Seksuaalse düsfunktsiooni ravi

Suguelundite kaasasündinud patoloogia ravi seisneb mitmetes aspektides. Peamine küsimus on patsiendi soo kindlakstegemine, mis vastab tema bioloogilistele ja funktsionaalsetele andmetele, võttes arvesse seksuaalse aktiivsuse võimaluse prognoosi.

Kui vastab korrusel vähearenenud suguelunditel, puudumisel või kirurgiline eemaldamine sugunäärmete, samuti kasvuhormooni häired on vaja läbi viia parandus moodustama läheneb normaalne fenotüübi ja tagavad tavalise suguhormoonide.

Kirurgiline korrigeerimine põrandale annab moodustamise välissuguelundite, sõltuvalt valitud soo (feminized masculinization või rekonstrueerimine), samuti saatuse küsimus sugunäärmete (nende eemaldamine, kõhuõõnde või taandamise munandid laskunud). Valimisel meespatsient munandivähihaigete düsgenees algeline emaka eemaldamist meie seisukohast, ei pruugi, sest tulevikus oma kohalolekut ei anna komplikatsioone. Mõnel patsiendil, kellel on puudulik masculiniseerumine ja munandite feminiseerumine, on vaja luua kunstlik vagina.

Soolise valik, nagu kõigil hermaphroditiimsuse juhtudel, sõltub väliste suguelundite maskuliiniseerumise määrast ja munandite androgeeniväljundi võimest. Androgeenide kudede tundlikkuse vähenemisega ei anna alternatiivne androgeenravi soovitud efekti alati. Kirurgilist korrektsiooni isasuunas soodustab asjaolu, et munandid on kõige sagedamini kõhuõõnes, mistõttu pole vajadust laparotoomia järele. Mõlema munandite biopsia on vajalik mitte ainult onkoloogiliste näidustuste jaoks, vaid ka nende funktsionaalsete võimete ennustamiseks.

Kirurgiline korrigeerimine suunas naissoost vagiina on keeruline funktsionaalne puue: lisaks plastist feminiseerivaid välissuguelundite ja eemaldamine munandid, enamikul juhtudel on vaja teha operatsioon luua kunsttupe. Viimaste aastate töö on näidanud lapsepõlves üheastmelisi korrigeerivaid kirurgilisi meetmeid. Sigmoidaalse kolpopoeesi meetodi abil tõestasid nad efektiivsust mitte ainult seksuaalelu funktsionaalsete võimaluste positsioonist tulevikus, vaid ka kogu varajase korrektsiooni suurt deontoloogilist tähtsust.

Taktika puberteetiliste munandite suhtes on ühendatud: kasvaja muutuste puudumisel viiakse nende ventrofiksatsioon läbi. Puberteedes võivad munandid avaldada soovimatut androgeenset aktiivsust, põhjustades hääle koorimist, hirsutismi. Seejärel eemaldatakse need kõhu naha all, kus need on kinnitatud.

Hormonaalsed parandused naissoost arengu suunas on asendavad, kuid erinevad seksuaalse arengu kaasasündinud patoloogiast Mülleri derivaatide ladustatud derivaatidega. Emaka puudumise tõttu on menstruatsiooni funktsioon asendamatu, seega ei ole vaja naissoost suguhormoone tsükliliselt kasutusele võtta; neid antakse pidevalt iga päev kogu fertiilses eas vastaval perioodil. See on naiste teiseste seksuaalomaduste areng, täiendades kirurgilist rehabilitatsiooni.

Naissoost sugupoolega patsientide hormonaalne ravi

Kui agenees või nendel juhtudel, kui munandivähk vormid hermaphroditism valitud naissoo ja munandid eemaldada onkoloogilised näidustuste või vältida soovimatut androgenisatsiooni, on vaja ravi naissuguhormooni narkootikume. Ravi on asendaja (täiendab endogeense östrogeeni puudumist). Seega, alates puberteedieas, jätkub ravi kogu põlvkonnale vastava perioodi vältel. Ravi eesmärgiks naissuguhormoonide - edendada õige teket naine fenotüübi arengut naine sekundaarsete sugutunnuste ja suguelundid ja vältida ilming kastreerimine sündroom. Nendel patsientidel, kellel puudus sugunäärmete puberteet gonadotropiini sisu tõuseb järsult, kajastades ülepinge hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi. Tõendid adekvaatse asendusravi alustamist naiste suguhormoonide gonadotropiini ravimid on vähendada veres tagasi normaalseks.

