Ray sündroom

Reye sündroom on haruldane, kuid ohtlik haigus, mis ravimata jätmise korral võib olla isegi eluohtlik. Haigusele on iseloomulik tursete teke ajus ja maksas ning hiljem rasvane degeneratsioon. Seda sündroomi kirjeldasid esmakordselt 1963. aastal ajakirjas The Lancet dr Douglas Reye koos oma kolleegide Graham Morgani ja Jim Baraliga. Kõige sagedamini esines see tuulerõugete, B-tüüpi gripi ja teiste viirusnakkustega patsientidel.

Uuringu käigus leiti, et sündroomi teke on tõenäolisem nende inimeste veresugulastel, kes seda haigust põdesid. Millega see täpselt seotud on, pole veel võimalik kindlaks teha.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloogia

Reye sündroom esineb ainult lastel.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Põhjused Ray sündroom

Haigus areneb laste ülitundlikkuse tõttu atsetüülsalitsüülhapet sisaldavate ravimite suhtes( see on haiguse põhjustaja).Sellised ravimid on ette nähtud palaviku ja kõrge temperatuuri korral - näiteks gripi, tuulerõugete, gastroenteriidi või tavaliste ägedate hingamisteede infektsioonide korral.

Kui see hape on organismi sattunud, võib see viia rakumembraani elementide hävimiseni, rasvhapete ainevahetuse ja vee-elektrolüütide tasakaalu häirumiseni ning aminotransferaaside ja/või ammoniaagi sisalduse suurenemiseni vereseerumis.

Selle tagajärjel tekib maksas nn maksa rasvane infiltratsioon. Samal ajal tekib ajus aseptiline põletik koos tursete tekkega. Seetõttu nimetatakse seda sündroomi ka ägedaks maksaentsefalopaatiaks või harvemini valgemaksahaiguseks.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Kliinilised uuringud on näidanud, et Reye sündroomi aluseks on mitokondrite hävimine. Patogeneesis mängib olulist rolli rasvhapete beetaoksüdatsiooni rikkumine eksogeensete (nakkushaigused, teatud ravimite võtmine) või endogeensete (kaasasündinud patoloogiad, millega kaasnevad ainevahetushäired) põhjuste tõttu, mis viib atsetüül-CoA taseme ja püruvaatkarboksülaasi aktiivsuse vähenemiseni. Selle tagajärjel väheneb glükogeeni tootmine, mis viib hüpoglükeemia tekkeni.

Lisaks väheneb malaat- ja suktsinaatdehüdrogenaasi aktiivsus tsitraaditsüklis ning tsütokroomoksüdaasi aktiivsus hingamisahelas. Häiritakse ensüümide aktiivsust uureatsükli mitokondriaalses osas - ornitiini transkarbamülaasis ja karbamüülfosfaadi süntetaasis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Sümptomid Ray sündroom

Kliinikus eristatakse haiguse kahte varianti: klassikalist ja atüüpilist.

Klassikalise aspiriiniga seotud Reye sündroomi korral tekivad haiguse tunnused kõige sagedamini üle 5-aastastel lastel, neil on kahefaasiline kulg, tavaliselt kaasnevad prodromaalsed nähtused ja neid võetakse koos aspiriiniga tavalistes terapeutilistes annustes.

Reye sündroomi kliinilised tunnused ilmnevad pärast viirusinfektsiooni (gripp, tuulerõuged) ja lühikest (keskmiselt 3 päeva) latentset perioodi.

Kui aju ja maks on mõjutatud, tekivad järgmised sümptomid:

• Neuroloogilised sümptomid (patsient ei saa aru, kus ta on, ei tunne kedagi ära, ei suuda vastata isegi kõige lihtsamatele küsimustele, agressiivsus, apaatia);
• Kiire ja pinnapealne hingamine koos hüperventilatsiooni tekkega;
• Näidatakse üles tugevat agressiivsust, sealhulgas provotseerimata rünnakuid;
• Patsiendil tekivad krambid ja ta langeb koomasse, mis kestab 24 tunnist kuni 3 päevani, mõnikord kuni mitu nädalat.

Esimesed märgid

Millal hakkavad ilmnema haiguse esimesed nähud, sõltub elundikahjustuse raskusastmest. Tavaliselt ilmneb sündroom esmakordselt 5-6 päeva pärast viirushaiguse algust. Kui see ilmneb koos tuulerõugetega, võivad sümptomid alata varem - 4. päeval pärast lööbe ilmnemist.

