Silmalaugude ptoos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Ülemise silmalau ptoos (sün. blefaroptoos) on ülemise silmalau ebanormaalselt madal asend, mis võib olla kaasasündinud või omandatud.

[ 1 ], [ 2 ]

Silmalaugude ptoosi klassifikatsioon

1. Neurogeenne
   • okulomotoorse närvi halvatus
   • Horneri sündroom
   • Marcus Gunni sündroom
   • Silmamotoorse närvi aplaasia sündroom
2. Müogeenne
   • müasteenia gravis
   • lihasdüstroofia
   • oftalmopleegiline müopaatia
   • lihtne kaasasündinud
   • blefarofimoosi sündroom
3. Aponeurootiline
   • involutsiooniline
   • operatsioonijärgne
4. Mehaaniline
   • dermatokalaas
   • kasvajad
   • turse
   • eesmise silmakoopa kahjustused
   • armistumine

[ 3 ]

Silmalaugude vältimatu ptoos

Silmalau paratamatu ptoos on põhjustatud kolmanda kraniaalnärvipaari innervatsiooni rikkumisest ja n. oenlosümpaatilise närvi halvatusest.

Kraniaalse närvi aplaasia sündroom III

Kolmanda kraniaalnärvipaari aplaasia sündroom võib olla kaasasündinud või omandatud okulomotoorse närvi pareesi tõttu, viimane põhjus on sagedasem.

III kraniaalnärvi aplaasia sündroomi sümptomid

Silmamuna liigutustega kaasnevad ülemise silmalau patoloogilised liigutused.

III kraniaalnärvi aplaasia sündroomi ravi

Tõukurlihase kõõluse resektsioon ja riputamine kulmuni.

Silmalaugu müogeenne ptoos

Silmalau müogeenne ptoos tekib silmalau tõstjalihase müopaatia või neuromuskulaarse ülekande halvenemise (neuromüopaatia) tõttu. Omandatud müogeenne ptoos esineb müasteenia gravise, müotoonilise düstroofia ja silma müopaatiate korral.

Aponeurootiline ptoos

Aponeurootiline ptoos on põhjustatud kõõluse delaminatsioonist, rebenemisest või levator-aponeuroosi venitusest, mis piirab jõuülekannet normaalsest levator-lihasest ülemisele silmalaule. See patoloogia põhineb kõige sagedamini vanusega seotud degeneratiivsetel muutustel.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Silmalau aponeurootilise ptoosi sümptomid

• 1. Tavaliselt kahepoolne erineva raskusastmega ptoos hea levatori funktsiooniga.
  
  
  2. Ülemise silmalau kõrge volt (12 mm või rohkem), kuna aponeuroosi tagumine kinnitus tarsaalluu kõhre külge on häiritud, samas kui eesmine kinnitus naha külge jääb terveks ja tõmbab nahavolti ülespoole.
  3. Rasketel juhtudel võib silmalau ülemine volt puududa, tarsaalplaadi kohal olev silmalaug on õhenenud ja ülemine vagu on süvenenud.

Silmalau aponeurootilise ptoosi ravi hõlmab levatori resektsiooni, refleksi või eesmise levatori aponeuroosi rekonstrueerimist.

Silmalau mehaaniline ptoos

Mehaaniline ptoos tekib siis, kui ülemine silmalaug ei liigu korralikult. Põhjuste hulka kuuluvad dermatokalaas, suured silmalau kasvajad, näiteks neurofibroomid, armistumine, tugev silmalau turse ja eesmise silmakoopa kahjustused.

Silmalaugu mehaanilise ptoosi põhjused

Dermatochalasis

Dermatochalasis on levinud, tavaliselt kahepoolne haigus, mis esineb peamiselt eakatel patsientidel ja mida iseloomustab ülemise silmalau "liigne" nahk, mõnikord koos rakulise koe songiga nõrgenenud silmakoopa vaheseina kaudu. Täheldatakse silmalau naha sakkulaarset lõtvumist atroofiliste voltidega.

