Üldise lipodüstroofia sümptomid

Üldise lipodüstroofia sündroomi juhtiv sümptom on subkutaanse rasvakihi puhul patsientide täielik või osaline kadumine. Sellest lähtuvalt on olemas 2 üldistatud lipodüstroofia kliinilist vormi: täielik ja osaline.

Üldise lipodüstroofia üldist vormi iseloomustab nahaaluse rasva kadumine näost ja kõikidest muudest kehaosadest, sageli on naba väljaulatuv. Kui osalisel kujul nahaaluse rasvkoe kaob suures pagasiruumi, jäsemed, kuid mitte inimene, ning mõnedel patsientidel on isegi suurenenud nahaaluse rasva nägu ja rangluupealse valdkondades. Kuid mõlemas üldistatud lipodüstroofia vormis ilmneb väga kindel sarnane ainevahetushäire, millel on sama tulemus, süsivesikute ja lipiidide ainevahetuse muutused. Peamised neist on insuliiniresistentsus, hüperinsulineemia, hüperglükeemia, hüperlipideemia. Mõnel juhul mitte ainult glükoositaluvuse rikkumine, vaid ka diabeet. Haigus võib tekkida igas vanuses: lastel ja eakatel.

Krooniline endogeensed hyperinsulineemia põhjustab suuresti iseloomuliku välimuse patsientidel, sest see toob kaasa ülekaalu anaboolseid kataboolseid protsesse üle. See mingil määral selgitab levinud sündroom üldiste lipodüstroofia tõsi hüpertroofia skeletilihaste mõõduka prognathism, laienemine käed ja jalad, vistseromegaliya, flebomegaliya, paksenemine kõik kihid pärisnahka, liigkarvasusega. Krooniline endogeenne hüperinsulineemilistelt tunda perioodiliste bouts nõrkus, higistamine, värinad, tugev näljatunde, mis toimuvad pärast treeningut, suurte intervallidega toidukordade vahel ja mõnikord - spontaanselt. Saadaval organismis patsientide üldise lipodüstroofia, insuliiniresistentsuse aastate jooksul on süvenenud ja viib arenevat kerge häirete taluvuse süsivesikuid keskmiselt 7-12 aastat pärast haiguse algust. Selle taustal hüpoglükeemia rünnakud ei kao, mis näitab, et säilitamine patsientidel hyperinsulinemian.

Krooniline endogeensed hyperinsulineemia sündroomis üldiste lipodüstroofia soodustab liigne levik sidekoe parenhüümi elundite limaskestas seedetraktis ning veresooneseite. Seega selle haiguse puhul tekivad sageli fibrootilised muutused maksas ja kõhunäärmes ja düstroofsete muutused mao ja soolte vastavate sümptomeid. Anuma seina (eriti suured) sidekoe moodustumise hüpertroofia viib üldise lipodüstroofia sündroomi käigus nende valendiku kitsenemisele. Selle tulemusena saavad patsiendid kardiovaskulaarsete häirete esinemist varakult ja siseorganite verevarustuse halvenemist.

Üldise lipodüstroofia sündroomi iseloomus, märkimisväärne hüperlipideemia, mis tuleneb adipotsüütide suutmatusest ladustada neutraalseid rasvu, põhjustab rasvade maksade kiiret arengut. Kliiniliselt on seda seisundit iseloomustanud tõsine hepatomegaalia, kipitus ja kuivus tunne suus hommikul, raskustunne ja tuim valu valgest parempoolsest kvadrandist. Kombinatsioonis üldise lipodüstroofia sündroomi iseloomulike suurte veresoonte muutustega põhjustab selle haiguse hüperlipideemia hüpertensiooni ja isheemiliste muutuste esilekerkimist müokardis noortel.

Häire tulemused regulatsioonis hüpotaalamuse sündroom generaliseerunud lipodüstroofia suurendada baasainevahetuse häirimata funktsioonina kilpnääre, välimus hüperpigmentatsioon aladel kohati hõõrdetegur riided, sage esinemine laktorei. Hüpotalamuse kahjustused selle haiguse korral koos mõju kroonilise hyperinsulineemia moodustus sidekoest munasarjad põhjustada sagedasi rikkumise munasarjafunktsioonile erinevate ilmingute gipolyuteinizma ja 23-25% juhtudest - arengut hyperandrogenic munasarjade talitlushäiretesse väljendunud sümptomid virilatsioonini.

