Silmakahjustused süsteemsete haigustega lastel ja noorukitel: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Süsteemsete ja sündroomsete haigustega laste ja noorukite silmakahjustusi esineb 2–82% juhtudest ning need hõlmavad peamiselt uveiiti ja skleriiti. Süsteemsete haiguste1 spekter, millega kaasneb silmakahjustus, on äärmiselt lai, kuid peamiselt on need reumatoloogilise kategooria haigused. Lisaks hõlmab see rühm rahvusvahelise ja siseriikliku reumaatiliste haiguste klassifikatsiooni kohaselt ka mittereumaatilise päritoluga süsteemseid haigusi.

Silmakahjustusega seotud süsteemsed haigused

• Juveniilne reumatoidartriit.
• Juveniilne anküloseeriv spondüliit.
• Juveniilne psoriaatiline artriit.
• Reiteri sündroom.
• Behceti tõbi.
• Vogt-Koyanagi-Harada sündroom.
• Sarkoidoos.
• Süsteemne erütematoosne luupus.
• Lyme'i tõbi.
• Haruldased sündroomid (CINCA, Kogan jne).

Enamik silmakahjustusega süsteemseid haigusi hõlmab artriiti ja artropaatiat, seega hõlmab see rühm nii silmakahjustusega reaktiivartriiti kui ka mõningaid haruldasi sündroome.

Klassifikatsioon

Kliinilise pildi põhjal eristatakse eesmist (nagu iridotsükliit), perifeerset (hõlmab ripskeha võrkkesta lamedat osa ja perifeeriat), tagumist (retinovaskuliit, neurokorioretiniit) uveiiti ja panuveiiti (hõlmab kõiki silma osi).

Sõltuvalt ravi iseloomust on ägedad, subakuutsed, kroonilised ja korduvad kahjustused.

Etioloogiliste tunnuste põhjal klassifitseeritakse laste ja noorukite süsteemsete haiguste uveiit süsteemse haiguse tüübi järgi.

Juveniilne reumatoidartriit

Uveiidi esinemissagedus juveniilse reumatoidartriidi korral varieerub 6–18%-ni, ulatudes mono- ja oligoartriidi korral 78%-ni. Enamikul juhtudel (kuni 86,6%) eelneb uveiidile liigesehaigused.

Uveiit, sageli kahepoolne (kuni 80%), on väliselt asümptomaatiline, mis viib hilise diagnoosimiseni. Reeglina on uveiidil eesmise iridotsüstiidi iseloom, kuid esineb ka vähem iseloomulikku perifeerset ja panuveiiti.

Silmaarsti ennetavate uuringute puudumisel avastatakse silma protsess sageli tüsistuste (lektoiddüstroofia, pupillide sulgumine, keeruline katarakt) arengujärgus, mille nägemise märkimisväärne langus on märkimisväärne.

Tsükliitiga võib kaasneda lisaks hüpotooniale ja sarvkesta sademete tekkele ka erineva intensiivsusega eritis klaaskehasse, mis viib klaaskehas ujuvate ja poolfikseeritud hägususe tekkeni. Silma tagumine segment on protsessis väga harva kaasatud, kuid võimalikud on papilliidi tunnused, väikesed kollakad fookused silmapõhja keskmisel perifeerial ja tsüstiline kollatähni degeneratsioon.

Silmaarsti ennetavate läbivaatuste korraldamisel tuleb meeles pidada, et juveniilse reumatoidartriidi uveiidi tekke riskifaktoriteks on mono- või oligoartriit, patsientide naissugu, artriidi varajane algus ja antinukleaarse faktori olemasolu. Uveiit võib tekkida süsteemse haiguse algusest erinevatel aegadel, seega on vajalikud silmaarsti süstemaatilised läbivaatused (kaebuste puudumisel iga 6 kuu tagant).

Seronegatiivne spondüloartriit

Juveniilne anküloseeriv spondüliit

Juveniilne anküloseeriv spondüliit on krooniline põletikuline haigus, mida iseloomustab uveiidi ja perifeerse artriidi kombinatsioon. Seda diagnoositakse alguses harva.

