Toksiline epidermaalne nekrolüüs: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Toksiline epidermaalne nekrolüüs on naha ja limaskestade äge bulloosne kahjustus (Lyelli sündroom, Ritteri tõbi, kerge bulloosne lööve, epidermolüüs, polümorfne nekrootiline, toksilis-allergiline epidermaalne nekrolüüs jne). Ravimbulloosse dermatiidi, Lyelli sündroomi ja Stevensi-Johnsoni tõve vahel ei ole põhimõttelist erinevust, kvalitatiivsed erinevused on vaid naha ja limaskestade muutuste avaldumisastmes. Eeldatakse, et kõik kolm vormi on multiformse eksudatiivse erüteemi variandid koos naha ja limaskestade vesikulaarsete kahjustustega.

Mis põhjustab toksilist epidermaalset nekrolüüsi?

Kõige sagedamini tekib haigus pärast sulfonamiidide ja antibiootikumide võtmist. Haigust võivad põhjustada ka teised ravimid: amidopüriin, fenoolftaleiin, aspiriin, aminasiin, fenüülbugasoon, samuti vaktsiinid ja seerumid. Suur tähtsus on varasemal sensibiliseerumisel, seosel põhihaigusega, sageli esineb viirusnakkuse ja ravimite sensibiliseerimise kombinatsiooni.

Haiguse patogenees on teadmata. Pakutakse autoimmuunmehhanismi. Pärast prodromaalset perioodi, mida iseloomustab erüteemi ilmnemine, laieneb suu ja silmade ümbritsev erüteemitsoon kiiresti, tekivad seroosse ja seroos-hemorraagilise sisuga villid, erosioonid ja raske toksoos. Suuõõne, hingetoru, kõri ja mao limaskest haavandub ja see süvendab haiguse kulgu. Suremus ulatub 30–40%-ni.

Silmakahjustused

Silmalaugude ja silmaümbruse nahk võib olla kahjustatud samamoodi nagu teiste kehaosade nahk. Konjunktiviit on tavaliselt kerge, limase mädase eritisega ja seda täheldatakse peaaegu kõigil patsientidel. Konjunktiivi kahjustus võib põhjustada silmalaugude liikuvuse halvenemist, sarvkesta haavandumist koos järgneva jämedate sarvkesta vaskulariseeritud armide tekkega ja märkimisväärset nägemiskaotust.

[ 1 ]

Toksilise epidermaalse nekrolüüsi ravi

Kasutatakse võimast desensibiliseerivat ravi, mõõdukates annustes glükokortikoide (eriti erüteemilises staadiumis), võõrutusravi, kardiovaskulaarseid aineid, vitamiine ja mõnel juhul vereülekandeid.

Silmakahjustuste korral on vaja silmalauge ravida kuivavate koorikute eemaldamisega. Erilist tähelepanu pööratakse sarvkesta kaitsmisele kuivamise eest ja trihhiaasi õigeaegsele ravile. Ägeda perioodi jooksul määratakse kortikosteroidide ja antibakteriaalsete ravimitega salvid ning hiljem polüglütsiini ja polüakrüülamendiga silmatilgad. Sarvkesta haavandite korral on vajalik lokaalne antibakteriaalne ravi.