Vaskulaarsete kõrvalekallete ultrahelioloogilised tunnused

Vastsündinute neuroloogiliste patoloogiate hulgas on olulisel kohal aju hemodünaamika häired hemorraagiliste ja isheemiliste muutuste kujul, mis sageduse ja lokaliseerimise poolest sõltuvad kesknärvisüsteemi morfofunktsionaalse ebaküpsuse raskusest ja aju verevoolu autoregulatsiooni mehhanismide ebatäiuslikkusest. Aju hemorraagilisi ja isheemilisi kahjustusi võib täheldada erinevates kombinatsioonides.

Kõigist hemorraagilis-isheemilistest ajukahjustustest on neurosonograafia abil usaldusväärselt määratavad veresoonte kahjustused kõige levinumad periventrikulaarsed hemorraagiad, periventrikulaarne ja subkortikaalne leukomalatsia. Need kujutavad endast tõsist probleemi neonatoloogias, kuna on üks peamisi surma ja psühhoneuroloogiliste häirete põhjuseid vastsündinutel, eriti enneaegsetel imikutel. Kuigi enneaegsete imikute aju on hüpoksia suhtes vastupidavam, esineb tserebrovaskulaarseid kahjustusi palju sagedamini veresoonte süsteemi suurema haavatavuse tõttu, millel on gestatsiooniea erinevates etappides anatoomilised ja füsioloogilised tunnused.

Aju vereringehäired vastsündinutel.

Hemorraagiline	Isheemiline
Peri-intraventrikulaarsed hemorraagiad Subarahnoidaalne hemorraagia: subduraalne hemorraagia intratserebraalne (fokaalne) hemorraagia talamuse hemorraagia hemorraagia külgmise vatsakese soonkesta põimikusse väikeaju hemorraagia	periventrikulaarne leukomalatsia subkortikaalne leukomalatsia parasagittaalne nekroos optilise talamuse ja basaalganglionide kaotus ajuinfarktid ajutüve ja väikeaju fokaalsed isheemilised kahjustused

On teada, et aju kortikaalsed ja subkortikaalsed osad on emakasisese arengu 24. kuni 36-37. nädalani hästi verega varustatud leptomeningeaalse embrüonaalse veresoonte võrgustiku abil, mis kaitseb neid struktuure enneaegsetel imikutel kahjustuste eest. Periventrikulaarne tsoon (aju valgeaine, mis asub 4-5 cm külgvatsakestest kõrgemal), mis koosneb laskuvatest kortikaalsetest traktidest, kogeb suurimat verevarustuse puudujääki. Periventrikulaarse valgeaine sügavad kihid on külgneva verevarustuse tsoon eesmise, keskmise ja tagumise ajuarteri vahel. Vaskulaarsed anastomoosid on nendel rasedusperioodidel halvasti arenenud ja seetõttu põhjustab väikese kehakaaluga vastsündinute verevoolu häire süvaarterites ajukoe perfusiooni vähenemist - periventrikulaarset isheemiat ja periventrikulaarse leukomalatsia teket.

Periventrikulaarsete hemorraagiate (PVH) peamine allikas on germinaalmaatriks (GM), mis toimib ajus embrüonaalsest perioodist alates. See struktuur on loodetel maksimaalselt esindatud 12.-16. rasedusnädalal. See areneb intensiivselt kuni 6. emakasisese elu kuuni, seejärel läbib involutsiooni ja 32. rasedusnädalaks praktiliselt lakkab eksisteerimast. Germinaalmaatriks asub külgvatsakese põhja vooderdava ependüümi all ja külgsuunas ning asub otse sabatuuma pea ja keha kohal. Germinaalmaatriks on aju kõige olulisem struktuur, mis varustab ajukoore ja subkortikaalsete ganglionide neuronaalset ja gliaalset ehitusmaterjali varajase ontogeneesi ajal. See struktuur saab verd peamiselt eesmise ajuarteri basseinist, kuid selle ebaküpsetel laiade luumenitega veresoontel puudub basaalmembraan ja lihaskiud. Selles tsoonis on vähe toetavat stroomat ja fibrilolüütiline aktiivsus on suurenenud. Need tegurid aitavad kaasa germinaalmaatriksi veresoonte haavatavuse suurenemisele, eriti äärmiselt väikese kehakaaluga lastel. Periventrikulaarsed hemorraagiad põhinevad aju verevoolu autoregulatoorsete võimete ebaõnnestumisel, st võimel säilitada aju pidev verevarustus olenemata süsteemse arteriaalse rõhu kõikumistest. Periventrikulaarsed hemorraagiad võivad olla isoleeritud (subependümaalsed), levida vatsakestesse (intraventrikulaarsed) aju periventrikulaarse parenhüümi (periventrikulaarne) kaasatusega sekundaarse hemorraagilise infarkti tekke tõttu periventrikulaarses piirkonnas.

