Süsivesikute düstroofiad: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Süsivesikute düstroofia võib olla parenhümaalne ja mesenhümaalne. Rakkudes ja kudedes avastatud süsivesikud on kindlaks määratud histo-keemiliste uurimismeetoditega. Need on jaotatud polüsahhariidideks ja glükooproteiinideks.

Mukopolüsahhariidid võivad olla neutraalsed, tugevalt seotud valkude (chitin) ja happeliste (glükosaminoglükaanid). Mis hõlmavad hüaluroonhapet, kondroitiin-väävelhapet ja hepariini. Glükoprotsiidid erinevad mukopolüsahhariididest, kuna nende sisaldus heksosamiinis ei ületa 4%. Nendeks on mutsiinid ja mukoidid. Mutsiini leidub limaskestade limaskestades, mukoidid moodustavad osa paljudest kudedest (südameklappide, arterite seinte, ülerõivad, kõhre). Polüsahhariidid tuvastatakse kudedes SHIC-reaktsiooniga, milles polüsahhariidide lokaliseerimisel ilmnevad magenta värvid. Glükogeeni tuvastamiseks töödeldakse juhtsektoreid diastase või amülaasiga, mille järel glükogeeni juuresolekuga seotud punane värvumine kaob. Glükosamiinglükaanid ja glükoproteiini määrati kudedes kui värviti toluidiinsinisega oma purpurpunakas värvimisega glükoosaminoglükaanidest valdkonnas asukohta.

Ugdevodnaya düstroofia põhjustatud ainevahetushäired glükogeeni, täheldatakse nahas pärilik düstroofia süsivesikute - glükogeeni ladustamise haigus ja limaskestade düstroofia avaldub rikkudes glyukoproteidov vahetada.

Glükoosistüstroofia - süsivesikute düstroofia, mis on põhjustatud rakkude glükooproteiinidevahetuse rikkumisest, viib nendes mutsiinide ja mukoidide akumuleerumiseni. Sellisel juhul tekib mitte ainult lima moodustumise suurenemine, vaid ka muutused lima füüsikalis-keemilistes omadustes. Paljud rakud surevad ja on desquamated, mis viib tsüstide moodustumiseni. Sellise düstroofia näideteks nahas võib olla follikulaarne mukinoos ja naha limaskesta mesenhümaalne düstroofia.

Limaskedüstroofia võib areneda nii epidermis kui ka dermis. Dermaalne mutsiini tavaliselt moodustab põhiaine sidekoe pärisnaha ja koosneb glükoosaminoglükaanides eriti hüaluroonhape. Seda tüüpi mutsiini Schickilt-negatiivsete värviti altseiinsinisega pH taseme 2,5-0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epiteeli mutsiinist nimetatakse sialomutsinov sisaldab neutraalset mükopolüsahhariide ja glükosaminoglükaanideks tihti. See on tume graanulid mukoidsekretiruyuschih rakud ekkrinnyh näärmete apocrine bitt graanulid näärmed, tsüstid rakkudes suu limaskesta, kasvajarakkudes Paget tõve perianal lokaliseerimist seedetrakti ja adenokartsinoom. Epiteeli mutsiinist PAS-positiivsed gialuronidazo- diastazorezistentny ja võivad olla värvitud altseiinsinisega pH taseme 2,5-0,4, annab nõrga toluidiinsinist metachromasia.

Naha Mutsinoz - Mesenhümaalsed Süsivesikute düstroofia erineb hromotropnyh vabastama aine (glükosaminoglükaanideks) alates väärtpaberid valkude ja kogunenud rakkudevahelise aine. Samal ajal asendatakse sidekoe kollageenkiud limaskestaga (lima) ja selle rakud muutuvad protsessiks, muutuvad stellaadiks.

Naha mukinoos võib olla lokaalne või hajus, tihtipeale seostatakse kilpnäärme düsfunktsiooniga (hüpoglükeemia ja hüpertüreoidism), kuigi neid muutusi võib täheldada ka normaalse funktsiooni korral. Kudedes ilmutavad mutsiini, värviti hematoksüliini ja eosiiniga sinakas värv, mille omadused on väljendatuna metakromaatilisest värvimisega toluidiinsinisega ja kresüülvioletiga. Üldise sinise taustal on mutsiin punakasvioletne. Mucicarmine plekid on punased.

