Üldise lipodüstroofia ravi

Generaliseerunud lipodüstroofia sündroomiga patsientide ravi on edukas ainult siis, kui igal konkreetsel juhul on võimalik kindlaks teha haiguse algpõhjus. Praegu on ravi peamiselt sümptomaatiline. Paljutõotav suund on võitlus hüperinsulineemia vastu. See võimaldab vähendada insuliiniresistentsust ja hüperglükeemiat, parandada oluliselt lipiidide ainevahetuse näitajaid, mõnevõrra vähendada skeletilihaste hüpertroofiat, aeglustada hüpertensiooni ja müokardi hüpertroofia teket. Mitmel juhul on edukalt kasutatud ravi parlodeliga, mis generaliseerunud lipodüstroofia sündroomi korral mitte ainult ei normaliseerinud prolaktiini sisaldust veres, aitas kaasa laktorea kadumisele patsientidel ja normaalse menstruaaltsükli taastamisele, vaid põhjustas ka eespool nimetatud positiivseid muutusi haiguse kliinilises ja metaboolses pildis insuliini kontsentratsiooni vähenemise taustal vereplasmas. Insuliini sekretsiooni moduleerib ventromediaalne hüpotalamus , kusjuures hüpotalamuse mõju insuliini sekretsioonile on peamiselt pärssiv ja vahendatud dopamiinergiliste mehhanismide kaudu.

Kliinilised seisundid, millega kaasneb endogeenne hüperinsulineemia, on tavaliselt seotud nende mehhanismide hüpotalamuse puudulikkusega, eriti ventromediaalses hüpotalamuses. Sellega seoses selgub dopamiini sünergisti parlodeli seni tundmatu mõju insuliini sekretsioonile generaliseerunud lipodüstroofia sündroomiga patsientidel.

Teine viis üldise lipodüstroofia korral esinevate ainevahetushäirete korrigeerimiseks on kornitiini kasutamine, mille süntees maksas blokeeritakse liigse insuliini poolt. Kornitiin on vajalik pikema süsinikuaatomiga rasvhapete oksüdeerimiseks, mis on hüperinsulinismi korral keeruline. Kornitiini pikaajaline kasutamine normaliseerib süsivesikute ja lipiidide ainevahetust. Üldise lipodüstroofiaga patsientide toitumine peaks olema madala kalorsusega, eelistatavalt lühikese ahelaga rasvhapete jääke sisaldavate toidulisanditega. Selliste lisandite hulka kuuluvad kookosõli ja saflooriõli. Nende taimede õli sisaldab suures koguses lühikese ahelaga rasvhapete jääkidega triglütseriide, mille oksüdeerimine toimub ilma insuliini osaluseta.

Kõik eelnev viitab sellele, et üldise lipodüstroofia sündroomi ravimeetodite edasiarendamine nõuab biokeemikute, endokrinoloogide, geneetikute ja lastearstide ühiseid jõupingutusi, et lõplikult selgitada selle haiguse patogeneesi.

Prognoos ja töövõime

Elu prognoos on soodne. Väheste kirjanduslike andmete kohaselt on generaliseerunud lipodüstroofia sündroomi loomulik kestus 35–50 aastat. Rasketel juhtudel võib tüsistuste (maksakooma, söögitoru veenilaiendite verejooks, insult, müokardiinfarkt) tõttu tekkida surm.

Patsientide töövõime sõltub haiguse raskusastmest, kardiovaskulaarsete ja neuroendokriinsete tüsistuste esinemisest ning generaliseerunud lipodüstroofia sündroomi kliinilise kulgu tüübist. Seega generaliseerunud lipodüstroofia sündroomi varajase avaldumise korral töövõime praktiliselt ei halvene; samal ajal kui sündroomi avaldumise korral raseduse ja sünnituse tõttu ulatub puue 40%-ni. Generaliseerunud lipodüstroofia sündroomiga patsientide üldrühmas on I ja II puudegrupiga patsientide arv keskmiselt 25%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]