Klassifikatsioon põhineb hemorraagia ulatusel ja vatsakeste süsteemi reaktsioonil (laienemisel). Oma töös kasutame L. Papille jt klassifikatsiooni, mis hõlmab nelja hemorraagia astet:

• I aste - isoleeritud subependümaalne hemorraagia (subependümaalne hematoom),
• II aste - subependümaalse hemorraagia levik külgvatsakese õõnsusse ilma selle laienemiseta ägedal perioodil,
• III aste - massiline intraventrikulaarne hemorraagia koos külgmiste vatsakeste laienemisega,
• IV aste - intraventrikulaarse hemorraagia ja hemorraagilise periventrikulaarse infarkti kombinatsioon.

Meie arvates peegeldab see kõige täpsemalt hemorraagia lokaliseerimist ja ulatust, võtab arvesse vatsakeste suuruse muutusi ning on praktiliseks kasutamiseks kõige lihtsam ja mugavam.

Kõrge riskiga vastsündinute dünaamiline ultrahelimonitooring on näidanud, et valdav enamus periventrikulaarsetest hemorraagiatest tekib ja areneb esimesel elunädalal, peamiselt 24–72 tundi pärast sündi. Väikese sünnikaaluga imikutel tekivad hemorraagiad 15% juhtudest hiljem, pärast teist elunädalat. Kui periventrikulaarne hemorraagia tekib hiljem, on see peaaegu alati healoomuline ja tüsistuste risk on väike. On teatatud periventrikulaarsete hemorraagiate emakasisese diagnoosimise juhtudest.

Periventrikulaarsete hemorraagiate ehhograafilised omadused

I astme PVH (subependümaalne hemorraagia). Subependümaalne hematoom visualiseeritakse hüperehhoilise ümara moodustisena, millel on selged kontuurid sabatuuma pea, kaudotalamuse sälgu või vatsakestevahelise ava piirkonnas. Selle hemorraagia korral ei täheldata külgvatsakese suuruse suurenemist. Suure hematoomi korral on võimalik hemorraagia küljel asuva külgvatsakese kuju muutus.

II astme PVK. Lisaks hüperehhoilistele piirkondadele sabatuuma pea või vatsakestevahelise ava piirkonnas, veel laienemata külgvatsakese õõnsuses, sageli mõlemal küljel, määratakse täiendavaid hüperehhoilisi struktuure, mis on seotud veresoonte põimikutega ja deformeerivad neid. Sellisel juhul täheldatakse kaudo-talamuse sälgu kadumist verehüübe täiendavate kajasignaalide tõttu.

Laienenud, asümmeetriliste, tükiliste ja ebaühtlaste kontuuridega veresoonte põimiku olemasolu võimaldab diagnoosida II astme PVS-i.

III staadiumi PVK. Laienenud külgvatsakestes täheldatakse hüperehhoilisi struktuure (verehüübeid), 85% juhtudest võivad need olla mõlemal pool. Kõige raskematel juhtudel tekivad hüübed, mis kordavad ajuvatsakeste kuju (tamponaad). III ja IV vatsakeses avastatakse hüübeid palju harvemini.

IV astme PVH. III astme PVH korral külgvatsakeses moodustunud tromb võib põhjustada venoosse väljavoolu häireid läbi periventrikulaarselt paiknevate terminaalveeni harude. See viib venoosse infarktini, mis on periventrikulaarsete kahjustuste tekke peamine tegur. Seda hemorraagiat iseloomustab intraventrikulaarse verehüübe olemasolu, vatsakeste laienemine ja hemorraagiline venoosne infarkt periventrikulaarses tsoonis, mida esindab selgete kontuuridega hüperehhoiline piirkond. Viimane võib paikneda külgvatsakese eesmise sarve, keha või tagumise sarve lähedal. IV astme PVH on ühepoolne 96–98% juhtudest. 15–23% juhtudest suureneb hemorraagia esimesel elunädalal subependümaalsest parenhümatoosseks.

