Pahaloomulised silmalaugukasvajad

20. sajandi 60.–70. aastatel tuvastati oftalmoloogias iseseisev kliiniline suund – oftalmoloogoloogia, mis peaks lahendama nägemisorgani kasvajate diagnostika ja ravi küsimusi. Selle lokaliseerimisega kasvajaid iseloomustab kõrge polümorfism, ainulaadne kliiniline ja bioloogiline kulg. Nende diagnostika on keeruline, selle rakendamiseks on vaja instrumentaalsete uurimismeetodite komplekti, milles oftalmoloogid on pädevad. Lisaks on vajalikud teadmised üldises onkoloogias kasutatavate diagnostiliste meetmete rakendamisest. Silma, selle manuste ja silmakoopa kasvajate ravis tekivad märkimisväärsed raskused, kuna suur hulk nägemise jaoks olulisi anatoomilisi struktuure on koondunud silma ja silmakoopa väikestesse mahtudesse, mis raskendab terapeutiliste meetmete rakendamist, säilitades samal ajal nägemisfunktsioonid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloogia

Nägemisorgani kasvajate aastane esinemissagedus patsientide kaebuste kohaselt on 100–120 juhtu miljoni elaniku kohta. Laste seas ulatub esinemissagedus 10–12%-ni täiskasvanud elanikkonnale kehtestatud näitajatest. Lokaliseerimist arvestades eristatakse silma manuste (silmalaud, konjunktiiv), silmasisese (koiroid ja võrkkest) ja silmakoopa kasvajaid. Need erinevad histogeneesi, kliinilise kulgu, professionaalse ja eluprognoosi poolest.

Primaarsete kasvajate seas on kõige levinumad silma manuste kasvajad, teisel kohal on silmasisesed kasvajad ja kolmandal kohal on silmakoopa kasvajad.

Silmalaugude naha kasvajad moodustavad üle 80% kõigist nägemisorgani kasvajatest. Patsientide vanus on vahemikus 1 aasta kuni 80 aastat ja vanemad. Epiteeli tekkega kasvajad on ülekaalus (kuni 67%).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Põhjused pahaloomulised silmalaugude kasvajad

Silmalaugude pahaloomulisi kasvajaid esindavad peamiselt nahavähk ja meibomi näärme adenokartsinoom. Nende tekkes mängivad rolli liigne ultraviolettkiirgus, eriti tundliku nahaga inimestel, mitteparanevate haavandiliste kahjustuste olemasolu või inimese papilloomiviiruse mõju.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Sümptomid pahaloomulised silmalaugude kasvajad

Silmalaugude basaalrakuline kartsinoom

Basirakuline silmalauvähk moodustab 72–90% pahaloomulistest epiteeli kasvajatest. Kuni 95% selle tekke juhtudest esineb 40–80-aastaselt. Kasvaja lemmiklokaliseerimine on alumine silmalaug ja silmalaugude sisemine kommissuur. Eristatakse nodulaarset, söövitus-haavandilise ja sklerodermia-laadset vähivormi.

Kliinilised tunnused sõltuvad kasvaja vormist. Nodulaarse vormi korral on kasvaja piirid üsna selged; see kasvab aastaid, suuruse suurenedes ilmub sõlme keskele kraatrilaadne lohk, mis on mõnikord kaetud kuiva või verise koorikuga, mille eemaldamisel paljastub niiske ja valutu pind; haavandi servad on kalkad.

Söövitus-haavandilise vormi korral ilmub alguses väike, peaaegu nähtamatu, valutu, kõrgenenud harjadetaoliste servadega haavand. Järk-järgult haavandi pindala suureneb, see kattub kuiva või verise koorikuga ja veritseb kergesti. Pärast kooriku eemaldamist paljastub kare defekt, mille servades on näha tükilisi moodustisi. Haavand paikneb kõige sagedamini silmalau ääreserva lähedal, kattes kogu selle paksuse.

Sklerodermia-sarnast vormi algstaadiumis esindab erüteem, mille tilkuva pinnaga on kaetud kollakad soomused. Kasvaja kasvades asendub tilkuva pinna keskosa üsna tiheda valkja armiga ja progresseeruv serv levib tervetesse kudedesse.

[ 17 ]

Silmalaugude lamerakk-kartsinoom

Silmalaugude lamerakk-kartsinoom moodustab 15–18% kõigist pahaloomulistest silmalaugude kasvajatest. See mõjutab peamiselt vanemaid inimesi, kelle nahk on päikese käes tundlikuks muutunud.

Eelsoodumuse hulka kuuluvad pigmentne kseroderma, okulokutaanne albinism, silmalaugude kroonilised nahahaigused, pikaajalised mitteparanevad haavandid ja liigne ultraviolettkiirgus.

Esialgses staadiumis esineb kasvaja kerge nahapunetusena, kõige sagedamini alumise silmalau piirkonnas. Järk-järgult ilmub erüteemi tsooni pinnale hüperkeratoosiga tihend. Kasvaja ümber tekib perifokaalne dermatiit, tekib konjunktiviit. Kasvaja kasvab 1-2 aastat. Järk-järgult tekib sõlme keskele haavandunud pinnaga lohk, mille pindala järk-järgult suureneb. Haavandi servad on tihedad, konarlikud. Silmalaugude servas lokaliseerudes levib kasvaja kiiresti silmakoopa.