Rasketel juhtudel hõlmab ravi liigse naha eemaldamist (blefaroplastika).

Blefarokhalaas

Blefarokalaas on haruldane haigus, mida põhjustab ülemiste silmalaugude korduv, valutu ja kindel turse, mis tavaliselt kaob iseenesest mõne päeva jooksul. Häire algab puberteedieas tursega, mille sagedus väheneb aastatega. Rasketel juhtudel venib ülemise silmalau nahk, see lõtvub ja õheneb nagu siidpaber. Teistel juhtudel viib silmakoopa vaheseina nõrgenemine rakulise koe songini.

Atoonilise silmalau sündroom

Atooniline („lapling“) silmalau sündroom on haruldane, ühe- või kahepoolne haigus, mis sageli diagnoosimata jääb. See haigus esineb väga rasvunud inimestel, kes norskavad ja kellel on uneapnoe.

Atoonilise ("lehviva") silmalau sümptomid

• Pehmed ja lõtvad ülemised silmalaud.
• Silmalaugude väljapööramine une ajal kahjustab avatud tarsaal-konjunktiivi ja põhjustab kroonilist papillaarset konjunktiviiti.

Kergetel juhtudel hõlmab lehviva silmalau ravi öösel silmakaitsesalvi või silmalauplaastri kasutamist. Rasketel juhtudel on vajalik silmalau horisontaalne lühendamine.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mehaanilise ptoosi kirurgilise ravi põhimõtted

Fasanella-Servati tehnika

• Näidustused: Mõõdukas ptoos vähemalt 10 mm kõrguse lihasetõuke funktsiooniga. Kasutatakse enamiku Horneri sündroomi ja mõõduka kaasasündinud ptoosi juhtude korral.
• Tehnika: Tarsaalluu kõhre ülemine serv eemaldatakse koos Mülleri lihase alumise serva ja selle pealmise konjunktiiviga.

Levatori resektsioon

• Näidustused: Erineva astme ptoos, mille puhul on levatorfunktsioon vähemalt 5 mm. Resektsiooni maht sõltub levatorfunktsioonist ja ptoosi raskusastmest.
• Tehnika: Tõukurlihase lühendamine eesmise (naha) või tagumise (konjunktiivi) lähenemise teel.

Frontalis vedrustus

Näidustused

• Väljendunud ptoos (>4 mm) koos väga nõrga levatori funktsiooniga (<4 mm).
• Marcus Gunni sündroom.
• Silmamotoorse närvi aberrantne regeneratsioon.
• Blefarofimoosi sündroom.
• Silmamotoorse närvi täielik parees.
• Eelmise levatori resektsiooni ebarahuldav tulemus.

Tehnika: Tarsaallihase kõhre kinnitamine otsmikulihasele ligatuuriga, mis on valmistatud patsiendi enda sidekoest või mitteimenduvast sünteetilisest materjalist, näiteks proliinist või silikoonist.

Aponeuroosi taastamine

1. Näidustused: aponeurootiline ptoos koos kõrge levatori funktsiooniga.
2. Tehnika: Terve aponeuroosi ümberpaigutamine ja õmblemine tarsaalluu kõhre külge eesmise või tagumise lähenemise teel.

Silmalaugu kaasasündinud ptoos

Kaasasündinud silmalau ptoos on autosoom-dominantse pärandumistüübiga haigus, mille korral tekib ülemise silmalau tõstva lihase isoleeritud düstroofia (müogeenne) või esineb silmamotoorika närvi tuuma aplaasia (neurogeenne). Eristatakse kaasasündinud ptoosi, mille korral silma ülemine sirglihas funktsioneerib normaalselt (kõige levinum kaasasündinud ptoosi tüüp), ja ptoosi, mille korral see lihas on nõrk. Ptoos on sageli ühepoolne, kuid võib avalduda mõlemas silmas. Osalise ptoosi korral tõstab laps silmalauge otsmikulihaste abil ja viskab pea tahapoole ("tähevaatleja" poos). Ülemine silmalau vagu on tavaliselt nõrgalt väljendunud või puudub üldse. Otse ette vaadates on ülemine silmalaug rippus ja alla vaadates asub see kõrgemal kui vastassilm.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kaasasündinud ptoosi sümptomid