Dünaamilise skaneerimise korral (esimesel elunädalal iga päev, seejärel pärast 7. elupäeva üks kord nädalas) püsib I astme PVK kuni kaks kuni kolm elukuud, muutudes struktuuris ja ehhogeensuses ning vähenedes suuruses. 52% juhtudest kaob hematoom jäljetult või selle asemele, 48% juhtudest, moodustub 2-4 nädala jooksul subependümaalne pseudotsüst (SC), mille eripäraks on subependümaalse voodri puudumine. Reeglina väheneb subependümaalne pseudotsüst 6-9 elukuuks.

II ja eriti III astme PVS-i järgselt toimub intraventrikulaarsete verehüüvete resorptsioon järk-järgult, tavaliselt 5-6 nädala jooksul. IV astme PVS-i parenhüümse hemorraagia piirkonnas moodustub 75-82% juhtudest 24.-36. elupäeval porentsefaalne pseudotsüst, mis on seotud külgvatsakese õõnsusega. III-IV astme PVS-i kõige tüüpilisem tüsistus on külgvatsakeste laienemine, mille raskusaste ja sagedus määratakse patoloogilise protsessi raskusastme järgi. Subkompenseeritud laienemine tekib 1-3 nädala jooksul ja seda täheldatakse 48%-l III astme PVS-iga lastest. Tavaliselt on lapse haiglast väljakirjutamise ajaks võimalik öelda, kas vatsakeste laienemine oli mööduv, püsiv või progresseeruv koos sisemise hüdrotsefaali tekkega. Täielikku või osalist oklusiooni hinnatakse tserebrospinaalvedeliku süsteemi pealmiste osade laienemise järgi.

Periventrikulaarne leukomalatsia (PVL) on aju valgeaine isheemiline infarkt külgvatsakeste välisnurkade ümbruses. Kuni viimase ajani oli PVL-i diagnoosi pannud ainult patoloogid, kuna väikelastel puuduvad kliinilised sümptomid, mis viitaksid periventrikulaarse piirkonna kahjustusele. Patoloogiliselt paljastab PVL väikesed pehmenenud ajuaine alad eesmiste sarvede ees, külgvatsakeste külgnurkade lähedal ja tagumiste sarvede külgsuunas. Mõnel juhul tekivad kaltsifikatsioon ja glioos mitu nädalat pärast isheemilist insulti, jättes maha "periventrikulaarse armi", teistel juhtudel tekivad üksikud või mitmed õõnsused (pseudotsüstid), mis võivad aja jooksul kokku variseda ja viia vatsakeste ja subarahnoidaalse ruumi sekundaarse laienemiseni. 25% juhtudest kaasneb PVL fokaalsete hemorraagiatega. 25% juhtudest tekivad sekundaarsed hemorraagiad nekrootilise koe piirkonnas koos hemorraagiliste infarktide ja mõnikord ka PVS-i tekkega.

Koronaar- ja parasagitaalse tasapinna ehhogrammil iseloomustab PVL ägedat (algset) faasi mõlema poole periventrikulaarsete tsoonide ehhogeensuse oluline suurenemine, mis on rohkem väljendunud külgvatsakeste kehade ja tagumiste sarvede piirkonnas. Harvemini täheldatakse ehhogeensuse suurenemist eesmiste sarvede kohal. Sageli on kahjustatud piirkond isoehhoiline veresoonte põimikuga ja külgvatsakesest eraldab seda ainult tserebrospinaalvedeliku riba. PVL on sümmeetriline, st alati kahepoolne. Ultraheli diagnoosimine selles staadiumis on keeruline, kuna ehhogeensuse suurenemine võib olla tingitud enneaegsetel imikutel vaskularisatsiooni iseärasustest ja periventrikulaarsete tsoonide mittetäielikust müeliniseerumisest. PVL areneb kõige tõenäolisemalt siis, kui korduval uuringul 10-14 päeva pärast säilib periventrikulaarsetes piirkondades väljendunud ehhogeensus. Spektraalne dopplerograafia aitab PVL ägeda faasi ja suurenenud ehhogeensuse normaalse halo diferentsiaaldiagnostikas.

