Vitiligo

Vitiligo on haigus, mida iseloomustab nahavärvuse kadumine kohapeal. Värvikaotuse ulatus ja kiirus on ettearvamatu ja võivad mõjutada kehaosa. See seisund ei ole eluohtlik ega ole nakkav. Vitiligo ravi on kahjustatud nahapiirkondade välimuse parandamine. Haigust ei saa täielikult ravida.

Epidemioloogia

Mitmete uuringute kohaselt on maailmas vitiligo keskmine levimus elanike hulgas ligikaudu 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Põhjused vitiligo

Vitiligo põhjused ja patogenees ei ole veel teada. Praegu on kõige tuntumateks vitiligo tekkimise teooriateks neurogeensed, sisesekretsiooni- ja immuunteooriad ning melanotsüütide isemurdmise teooria.

[9], [10], [11], [12]

Riskitegurid

Praegu on võimalik tuvastada mitmed varasemad tegurid, mis aitavad kaasa depigmentatsiooni tekkimisele. Nende hulka kuuluvad: psühholoogiline, kohalik füüsiline vigastus, patoloogias siseorganeid, mürgitus (akuutne või krooniline), sünnitus, efekt ultraviolettkiirgust (või ioniseerivat) kiirte, põletuste ja teised.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pathogenesis

Peale selle on kindlaks teinud mitu sisemiste ja väliste teguritega, mis mängivad olulist rolli dermatoosidesse arengu :. Tsütokiinid ja põletikuliste vahendajate, antioksüdant kaitse, oksüdatiivne stress jne Sama oluliseks välistest teguritest nagu ultraviolettkiirgus, viirusinfektsioon, kemikaalid jne

Siiski tuleks ka meeles pidada eespool nimetatud tegurite sõltumatut või sünergilist mõju, st vitiligo mitmekfaktorilist iseloomu. Sellega seoses järgivad mõned autorid vitiligo lähenemise teooriat.

Neurogeenne hüpotees põhineb asukohast depigmentnyh laigud mööda närve ja närvipõimikule (segmentaalkestuste vitiligo), tekkimist ja levikut vitiliigo sageli algab pärast närvi kogeb trauma. Dermi närvide seisundi uurimisel on patsientidel Schwanni rakkude basaalse membraani paksenemine.

Küsimus osalemise immuunsüsteemi patogeneesis vitiligo on pikka aega arutatud. Muutuste analüüs immunoloogilised parameetrid patsientidel vitiliigo näitas, et immuunsüsteem mängib rolli esinemise ja arengut patoloogilist protsessi. Esinemine teatud puudusi T-rakkude (vähendamine kogurahvastikust T-lümfotsüüdid ja T-helper-rakud) ja humoraalne (vähenemine immunoglobuliinide kõikide klasside), nõrgenemine mittespetsiifilised resistentsus tegurid (näitajad fagotsütoossete reaktsioon) tingitud pidev või suurenenud aktiivsusega T-supressorid avalikustab rikkumisi immuunsüsteemi nõrgenemine immuunjärelvalve, mis lõppkokkuvõttes võib olla üks põhjus, miks esinemisel ja arengut patoloogilist protsessi.

Sagedased kombinatsiooni vitiliigo erinevate autoimmuunhaiguste (aneemia, Addisoni tõbi, diabeet, areaatalopeetsia), esinemine veres elundi-spetsiifilisi antikehi ning antikehade melanotsüüdid ja sadestus SOC komponenti ja IgG piirkonnas basaalmembraani vitiliginoznoy naha suurenenud kogustes lahustuvat interleukiin-2 ( RIL-2) vereseerumis ja nahka toetada osavõtul autoimmuunne mehhanismid arengus sellele haigusele.

Sageli esinev vitiligo kombinatsioon endokriinsete näärmete haigustega on näidanud, et viimased on seotud vitiligo kujunemisega.

Protsesside tugevdamist lipiidide peroksüdatsiooni (LPO), vähenes katalaasi aktiivsuse tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi naha soovituslikke PAUL kaasatud melanogeneesiprotsessist. Vitiligo esinemine pereliikmetes ja patsientide lähisugulastel näitab pärilikke vitiligo arengutegureid. Analüüsi autori enda materjali ja kirjanduse andmed perekondliku juhtudel vitiligo ettepaneku, et isik, kellel on perekonna ajalugu on ohus ja mõju teatud tegurid käivitavad vitiliginoznye laigud võivad ilmuda.