Reye sündroomi esimeste sümptomite hulgas on:

• Äkiline iivelduse tekkimine, millega kaasneb regulaarne, tugev oksendamine;
• Letargia ja energiapuudus lapsel;
• Kummalised käitumuslikud reaktsioonid – ärrituvus, teatav tegevuste pidurdus, kõneprobleemid;
• Pidev unisus.

[ 18 ], [ 19 ]

Reye sündroom lastel ja vastsündinutel

Reye sündroom tekib tavaliselt teismelistel või lastel, kes on viirushaiguse ravi osana võtnud aspiriini. See häirib aju, maksa ja neerude funktsionaalset aktiivsust. Ilma kiire ja õigeaegse ravita võib haigus lõppeda surmaga.

Alla 5-aastastel imikutel avaldub Reye sündroom atüüpilises vormis (nn Reye-laadne sündroom), millega kaasnevad kaasasündinud ainevahetushäired.

Alla 2-aastastel lastel on haiguse esmased ilmingud hüperventilatsioon ja kõhulahtisus.

Reye sündroom täiskasvanutel

Reye sündroom mõjutab tavaliselt väikelapsi ja noorukeid, kuid täiskasvanud haigestuvad sellesse äärmiselt harva.

Etapid

Reye sündroom läbib viit etappi:

I etapp

• Lööve käte ja jalgade peopesadel.
• Püsiv tugev oksendamine.
• Üldine letargia.
• Teadvuse segadus.
• Õudusunenäod.
• Peavalud.

II etapp

• Stuupor.
• Hüperventilatsioon.
• Rasvmaks (biopsia tulemuste põhjal).
• Hüperaktiivsed refleksid.

III etapp

• I ja II staadiumi sümptomid.
• Kooma on võimalik.
• Aju turse on võimalik.
• Harva hingamisseiskus.

IV etapp

• Kooma süvenemine.
• Laienenud pupillid minimaalse valgusereaktsiooniga.
• Minimaalne maksafunktsiooni häire.

V etapp

• Sügav kooma.
• Krambid.
• Mitme organi puudulikkus.
• Letargia.
• Hüperammoneemia (vere kontsentratsioon üle 300 mg/dl).
• Surm.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Reye sündroomi võimalikud tagajärjed ja tüsistused:

• kardiovaskulaarne kollaps koos ägeda hingamispuudulikkuse tunnustega, juhtivushäired (arütmia), äkiline südameseiskus;
• aspiratsioonipneumoonia;
• DIC-sündroom;
• diabeet insipidus;
• septiline seisund;
• jalgade ja käte parapleegia ja halvatus;
• äge seedetrakti häire;
• kooma.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Diagnostika Ray sündroom

Reye sündroomi on üsna raske diagnoosida, kuna sellel puuduvad spetsiifilised sümptomid. Seetõttu on diagnoosi panemisel vea tegemise oht üsna suur. Tuleb märkida, et enne uuringut tuleb arstile teatada kõigist ravimitest, mida patsient viirushaiguse ravi ajal võttis.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Testid

Rasvhapete oksüdatsiooni protsessi võimalike häirete tuvastamiseks, samuti muude ainevahetushäirete avastamiseks tehakse katseid.

Reye sündroomi iseloomustavad järgmised vereanalüüsi tulemused:

• transaminaaside (ALAT, ASAT) ja ammoniaagi taseme tõus veres;
• protrombiiniaja pikenemine;
• veresuhkru taseme langus (hüpoglükeemia).

Samuti tehakse nimmepunktsiooni protseduur - patsiendi seljaajust võetakse vedelikuproov. Seda tehakse selleks, et välistada teiste haiguste esinemine, mille puhul täheldatakse neuroloogilisi ilminguid - näiteks entsefaliit ja meningiit. Reye sündroomi korral ei tohiks leukotsüütide arv määrdes ületada - 8 /mcl.

Maksa biopsia protseduur - maksakahjustusi põhjustavate haiguste välistamiseks võetakse maksakoe proov.

Maksa biopsia tehakse peamiselt alla 1-aastastel lastel, kellel esinevad sagedased ägenemised või sündroomi atüüpilised tunnused (ilma prodroomi ja oksendamiseta).