PVL-i hiline ehhograafiline staadium on tsüstiline degeneratsioon, mis areneb kõrge ehhogeensusega kohas. Tsüstidel puudub epiteelikiht ja need võivad ühineda, moodustades suuremaid õõnsusi. Sellisel juhul täheldatakse sageli vatsakeste süsteemi minimaalset ja/või mõõdukat laienemist, peamiselt külgvatsakeste laienemist eesmiste sarvede ja kehade tõttu. Seejärel 6-8 nädala jooksul tsüstid varisevad kokku, asenduvad armkoega ja põhjustavad ajuaine sekundaarset atroofiat. Atroofia korral ei kaota külgvatsakesed oma normaalset kontuuri, vaid muutuvad eesmiste sarvede ja kehade piirkonnas ümaramaks. Sellisel juhul ei täheldata tserebrospinaalvedeliku oklusiooni ehhograafilisi tunnuseid.

Subkortikaalne leukomalatsia (SCL) tekib raseduse viimasel trimestril leptomeningeaalsete veresoonte poolt subkortikaalsete struktuuride verevarustuse halvenemise tõttu. Algstaadiumis on ehhogrammidel näha ajukoe turset, mida iseloomustab ajukoe ehhogeensuse difuusne suurenemine ja ajuveresoonte pulsatsiooni vähenemine (puudumine). Hiljem tekivad reeglina kahe nädala jooksul turse taustal suurenenud ehhogeensuse kolded ilma selgete kontuurideta. Kuu lõpuks moodustuvad ajukoes mitu väikest parenhüümset tsüstid. Samal ajal laieneb veidi vatsakeste süsteem ja sageli ka subarahnoidaalne ruum.

Vatsakeste laienemine

Ultraheliuuringul on vatsakeste laienemist ja asümmeetriat üsna lihtne tuvastada. Kahtluse korral tuleks mõne aja pärast teha korduv uuring. Üks levinumaid laienemise põhjuseid on Sylviuse akvedukti kaasasündinud stenoos.

Corpus callosumi agenees on veel üks levinud kaasasündinud väärareng, mis põhjustab hüdrotsefaaliat. See põhjustab külgmiste vatsakeste märkimisväärset nihkumist ja kolmanda vatsakese ettepoole nihkumist.

Intrakraniaalne hematoom

1. Subependümaalne hemorraagia visualiseeritakse ühe või mitme hüperehhilise piirkonnana vahetult külgmiste vatsakeste all ja on kõige paremini nähtav ristlõigetes, eesmiste sarvede piirkonnas. Kinnitage diagnoos sagitaalse skaneerimisega: hemorraagia võib olla kahepoolne. See on esimese astme hemorraagia.
2. Intraventrikulaarne verejooks laienemata vatsakestesse. Täiendavad ehhostruktuurid ilmuvad anekogeensete vatsakeste taustal (samuti hüperehhoiliste veresoonte põimikutest), mis vastavad vatsakestes olevatele verehüüvetele. Kui vatsakeste laienemise märke ei ole, on see verejooksu teine aste.
3. Intraventrikulaarne hemorraagia laienenud vatsakestesse. Kui laienenud vatsakestesse tekib intraventrikulaarne hemorraagia, on see III astme hemorraagia.
4. Intraventrikulaarne hemorraagia, millega kaasneb ajukoesse verejooks, visualiseeritakse aju struktuuri suurenenud ehhogeensuse piirkondadena. See on IV astme hemorraagia, kõige väljendunum.
5. Verejooksude tüsistused. I ja II astme hemorraagia korral imendub veri tavaliselt esimese elunädala jooksul tagasi, kuid raskemad hemorraagiad (III ja IV aste) võivad põhjustada posthemorraagilist hüdrotsefaaliat ja viia ka kudede resorptsioonini koos tsüstide moodustumisega ajupoolkerades. See võib põhjustada arengupeetust koos neuroloogiliste sümptomitega.

Vastsündinute aju patoloogia

• Ajukoe nekroos, mis on defineeritud kui ebaselge kontuuriga hüpoehhoiline tsoon, mis paikneb külgvatsakeste suhtes (periventrikulaarne leukomalatsia).
• Ajuödeem võib viia aju vatsakeste ja ajuvagude obliteratsioonini. Aju ehhogeensus on suurem kui tavaliselt.
• Ajuinfektsioonid võivad põhjustada ehhogeensuse muutusi, sealhulgas kaltsifikatsioonist tingitud punktsete hüperehhoiliste struktuuride esinemist.