Patsiendid tunnistas vaatluse all dopubertatnogo vanus, östrogeeniteraapia on soovitav alustada mitte varem kui ajavahemikul, mis vastab füsioloogilise puberteedi, võttes arvesse kasvu laps ja aste luude vanuse vahe tegelikust. Kui pikk ja terav mahajäämus luude vanus (mida sagedamini täheldatud "puhas" sugunäärmete agenees sündroom ja eunuchoid kujul mittetäieliku masculinization) tuleb alustada östrogeeniteraapia kuna 11-12 aastat. See aitab kaasa skeleti kiirema küpsemisele ja hoiab ära subgigantismi ja eunhhoidse keha proportsioonide arengut. In lühike kasv ( "terneroidnye" vorm) ja väike alaareng luude vanus tegeliku ravi soovitakse alustada 14-16 aastat sulgemist "kasvu tsoonid" tekkis võimalikult hilja.

Kuna ravi on läbi viidud pikka aega, on eelistatav suukaudsete preparaatide väljakirjutamine. Ainult nendel juhtudel, kui mingil põhjusel on nende kasutamine ei ole soovitav (vilets liikuvuses madal efektiivsus) on vaja pöörduda parenteraalne manustamine östrogeenset toimet depoopreparaatideks (östradiooli dipropionaat, östradioolbensoaat jne P.). Tavaliselt kipuvad nad joodetama nende taseme järkjärgulist tõusu puberteediperioodil östrogeenravi abil. Ravi võib alustada kas tsüklilised (vahelduva) skeemi järgi või esimese pidevalt kuni esilekutsutud menstruatsiooni. Pidev tüüp algust östrogeeniteraapia me eelistame, nagu tavaliselt selle taustal on menstrualnopodobnye krovootdeleniya, et meie arvates kajastab oma hüpotalamuse tsüklit. "Reguleerimine" e identifitseeritud enda tsükli, edasine töötlemine võib toimuda tsüklilises struktuuris koos 5 nda 26. Tsükli. Loomulikult välimuse mensturatsiooni indutseeritud ainuvõimalik patsientidel säilitati Mülleri derivaadid, st. E. At agenees sugunäärmete düsgenees sündroom ja munandite. Teiste patsientide puhul ei ole vaja seda raviskeemi üle minna.

Biogormonalnoe ravi östrogeenide ja gestageenideks läbi hiljem, kui östrogeen rakendusüksustega "sihtmärgid" (rinna-, välise ja sisemise genitaalid) muutub piisavalt suureks ja simuleeritud looduslikud kahefaasiline tsüklit. Pidades silmas nende patsientide psüühikat, kes on paljude aastate jooksul kohustatud ravima, tuleks kava võimalikult palju lihtsustada. Parima efekti annab asendusravi biogormonalnymi östrogeeniga progestiini ravimeid levinumaid tervetel naistel rasestumisvastased vahendid (infekundin, bisekurin, mitte-ovlon ja m. P.). Nendes esinev östrogeenide sisaldus on piisav indutseeritud menstruatsiooni indutseerimiseks ja sekundaarsete seksuaalomaduste edasiseks arenguks. Gestageniline komponent takistab suhtelise hüperestrogeense (hüperplastilised protsessid endomeetriumis ja piimanäärmetes) patoloogilisi ilminguid.

Hea mõjud oleme täheldanud kombinatsioonil synthetic östrogeeni manustamine koos 12,5% lahuse oksiprogesterona kapronat 1 ml lihasesse 17. Päeval indutseeritud silmus. Usume vastunäidustatud puruneb asendusravi naissuguhormoonide patsientidel sugunäärmete agenees ja pärast kastreerimist: eemaldamine hormoonravi kohe suurendab ajuripatsis gonadotropic tegevusala postcastration sündroom ja aitab kaasa sellele omaste endokrinnoobmennyh ja veresoonkonna häired. Gonadotropiinide kõrge tase võib stimuleerida gonaadide kasvajate metastaase. Samal ajal, östrogeeni asendusravi agenees sugunäärmete ning kastreerimist erinevalt kasutamist need hormoonid, kui seda hoitakse munasarjad (näiteks rasestumisvastaste vahendite või menopausis häired) ei põhjusta riski haigestuda endomeetriumi või rinnavähk, kui annus östrogeeni uimastid ei summeeritakse koos endogeensete östrogeenidega ja ei anna nende hormoonide korral kõrge kehahoolitsust.

