Sprengeli tõbi

Õlavöötme abil toetavad ülajäsemeid. See hõlmab rangluid, abaluid ja lihaseid. Abaluu ühendab õlavarreluu rangluuga. See on lame, kolmnurkne ja labidakujuline. Õlaliigese deformatsiooni, mille korral abaluu asub tavapärasest kõrgemal, on väljapoole pööratud ja näeb välja nagu tiib, nimetatakse Sprengeli tõveks saksa kirurgi järgi, kes seda esmakordselt kirjeldas. See võib olla kas ühe- või kahepoolne.

Epidemioloogia

Sprengeli tõve levimus on ebaselge, kuid mõned uuringud hindavad selle esinemissageduseks umbes 1 juhtu 40 000 elussünni kohta.[ 1 ] Lisaks mõjutab see sündroom mehi sagedamini kui naisi.[ 2 ]

Põhjused Sprengeli tõbi

Patoloogia põhjus peitub loote emakasisese arengu häires. See on kaasasündinud haigus. Embrüo abaluud asuvad kõrgel, kuid arenedes kasvab skelett, sealhulgas kogu õlavöötme. Abaluud pikenevad, võttes sisse looduse poolt ette nähtud koha. Loote täieliku kasvu häire viib Sprengeli tõveni, millega sageli kaasnevad ka muud skeleti defektid. [ 3 ]

Riskitegurid

Embrüonaalse arengu häireid võivad põhjustada järgmised tegurid:

• pärilik eelsoodumus;
• kahjulikud töötingimused tootmises;
• nakkushaigused;
• raske toksikoos;
• emaka patoloogiad.

Pathogenesis

Paljud teadlased on püüdnud selgitada Sprengeli tõve patogeneesi, kuid see küsimus pole veel täielikult selge; on vaid oletused. [ 4 ] Ainus, milles nad ühel meelel on, on see, et defekt hakkab arenema raseduse algstaadiumis, enne ülajäsemete pungade ilmumist (varem kui 4.-5. nädalal). Embrüoloogiliselt areneb abaluu koos ülajäsemega; see ilmub viiendal nädalal ülemises selja- ja alumises kaelapiirkonnas koos käe rudimendiga ning laskub oma lõplikku anatoomilisse asendisse ühele teisest kuni kaheksandast rindkere selgroolülist 12. rasedusnädalaks. [ 5 ], [ 6 ]

Deformatsioon on tavaliselt seotud lihaste hüpoplaasia või atroofiaga ning nende tegurite kombinatsioon viib õlaliigese moonutuste ja funktsionaalse piiratuseni. Deformatsiooni on kahte tüüpi: lihas- ja luudeformatsioon. Esimene juhtum on vähem raske ja mõjutab trapets- ja romboidlihaseid, teine on otseselt seotud abaluuga.

Sümptomid Sprengeli tõbi

Haiguse esimesed tunnused muutuvad märgatavaks kohe pärast sündi: abaluu (tavaliselt üks) on lühem kui teine, asub kõrgemal ja on tugevalt deformeerunud. Ülespoole suunatud käte liigutused on piiratud.

Sprengeli tõbi jätab oma jälje välimusele - lühike kael, madal juuksepiir, asümmeetrilised õlad. Sageli ei piirdu patoloogia ainult kosmeetilise defektiga, vaid esineb ka närvikiudude liigsest pingest tingitud valusid. Patsiendid märgivad abaluu liigutamisel takistustunnet, mõnel juhul tekivad klõpsatushelid.

Etapid

Ravi näidustuste lihtsustamiseks liigitas Cavendish deformatsiooni kosmeetilise aspekti neljaks astmeks.[ 7 ]

• I aste (väga kerge) – õlad on tasased; deformatsioon ei ole riietatud patsiendil nähtav.
• II aste (kerge) – õlad on peaaegu samal tasapinnal; deformatsioon on riietatud kaela kõveruse näol nähtav.
• III aste (mõõdukas) – õlaliiges on 2–5 sentimeetrit kõrgemal; nähtav deformatsioon.
• IV aste (raske) – õlaliiges on kõrgenenud; abaluu ülemine nurk on pea tagaosa lähedal.

Tüsistused ja tagajärjed

Õlavöötme haiguse ignoreerimine viib selle edasiste deformatsiooniprotsessideni. See halvendab ülajäsemete liikuvust, suurendab valusümptomeid ja avaldab negatiivset mõju teistele organitele.