1. Erineva raskusastmega ühe- või kahepoolne ptoos.
2. Ülemise silmalau voldi puudumine ja levatori funktsiooni vähenemine.
3. Alla vaadates asub ptootiline silmalaug tervest kõrgemal, kuna levatorlihas ei ole piisavalt lõdvestunud; omandatud ptoosi korral asub kahjustatud silmalaug terve silmalau tasemel või sellest allpool.

Kaasasündinud ptoosi ravi

Ravi tuleks läbi viia eelkoolieas pärast kõigi vajalike diagnostiliste protseduuride läbiviimist. Rasketel juhtudel on aga soovitatav ravi alustada varasemas eas, et vältida amblüoopiat. Enamikul juhtudel on vajalik levatori resektsioon.

Palpebromandibulaarne sündroom (Gunni sündroom) on haruldane kaasasündinud, tavaliselt ühepoolne ptoos, mis on seotud rippuva ülemise silmalau sünkineetilise tagasitõmbumisega ptoosi küljel asuva pterygoideuslihase stimuleerimisel. Rippuva ülemise silmalau tahtmatu tõus toimub närimise, suu avamise või haigutamise ajal ning alalõua abduktsiooniga ptoosi vastasküljele võib kaasneda ka ülemise silmalau tagasitõmbumine. Selle sündroomi korral saab ülemist silmalaugu tõstev lihas innervatsiooni kolmiknärvi motoorsetest harudest. Seda tüüpi patoloogiline sünkinees on põhjustatud ajutüve kahjustustest, millega sageli kaasneb amblüoopia või strabismus.

Marcus Gunni sündroom

Marcus Gunni sündroom (palpebromandibulaarne) esineb ligikaudu 5%-l kaasasündinud ptoosi juhtudest, enamasti on see ühepoolne. Kuigi haiguse etioloogia on ebaselge, eeldatakse, et kolmiknärvi motoorne haru innerveerib silmalau tõsturlihast (levator palpebrae).

Marcus Gunni sündroomi sümptomid

1. Rippuva silmalau tagasitõmbumine koos ipsilateraalse pterygoidlihase ärritusega närimise, suu avamise või lõualuu eraldamise ajal ptoosi vastassuunas.
2. Harvemini esinevate stimulatsioonide hulka kuuluvad lõualuu lükkamine, naeratamine, neelamine ja hammaste kokkusurumine.
3. Marcus Gunni sündroom ei kao vanusega ära, kuid patsiendid suudavad seda varjata.

Marcus Gunni sündroomi ravi

On vaja otsustada, kas sündroom ja sellega kaasnev ptoos on oluline funktsionaalne või kosmeetiline defekt. Kuigi kirurgiline ravi ei anna alati rahuldavaid tulemusi, kasutatakse järgmisi meetodeid.

1. Ühepoolne levatori resektsioon mõõdukatel juhtudel, kui levatori funktsioon on 5 mm või suurem.
2. Tõukejõu kõõluse ühepoolne eraldamine ja resektsioon koos sisemise suspensiooniga kulmuni (otsmikulihas) raskematel juhtudel.
3. Tõukejõu kõõluse kahepoolne eraldamine ja resektsioon koos sisemise kulmuni (otsmikulihas) riputamisega sümmeetrilise tulemuse saavutamiseks.

