Wilmsi kasvaja põhjused ja patogenees

Wilmsi kasvaja on 60% juhtudest somaatiliste mutatsioonide tagajärg, 40% Wilmsi kasvajatest on põhjustatud pärilikkusest tingitud mutatsioonidest. Selle kasvaja patogeneesis on suur tähtsus retsessiivsete supressorgeenide WT1, WT2 ja p53 mutatsioonidel, mis paiknevad 11. kromosoomis. Knudsoni kaheastmelise kartsinogeneesi teooria kohaselt võib Wilmsi kasvaja algmehhanismiks pidada mutatsiooni sugurakus ja seejärel alternatiivse geeni muutust homoloogses kromosoomis. Lisaks idiopaatilistele aberratsioonidele võib Wilmsi kasvaja olla selliste pärilike sündroomide ilming nagu Beckwith-Wiedemanni sündroom, WAGR (Wilmsi kasvaja, aniridia, urogenitaaltrakti anomaaliad ja vaimne alaareng), hemihüpertroofia, Denys-Drashi sündroom (interseksuaalsed häired, nefropaatia, Wilmsi kasvaja) ja Le-Fraumeni sündroom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Wilmsi kasvaja patoloogia

Wilmsi kasvaja klassikalist histoloogilist struktuuri esindavad kolm peamist komponenti: blastoomne, stroomane ja epiteelirakk. Iga komponendi suhe kasvajas võib oluliselt varieeruda. Anaplastilisi muutusi tuvastatakse 3–7% kasvajatest. Sõltuvalt anaplastiliste rakkude osakaalust kasvajas eristatakse fokaalseid (alla 10% rakkudest) ja difuusseid (üle 10% rakkudest) anaplaasia vorme. Difuusne anaplaasia on seotud äärmiselt ebasoodsa prognoosiga.

Wilmsi kasvaja kasv ja metastaasid

Wilmsi kasvajat iseloomustab kiire lokaalne invasiivne kasv. 6% juhtudest levib Wilmsi kasvaja läbi neeru- ja alumise õõnesveeni valendiku, moodustades kasvaja trombe. Wilmsi kasvaja metastaseerub lümfogeense ja hematogeense tee kaudu. Lümfogeensed metastaasid mõjutavad piirkondlikke retroperitoneaalseid lümfisõlmi.

Lisaks võib kasvaja levida lümfivooluga mööda rindkerejuhat ülespoole, mille tagajärjel tekivad vasakpoolsete supraklavikulaarsete lümfisõlmede kahjustused. Hematogeensete metastaaside kõige levinum sihtmärk on kopsud. Võimalikud on ka maksa, luude, naha, põie, sigmakäärsoole, silmakoopa, seljaaju ja kontralateraalse neeru metastaatilised kahjustused.

Wilmsi kasvaja klassifikatsioon

Pahaloomulise protsessi ulatuse kindlaksmääramiseks ja laste nefroblastoomi ravimeetodite standardiseerimiseks kasutab enamik laste onkoloogiakliinikuid kogu maailmas riikliku Wilmsi kasvaja uurimisrühma klassifikatsiooni.

Riikliku Wilmsi kasvaja uurimisrühma nefroblastoomi klassifikatsioon

Lava	Kasvaja omadused
Mina	Kasvaja piirdub neeruga ja on täielikult eemaldatud. Neerukapsel on terve ja kasvaja terviklikkust eemaldamise käigus ei rikutud. Jääkkasvajat ei ole.
II	Kasvaja ulatub läbi neerukapsli, kuid eemaldatakse täielikult. Külgkanalis võib olla kasvaja või võidakse teha kasvaja biopsia. Neeruvälised veresooned võivad sisaldada kasvajat või olla kasvajaga infiltreerunud.
III	Kõhuõõnes olev mittehematogeenne jääkkasvaja, lümfisõlmede haaratus, levik läbi kõhukelme või kasvaja kirurgilise sisselõike servas või kasvaja, mida ei ole täielikult eemaldatud.
IV	Hematogeensed metastaasid kopsudesse, maksa, luudesse, ajju ja teistesse organitesse
V	Kahepoolne neerukahjustus diagnoosimisel

[ 9 ]