Teadlased pole veel jõudnud üksmeelele vitiligo päriliku tüübi kohta.

Eriti huvipakkuv on uuring vitiligo seosest peamiste histoloogilise kokkusobivuse geenidega (HLA-süsteem). Uuringutes avastati kõige sagedamini HLA haplotüübid nagu DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 ja A19. Siiski võib haplotüüpide esinemissagedus varieeruda sõltuvalt küsitletud populatsioonist.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Sümptomid vitiligo

Vitiligo kohapeal on valge või piimjas valge depigmentatsioon, millel on selged piirid, ovaalne kujuline, erineva suurusega. Löögid võivad olla eraldiseisvad või mitmekordsed ning tavaliselt ei kaasne subjektiivsed aistingud. Tavaliselt on vitiligo fookus pinnal sile, sile, atroofia, telangiektasia ja koorimine ei ole täheldatud. See on vitiligo üldine määratlus.

Vitiligo koha värvus sõltub naha tüübist ja melaniini pigmendi säilimisest kahjustuses. Depigmenteeritud fookust ümbritseb tavaliselt tavaliselt pigmenteeruv tsoon.

Kui «trichrome vitiligo» (kolmevärviline vitiligo) täheldatud juuresolekul helepruun alade üleminekut Kesk depigmentatsioonipiirkondade ümbritsevas pruun (või tumepruun) tavaliselt pigmenteerunud. Selles vahepealses tsoonis on erinev laius ja see on Woodi laterna all nähtav. Trihhromaatilise vitiligo kohapeal asuvad tihti organismis sageli inimesed, kellel on tumedad nahad.

Mõnedel patsientidel võib depigmentaalse koha ümbritseda hüperpigmendi tsoon. Kõikide nende värvide olemasolu (depigment, achromic, normaalne ja hüperpigmentaalne) lubas nimetada seda tüüpi vitiligo quadrichrome vitiligo (nelja värvi)

Punktiga vitiligo puhul on hüperpigmenteeritud või tavaliselt pigmenteerunud naha taustal nähtavad väikesed punktiväljad.

Põletikuline vitiligo on haruldane. See on punetav (erüteem), tavaliselt vitiligo koha servad. On märgitud, et selle esinemine on märgiks vitiligo progresseerumisele.

Mõjul erinevate ärritajate või päikesepiste vitiliginoznye kohapeal (lokaliseerimine avatud nahapiirkondadele - rinna-, taga kaela, selja pinnal käed ja jalad) tunginud paksenema varieerub naha muster, mis viib lihheniseerumine kahjustus, eriti selle servad. Seda haigusseisundit nimetatakse kõrgemate piiridega vitiligaks.

Tuleb meeles pidada, et pigmentatsioonimuutuste taskud võivad ilmuda asemel pika olemasoleva põletikuliste nahahaiguste (psoriaas, ekseem, süsteemne erütematoosluupus, lümfoom, atoopiline dermatiit, jne). Selliseid fooki nimetatakse tavaliselt põletikuvastaseks vitiligaks (postinflammatory vitiligo) ja eristavad neid üsna kergelt tekkinud esmastest vitiligodest.

Depigmenteeritud laigud võivad paikneda sümmeetriliselt või asümmeetriliselt. Vitiligot iseloomustab mehaaniliste, keemiliste või füüsikaliste tegurite väljavaade uute või suurenenud olemasolevate depigmenteeritud täppide näol. See nähtus on tuntud dermatoloogias kui isomorfne reaktsioon või Kebneri nähtus. In vitiligo pärast naha muutusi sagedamini täheldatud juuste värvuse muutus, mida nimetatakse leykotrihiey ( "värvusetud." - kreeka valge, värvitu, "trichomes" - juuksed). Tavaliselt värvunud juuksed on värvitud vitiligo peal, kulmud ja ripsmed lokaliseerimine depigmentatsioonipiirkondade plaastrid peal ja nägu. Tapa küüneplaatidel vitiligo (Leukonychia) ei ole spetsiifiline ja selle esinemissageduse on sama üldpopulatsioonis. Enamikel patsientidel on haiguse alguses kõhulahtised lehed ümmargused või ovaalsed. Mis arenemisel suurenenud suurus või kuju liita mitmeid kohti kahjustuse suur, võttes kujul arvud, vanikud või geograafiline kaart. Vitiligo täppide arv on üksikult mitmesse.