Blefarofimoos

Blefarofimoos on haruldane arenguanomaalia, mille põhjustab silmalau vagu lühenemine ja ahenemine ehk kahepoolne ptoos ning millel on autosomaalne dominantne pärandumisviis. Seda iseloomustab ülemise silmalau tõstva lihase nõrk funktsioon ehk epikantus ja alumise silmalau eversioon.

Blefarofimoosi sümptomid

1. Erineva raskusastmega sümmeetriline ptoos koos levatori funktsiooni puudulikkusega.
2. Silmalõhe lühenemine horisontaalsuunas.
3. Telekantus ja tagurpidi epikantus.
4. Alumiste silmalaugude külgmine ektropioon.
5. Ninasild on halvasti arenenud ja silmakoopa ülemise ääre hüpoplaasia.

Blefarofimoosi ravi

Blefarofimoosi ravi hõlmab epikaantuse ja telekaantuse esialgset korrigeerimist, mõne kuu pärast tehakse kahepoolne frontaalne fikseerimine. Samuti on oluline ravida amblüoopiat, mis võib esineda umbes 50% juhtudest.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Silmalaugu omandatud ptoos

Omandatud silmalau ptoos on palju sagedamini täheldatav kui kaasasündinud. Sõltuvalt päritolust eristatakse neurogeenset, müogeenset, aponeurootilist ja mehaanilist omandatud ptoosi.

Silmalau neurogeenne ptoos koos silmaliigutuse närvi halvatusega on tavaliselt ühepoolne ja täielik, kõige sagedamini põhjustatud diabeetilisest neuropaatiast ja koljusisesetest aneurüsmidest, kasvajatest, vigastustest ja põletikust. Silmaliigutuse närvi täieliku halvatuse korral määratakse ekstraokulaarsete lihaste patoloogia ja sisemise oftalmopleegia kliinilised ilmingud: akommodatsiooni ja pupillireflekside kaotus, müdriaas. Seega võib sisemise unearteri aneurüsm kavernoosse siinuse sees viia täieliku välise oftalmopleegiani, millega kaasneb silma innervatsioonipiirkonna ja kolmiknärvi infraorbitaalse haru anesteesia.

Silmalaugude ptoosi saab esile kutsuda kaitse eesmärgil sarvkesta haavandite ravis, mis ei parane lagoftalmose mittesulguva silmalau lõhe tõttu. Ülemise silmalau tõstva lihase keemilise denervatsiooni mõju botuliintoksiiniga on ajutine (umbes 3 kuud) ja tavaliselt piisab sarvkesta jätke peatamiseks. See ravimeetod on alternatiiv blefarorröale (silmalau õmblemisele).

Horneri sündroomi korral esinev silmalau ptoos (tavaliselt omandatud, kuid võib olla ka kaasasündinud) on põhjustatud Mülleri silelihaste sümpaatilise innervatsiooni häirest. Seda sündroomi iseloomustab silmalau lõhe mõningane ahenemine ülemise silmalau 1-2 mm allavajumise ja alumise silmalau kerge tõusmise tõttu, mioos ja higistamishäired vastaval näopoolel või silmalaugudel.

Silmalau müogeenne ptoos tekib müasteenia korral, on sageli kahepoolne ja võib olla asümmeetriline. Ptoosi raskusaste varieerub päevast päeva, seda provotseerib pingutus ja see võib olla kombineeritud kahekordse nägemisega. Endorfiinitest kõrvaldab ajutiselt lihasnõrkuse, korrigeerib ptoosi ja kinnitab müasteenia diagnoosi.

Aponeurootiline ptoos on väga levinud vanusega seotud ptoosi tüüp; seda iseloomustab asjaolu, et ülemist silmalaugu tõstva lihase kõõlus eraldub osaliselt tarsaali (kõhretaolise) plaadi küljest. Aponeurootiline ptoos võib olla traumajärgne; arvatakse, et paljudel juhtudel on postoperatiivsel ptoosil just see arengumehhanism.

