Sideoblastiline aneemia

Raua ärakasutamisest tingitud kõrvalekalde aneemia ja reeglina on osa müelodüsplastilisest sündroomist, normotsüütilisest-norokroomsest aneemiast, mille punaste vereliblede hajumine on mahu järgi suur (RDW) või mikrotsütohüpokroomne aneemia koos seerumi raua, ferritiini ja transferriini küllastumisega.

[1], [2], [3], [4]

Põhjused sideroblastne aneemia

Sideoblastilist aneemiat iseloomustab teiste aneemiate hulgas raua ebapiisav kasutamine hemoglobiini sünteesiks, vaatamata normaalsele või kõrgemale raua tasemele (raua kasutamise vähenemine). Muu aneemia, mille raua kasutamine on halvenenud, sisaldab mõningaid hemoglobinopaatiaid, eriti talasseemiat. Sideoblastilist aneemiat iseloomustab polükromatofiilse, granuleeritud, sihtmärgiga erütrotsüütide (siderotsüütide) olemasolu. Sideroblastne aneemia on müelodüsplastilise sündroomi osa, kuid see võib olla kaasasündinud või sekundaarne pärast ravimi (kloramfenikool, tsükloseriin, isoniasiid, pürasiinamiid) või toksiinide (sealhulgas etanooli ja plii) võtmist. Puudus on retikulotsüütide, intraosseosse aju erütrotsüütide surma ja luuüdi erütroidse hüperplaasia (ja düsplaasia) tekkimisel. Kuigi toodetakse ka hüpokroomseid erütrotsüüte, võivad teised erütrotsüüdid olla suured, mis põhjustab normokroomseid näitajaid, seega erütrotsüütide suuruse varieeruvus (dimorfism) vastab tavaliselt suurele RDW väärtusele.

[5], [6], [7], [8]

Sümptomid sideroblastne aneemia

Müelodüsplaasia puhul on aneemia tüüpiline. Aneemia võib olla mikrotsüütiline või normokroomne-normotsüütiline, tavaliselt dimorfse (suure ja väikese) rakupopulatsiooniga. Luuüdi uuring näitab erüteoidide aktiivsuse, megaloblastoosi ja düsplastiliste muutuste vähenemist ning tihti tsükliliste sideroblastide arvu suurenemist. Raua transpordi puudulikkusega seotud aneemia (atransferrinemia) on äärmiselt harv. See avaldub, kui rauda ei saa transportida säilitamiskohtadest (näiteks maksa limaskestade rakkudest) erütropoeetilistele lähteainetele. Võimalik mehhanism on transferriini või transferriini molekuli anomaalia puudumine. Täiendavad tunnused on lümfoidkoe hemosideroos, eriti seedetraktis.

[9], [10], [11],

Diagnostika sideroblastne aneemia

Mikrotsüütilise aneemia või kõrge RDW-ga aneemiaga patsientidel kahtlustatakse sideroblastilist aneemiat, eriti seerumi raua taseme, seerumi ferritiini ja transferriini küllastumise korral. Perifeerse vere määrdumine näitab erütrotsüütide dimorfismi. Punased vererakud võivad olla graanulid. Luuüdi uuring on kohustuslik ja avaldub erütrotüpse hüperplaasias, raua värvus näitab mitokondrid (rõngassideroblastid), mida ümbritseb raud raudteel erütrotsüütide tekkimisel. Esineb sageli müelodüsplaasia muid märke. Kui viiakse läbi sideroblastse aneemia varjatud põhjus, viiakse läbi uuringud plii olemasolu kohta seerumis.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Ravi sideroblastne aneemia

Toksiinide või ravimite (eriti alkoholi tarbimise lõpetamine) kõrvaldamine võib viia hemopoeesi taastumiseni. Harvadel juhtudel reageerib kaasasündinud patoloogia püridoksiini annusele 50 mg suukaudselt 3 korda päevas, kuid vastus ei ole täielik.