Etapid

Vitiligo kliiniline kulg eristab järgmisi etappe: progresseeruv, statsionaarne ja repigmentatsiooni staadium.

Kõige sagedamini täheldatud üksiku lokaliseeritud kohapeal, mis pikka aega ei pruugi suureneda, st olla stabiilne (statsionaarne). Tavaliselt räägitakse vitiligo aktiivsusest või progresseerumisest, kui uued või suurenenud vanad depigmentatsioonikeskused avalduvad kolme kuu jooksul enne uuringut. Kuid vitiligo looduslikul käigus mõni kuu hiljem naha primaarse või muu ala kõrval ilmuvad uued deformeeruvad täpid, st algab vitiligo aeglane progressioon. Mõnedel patsientidel pärast mõne päeva või nädala pärast haiguspuhangut halveneb naha-haigusprotsessi või üksteise järel ilmub mitu pigmentatsioonimuutuste erinevates osades naha (pea, kere, käe või jala). See on kiiresti progresseeruv staadium, n-ö vitiligo fulminans (välk-kiire vitiligo).

Kõik need kliinilised sümptomid (leykotrihiya, Koebner nähtus, perekondlik juhtudel, juuste väljalangemine ja limaskest, kestuse haiguse ja teised.) Enamasti määrata progresseerumist vitiliigo ja tihtipeale patsientidel aktiivse naha-haigusprotsessi.

[26], [27], [28]

Vormid

Vitiligo kliinilised vormid on järgmised:

1. lokaliseeritud vorm järgmiste sortidega:
   • fookuskaugus - ühes piirkonnas on üks või mitu laiget;
   • segmentaalne - üks neli või mitut laiget asuvad piki närvi või põlvet;
   • limaskestad - ainult limaskestad.
2. üldistatud vorm järgmiste sortidega:
   • acrofascial - käte, jalgade ja näo distaalsete osade lüüutamine;
   • vulgaarne - palju juhuslikult hajutatud kohti;
   • segu - kombinatsioon akrofastilistest ja vulgaarsetest või segmentidest ja akrofastistest ja (või) vulgaarsetest vormidest.
3. universaalne vorm - kogu naha täielik või peaaegu täielik depigmentatsioon.

Lisaks on kahte tüüpi vitiligo. B-tüüpi (segmentaarne) depigmentatsioonipiirkondade laigud asuvad piki närvi või närvipõimikule nagu vöötohatis ja seostatakse düsfunktsiooniga sümpaatilise närvisüsteemi. Tüüp A (mittedelgeaalne) sisaldab kõiki vitiligo vorme, mille puhul sümpaatilise närvisüsteemi düsfunktsioon puudub. Seda tüüpi vitiligo seostatakse sageli autoimmuunhaigustega.

Repigmentation in vitiliginoznom põranda- saab indutseerida päikesevalguse või ravivõtted (indutseeritud repigmentation) või on esitatud spontaanselt jäeti kõik tegurid (spontaanne repigmentation). Ent spontaanse peigmenteerimise tulemusena on fookuste täielik kadumine väga haruldane.

On olemas järgmised repigmentatsiooni tüübid:

• perifeerne tüüp, kus väikesed pigmendiväljad ilmuvad depigreerunud fookuse servas;
• Perifollikulaarses tüüp, kus ümber karvanääpsude depigmentatsioonipiirkondade taustal tunduvad väikesed koht suurus Älykääpiö pigmendid, mis suurendavad ja seejärel tsentrifuugiti soodsa protsessi käigus ja ühendada suletud kahjustus;
• Tahke tüüp, mille puhul esineb vaigult tajutavat helepruuni tahke varju kõigepealt depügeeritud koha pinnal, seejärel muutub kogu koha värvus intensiivseks;
• serva tüüpi, kus pigment hakkab ebaühtlaselt roosima terve naha küljest depigmentatsioonipunkti keskosas;
• segatüüpi, kus võib näha ülalkirjeldatud mitut liiki repigmentatsiooni kombinatsiooni ühes kihis või mitmes asetsevas fookuses. Perifollikulaarsete marginaalsete peigmentsioonide tüüpide kõige sagedasem kombinatsioon.