Üldise lipodüstroofia olulist sümptomit võib pidada hüpermetabolismi seisundiks, toidu termogeneesi rikkumiseks. Eeldame, et see võib olla üks olulisemaid tegureid haiguse patogeneesis. Me ei ole kirjanduses aruannetes antud uuringu tulemuste kohta leidnud, ehkki üldist lipodüstroofiat põdevatel patsientidel on tõendeid hüpermetabolismi kohta.

Üldise lipodüstroofia sündroomiga patsientide rutiinsel kontrollimisel ilmnevad tavaliselt järgmised muutused. Veresuhkru tõelise mõõduka erütrotsütoosi ja hüperhemoglobineemia kliinilises analüüsis. Uriinis - sageli proteinuuria. Biokeemilistes vere uuringu tähelepanu juhitakse olulist suurenemist triglütseriidi, esterdamata rasvhapete, üldkolesterooli ja selle estrid, madal ketoonkehade isegi kui väljendatakse lahendada süsivesikute metabolismi; kiirendus setteproovides vähendamine alkaliinfosfataasist aktiivsus, suurenenud transaminaaside, kerge hüperbili, mis on tüüpiline rasvmaks. Peaaegu pidevalt suureneb kogu valgu sisaldus veres. Ülevaatlikult craniography ühise leiud on lupjumist kõvakesta frontaalse ja parietal piirkondades ja tagapool Sella turcica, giperpnevmatizatsiya sinus luul, mitu patsientidele määratakse radiographically suur ephippium kujuline lamav ovaalne. Elektroenergeetikafalograafiaga näitavad peaaegu kõigil patsientidel aju mesodaalsfaalsete struktuuride funktsioonihäireid. EKG on tavaliselt paljastas hüpertroofia vasaku vatsakese samaaegse metaboolse või isheemilise muutusi; Juhtivuse rikkumise regulaarsed tunnused Hissi kiirte vasaku jala süsteemis on regulaarne. Silmaarst läbivaatuse enamus patsiente, kellel ei ole alalist hüpertensioon, spastilise angioretinopathy leitud.

Tõsise basaalse ja stimuleeritud hüperinsulineemia sündroomi üldise lipodüstroofia taustal leiti enamus patsientidel normaalset või veidi vähenenud glükoositaluvust. Samas avastati ka häiritud korrelatsioonisuhted süsivesikute ainevahetuse indeksite ja pankrease funktsionaalse seisundi vahel, samuti süsivesikute ja rasvade metabolismi parameetrite vahel. Üldise lipodüstroofia sündroomi korral täheldati IRI sidumist monotsüütide spetsiifiliste insuliini retseptorite suhtes mõnevõrra. Eksogeense insuliini tundlikkuse indeks patsientidel on veidi vähenenud ja ei erine insuliinsõltumatu suhkruhaiguse korral. See näitab, et üldise lipodüstroofia sündroomi insuliiniresistentsuse põhjusel on retseptorite päritolu.

Otsustades reservi ajuripatsihormoonide patsientidel üldistatud lipodüstroofia paljastas nonsignificant suurenemine basaal prolaktiini tase: kõrgeim prolaktiini vastuseks türeotropiiniga stimulatsiooni oli oluliselt kõrgem kui tavaliselt.

Kasvuhormooni hüpofüüsi reservide määramisel üldise lipodüstroofia sündroomiga patsientidel ei leitud normatiiviga võrreldes erinevusi.

On näidatud, et patsientidel sündroomi üldistatud lipodüstroofia koguse suurenemine vereplasmas Rasvaainevahetuse nagu vaba kolesterool, vabu rasvhappeid, triglütseriidide ja murdosa Üldlipiidide, sõltub otseselt suurusjärku hyperinsulineemia.

Leiti, et üldise lipodüstroofia sündroomi korral on kardiovaskulaarsete häirete raskus otseselt seotud ka hüperinsulineemia suurusega. Nagu juba öeldud, võib patsientidel sündroom üldiste lipodüstroofia sageli rikkumisi munasarjafunktsioonile, avaldub kõige raskematel juhtudel polütsüstiliste munasarjade sündroomiga väljendunud sümptomid hüperandrogenismist. Üldise lipodüstroofia sündroomis leiti otsest seost munasarjade hüperindrogeenide taseme ja hüperinsulineemia suuruse vahel.

Need andmed koos kliinilised vaatlused näitavad, et hyperinsulineemia on üks peamisi tegureid hormonaalsete ja metaboolne suhted ja moodustamise kliinilise pildi sündroom üldiste lipodüstroofia.

