Üldistatud lipodüstroofia: ülevaade teabest

Üldistatud lipodüstroofia - vähetuntud haigus, mida ei saa pidada kogumik üksikute sümptomite, kuid neil on ühine patoloogilist protsessi koos sellele omaste funktsioonide ja arengu-, kuigi mõiste "üldistatud lipodüstroofia" (SGL) on üsna vastuvõetav.

Peamiseks ilminguid haiguseks on kadumise nahaaluse rasvakihi suurel kehapinna või selle teatud osade ning juuresolekul ainevahetushäired nagu insuliiniresistentsuse ja / või hyperinsulineemia, hüperlipideemia, hüperglükeemia.

Selle sündroomi esimene aruanne tegi LH Ziegler 1923. Aastal ja 1946. Aastal andis RD Lawrence üksikasjaliku kliinilise kirjelduse. Maailma kirjandusest nimetatakse seda haigust ka "lipoatroofseks diabeediks", "kogu lipodüstroofiaks", "Lawrence'i sündroomiks". Seda sündroomi kirjeldasid esmalt NT Starkova ja kaasautorid. (1972) nime all "hüpermuusikaline lipodüstroofia".

Vaatamata sellele, et kirjanduses sisaldab andmeid väikese arvu patsientide sündroom üldiste lipodüstroofia, kliiniline kogemus näitab, et tegelikkuses haigus esineb palju sagedamini. Halbade arstide teadmine teeb haiguse varase diagnoosimise raskeks. Lisaks üldiste lipodüstroofia pikka aega pidada ainult kosmeetilise probleemiga ning muud kliinilised nähud põhihaiguse haigus tavaliselt ei kaasatud. Samal ajal trendi sündroom progresseerumisaeg esinemise kohta mõned patsiendid tööealised sellise tõsiseid komplikatsioone, nagu maksatsirroos, müokardiinfarkt, transitoorne isheemiline vereringet, rohke omastamine patsientidel sündroom üldiste lipodüstroofia kuni günekoloogi viljatuse, eeldab arengut lähenemisviise raviks ja haiguse ennetamine.

Üldise lipodüstroofia põhjused. Üldise lipodüstroofia sündroomi põhjus ei ole teada. Haiguse arengu hoog võib olla mitmesuguseid ebasoodsaid tegureid (infektsioon, kõhuõõnde trauma, kirurgiline sekkumine, rasedus ja sünnitus, erinevad stressitingimused). Mõnel juhul ei ole haiguse põhjuseks võimalik kindlaks teha. On olemas nii kaasasündinud kui ka omandatud üldistatud lipodüstroofia sündroomi juhtumeid. Haigus esineb peamiselt naistel ja see ilmneb enamasti kuni 40-aastasena.

Enamik teadlasi kinni "central" teooria päritolu sündroom üldiste lipodüstroofia. Kasuks seda teooriat on kaalukaid tõendeid teaduslikele katsetele läbi 1963-1972 aastat. LH Louis jt .. Need isoleerisid uriinist põdevate patsientide sündroomi üldistatud lipodüstroofia, valk aine, mis süsteemsel manustamisel katseloomadele põhjustas neile kliinilise pildi haiguse ja manustada üks inimene - hüpertriglütserideemia, hüperglükeemia ja hyperinsulineemia. Autorite sõnul on see aine on tugev rasva mobiliseerivaks mõju ja on hüpofüüsist pärit.

Üldise lipodüstroofia põhjused ja patogenees

Üldise lipodüstroofia sümptomid. Üldise lipodüstroofia sündroomi juhtiv sümptom on subkutaanse rasvakihi puhul patsientide täielik või osaline kadumine. Sellest lähtuvalt on olemas 2 üldistatud lipodüstroofia kliinilist vormi: täielik ja osaline.

Üldise lipodüstroofia üldist vormi iseloomustab nahaaluse rasva kadumine näost ja kõikidest muudest kehaosadest, sageli on naba väljaulatuv. Kui osalisel kujul nahaaluse rasvkoe kaob suures pagasiruumi, jäsemed, kuid mitte inimene, ning mõnedel patsientidel on isegi suurenenud nahaaluse rasva nägu ja rangluupealse valdkondades. Kuid mõlemas üldistatud lipodüstroofia vormis ilmneb väga kindel sarnane ainevahetushäire, millel on sama tulemus, süsivesikute ja lipiidide ainevahetuse muutused. Peamised neist on insuliiniresistentsus, hüperinsulineemia, hüperglükeemia, hüperlipideemia. Mõnel juhul mitte ainult glükoositaluvuse rikkumine, vaid ka diabeet. Haigus võib tekkida igas vanuses: lastel ja eakatel.

Üldise lipodüstroofia sümptomid

Üldise lipodüstroofia diagnoosimine. Diagnoosiks sündroomi üldiste lipodüstroofia on seatud põhineb iseloomulik välimus patsientidest (täielik puudumine nahaaluse rasvkoe või konkreetse ümberjaotamine asulate kontrollimatu areng valdkonnas näo ja kaela ning kadumist pagasiruumi ja jäsemete skeletilihaste hüpertroofia, märke akromegaalia, liigkarvasusega) ja kaebused peavalu , valu ja raskustunne paremal pool ülakõhus, menstruatsioonihäired, hirsutism.

Diagnostika üldistatud lipodüstroofia

Patsientide ravi sündroom üldiste lipodüstroofia on edukas ainult siis, kui saame igal juhul luua algpõhjus haigus. Praegu on ravi enamasti sümptomaatiline. Paljutõotav suund on võitlus hüperinsulineemia vastu. See annab võimaluse vähendada insuliiniresistentsuse ja hüperglükeemia, oluliselt parandada lipiidide metabolismi, vähendada teatud hüpertroofia skeletilihaste aeglustab hüpertensiooni ja südamelihase hüpertroofia. Mitmel juhul on edukalt rakendatud ravi Parlodel et sündroomist üldistatud lipodüstroofia mitte ainult normaliseeris veres prolaktiini, aitas kadumine patsientide laktorei ja taastada normaalse menstruaaltsükli, kuid selle põhjuseks ka ülalmainitud positiivseid arenguid kliiniliste ja metaboolne pildi haiguse tänu väiksemale insuliini kontsentratsioonid vereplasmas. Insuliini sekretsiooni moduleeritakse ventromedial hüpotalamuse piirkond, hüpotaalamuse mõju insuliini sekretsiooni tekitavad peamiselt pidurdamiseks ja dopamiinergiliste mehhanismid.

Üldise lipodüstroofia ravi

[1], [2], [3], [4], [5],