Üldistatud lipodüstroofia ravi

Üldise lipodüstroofia sündroomiga patsientide ravi on edukas ainult siis, kui suudame igal juhul kindlaks teha haiguse algpõhjuse. Praegu on ravi enamasti sümptomaatiline. Paljutõotav suund on võitlus hüperinsulinemia vastu. See võimaldab vähendada insuliiniresistentsust ja hüperglükeemiat, parandada oluliselt lipiidide ainevahetust, mõnevõrra vähendada skeletilihaste hüpertroofiat, aeglustada hüpertensiooni ja müokardi hüpertroofiat. Mõnel juhul rakendati parlodelravi edukalt, mis üldise lipodüstroofia sündroomi korral, mitte ainult normaliseeritud prolaktiini taset veres, aitas kaasa laktorröa kadumisele patsientidel ja taastas normaalse menstruatsioonitsükli, kuid põhjustas ka eespool nimetatud positiivsed muutused haiguse kliinilises ja metaboolses pildis insuliinikontsentratsiooni vähenemise taustal vereplasmas. Insuliini sekretsiooni moduleerib hüpotalamuse ventromediaalne piirkond ning hüpotalamuse mõju insuliini sekretsioonile on peamiselt inhibeeriv ja see on tingitud dopamiinergilistest mehhanismidest.

Endogeense hüperinsulinemiaga seotud kliinilised seisundid on reeglina seotud nende mehhanismide hüpotalamuse puudulikkusega, eriti ventromediaalse hüpotalamuse piirkonnas. Sellega seoses ilmneb, et üldine lipodüstroofia sündroomiga patsientidel on dopamiini parlodeli sünergisti eelnevalt tundmatu toime insuliini sekretsioonile.

Teine viis metaboolsete häirete parandamiseks üldistatud lipodüstroofias on sarvkesta kasutamine, mille süntees on maksas blokeeritud insuliini liiaga. Cornitine on vajalik rasvhapete oksüdeerimiseks pikema süsiniku skelettiga, mis on raskendatud hüperinsulinismi poolt. Sarvkesta pikaajaline tarbimine normaliseerib süsivesikute ja lipiidide metabolismi seisundit. Üldistatud lipodüstroofiaga patsientide toitumine peaks olema madala kalorsusega, eelistatavalt koos toidulisanditega, mis sisaldavad lühikese ahelaga rasvhapete jääke. Selliste lisandite hulka kuuluvad kookospähkliõli, samuti õli, mis on valmistatud pehmest värvist. Nende taimede õli sisaldab suurt hulka lühikese ahelaga rasvhapete jääke sisaldavaid triglütseriide, mille oksüdeerumine toimub ilma insuliini osalemiseta.

Kõik ülaltoodud järeldused viitavad sellele, et üldise lipodüstroofia sündroomi ravimeetodite edasiarendamine eeldab biokeemikute, endokrinoloogide, geneetikute ja pediaatrite ühiseid jõupingutusi, et lõpuks määratleda selle haiguse patogenees.

Prognoos ja töövõime

Elu prognoos on soodne. Mõnede kirjandusandmete kohaselt on üldistatud lipodüstroofia sündroomi loomulik kestus 35-50 aastat. Haiguse rasketel juhtudel võib surm tekkida tüsistustest (maksakoom, verejooks söögitoru varitsustest, insult, müokardiinfarkt).

Patsientide puue sõltub haiguse tõsidusest, kardiovaskulaarsetest ja neuroendokriinsetest tüsistustest, nagu üldine lipodüstroofia sündroomi kliiniline kulg. Niisiis, üldise lipodüstroofia sündroomi varajase avaldumisega ei ole töövõime peaaegu muutunud; sündroomi ilming raseduse ja sünnituse tõttu, jõuab puue 40% -ni. Üldise lipodüstroofia sündroomiga patsientide rühmas on I ja II rühma puudega inimeste arv keskmiselt 25%.

[1], [2], [3]