Tinglikult võib paljastada 4 tüüpi haiguse sõltuvalt vanusest hakkab. Igat tüüpi flow sündroom üldiste lipodüstroofia üldistatud lipodüstroofia kõige olulisem on märke varajase rasvmaks, samuti kliinilised nähud kroonilise endogeense hyperinsulineemia (korduvad hüpoglükeemia ja sünnijärgne patsientidel sündroom üldiste lipodüstroofia naiste suured lastel kaaluga üle 4 kg), mis püsis ja pärast süsivesikute taluvuse vähenemise lisamist. Tüüp I patsientidel, kes on üldistatud lipodüstroofia avaldub aastaselt 4-7 aastat. Enamiku patsientide selles grupis oli iseloomulik ilming üldistatud lipodüstroofia tüübi järgi kokku lipoatroofiat. Märgiti kaua asümptomaatiline haiguse kulgu, kui ainult lipodüstroofia vaadelda kosmeetilise veaga.

Üldise lipodüstroofia I tüüpi sündroomiga patsientidel oli günekoloogilise seisundi väheseid rikkumisi: reeglina säilib viljakus. Tekkimist mõõdukas vähenemine glükoositaluvust ja muutused kardiovaskulaarse süsteemi - hüpertensiooni ja südamelihase hüpertroofia tema ainevahetuse muutuste - märkis pikaajalise perioodi (30-35 aastat) pärast esimest kliinilist haigusnähte.

Üldise lipodüstroofia sündroomi II tüüpi liikide esinemissagedus oli täiskasvanutel haigetel. Selles rühmas esinesid sarnased esinemissagedused, mis olid esimesed haigusseisundid, subkutaanse rasvkoe (kokku, lipoatroofia ja hüpermuusika lipodüstroofia) ümberjaotamine. Täheldati pärilike vormide kõrget sagedust. Haigus algusega kaasnes hüperpigmentatsiooni ilmumine hõõrdumisriiete kohtades. Enamik üldise lipodüstroofia II tüüpi sündroomi põdevatel patsientidel esines munasarjade funktsioonihäirete varajastes ilmingutes, mis sageli ilmnesid munasarjade hüperandrogenismi sündroomi.

Kirjeldatud patsientide gruppi on iseloomulik süsivesikute sallivuse rikkumise kiire areng, samuti südame-veresoonkonna süsteemi väljendunud muutused püsiva hüpertensiooni, kliiniliste ja EKG müokardiaalse isheemiatõve näol.

III üldise lipodüstroofia sündroomi sündroom on esinenud 20-35-aastastel naistel ning selle haiguse esmakordne põhjus oli rasedus või sünnitus. Selle rühma patsientidel esineb haigus hüpertensioon, rasedate naiste pöörduv diabeet, näo skeleti laienemine, käed ja jalad. Üldistatud lipodüstroofia (peamiselt tüübi järgi lipodüstroofia gipermuskulyarnoy), erinevalt teistest kliiniliste variante sündroomist üldistatud lipodüstroofia, liitunud hiljem (pärast 2-4 aastat).

Üldise lipodüstroofia III tüübi sündroomiga patsientidel täheldati kardiovaskulaarsüsteemi muutuste varase ilmnemise sarnasust II rühma patsientidega. Sahhariidide metabolismi mõõdukad häired leiti 35% III rühma patsientidest 6 ... 12 aasta jooksul pärast haiguse algust. Lisaks oli iseloomulik sagedus suur lakorröa ja suur (normi ülemine piir) Türgi saduli suurus.

Ja lõpuks üldise lipodüstroofia sündroomi IV tüüpi liikide hulka kuuluvad patsiendid, kellel on hilja (pärast 35 aastat) haiguse algust. Selle rühma patsientidest iseloomustati: üldistatud lipodüstroofia avaldumine lipodüstroofia mõlemat tüüpi, erinevaid günekoloogiliste haiguste, kuid madala sagedusega ja munasarjade hüperandrogenism laktorei; süsivesikute ainevahetuse ja südame-veresoonkonna tüsistuste rikkumiste kiire esinemine ja progresseerumine. Selle üldise lipodüstroofia sündroomi versiooniga on mõnikord mõned haiguse levinud nähud.

Need andmed näitavad, et kõige soodsamad prognostiliste I on teatud tüüpi voolu üldistatud lipodüstroofia, kui vähemalt soodsad - II tüüpi mille sagedus on 37,7%. Tuleb märkida, et häired veresoonkond esineda võrdse sagedusega kõik kirjeldatud teostuste kliinilise sündroomi üldistatud lipodüstroofia, mis muudab nad ei komplikatsiooni ilming sindromageneralizovannoy lipodüstroofia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]