Ebapiisava arenemise Häpykarvat jaotus teatud juhtudel õigustatud täiendav manustamine androgeenide nagu Methyltestosterone (5-10 mg sublingually 3-4 kuu 5. Kuni 26. Tsükli simuleeritud östrogeenset narkootikumid). Selle aja jooksul säilinud androgeenide suhtes tundlikkus tekitab rahuldavaid seksuaalseid karpe, kuigi piimanäärmete areng võib olla inhibeeritud. Selle grupi tähelepanekud kestisid umbes 30 aastat. See hõlmab mitusada patsienti, kellel on munasarjade ja põlvnemisjärgsete seisundite mittenakkusena esinevate munasarjade erinevad vormid.

Saadud tulemused annavad aluse rääkida asendusravi põhimõtte kõrge efektiivsusest, mille meid valisid naissoost hormoonid. Reeglina saavutatakse fenotüübi täielik feminiseerumine: kastratsioonile iseloomulikud vegetatiivsed haigused elimineeritakse; Seksuaalse arengu puudumise tõttu alaväärtuse kompleks kaob; patsient saab luua perekonna.

Selliste ravimite asendusravi vastunäidustused selles patsiendirühmas on väga piiratud: see on individuaalne talumatus ja raske maksahaigus.

Pärast gonotsütoomist pärinevate gonade eemaldamist ei ole naissoost suguhormoonide järeloperatiivse asendusravi suhtes vastunäidustusi. Vastupidi, need seisundid on aluseks paremale ravile, sest kasvajad on hormoonid sõltuvad ja gonadotroopne aktiivsus pärast kastreerimist on ebasoovitav.

Hormoonasendusravi komplikatsioonid piirdusid ravimi individuaalse talumatuseta, mis nõudis selle asendamist või üleminekut östrogeenide parenteraalseks manustamiseks. Harva on esinenud suhtelist hüperestrogeeniat (mastopaatia, pikaajaline menorraagia). Gestagenside ühendamine reeglina kõrvaldas need nähtused.

Meeselise seksiga patsientide hormonaalne ravi. Kui patsientidel erinevate hermaphroditism valib mees ja mehe sekundaarsete sugutunnuste aeglane või ebapiisav, mahajäänud "luuline vanus" tegeliku, on oht, moodustama evnuhoidizma ja rikkumiste kaupa kastreerimine sündroom on kaebusi seksuaalse nõrkus, on vaja pöörduma ravi androgeensete ravimitega.

Seevastu patsientidel sugunäärmete düsgenees naissoost fenotüübi vajavad pidevat östrogeenasendusravile puudumise tõttu sugunäärmete, meessoost, reeglina valitud juhtudel, kui on alust eeldada, juuresolekul androgeense aktiivsusega oma munandid. Nende patsientide ravi ei ole mitte ainult asendusravim. Mõnikord on gonadotropiinide abil vaja stimuleerida oma sugurakkude funktsiooni. Tuleb meeles pidada, et liigne aktiivsus androgeenide võivad põhjustada soovimatuid mahasurumine endogeensed gonadotroofne aktiivsus ja selle tagajärjel, millega kaasneb funktsiooni kadu ning ilma defektsete munandid. Seepärast on parem androgeenide konkreetsetele patsientidele manustatavate annuste minimaalne piiramine, viies need sisse katkendlike kursustega. Mõnel juhul on gonadotropiinide androgeenide ja gonadotropiinide preparaatide ravi vaheldumisi õigustatud. Vastavalt kirjandusele ja meie tähelepanekutele soodustab kooriongonadotropiin mitte ainult stimuleerib leydigovi rakke, vaid suurendab ka sihtkudede tundlikkust androgeenide toimel. Siiski võivad gonadotropiinide suured annused kaasa aidata seedetrakti hüalinoosi arengule.

Hormoonteraapia ligikaudsed skeemid.