Silmalau mehaaniline ptoos tekib silmalau horisontaalse lühenemise korral kasvaja või armi päritolu tõttu, samuti silmamuna puudumisel.

Eelkooliealistel lastel viib ptoos püsiva nägemiskaotuseni. Raske ptoosi varajane kirurgiline ravi võib ennetada amblüoopia teket. Ülemise silmalau halva liikuvuse korral (0–5 mm) on soovitatav see riputada otsmikulihasele. Mõõduka silmalau liikumise (6–10 mm) korral korrigeeritakse ptoosi ülemist silmalaugu tõstva lihase resektsiooniga. Kaasasündinud ptoosi ja ülemise sirglihase düsfunktsiooni kombinatsiooni korral teostatakse levator kõõluse resektsioon suuremas mahus. Suur silmalau liikumine (üle 10 mm) võimaldab levator aponeuroosi ehk Mülleri lihase resektsiooni (dubleerimist).

Omandatud patoloogia ravi sõltub ptoosi etioloogiast ja ulatusest, samuti silmalau liikuvusest. On välja pakutud suur hulk meetodeid, kuid ravi põhimõtted jäävad samaks. Täiskasvanute neurogeenne ptoos nõuab varajast konservatiivset ravi. Kõigil muudel juhtudel on soovitatav kirurgiline ravi.

Kui silmalaug on 1-3 mm võrra rippunud ja sellel on hea liikuvus, tehakse Mülleri lihase transkonjunktivaalne resektsioon.

Mõõduka ptoosi (3-4 mm) ja hea või rahuldava silmalau liikuvuse korral on näidustatud ülemist silmalaugu tõstva lihase operatsioon (kõõluseplastika, refiksatsioon, resektsioon või duplikatsioon).

Minimaalse silmalau liikuvuse korral ripub see otsmikulihasest, mis tagab silmalau mehaanilise tõstmise kulmu tõstmisel. Selle operatsiooni kosmeetilised ja funktsionaalsed tulemused on halvemad kui sekkumiste mõju ülemiste silmalau tõstjatele, kuid sellel patsientide kategoorial pole riputamisele alternatiivi.

Silmalaugude mehaaniliseks tõstmiseks on võimalik kasutada prilliraamidele kinnitatud spetsiaalseid kaare või spetsiaalseid kontaktläätsi. Tavaliselt on need seadmed halvasti talutavad, seega kasutatakse neid väga harva.

Hea silmalaugude liikuvuse korral on kirurgilise ravi mõju kõrge ja stabiilne.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Ptoosi kliinilised tunnused

Kaasasündinud ja omandatud ptoos erineb patsiendi vanuse poolest patoloogia ilmnemise ajal ja selle kulgemise kestuse poolest. Kahtlastel juhtudel võivad abiks olla patsiendi vanad fotod. Samuti on oluline teada saada süsteemsete haiguste võimalikest ilmingutest, nagu näiteks kaasnev diploopia, ptoosi astme erinevused päeva jooksul või väsimuse taustal.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pseudoptoos

Järgmisi patoloogiaid võib ptoosiga segi ajada.

• Silmalaugude ebapiisav tugi silmamuna poolt orbitaalse sisu mahu vähenemise tõttu (kunstsilm, mikroftalmos, enoftalmos, silmamuna ftiis).
• Kontralateraalne silmalaugude tagasitõmbumine tuvastatakse ülemiste silmalaugude tasemete võrdlemise teel, võttes arvesse, et ülemine silmalaug katab sarvkesta tavaliselt 2 mm võrra.
• Ipsilateraalne hüpotroofia, mille puhul ülemine silmalaug vajub allapoole, järgides silmamuna. Pseudoptoos kaob, kui patsient fikseerib oma pilgu hüpotroofilise silmaga, samal ajal kui terve silm on suletud.
• Kulmude ptoos, mis on tingitud kulmu kohal olevast "liigsest" nahast või näonärvi halvatusest, mida saab tuvastada kulmu käega tõstes.
• Dermatochalasis, mille puhul ülemiste silmalaugude "liigne" nahk põhjustab normaalse või pseudoptoosi teket.

