Trikuspiidventiili anomaalia (Ebsteini anomaalia): sümptomid, diagnoosimine, ravi

Ebsteini anomaalia (trikuspidaalklapi anomaalia) on trikuspidaalklapi kaasasündinud patoloogia, mida iseloomustab vatsakestevaheliste osade (tavaliselt nii vaheseina kui ka tagumise) nihkumine parema vatsakese õõnsusse, mis viib parema vatsakese atrialiseeritud osa moodustumiseni. Trikuspidaalklapi osade nihke tagajärjel jaguneb parema vatsakese õõnsus kaheks osaks. Ainult alumine osa, mis asub klapi all, toimib parema vatsakesena ja koosneb trabekulaarsest ja väljavooluosast. Mõõduka osade nihke ja regurgitatsiooni korral on vereringehäired minimaalsed, defekt võib pikka aega olla asümptomaatiline. Vere eritumine on võimalik läbi kodade vaheseina defekti või avatud ovaalse akna. Sellisel juhul tekivad arteriaalse hüpokseemia sümptomid. Parempoolsete osade mahuline ülekoormus viib vatsakestevahelise vaheseina paisumiseni vasakule, mis piirab vasaku vatsakese täitumist ja võib tekkida südame paispuudulikkus. Defekti loomuliku kulgemise korral sõltub prognoos trikuspidaalklapi düsfunktsiooni astmest ja parema vatsakese hüpoplaasia astmest. Umbes veerand lastest sureb esimesel elukuul; mitteopereeritud patsientidel on surma põhjuseks progresseeruv südamepuudulikkus. Defekti esinemissagedus on 0,4% kõigist kaasasündinud südameanomaaliatest. Võimalikud on Ebsteini anomaalia perekondlikud juhtumid.

Trikuspidaalklapi anomaalia (Ebsteini anomaalia) sümptomid sõltuvad hemodünaamika häire astmest. Kodade vaheseina defekti korral on peamiseks sümptomiks tsüanoos, mille raskusaste sõltub rõhust paremas kojas ja kodadevahelise ühenduse kaudu väljuva vere mahust. Aja jooksul süvenevad südamepuudulikkuse tunnused ja väheneb füüsilise aktiivsuse taluvus. Parema koja ja parema vatsakese suuruse tõttu võib tekkida südame küür. Auskultatoorsed muutused on kerged. Trikuspidaalklapi puudulikkuse korral on kuulda pehmet süstoolset porisemist; parema atrioventrikulaarse ava stenoosi korral ilmub rinnakuluu paremasse serva presüstoolne või mesodiastoolne porisemine. Porise intensiivsus suureneb sissehingamisfaasis, mis näitab nende seost trikuspidaalklapi kahjustusega. Parema koja ja vatsakese olulise laienemise korral tekivad südame rütmihäired. Paroksüsmaalset supraventrikulaarset tahhükardiat tuvastatakse 25–50%-l patsientidest, Wolff-Parkinson-White'i sündroomi 14%-l.

Ebsteini anomaalia diagnoosimisel on sageli abiks elektrokardiograafiline uuring. Tavaliselt on südame elektriline telg järsult paremale kaldu, R- ja S-lainete madala amplituudiga leitakse parema kimbu mittetäieliku või täieliku blokaadi tunnuseid.

Rindkere röntgenülesvõttel on süda sfäärilise kujuga, suurenenud peamiselt parema koja ja parema vatsakese "atrialiseeritud" osa tõttu. Kopsumuster on normaalne või ammendunud.

Nelja kambri projektsioonis tehtud ehhokardiograafia abil pööratakse tähelepanu vaheseina klapi nihkumisele parema vatsakese õõnsusse. Avatud ovaalne aken või kodade vaheseina defekt avastatakse 85% juhtudest. Doppleri ehhokardiograafia näitab trikuspidaalpuudulikkuse ulatust.

Südame kateeterdamine viiakse läbi kopsuvoodi seisundi hindamiseks ja südame rütmihäirete korral elektrofüsioloogiliseks uuringuks.

Trikuspidaalklapi anomaalia (Ebsteini anomaalia) ravi

Mõõduka või kerge trikuspidaalregurgitatsiooniga patsiendid vajavad pidevat kardioloogi jälgimist ja elektrokardiograafilist kontrolli. Kirurgiline ravi on näidustatud südamepuudulikkuse, arteriaalse hüpokseemia ja ravile allumatute südame rütmihäirete korral.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]