Sprengeli tõbi

Ülemised jäsemed toetuvad õlavööle. See hõlmab klambri, õlalaba ja lihaseid. Küünarnukk ühendab küünarnuki klambri. See on tasane, kolmnurkne ja on labidas. Õla liigese deformatsioon, kus lapi asub tavapärase seisundi kohal, on paigutatud ja näeb välja nagu tiib, mida nimetatakse esimesena kirjeldanud saksa kirurgi nime järgi. See on nii ühesuunaline kui ka kahesuunaline. 

Epidemioloogia

Sprengeli tõve levimus on ebaselge, kuid mõned uuringud viitavad sellele, et selle levimus on umbes üks 40 000 elus vastsündinutest. [1]Lisaks mõjutab see sündroom mehi sagedamini kui naised.[2]

Põhjused sprengeli tõbi

Patoloogia põhjuseks on loote arengu rikkumine. See on kaasasündinud haigus. Embrüo labad on kõrged, kuid kui see areneb, kasvab luusüsteem, kaasa arvatud kogu õlarihm. Klapid pikenevad, võttes arvesse looduses ettenähtud kohta. Loote täieliku kasvu häirimine põhjustab Sprengeli tõve, sageli kombineeritakse see teiste skeleti defektidega.[3]

Riskitegurid

Tõenäolised embrüo arengut kahjustavad tegurid on järgmised:

• geneetiline eelsoodumus;
• kahjulikud töötingimused tootmises;
• nakkushaigused;
• tugev toksiktoos;
• emaka patoloogia.

Pathogenesis

Paljud teadlased üritasid selgitada Sprengeli tõve arengu patogeneesi, kuid seda küsimust ei ole veel täielikult selgitatud, vaid on vaid spekulatsioonid. [4]Ainus asi, milles nad lähenevad, on see, et defekt hakkab arenema raseduse varases staadiumis, enne ülemise jäseme neerude ilmumist (enne 4.-5. Nädalat). Embrüoloogiliselt areneb küünal ülemise jäsemega; see ilmneb viienda nädala jooksul ülemise selja- ja alumise emakakaela piirkondades koos primordiumiga ja langeb lõpliku anatoomilise positsiooni poole teise kuni kaheksandasse rindkere selgroo kuni 12. Rasedusnädani.[5], [6]

Deformatsioon on tavaliselt seotud hüpoplaasia või lihaste atroofiaga ning nende tegurite kombinatsioon põhjustab õla disfiguratsiooni ja funktsionaalset piiramist. Deformatsiooni on kahte tüüpi: lihaseline ja luu. Esimene juhtum on vähem tõsine ja puudutab trapetsia ja romboosi lihaseid, teine on otseselt seotud küünarluu.

Sümptomid sprengeli tõbi

Haiguse esimesed märgid muutuvad märgatavaks vahetult pärast sündi: lapik (tavaliselt üks) on lühem kui teine, kõrgem ja tugevalt deformeerunud. Käe liikumine on piiratud.

Sprengeli tõbi näeb ette lühikese kaela, väikese juuksepiiri, asümmeetriliste õlgade väljanägemist. Sageli ei piirdu patoloogia kosmeetilise defektiga, vaid ka närvikiudude liigse pinge tõttu. Patsiendid märgivad, et küünalde liigutamisel on takistuseks tunne, mõnel juhul ilmuvad klõpsamisheli.

Etapid

Cavendish klassifitseeris deformatsiooni kosmeetilise aspekti neljaks kraadiks, et lihtsustada ravi näidustusi. [7]

• I klass (väga pehme) - õlgade tase on sama; deformatsioon on nähtamatu, kui patsient on riietatud.
• II aste (kerge) - õlad peaaegu samal tasemel; deformatsioon, nähtav kaela kumerusena, kui patsient on riietatud.
• III aste (mõõdukas) - õlaliigend tõstetakse 2-5 cm võrra; nähtav deformatsioon.
• IV aste (raske) - õlaliigend tõstetakse; küünarliigese ülemise nurga all.

Tüsistused ja tagajärjed

Õlarihma haiguse eiramine toob kaasa selle deformatsiooni edasised protsessid. See kahjustab ülemise jäseme liikuvust, suurendab valu sümptomeid ja avaldab negatiivset mõju teistele elunditele.

