalne valu südames on oma olemuselt funktsionaalne ja sellega ei kaasne muutusi EKG-s (kardialgia).

Vaatamata suurele hulgale kaebustele, mis on seotud küünarvarre, sõrmede ja varbade suurenenud tundlikkusega, sügelemise, põletamise ja muude paresteesiate tundlikkuse sagedus, on idiopaatilise haigusega patsientidel objektiivsed tundlikkuse häired äärmiselt haruldased.

Paljud Raynaud 'tõve idiopaatilise vormi uuringud näitasid suurte veresoonte täielikku avatust, mistõttu on arteriosapillaaride konvulsiivsete kriiside raskus ja sagedus jäsemete distaalsetes osades keeruline selgitada. Ostsillograafia näitab ainult veresoonte, peamiselt käte ja jalgade tooni suurenemist.

Jäsemete pikisuunaline segmentaalne reograafia näitab kahte tüüpi muudatusi:

1. kompenseerimisetapis on vaskulaarse tooni märgatav suurenemine;
2. dekompensatsiooni staadiumis - kõige sagedamini väheneb väikeste arterite ja veenide toon. Verejooksu sümptomitega isheemilise rünnaku ajal väheneb pulsside vereringe käte ja jalgade sõrmedes.

[17], [18], [19], [20], [21]

Raynaud 'tõve diagnoos

Raynaud'e haigusega patsientide uuringus tuleb kõigepealt kindlaks teha, kas see nähtus ei ole perifeerse vereringe põhiseaduslik tunnus, st normaalse füsioloogilise reaktsiooni esinemine erineva intensiivsusega külma mõjul. Paljude inimeste jaoks hõlmab see sõrmede või varvaste ühefaasilist blanšeerimist. See reaktsioon läbib soojendamisel vastupidise arengu ja peaaegu kunagi ei liigu tsüanoosiks. Vahepeal on tõelise Raynaud 'tõvega patsientidel vasospasmi vastupidine areng raske ja sageli kestab kauem kui stiimulite kasutamine.

Kõige raskem on haiguse idiopaatilise vormi ja sekundaarse Raynaud'i sündroomi diferentsiaaldiagnoos.

Haiguse idiopaatilise vormi diagnoos põhineb viiel peamisel kriteeriumil, mille on koostanud E.Ellen, W.strongrown 1932. Aastal:

1. haiguse kestus vähemalt 2 aastat;
2. Raynaud 'sündroomi kõrvaltõve puudumine;
3. vaskulaarsete ja trofo-paralitiliste sümptomite range sümmeetria;
4. sõrmede naha muutuste puudumine;
5. sõrmede isheemia rünnakute episoodiline esinemine jahutus- ja emotsionaalsete kogemuste mõjul.

Veelgi enam, kui haigus kestab kauem kui kaks aastat, on vajalik välistada sidekoe süsteemsed haigused, samuti teised kõige sagedasemad sekundaarse Raynaud 'tõve põhjused. Seetõttu tuleb erilist tähelepanu pöörata selliste sümptomite tuvastamisele nagu terminali phalangide hõrenemine, mitmed pikaajalised paranevad haavad, suu avamine ja neelamine. Sellise sümptomikompleksi juuresolekul tuleb kõigepealt mõelda süsteemse sklerodermia võimalikule diagnoosimisele. Süsteemset erütematoosset erütematoosi iseloomustab liblikas kujuline erüteem näol, suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes, juuste väljalangemine ja perikardiidi sümptomid. Rayjesi tõve kombinatsioon silmade ja suu limaskestade kuivusega on iseloomulik Sjogreni sündroomile. Lisaks tuleb patsiente küsitleda, et kindlaks teha, milliste andmete põhjal on kasutatud ravimite kasutamist, näiteks ergotamiini ja pikaajalist ravi beetablokaatoritega. Üle 40-aastastel meestel, kellel on vähenenud perifeersed impulsid, on vaja teada, kas nad suitsetavad, et luua võimalik seos Raynaud 'tõve ja hävitava endarteriidi vahel. Professionaalse patoloogia välistamiseks on kohustuslik kasutada anamneesilisi andmeid võime kohta töötada vibreerivate instrumentidega.

Peaaegu kõikidel arsti esmatasandi ravi korral on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnoos selle kahe kõige tavalisema vormi vahel - idiopaatiline ja sekundaarne süsteemne sklerodermia. Kõige usaldusväärsem meetod koos üksikasjaliku kliinilise analüüsiga on indutseeritud naha sümpaatilise potentsiaali (HVTS) meetod, mis võimaldab neid kahte riiki piirata peaaegu 100%. Süsteemse sklerodermiaga patsientidel ei erine need indikaatorid tavapärasest. Raynaudi tõvega patsientidel on varjatud perioodide järsk pikenemine ja HKSP amplituudide vähenemine jäsemetes, mis on rohkem esindatud kätel.