Enamasti haigestuvad alla 15-aastased poisid. Siiski on teada palju varajase algusega juhtumeid. Uveiit kulgeb tavaliselt ägeda kahepoolse ja suhteliselt healoomulise vormina (nagu eesmine uveiit, mis leevendub lokaalse raviga kiiresti). Juveniilse anküloseeriva spondüliidi ägeda iiriidiga võivad kaasneda valu, valguskartus ja silmade punetus. Muutused silma tagumises segmendis on haruldased.

Enamik patsiente on HLA-B27 suhtes seropositiivsed ja RF suhtes seronegatiivsed.

Juveniilne psoriaatiline artriit

Psoriaatilise artriidi uveiit on kliiniliselt sarnane reumatoidartriidiga ning esineb eesmise, kroonilise või ägeda vormina. Kulg on sageli soodne ja allub hästi standardsele ravile. Tuleb rõhutada, et uveiit tekib tavaliselt patsientidel, kellel on kombineeritud naha- ja liigesekahjustused, ning seda ei esine peaaegu kunagi isoleeritud nahapsoriaasi korral.

Reiteri sündroom (uretrookulosünoviaalne sündroom)

Reiteri sündroom koos silmakahjustusega lastel on suhteliselt haruldane. Haigestuda võivad 5-12-aastased lapsed, protsessi areng on tüüpilisem teismelistel ja 19-40-aastastel noortel meestel.

Reiteri sündroomiga seotud silmahaigused esinevad tavaliselt konjunktiviidi või subepiteliaalse keratiidi kujul, millega kaasneb kahjustus strooma eesmistele kihtidele. Võib tekkida korduv mittegranulomatoosne iridotsükliit. Palju harvemini võib uveiit avalduda raske panuveiidi iseloomuga, millega kaasnevad keerulised kataraktid, kollatähni turse, koorioretinaalsed fookused, võrkkesta irdumine ja nägemise järsk langus.

Süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemne erütematoosluupus on multisüsteemne autoimmuunhaigus, millega kaasnevad nahakahjustused (lööbed, sh näol "liblika" kujul); liigesed (mitteerosiooniline artriit); neerud (nefriit); süda ja kopsud (seroossed membraanid).

Silmakahjustus võib esineda episkleriidi või skleriidina. Tüüpilisem on raske difuusse retinovaskuliidi teke koos võrkkesta tsentraalse veeni ja teiste veresoonte oklusiooniga, võrkkesta turse, hemorraagiate ja rasketel juhtudel korduva hemoftalmoga.

Behceti tõbi

Silmakahjustus Behceti tõve korral on üks raskemaid ja prognostiliselt ebasoodsamaid ilminguid.

Behçeti tõve korral esinev uveiit on kahepoolne ja võib esineda kas eesmise või tagumise uveiidina. Kõige sagedamini tekib see 2-3 aastat pärast haiguse esimeste nähtude ilmnemist. Tuleb märkida, et Behçeti tõve korral esinev uveiit on korduv, ägenemised kestavad 2-4 nädalast kuni mitme kuuni.

Behçeti tõve uveiidi eripäraks on erineva raskusastmega hüpopioon kolmandikul patsientidest. Eesmise uveiidi korral on nägemise prognoos enamasti soodne. Panuveiidi ja silma tagumise osa haaratuse korral tekivad rasked tüsistused, mis põhjustavad silmades pöördumatuid muutusi (nägemisnärvi atroofia, düstroofia, võrkkesta irdumine, korduv hemoftalmos). Iseloomulik on retinovaskuliidi esinemine koos võrkkesta veresoonte oklusiooniga.

Sarkoidoos

Sarkoidoos on krooniline multisüsteemne granulomatoosne haigus, mille etioloogia on teadmata.