Mõõtmised

• Silmalau serva kaugus - refleks. See on kaugus silmalau ülemise serva ja patsiendi poolt vaadeldava taskulambi valgusvihu sarvkesta peegelduse vahel.
• Silmalõhe kõrgus on silmalau ülemise ja alumise serva vaheline kaugus, mõõdetuna pupilli läbivas meridiaanis. Ülemise silmalau serv asub tavaliselt umbes 2 mm ülemisest limbusest allpool, alumine silmalaug - 1 mm või vähem alumisest limbusest kõrgemal. Meestel on kõrgus väiksem (7-10 mm) kui naistel (8-12 mm). Ühepoolset ptoosi hinnatakse kõrguse erinevuse järgi kolateraalse küljega. Ptoosi liigitatakse kergeks (kuni 2 mm), mõõdukaks (3 mm) ja raskeks (4 mm või rohkem).
• Tõukurfunktsioon (ülemise silmalau liikumine). Mõõdetakse patsiendi kulmu pöidla abil hoides, samal ajal kui patsient vaatab alla, et välistada otsmikulihase tegevus. Seejärel vaatab patsient nii palju üles kui võimalik, silmalau liikumist mõõdetakse joonlauaga. Normaalne funktsioon on 15 mm või rohkem, hea 12–14 mm, piisav 5–11 mm ja ebapiisav 4 mm või vähem.
• Ülemine silmalau vagu on vertikaalne kaugus silmalau serva ja silmalau voldi vahel allapoole vaadates. Naistel on see umbes 10 mm. Meestel 8 mm. Voldi puudumine kaasasündinud ptoosiga patsiendil on kaudne märk levatori puudulikkusest, kõrge volt aga viitab aponeuroosi defektile. Nahavolt toimib esialgse sisselõike markerina.
• Pretarsaalne kaugus on silmalau serva ja nahavoldi vaheline kaugus kauge objekti fikseerimisel.

Assotsiatiivsed tunnused

1. Suurenenud innervatsioon võib mõjutada ptoosi küljel asuvat tõsturlihast, eriti üles vaadates. Kontralateraalse terve tõsturlihase suurenenud innervatsioon põhjustab silmalau ülespoole suunatud veojõudu. Ptoosist mõjutatud silmalaugu on vaja sõrmega tõsta ja jälgida terve silmalau laskumist. Sellisel juhul tuleb patsienti hoiatada, et ptoosi kirurgiline korrigeerimine võib stimuleerida kontralateraalse silmalau allavajumist.
2. Väsimustesti tehakse 30 sekundi jooksul ilma patsiendi pilgutamata. Ühe või mõlema silmalau progresseeruv allavajumine või võimetus pilku allapoole suunata on müasteenia patognoomilised tunnused. Müasteenilise ptoosi korral tuvastatakse ülemise silmalau kõrvalekalle sakaadidel allapoole suunatud pilgust otse ette vaatamisse (Cogani tõmblemise sümptom) või "hüpe" küljele vaadates.
3. Kaasasündinud ptoosiga patsientidel tuleks hinnata silma motoorika häireid (eriti ülemise sirgli düsfunktsiooni). Ipsilateraalse hüpotroofia korrigeerimine võib ptoosi parandada.
4. Palpebromandibulaarne sündroom tuvastatakse, kui patsient teeb närimisliigutusi või langetab lõualuu küljele.
5. Belli fenomeni uuritakse patsiendi avatud silmalaugude kätega hoidmise teel; silmade sulgemisel täheldatakse silmamuna ülespoole liikumist. Kui fenomen ei ole väljendunud, on oht postoperatiivseteks ekspositsioonkeratopaatiateks, eriti pärast suuri levatori resektsiooni või suspensioonitehnikaid.