• Pidev asendusteraapia (naissoost fenotüübiga):
  • a) sünestrool 0,001 g (1 tablett) päevas 3-6-12 kuu jooksul;
  • b) mikrofoliin-forte 0,05 mg (1 tablett) päevas;
  • c) mikrofollin forte 0,05 mg (1 tablett) päevas pidevalt, 12,5% lahuse oksiprogesterona kapronat 1 ml lihasesisese süstena iga 10 päeva järel 3-6 kuud (juhul mastiiti patsientidest ilma mülleriaani tuletatud struktuurid) .
• Tsükliline asendusravi (naissoost fenotüübiga):
  • a) mikrofoliini forte 0,05 mg (1 tablett) päevas iga kuu 1. Kuni 20. Päevani või tsükli 5. Kuni 26. Päevani;
  • b) mikrofoliin-forte (0,05 mg) (1 tablett) päevas iga kuu 1. Kuni 15. Päeval või tsükli 5.-20. Päeval, pregnin kuni 0,01 g (1 tablett) 3 üks kord päevas 16-ndal kuni 21. Päeva alamenüüs või tsükli 21. Kuni 26. Päevani;
  • c) infekundin (bisekurin, non-vellon jne) 1 tabletti päevas iga kuu 1. Kuni 21. Päeval või tsükli 5.-26. Päeval;
  • g) infekundin (bisekurin, mitte-ovlon) 1 tablett päevas 1. Päevast kuni 21th iga kuu või 5- kuni 26-päevase tsükli, 12,5% lahuse oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulaarlselt 16. Päeval nakatunute tarbimine;
  • e) metüültestosteroon 0,005 g 1-2 korda päevas alates 1. Kuni 21. Päevani või tsükli 5. Kuni 26. Päevani 3-4 kuud keele all (sekundaarsete juuste väljaarendamiseks).
• Androgeenimine (meessoost fenotüübiga):
  • a) metüültestosteroon 0,005-0,01 g 2-3 korda päevas sublingvaalselt 1 kuu jooksul. Vaheajad kursuste vahel - 2-4 nädalat;
  • b) kooriongonadotropiin (koriogoniin) 500-1500 ED intramuskulaarselt 2-3 korda nädalas, 10-20 süstimise korral aastas 2-3 kursust;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml intramuskulaarselt üks kord kuus, pidevalt (raske munandipõletiku puudumine asendusravi ajal);
  • d) testanaadi 10% lahus 1 ml kohta intramuskulaarselt üks kord iga 10-15 päeva järel (asendusravi).

Suguelundi kaasasündinud patoloogiaga patsientide kliiniline uurimine on raviks vajalik tingimus. Vastuvõtmise vanuses ei tohi arstliku visiidi sagedus olla rohkem kui üks kord aastas. Ambulatoorse vaatluse eriline tähtsus on omandatud prepuberatiivsel ja puberteedil, kui tekib füüsilise ja seksuaalse arengu hormonaalse korrigeerimise küsimus. Alates 7.-8. Eluaastast on skeleti küpsemise dünaamika hindamiseks vaja iga-aastast röntgenfunktsiooni randmepaigutusega koos radiopõie liigestega. Praktilise hormoonravi ajal peab luuajast märkimisväärne lagunemine algama varem. Eriti oluline on luu vanuse dünaamika kasvajapeeglistusega patsientidel, kes saavad anaboolseid või seksuaalseid ravimeid: skeleti kiirel küpsemisel on vaja annust vähendada või ravi katkestada. Seksuaalhormoonide võtmise ajal taastumisperioodil tuleb patsiente vähemalt 3-4 korda aastas uurida puberteedieas ja täiskasvanueas 2-3 korda aastas.

Ambulatoorse vaatluse oluline osa mängib psühholoogiline ja seksuaalne vaatlus. Sellised patsiendid vaevalt talutavad arsti muutumist, suhtlemist teiste spetsialistidega. Usaldusväärne kontakt püsiva arstiga on neile eriti oluline. On vaja rõhutada vajadust järgida diagnoosi ranget meditsiinilist saladust: selle tahtmatu avaldamine võib viia patsientide tõsise ülemäärase tasemega, kuni enesetapumõjudeni.

Kliinilist jälgimist peaks läbi viima endokrinoloog, kus osaleb günekoloog, uroloog ja psühhoneuroloog.

Ilm soodsad elu, sotsiaalse kohanemise see määrab täpsuse soovalik (koos intersex tingimused), piisavust asendamine ja / või stimuleeriva hormooni asendusravi, mis annab vastava arengu valitud sugu fenotüüp, võime kohaneda ühiskonnas normaalset seksuaalelu ja abielu. Viljakuse stimuleerimise prognoos enamuses patsientidest on ebasoodne. Fertiilsust säilitavad patsiendid on harvad erandid.

Seksuaalse arengu kaasasündinud patoloogiaga patsientide töövõimetus on kahtlemata piiratud seoses suguhormoonide anaboolse toime absoluutse või suhtelise puudulikkusega. Süstemaatilise piisava ravi korral see paraneb. Tema olulisemad piirangud on mõnikord täheldatud kromosomaalsete haiguste, Shereshevsky-Turneri ja Klinefelteri sündroomide puhul, munandite düsgeneesi sündroomi "pöörde" vormis. Mõnel neist patsientidest on defektid mitte ainult somaatiline, vaid ka vaimne areng, mis nõuab nende võimekusele vastava eriala valimist. Kuid enamikule sellistest patsientidest iseloomulik distsipliin, hoolsus ja kohusetundlikkus tagavad tavaliselt nende töökoha kohandumise. Ainult üksikud patsiendid, kes on seotud vaimse seisundi eripäradega, tuleb viia puude alla.