Üle 8–10-aastastel lastel esineb sarkoidoos iseloomulike kopsude, naha ja silmade kahjustustega, alla 5-aastastel lastel täheldatakse triaadi - uveiiti, artropaatiat, löövet. Tuleb märkida, et sarkoidoosi korral esineb artriiti ainult lastel, täiskasvanutel liigesed patoloogilises protsessis ei osale.

Uveiit kulgeb reeglina väliselt ja väheste sümptomitega. Kuid see on raske, nagu krooniline granulomatoosne eesmine uveiit, mille käigus tekivad iirisele suured "rasvased" sademed ja sõlmed. Kui protsessi on kaasatud silma tagumine segment, tuvastatakse silmapõhjal väikesed kollakad kolded 18-14 RD (koroidsed granuloomid), periflebiit ja kollatähni turse. Iseloomulik on tüsistuste kiire areng koos nägemise halvenemisega.

Vogt-Koyanagi-Harada sündroom (uveameningeaalne sündroom)

Vogt-Koyanagi-Harada sündroom on süsteemne haigus, mis hõlmab kuulmis- ja nägemisanalüsaatoreid, nahka ja ajukelmeid.

Diagnoos põhineb sümptomite kompleksi tuvastamisel: naha ja juuste muutused - alopeetsia, polüoos, vitiligo; kerged neuroloogilised sümptomid (paresteesia, peavalu jne). Raske uveameningiidi kujul lastel esineb haigus harva.

Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi korral esinev uveiit esineb kahepoolse raske granulomatoosse kroonilise või korduva panuveiidina, millega kaasneb arvukate suurte sademete, iirise sõlmede ja selle paksenemise teke, iirise ja eesmise kambri nurga neovaskularisatsioon, mis viib silmasisese rõhu suurenemiseni. Vitriidi nähtused on väljendunud. Iseloomulikud on nägemisnärvi pea, kollatähni turse, mõnikord eksudatiivne võrkkesta irdumine keskvööndis. Perifeerial (sagedamini alumises osas) tuvastatakse kollakaid fookuseid selgete piiridega. Kiiresti arenevad tüsistused nagu sekundaarne glaukoom, tekivad klaaskehad. Nägemise prognoos on ebasoodne.

Lyme'i tõbi

Lyme'i borrelioos levib Borrelia burgdorferi'ga nakatunud ixodid-puukide hammustuse kaudu ja see toimub etappidena:

• I etapp - rändav rõngakujuline erüteem, regionaalne lümfadenopaatia;
• II etapp - hematogeenne levik erinevatesse organitesse, sealhulgas silmadesse ja liigestesse.

Silmakahjustused võivad olla mitmesuguse iseloomuga, esinedes konjunktiviidina, episkleriidina ja eesmise uveiidina. Retinovaskuliit või panuveiit esinevad palju harvemini. Uveiit allub ravile hästi, nägemise prognoos on tavaliselt soodne.

CINCA sündroom

CINCA (krooniline infantiilne neuroloogiline nahaartikulaarne) sündroomi iseloomustavad rändavad nahamuutused (urtikaaria), artropaatia koos epifüüsi ja metaepifüüsi muutustega, kesknärvisüsteemi kahjustused, kurtus ja hääle kähedus.

Uveiit tekib 90%-l CINCA sündroomiga patsientidest, kulgeb peamiselt eesmise, harvemini tagumise uveiidina, kuid kiire keerulise katarakti arenguga. Iseloomulikud on papilliit ja nägemisnärvi atroofia, mis viib nägemise olulise languseni.

Cogani sündroom

Cogani sündroomiga kaasnevad palavik, artriit, kõhuvalu, hepatosplenomegaalia ja lümfadenopaatia. Esineb kuulmislangus, pearinglus, tinnitus ja valu kõrvades, tekib aordiit, aordiklapi puudulikkus, väikeste ja keskmise suurusega arterite vaskuliit. Kui silmad on haaratud, tekivad interstitsiaalne keratiit, konjunktiviit, episkleriit/skleriit ja harvemini vitriit, retinovaskuliit.