Mitmesugustes kliinilistes variantides leidub jäsemetes vaskulaarseid ja troofilisi nähtusi. Acroparesthesia nähtus pehmemal kujul (Schulzi vorm) ja raskem, tavalisem, turse sümptomitega (Notnagel vorm) piirdub subjektiivsete tundlikkushäiretega (goosebumps, kihelus, tuimus). Püsiva akrüosoosi seisundit (Cassireri akrofarfia, lokaalne sümpaatiline asfüksia) võib süveneda ja ilmneda paistetuse, kerge hüpoesteesia korral. Raynaud 'tõve kliinilisi kirjeldusi on palju, sõltuvalt angiospastiliste häirete asukohast ja levimusest ("surnud sõrme", "surnud käe", "kaevandaja jala" jms). Enamikku neist sündroomidest ühendavad mitmed ühised tunnused (paroksüsmaalsus, külma, emotsionaalse stressi mõjul esinev välimus, kursuse sarnane olemus), mis viitab sellele, et neil on üks patofüsioloogiline mehhanism ja neid ravitakse ühe Raynaud'i haiguse all.

[22], [23]

Raynaud'i haiguse ravi

Raynaud 'tõvega patsientide ravi tekitab teatavaid raskusi, mis on seotud sündroomi konkreetse põhjuse kindlakstegemise vajadusega. Juhul kui esmase haiguse puhul on tuvastatud, peab patsientide ravi hõlmama haiguse ravi ja vastava spetsialisti (reumatoloog, veresoonte kirurg, endokrinoloog, dermatoloog, kardioloog jne) järelevalve.

Enamik tavapäraseid meetodeid on seotud sümptomaatiliste ravivormidega, mis põhinevad üldise tugevdamise, spasmolüütiliste valuvaigistite kasutamisel ja ravimeetodite hormonaalsete funktsioonide normaliseerimisel.

Töötervishoiu ja kodumajapidamistega patsientidel tuleb järgida spetsiaalseid ravi- ja ravimeetodeid, kõrvaldades kõigepealt neid häireid põhjustava teguri (vibratsioon, külmumine jne).

Haiguse idiopaatilise vormi korral, kui esmane Raynaud 'haigus on põhjustatud ainult külmast, niiskusest ja emotsionaalsest stressist, võib nende tegurite väljajätmine viia Raynaud' tõve rünnakute leevendamiseni. Erinevate vasodilataatorite gruppide pikaajalise manustamise tulemuste kliiniliste vaatluste analüüs näitab nende efektiivsuse puudumist ja lühiajalist kliinilist paranemist.

Defibrineeriva ravi kasutamine patogeneetilise ravi tüübina on võimalik, kuid selle lühiajalist toimet tuleb silmas pidada; kõige raskemates juhtumites kasutatav plasmaperees omab sarnast mõju.

Mõningate haiguse vormide korral, millega kaasnevad pöördumatud trofilised häired ja tugev valu, on märkimisväärne leevendus tingitud kirurgilisest ravist - sümpatektoomiast. Operatsiooniga patsientide vaatlused näitavad, et peaaegu kõigi haiguse sümptomite taastumist täheldatakse mõne nädala pärast. Sümptomite suurenemise kiirus langeb kokku denerveeritud struktuuride ülitundlikkuse arenguga. Nendest seisukohtadest selgub, et sümpatektoomia kasutamine ei ole üldse põhjendatud.

Hiljuti on laienenud perifeerse vasodilatatsiooni vahendite hulk. Edukaks on kaltsiumi blokaatorite (nifedipiin) kasutamine primaarses ja sekundaarses Raynaud'e haiguses nende toime tõttu mikrotsirkulatsioonile. Kaltsium blokaatorite pikaajalisele kasutamisele kaasneb piisav kliiniline toime.

Patogeneetilisest vaatenurgast on eriti huvipakkuv tsüklookside inhibiitorite (indometatsiini, askorbiinhappe) suurte annuste kasutamine perifeerse vereringe häirete kõrvaldamiseks.

Arvestades psühho-vegetatiivsete häirete esinemissagedust ja tõsidust Raynaudi tõve korral, on psühhotroopne ravi nende patsientide ravis eriline koht. Selle rühma ravimite seas on näidatud rahustavad ained, millel on anksiolüütiline toime (tatsepam), tritsüklilised antidepressandid (amitriptüliin) ja selektiivsed serotoniini antidepressandid (metanseriin).

Praeguseks on Raynaudi haigusega patsientide ravis olnud mõningaid uusi aspekte. Biofeedback abil saavad patsiendid nahatemperatuuri teatud tasemel kontrollida ja säilitada. Rayogen'i idiopaatilise haigusega patsientidel on erogeenne väljaõpe ja hüpnoos.

[24], [25]