Spontaanne pannikulit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Spontaanne pannikuliit (sünonüümid: Weberi-Christiani tõbi, atroofiline hüpodermiit).

Spontaanse pannikuliidi põhjuseid ja patogeneesi pole täielikult uuritud. Suur tähtsus on varasematel infektsioonidel, traumadel, ravimitalumatusel, pankrease kahjustustel jne. Teatud rolli mängivad lipiidide peroksüdatsiooniprotsessid. On tuvastatud nende protsesside suurenemine patoloogilises fookuses ja organismi antioksüdantse aktiivsuse vähenemine. Märgitakse plasma proteaaside inhibiitori a-antitrüptikliini (a-ANT) puudust. a-ANT kontrollib põletikuliste reaktsioonide teket.

Spontaanse pannikuliiti sümptomid. Haigus on naistel sagedasem. Tavaliselt algab see halva enesetunde, lihas- ja liigesevalu, peavalu ja kehatemperatuuri tõusuga 37–40 °C-ni. Mõnikord algab ja progresseerub haigus patsiendi üldist seisundit häirimata. Iseloomulikuks on ühe või mitme nahaaluse sõlme teke. Protsess võib olla disseminiseerunud. Sõlmed sulanduvad erineva suurusega konglomeraatideks, moodustades pinnale ulatuslikke naastusid, millel on ebaühtlane, konarlik pind ja hägusad piirid. Klassikalise kulu korral sõlmed tavaliselt ei avane; nende taandumisel jäävad nende kohale atroofia või depressiooni piirkonnad. Mõnikord ilmneb üksikute sõlmede või konglomeraatide pinnal kõikumine, sõlmed avanevad, vabastades kollakat vahutaolist massi. Sõlmede kohal olev nahk on normaalse värvusega või muutub erkroosaks. Enamasti paiknevad sõlmed ala- ja ülajäsemetel, tuharatel, kuid võivad lokaliseeruda ka mujal.

Kliiniliselt eristatakse spontaanse pannikuliidi kolme naha manifestatsiooni vormi: nodulaarne, naastuline ja infiltratiivne.

Nodulaarset vormi iseloomustab sõlmede moodustumine läbimõõduga mitu millimeetrit kuni mitu sentimeetrit. Sõltuvalt nende asukoha sügavusest nahaaluses koes on neil erk roosa või roosa-sinine värvus, nad paiknevad üksteisest eraldatult, ei sulandu ja on ümbritsevast koest selgelt piiritletud.

Naastuvorm moodustub sõlmede sulandumisel konglomeraatideks, mis hõivavad suuri alasid säärel, reiel, õlal jne. Sellisel juhul võib täheldada jäseme turset ja tugevat valu, mis on tingitud veresoonte-närvi kimpude kokkusurumisest. Kahjustuste pind on konarlik, piirid on hägused, konsistents on tihedalt elastne (sklerodermia-sarnane). Naha värvus kahjustustes varieerub roosast sinakaspruunini.

Infiltratiivse vormi korral ilmneb üksikute sõlmede või konglomeraatide pinnale kõikumine, fookuste värvus muutub erkpunaseks või lillaks. Kliiniline pilt meenutab abstsessi või flegmoni. Fookuste avamisel leitakse kollakas vahune mass.

Ühel patsiendil võivad esineda samaaegselt erinevad vormid või üks vorm võib areneda teiseks.

Sõltuvalt kliinilise kulgu raskusastmest eristatakse kroonilist, subakuutset ja ägedat vormi.

Ägeda kulgemise korral täheldatakse haiguse väljendunud üldsümptomeid: pikaajaline kõrge palavik, nõrkus, leukopeenia, suurenenud erütrotsüütide settimiskiirus (ESR); organismi biokeemiliste konstantide kõrvalekalle. Kliiniliselt iseloomustab seda vormi remissioonide ja ägenemiste kiire muutumine, letargia ja resistentsus erinevat tüüpi ravi suhtes. Nahal olevate sõlmede arv tavaliselt suureneb. Subakuutses vormis on kliinilised tunnused vähem väljendunud.

Spontaanse pannikuliiti kroonilisel vormil on soodne kulg, patsientide üldine seisund tavaliselt ei ole häiritud, remissioonid kestavad pikka aega, kuid ägenemised on rasked. Siseorganites muutusi ei toimu.

Histopatoloogia. Histoloogilisi muutusi iseloomustab rasvkoe infiltratsioon lümfotsüütide, segmenteerunud neutrofiilide poolt ilma abstsesside moodustumiseta. Patoloogilise protsessi arenedes asendab infiltraat, mis koosneb histiotsüütidest koos plasmarakkude ja lümfotsüütide seguga, terveid rasvalobuleid. Tekivad histiotsüüdid, mis absorbeerivad surnud rasvarakkudest vabanevat rasva ja rasvarakkude endi jäänuseid - nn vahurakke. Viimases etapis lõpeb protsess fibroblastide arvu suurenemise ja fookuste asendumisega sidekoega.

Diferentsiaaldiagnoos. Haigust tuleks eristada poststeroidaalsest pannikuliitist, insuliini lipodüstroofiast, oleogranuloomist, erüteemi nodosumist, sügavast nahaalusest sarkoidoosist, sügavast erütematoosluupusest ja lipoomidest.

Spontaanse pannikuliidi ravi. Ravi arvestab patsiendi üldseisundit, spontaanse pannikuliidi kliinilist tüüpi ja haiguse olemust. Välja kirjutatakse antioksüdandid (alfa-tokoferool, lipamiid, lipoehape), toonikud (suured askorbiinhappe, rutiini annused), laia toimespektriga antibiootikumid, malaariavastased ravimid. Rasketel ja püsivatel juhtudel on efektiivsed süsteemsed kortikosteroidid (prednisoloon 50–100 mg), tsügostaatikumid (prospidiin). Väliselt määritakse kahjustusi 5% dibunooli linimendiga 2–3 korda päevas, oklusioonsideme all – üks kord päevas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]