Kawasaki tõbi

Kawasaki tõve iseloomulikeks tunnusteks on palavik, naha vaskuliit (polümorfne lööve), vaarikavärviline keel, selle koorumine; lümfadenopaatia, kuulmislangus. Silmakahjustus on peamiselt kahepoolse ägeda konjunktiviidi tüüpi. Palju harvem esineb uveiiti, mis on kerge, asümptomaatiline, eesmise kahepoolse silmapõletikuga, sagedamini üle 2-aastastel lastel.

Wegeneri granulomatoos

Wegeneri granulomatoosile on iseloomulik palavik, artriit, ülemiste hingamisteede ja kopsude kahjustus; stomatiit, keskkõrvapõletik, naha vaskuliit; neerukahjustus. Silmakahjustustele on iseloomulik konjunktiviit, episkleriit, harvemini keratiit koos sarvkesta haavandi tekkega. Uveiit esineb retinovaskuliidina.

Narkootikumide ravi

Eristatakse lokaalset ja süsteemset ravimite kasutamist.

Kohalik ravi hõlmab glükokortikoidide, MSPVA-de, müdriaatikumide jne kasutamist. Selle intensiivsus ja kestus varieeruvad ning sõltuvad silmahaiguse raskusastmest. Kohaliku ravi juhtivat rolli mängivad glükokortikoidravimid, mida kasutatakse tilkade, salvide, silma ravimkilede, parabulbaarsete süstide, fono- ja elektroforeesi kujul. Parabulbaarseks või subkonjunktivaalseks manustamiseks võib kasutada pikatoimelisi ravimeid, mis vähendab süstide arvu.

Kui kohalikust ravimteraapiast ja raske uveiidi korral ei ole positiivset mõju, määratakse süsteemne ravi (koos reumatoloogiga).

Süsteemsete haiguste taustal esineva uveiidi ravis on kõige tõhusamad glükokortikoidid, metotreksaat ja tsüklosporiin A. Neid ravimeid kasutatakse sageli erinevates kombinatsioonides, mis võimaldab vähendada igaühe tööannust.

Andmed TNF-α inhibiitorite efektiivsuse ja sobivuse kohta uveiidi korral on väga vastuolulised. Infliksimab (Remicade) on bioloogiline aine, lahustuvad antikehad TNF-α vastu. Seda manustatakse intravenoosselt tilguti annuses 3-5 mg/kg: üks manustamine 2-6 nädalaste intervallidega iga 8 nädala järel.

Etanertsept (Enbrel) on bioloogiline aine, mis on TNF-α lahustuv retseptor. Seda kasutatakse annuses 0,4 mg/kg või 25 mg subkutaanselt 2 korda nädalas.

Viimasel ajal on nii reumatoloogid kui ka oftalmoloogid eelistanud mitte monoteraapiat ühe ravimiga, vaid nende kombinatsiooni väiksemates annustes.

Tuleb rõhutada, et üsna sageli määratud süsteemne ravi, millel on küll väljendunud positiivne mõju põhihaiguse kulule, ei võimalda uveiiti peatada. Lisaks täheldatakse silmahaiguse eriti rasket kulgu sageli liiges- (süsteemse) protsessi remissiooni perioodil, kui reumatoloogid vähendavad järsult ravi intensiivsust, jättes ravimitele ainult säilitusannused või piirdudes MSPVA-de kasutamisega.

Seepärast on vaja alati meeles pidada silma- ja süsteemse haiguse raskusastme ja väljenduse võimalikku dissotsiatsiooni, kui süsteemse ravi taktika otsustamine tekitab suuri raskusi.

Kirurgiline ravi

Arvestades uveiidi suurt raskusastet laste süsteemsete haiguste korral, millega kaasneb lai valik tüsistusi, mängivad kirurgilised sekkumised uveiidi ravis olulist rolli:

• optiliste meediumide (sarvkesta, läätse, klaaskeha) läbipaistvuse rikkumiste kirurgiline ravi; katarakti eemaldamine, vitrektoomia;
• mitmesugused glaukoomivastased sekkumised;
• Teisese võrkkesta irdumise ravi (laser ja instrumentaalne).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]