Diagnostika Sprengeli tõbi

Abaluu ebanormaalne areng on palja silmaga nähtav. Instrumentaalne diagnostika Röntgen võimaldab meil tuvastada osalist või täielikku ühendust abaluu ja kaelalüli vahel, nn omovertebraalset luud, mida täheldatakse kolmandikul patsientidest. Kolmemõõtmelise (3D) rekonstruktsiooniga kompuutertomograafia (KT) ja magnetresonantstomograafia (MRI) on praegu vajalikud samaaegsete patoloogiate diagnoosimiseks ja ravi planeerimiseks. [ 8 ], [ 9 ]

Täiustatud haigusseisundeid iseloomustavad seljalihaste muutused, mida kinnitab elektromüograafia.

Diferentseeritud diagnoos

Sprengeli tõve diferentseerimine toimub õlapõimiku sünnitrauma, Erb-Duchenne'i halvatuse ja rindkere skolioosiga.

Ravi Sprengeli tõbi

Spregeli tõve ravis on kaks suunda: konservatiivne ja kirurgiline. Varajases staadiumis, kui muutused pole selgelt väljendunud ja esineb väiksemaid talitlushäireid, tehakse seda ilma operatsioonita, tugevdatakse õla- ja rindkerelihaseid ning püütakse suurendada ka ülajäsemete motoorset aktiivsust. Kahepoolsete deformatsioonide või Cavendishi 1. astme deformatsiooniga patsiente saab ortopeed jälgida, et hinnata haiguse dünaamikat.

Sel eesmärgil on ette nähtud massaaž, ujumine ja terapeutiline võimlemine. Osokeriidi ja parafiini pealekandmised on tõhusad.

Kirurgiline ravi

Deformatsiooni progresseerumine vanusega, õlavöötme sekundaarsete muutuste teke, selle lihaste hüpotroofia, luu- ja lihaskoe esialgu raske patoloogia on kirurgilise ravi näidustused. Kirurgiline sekkumine kuni 2-aastaselt on tehniliselt keerulisem. [ 10 ], [ 11 ] Kirurgilist sekkumist soovitatakse kõige paremini 3–8-aastastele patsientidele, kellel on mõõdukas või raske kosmeetiline või funktsionaalne deformatsioon. Samaaegsete kaasasündinud anomaaliate esinemine võib olla kirurgilise ravi vastunäidustuseks. [ 12 ]

Sprengeli deformatsiooni kirurgilise ravi eesmärk on kosmeetiline ja funktsionaalne paranemine, kuid haigus on sageli seotud teiste anomaaliatega, nagu tortikollis ja kaasasündinud skolioos, mis piiravad teostatava korrektsiooni ulatust.

Haiguse kirurgiliseks raviks on üle 20 meetodi, millest üks efektiivsemaid on abaluu langetamine terve rinnakorvi tasemele ja selle kinnitamine alusroide külge, eelkõige abaluu osaline resektsioon ja triitsepsi pika pea vabastamine Sprengeli deformatsiooni raviks [ 13 ], abaluu ülemise nurga fikseerimine rindkere lülisamba alumise osa külge [ 14 ], vertikaalne abaluu osteotoomia [ 15 ], kirurgiline ravi Mearsi meetodil [ 16 ], Woodwardi operatsioon [17 ].

3 nädala jooksul fikseeritakse ülajäseme abduktsiooniasendis kipsiga. Alates viiendast päevast määratakse patsiendile massaažiseansid, UHF-ravi ja elektroforees. 30-st juhul täheldati pärast operatsiooni tüsistusi õlapõimiku halvatuse näol. [ 18 ] Medikamentoosse ja füsioteraapia tulemusel möödusid sellised neuroloogilised häired kuue kuu jooksul.

Ärahoidmine

Õlaribade edasise deformatsiooni ennetamisel, aga ka pärast operatsiooni, on peamine roll terapeutilisel füüsilisel treeningul, ujumisel ja võrkpallil. Need on loodud selja kohandamiseks füüsilise tegevusega, lihaste tugevdamiseks.

Prognoos

Kahjuks ei saa Spregeli tõvest tingitud tõsist defekti täielikult korrigeerida. Prognoos on soodsam, mida varem pöördute spetsialisti poole.