Silmalauvähi ravi planeeritakse pärast kasvaja biopsia käigus saadud materjali histoloogilise uuringu tulemuste saamist. Kirurgiline ravi on võimalik, kui kasvaja läbimõõt ei ületa 10 mm. Ravi efektiivsust suurendab mikrokirurgiliste seadmete, laser- või radiosurgilise skalpelli kasutamine. Läbi saab viia kontaktkiiritusravi (brahhüteraapia) või krüodestruktsiooni. Kui kasvaja paikneb intermarginaalse ruumi lähedal, saab läbi viia ainult välist kiiritust või fotodünaamilist ravi. Kui kasvaja kasvab konjunktiivi või silmakoopa sisse, on näidustatud viimase subperiostaalne eksentreatsioon.

Õigeaegse ravi korral elab 95% patsientidest üle 5 aasta.

Meibomi näärme adenokartsinoom (silmalau kõhre nääre)

Meibomi näärme (silmalau kõhre nääre) adenokartsinoom moodustab vähem kui 1% kõigist pahaloomulistest silmalau kasvajatest. Kasvaja diagnoositakse tavaliselt viiendal elukümnendil, sagedamini naistel. Kasvaja asub naha all, tavaliselt ülemise silmalau piirkonnas, kollaka halasiooni meenutava sõlme kujul, mis pärast eemaldamist kordub või hakkab pärast ravimravi ja füsioteraapiat agressiivselt kasvama.

Pärast halasiooni eemaldamist on kapsli histoloogiline uuring kohustuslik.

Adenokartsinoom võib avalduda blefarokonjunktiviidina ja meibomiidina, kasvab kiiresti, levib kõhre, silmalau konjunktiivi ja selle võlvide, pisarakanalite ja ninaõõne piirkonda. Arvestades kasvaja kasvu agressiivset iseloomu, ei ole kirurgiline ravi näidustatud. Silmalaugude kudedega piiratud väikeste kasvajate korral võib kasutada välist kiiritust.

Regionaalsete lümfisõlmede (parotiid-, submandibulaar-) metastaaside korral tuleb neid kiiritada. Konjunktiivi ja selle võlvide kasvaja leviku tunnuste olemasolu nõuab silmakoopa eksenteratsiooni. Kasvajat iseloomustab äärmine pahaloomulisus. 2–10 aasta jooksul pärast kiiritusravi või kirurgilist ravi esineb retsidiive 90%-l patsientidest. Kaugetest metastaasidest sureb 50–67% patsientidest 5 aasta jooksul.

Silmalaugude melanoom

Silmalaugude melanoom moodustab mitte rohkem kui 1% kõigist pahaloomulistest silmalau kasvajatest. Esinemissageduse tipphetk on 40–70-aastastel. Naised on sagedamini haigestunud. Melanoomi tekke riskifaktoriteks on kindlaks tehtud järgmised: neevus, eriti piiripealne neevus, melanoos ja individuaalne ülitundlikkus intensiivse päikesekiirguse suhtes. Arvatakse, et päikesepõletus on naha melanoomi tekkes ohtlikum kui basalioomi puhul. Riskifaktorite hulka kuuluvad ka ebasoodne perekonnaanamnees, vanus üle 20 aasta ja valge nahavärv. Kasvaja areneb transformeerunud nahasisestest melanotsüütidest.

Silmalaugude melanoomi kliiniline pilt on polüsümptomaatiline. Silmalaugude melanoomi võib kujutada lameda kahjustusena, millel on ebaühtlased ja ebaselged helepruuni värvi servad, pinnal - pesastunud intensiivsem pigmentatsioon.

Melanoomi nodulaarset vormi (sagedamini täheldatakse silmalaugude nahal lokaliseerumisel) iseloomustab märgatav esiletõus nahapinnast kõrgemal, nahamuster selles piirkonnas puudub, pigmentatsioon on tugevam. Kasvaja suureneb kiiresti, selle pind on kergesti haavanduv, täheldatakse spontaanset verejooksu. Isegi marli salvrätiku või vatitupsu kergema puudutuse korral sellise kasvaja pinnale jääb neile tume pigment. Kasvajat ümbritsev nahk on perifokaalsete veresoonte laienemise tagajärjel hüpereemiline, nähtav on pihustatud pigmendi halo. Melanoom levib varakult silmalaugude limaskestale, pisaranäärmete karunkulile, konjunktiivile ja selle võlvidele, silmakoopa kudedesse. Kasvaja metastaseerub piirkondlikesse lümfisõlmedesse, nahka, maksa ja kopsudesse.

Silmalau melanoomi ravi tuleks planeerida alles pärast patsiendi täielikku uurimist metastaaside avastamiseks. Melanoomide puhul, mille maksimaalne läbimõõt on alla 10 mm ja metastaase ei esine, saab seda kirurgiliselt eemaldada laserskalpelli, raadioskalpelli või elektrilise noa abil, kusjuures kasvaja on kohustuslik krüofiksatsiooniga. Kahjustus eemaldatakse läbivalt, taandudes nähtavatest (operatsioonimikroskoobi all) piiridest vähemalt 3 mm kaugusele. Krüodestruktsioon on melanoomide korral vastunäidustatud. Üle 15 mm läbimõõduga sõlmelisi kasvajaid, millel on laienenud veresoonte äär, ei eemaldata lokaalselt, kuna metastaase on selles faasis tavaliselt juba täheldatud. Orbitaalse eksentreatsiooni alternatiiviks on kitsa meditsiinilise prootonkiire abil teostatav kiiritusravi. Samuti tuleks kiiritada regionaalseid lümfisõlmi.

Eluaegne prognoos on väga raske ja sõltub kasvaja leviku sügavusest. Nodulaarse vormi korral on prognoos halvem, kuna kasvajarakkude vertikaalne invasioon kudedesse toimub varakult. Prognoos halveneb, kui melanoom levib silmalau ribide serva, silmalauvahedesse ja konjunktiivi.