Hüpotüreoidism, mille põhjuseks on primaarne atroofia ja põletikulised muutused kilpnäärmes, on nahk kahvatu, kuiv, vahajas. Koos sellega areneb ka üldine või tuberoosne mükseedoom. Kui üldistatud vorm areneb pidevalt naha turse, sagedamini kaelal, kaelal, kätel, jalgadel ja jalgadel. Nahk on passiivne, nõrgalt kogutud voldid, juuksed on igavad ja rabedad, kulmud võivad puududa, habras ja muutuda koormavaks.

Kui nahakahjustused juuremugulad myxedema kuigi levinud, kuid vähem hajus, avaldub kujul nodulaarso tihendid piiratud kahjustuste meenutab tahvel shagrenevidnoy tulenevate pinna tihedalt paigutatud elemendid. Hüpotüreoidismi üldised sümptomid on vähem väljendunud kui difuusne mükseedeemia.

Pathomorphology. Epidermis on enamasti muutumatu, välja arvatud põlvede nahk ja põlveliigese piirkond, kus võib täheldada acanthosis. Pärisnaha oluliselt tihenenud, siis märgitakse turse kollageeni kiud oma sinakas massid peale mutsiini, mis on paigutatud õrn võrgusilma peamiselt ümber veresooned ja sidekoe kapslid karvanääpse. Glükoosaminoglükaanide sisaldus suureneb normiga võrreldes 6-16 korda. Elektroonilisel mikroskoopil tuvastatakse fibroblastiliste elementide muutused, milles leidub kollageenikiude.

Hüpertüreoosi või türeotoksikoos, välja arvatud iseloomulik triaad - struuma, tahhükardia, exophthalmos - täheldatud Müasteeniaga seotud kogunemine glükosaminoglükaanidest stroomas lihased, mõnikord osteoartropaatiat subperiostally periostiit ossificans distaalotstes varbalülid mis näevad välja nagu sääri. Näo ja pagasiruumi võib olla punetus, autographism koos urtikaropodobnoy reaktsiooni. Sageli on lööve, hüperpigmentatsioon, troofilise häired (juuste, küünte düstroofia). Haiguse rasunäärmed. Tegemist võib olla tüüpiline pretibial myxedema kliiniliselt iseloomustab arengut lame padja tihendid erineva suurusega, normaalne nahavärv või kollaka värvusega, millel on eriline muster karvanääpse. Mõnikord pikas käigus võivad tekkida elevantsus. Arengus selle vormi mutsinoza arvatud kilpnäärme talitlushäired on tõenäoliselt oluline roll muudest teguritest, eriti dientsefaalsetes rikkumisi gipersekrepiya kilpnääret stimuleeriv hormoon, autoimmuunreaktsioonid.

Pathomorphology. Massiivne hüperkeratoos koos epidermaalse väljakasvu silumiseks. Dermis - suured mutsiini kontsentratsioonid, eriti keskmistes sektsioonides, mille tulemusena see pakseneb, vabastatakse kollageenkiud. Fibroblastide arv on suurenenud, mõned neist muutuvad silmamõõdu limaskestadeks, mida ümbritseb munin. GW Korting (1967) nimetas neid rakkude mukoblaste. Nendes leiab elektronmikroskoopia suure hulga organellide arvu. Lisaks nendele rakkudele leitakse suur hulk kudede basofiile. Dermi ülemise kolmandiku kapillaarid on laienenud, nende seinad paksuvad, ligikaudu ümber on väikesed lümfotsüütide infiltraadid.

Naha mutsinoz võib täheldada normaalse kilpnäärmefunktsioonile. Sel juhul on järgmises vormis: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lichen myxedema (myxedema papuloosse), skleredeemile Buschke, folliikulite mutsinoz ja retikulaartuumas erythematous'e mutsiini sündroom (sündroom REM).