Diagnostika sprengeli tõbi

Terade ebanormaalset arengut võib näha palja silmaga. Instrumentaaldiagnostika röntgenanalüüs näitab osalist või täielikku seost lapse ja emakakaela selgroo, nn omovertebraalse luu vahel, mida täheldatakse kolmandikus patsientidest. Olemasolevate patoloogiate ja ravi planeerimise diagnoosimiseks on praegu vajalik kolmemõõtmelise (3-D) rekonstrueerimise ja magnetresonantstomograafia (MRI) kompuutertomograafia.[8], [9]

Täiustatud tingimustele on iseloomulikud seljaosade muutused, mida kinnitavad elektromograafia.

Diferentseeritud diagnoos

Sprengeli tõve diferentseerimine toimub brachiaalse pleksuse, Erb-Duchenne'i halvatusega ja rindkere skolioosiga.

Ravi sprengeli tõbi

Spregeli tõve ravis on kaks suunda: konservatiivne ja operatiivne. Varajastes etappides, kus puuduvad väljendunud muutused ja väikesed düsfunktsioonid, teevad nad ilma operatsioonita, tugevdavad õlgade ja rindkere lihaseid ning samuti tehakse jõupingutusi ülemiste jäsemete motoorse aktiivsuse suurendamiseks. Patsiendid, kellel on Cavendish 1 kraadi kahepoolsed deformatsioonid või deformatsioonid, võib täheldada ortopeedi poolt haiguse arengu dünaamika hindamiseks.

Selleks nimetage massaaž, ujumine, füüsiline ravi. Ookokeriidi, parafiini efektiivne kasutamine.

Kirurgiline ravi

Deformatsiooni progresseerumine vanusega, teiseste muutuste teke õlarihmas, tema lihaste hüpotroofia, mis oli algselt väljendunud luu- ja lihaskoe patoloogia, on kirurgilise ravi näidustus. Kirurgiline sekkumine 2-aastaselt on tehniliselt raskem. [10], [11]Kirurgilist sekkumist on soovitatav kasutada 3–8-aastastel patsientidel, kellel on mõõdukas või raske kosmeetiline või funktsionaalne deformatsioon. Samaaegsete kaasasündinud anomaaliate esinemine võib olla operatsiooni vastunäidustuseks.[12]

Kirurgilise sekkumise eesmärk Sprengeli deformatsiooniks on kosmeetiline ja funktsionaalne paranemine, kuid haigus on sageli kombineeritud teiste anomaaliadega, nagu tortikollis ja kaasasündinud skolioos, mis piiravad võimalikku korrigeerimist.

Haiguse kirurgiliseks raviks on rohkem kui 20 meetodit, millest üks efektiivsemaid on langetada tervislikule tasemele ja kinnitada see alumise ribi külge, eriti plaastri osaline resektsioon ja pika tritsepsipea vabastamine Sprengeli deformatsiooni ravimiseks [13], kinnitades lapi ülemise nurga alumisse nurka. Rindkere lülisamba [14], vertikaalne skapulaarne osteotoomia [15], kirurgiline ravi Mirs'i meetodil [16], Woodwardi operatsioon.[17]

Kolme nädala jooksul kinnitab krohv valatud ülemise osa ülestõstetud asendisse. Alates viiendast päevast määratakse patsiendile massaaž, UHF, elektroforees. Kolmel juhul 30-st täheldati pärast operatsiooni tüsistusi brahhiaalse plexuse paralüüsi vormis. [18]Kuue kuu jooksul möödas ravimite ja füsioteraapia tulemusel sellised neuroloogilised häired.

Ärahoidmine

Terade edasise deformatsiooni ennetamisel ja pärast operatsiooni peamine roll on füüsikaline teraapia, ujumine, võrkpall. Need on mõeldud selja kohandamiseks füüsilise koormusega, lihaste tugevdamisega.

Prognoos

Kahjuks ei saa täielikult kõrvaldada tõsist puudust, mida põhjustas Spregeli tõbi. Prognoos on soodsam, seda varem nad pöördusid spetsialisti poole.