Analüüsi käigus manustatakse patsiendile anesteesia, seejärel tehakse spetsiaalse nõelaga kõhu paremasse külge väike punktsioon ja võetakse väike tükk maksast.

Biopsia näitab maksarakkude difuusset rasvade degeneratsiooni, ladestunud glükogeeni ja põletikuliste rakkude infiltraatide puudumist.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Instrumentaalne diagnostika

Reye sündroomi diagnoosimisel kasutatakse ka instrumentaalseid uuringumeetodeid. Näiteks on see arvutitomograafia, elektroentsefalogramm ja magnetresonantstomograafia.

Pea magnetresonantstomograafia (MRI) ja kompuutertomograafia (KT) abil saab välistada võimalikud ajutegevuse häired, mille avaldumisvormiks on letargia ja muutused patsiendi käitumises. See võimaldab diferentsiaaldiagnostikat kasvajate, erinevate aneurüsmide, ajuverejooksude ja abstsessidega.

Diferentseeritud diagnoos

Kuna Reye sündroomi tunnused ei ole spetsiifilised ja võivad esineda ka teiste haiguste korral, saab neid diagnoosida ainult välistamise teel. Reye sündroomi eristatakse neuromuskulaarsetest haigustest, viirusnakkustest ja erinevate ravimite kõrvaltoimetest, samuti toksiinidest, mis võivad põhjustada entsefalopaatiat ja hepatopaatiat.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Ravi Ray sündroom

Reye sündroomi ravitakse haiglas. Raske haiguse korral võidakse patsient saata intensiivravi osakonda. Haiglas on patsient pideva järelevalve all – tema elutähtsaid näitajaid jälgitakse hoolikalt.

Ravi on suunatud peamiselt ajuödeemi leevendamisele, ainevahetushäirete ja vere hüübimishäirete korrigeerimisele.

Raviprotseduurid võivad olla järgmised:

• Ravimite intravenoosne manustamine (arsti poolt määratud elektrolüüdilahuseid ja glükoosi saab manustada tilguti kaudu);
• Krambivastased ravimid võimalike krampide vältimiseks;
• Diureetikumid - diureetikumid eemaldavad kehast liigse vedeliku, vähendades seeläbi koljusisene rõhk;
• Ägeda rasvmaksahaiguse põhjustatud võimalike verejooksude ravi. Sellisel juhul on võimalik kasutada K-vitamiini, samuti teha patsiendile trombotsüütide massi ja plasma ülekannet.

Kui patsiendil on probleeme iseseisva hingamisega, tehakse kopsude kunstlikku ventilatsiooni. Rasketel juhtudel võib teha maksa siirdamise.

Ravimid

Ravi ajal on sageli ette nähtud diureetikumid ja krambivastased ravimid.

Reye sündroomi korral ei ole soovitatav ravida homöopaatiliste preparaatide, traditsioonilise meditsiini ja ravimtaimedega.

Ärahoidmine

Haiguse ennetamiseks on ainult üks meetod - keelduda atsetüülsalitsüülhappe ja seda sisaldavate ravimite kasutamisest väikelaste ja noorukite ravis. Näiteks ei tohiks te kasutada selliseid ravimeid nagu Citramon või Askofen. Samuti ei ole soovitatav kasutada salitsülaate või salitsüülhapet sisaldavaid ravimeid.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Prognoos

Reye sündroomil võib olla soodne prognoos, kui haigus on kerge - surma tõenäosus on sel juhul vaid 2%. Kuid tuleb mõista, et see sõltub aju funktsionaalse aktiivsuse kahjustuse raskusest, samuti hepatoloogiliste ja ainevahetushäirete progresseerumise kiirusest. Olulised tegurid on ka ammoniaagi tase veres ja ajuödeemi aste. Kui patsient langeb sügavasse koomasse, suureneb järgneva surma tõenäosus 80%-ni.

Kui patsiendil on õnnestunud haiguse ägedast staadiumist üle elada, hakkab ta taastuma. Hiljem, krampide ilmnemisel, võivad ilmneda ajurakkude kahjustuse sümptomid - konvulsiivsed häired, lihaste tõmblemine, perifeersete närvide töö häired, vaimne alaareng on võimalik. Harvadel juhtudel võib selline haigus ühel inimesel esineda kaks korda.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]