Samblike myxedema (myxedema papuloosse) lööve ilmub läikiv väikeste sõlmede poolkerakujuliselt, tihedalt paigutatud peamiselt nahale kehatüvel, nägu ja ülajäsemete. Kui skleromiksedeme Arndt-Gottrona lööbed sarnased, kuid rohkem väljendunud tendents ühendada, et moodustada suure kahjustused, sageli järsult edematous, eriti nägu ja käed. Suurte liigeste piirkonnas tekivad jämedate nahakoldede tekkimisega tihendid, näol võib olla sõltuvus ja hajutatud infiltratsioon. Naha skleroosiga kaasneva haiguse pika aja jooksul häirub näoilmeid, ülemise jäsemete liikumist takistatakse. On seisukohal, et Arndt-Gottroni scleromixedement on myxedematous samblike variant.

Pathomorphology. Müseerivate samblike nahal, eriti naha ülemistel osadel, ilmutatakse suuri mütsiini põldusid, mis värvitakse hematoksüliiniga ja eosiin näevad välja nagu basofiilsed massid. Kollageenkiud nendes kohtades on lahti, lehed, kahvatud, raku elemendid on vähe, domineerivad tähtrakke. Laed on laienenud, seinad on paistes, mutsiin ei sisalda, mõnikord nende ümber võib olla väike kogus lümfotsüüte ja fibroblaste.

Arndt-Gottroni skleromiksoodiga on dermise hajutat paksendamine ilma fibroblastide intensiivse proliferatsioonita. Mutsin reeglina ilmub selle ülemises kolmandikus. Elektronmikroskoopias täheldati sidekoeelementide ja kudede basofiilide arvu suurenemist. Paljude rakkude kollageeni fibrillidega on tihe kontakt. L. Johnson jt (1973) tuvastas kaks tüüpi fibroblaste: piklik ja stellat. Esimene neist sünteesib glükosaminoglükaane, teine - kollageenikiude.

Täiskasvanu Busca Skleredema viitab teadmata päritoluga sidekoehaiguste rühmale. Paljud osutavad scleredema arengule pärast ägedaid nakkushaigusi, eriti streptokokkidest põhjustatud haigusi. Mõnikord võib lastel täheldada skleredeedi koos diabeediga, eriti resistentsete ravimitega. See ilmneb kaela ja näo paisudes, mis ulatuvad sümmeetriliselt allapoole õlgadele, pagastikule ja kätele. Harjad ja alumine keha ei mõjuta tavaliselt. Enamikul juhtudel muutub haigus paariks kuuks, kuid mõnedel patsientidel omandab see protsess pikaleveninud pikaajalisele kulgemisele harvadel juhtudel südame ja teiste organite lihase süsteemsed muutused.

Pathomorphology. Dermis paistub 3 korda võrreldes normiga. Kõigil selle paksus, eriti sügava osad tähistusega turse, mille tulemuseks on kollageeni kimpude muutuvad, kuna see jagati ning elastse kiududest - fragmenteeritud. Turse võib olla nii tugev, et see toob kaasa erineva suurusega pilud (fenestration). Lõpuks higinäärmete asuvad alumises või keskosas dermis, mitte piiri nahaaluse rasva nagu tavaliselt. Mõnikord segatakse nahaalune rasv tiheda sidekoega. Mõnes dermi piirkonnas on leitud fibroblastide arvu suurenemine, mille seas on palju koosebasofiile. Varasematel haigusetappe lehe histochemical reaktsioonid tihtipeale hüaluroonhappe vahel kimpude kollageenkiududest, eriti sellistes kohtades fenestration mida saab tuvastada, kui värviti kolloidse raud, toluidiinsinist või altseiinsinisega. Haiguse pikaajalise käigu korral ei pruugi hüaluroonhape kollageeni taladel avastada. Laevade ümbruses on fookusinfiltraadid. Elektronmikroskoopiline paljastab arvu suurenemist sidekoe rakud rohkem organellid, samuti suurendades põhiaine pärisnaha, eriti lähedus elastsed kiud. Kollageeni kiud moodustavad mõnikord tihedaid kimpe või lahti, mis sarnaneb sklerodermia varajase staadiumiga. Diferentseeruvad haiguse skleroderma, milles kollageeni kiududest nahaaluskoes, tavaliselt homogeniseeritakse hyalinized ja nõrgalt värvunud Masson'i eosiiniga meetodit. Täiskasvanu Busca skleroosis on kollageeni kimbud modifitseerimata ja värvunud hematoksüliini ja eosiiniga nagu tavaliselt. Mõnel juhul on nende kahe haiguse vahel väga raske joonistada.

[1], [2], [3], [4]