[29], [30], [31]

Diferentseeritud diagnoos

Praktikas on sageli vaja eristada sekundaarsetest depigmentnyh vitiliigo laigud, mis toimuvad pärast resolutsiooni primaarrakke (sõlmekesed, naastude tubercles jne mädavillid.) In haigused nagu ^

1. psoriaas,
2. neurodermatiit,
3. erütematoosluupus jne

Kuid depigmentnye laigud võivad olla primaarsed elemendid muud haigused ( amelanotic nevus, süüfilis, albinism, pidalitõbi jt.) Ja sündroomid (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini jt.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Ravi vitiligo

Vitiligo raviks on kaks põhimõtteliselt vastupidist meetodit, mille eesmärk on luua sama tüüpi naha pigmentatsioon. Esimese meetodi olemus on pideva depigmentatsiooni taustal asuvate väikeste tavaliselt pigmenteerunud nahapiirkondade värvimuutus. Teine meetod on sagedasem ja selle eesmärk on pigmendi suurendamine või mitmesuguste kosmeetikavahendite kasutamine, et varjata defekti nahavärvi. Seda ravimeetodit saab teha nii kirurgiliselt kui ka mitte kirurgiliselt.

Ravis vitiliigo paljud dermatoloogide kasutavad mittekirurgilise meetodit, mis hõlmab fototeraapia (PUVA'ga, teraapia lühilaine ultraviolett B kiirte), laser (väiksema intensiivsusega heeliumiga neoon, EXIMER-Lazer-308 neile), kortikosteroidid (süsteemne, kohalik), fenüülalaniin teraapia Kellin, türosiin, Melagenin, kohalike immunomodulaatorid kaltsiipatriolom, pseudocatalase, taimse ravi.

Viimastel aastatel on mikrokirurgia arendamisel üha enam kasutusel terve nahaga kultiveeritud melanotsüütide mikrostransplantaadid vitiligo keskenduseks.

Paljutõotav suund on mitmete mittekirurgiliste, samuti kirurgiliste ja mittekirurgiliste meetodite kombinatsioon, mida kasutatakse vitiligo raviks.

Kui PUVA'ga ravis fotosensibiliseerivat kasutavad sageli 8-metoksüpsoraleen (8-MOP), 5-metoksüpsoraleen (5-MOP) või trimetilpeorapen (TMP).

Viimastel aastatel on aruanne fototeraapia kõrge efektiivsuse kohta lainepikkusega 290-320 nm. Kuid selline (Broad-band UVB fototeraapia) UVB-ravi oli vähem efektiivne kui PUVA-ravi, mis põhjustas selle meetodi ebapopulaarsuse.

Kohalikku FTX-i kasutatakse juhtudel, kui patsiendil on piiratud vormis vitiligo või kahjustused hõivavad vähem kui 20% kehapinnast. Fotosensibilisaatorina välismaal kasutatakse 1% oksaraleeni lahust, Usbekistanis (ja SRÜ riikides) - ammifuriini, psoraleeni, psoberaani 0,1% lahuse kujul.

Haiguse ravis on palju andmeid kohalike kortikosteroidide, immunomodulaatorite (elidel, protopic), kalcipatrioli (davopsx) efektiivsuse kohta.

Pleegitamine (või pigmendi) tavaliselt pigmenteeritud nahk vitiligo kasutatakse siis, kui patsiendi depigmentatsioonipiirkondade kahjustuste hõivata suure kehaosadele ja on peaaegu võimatu nimetame neid repigmentation. Sellistel juhtudel värvimiseks patsiendi naha ühe tooni laidudele (või selle osade) normaalse naha depigmenteerivas või pleegitatud kasutades 20% salvi monobenzinovy eetris hüdrokinooni (MBEG). Esiteks kasutage 5% salvi MBEH ja seejärel suurendage annust järk-järgult, kuni see on täielik depigmentatsioon. Enne ja pärast MBEH-i kasutamist ei soovitata patsiendil paljastada nahka päikesevalguse toimel.