Wilmsi kasvaja põhjused ja patogenees

Wilmsi kasvaja 60% juhtudest - tagajärg somaatiliste mutatsioonide, 40% Wilms kasvajad põhjustavad pärilikud mutatsioonid deterministliku. Suure tähtsusega patogeneesis selle kasvaja on lisatud retsessiivne mutatsioonid supressorgeenist WT1, WT2 ja p53, mis asuvad 11. Kromosoomis. Vastavalt kaheetapilise teoreetilisest Kantserogeneesil Knudsoni, alustades mehhanismi esinemise Wilms kasvaja võib pidada mutatsiooni sugurakkudes ja seejärel muuta alternatiivsete geeni homoloogilise kromosoomi. Pealegi idiopaatiline aberratsioone, Wilmsi tuumor võib olla ilming sellised pärilikud sündroomid nagu Beckwith-Wiedemanni sündroom, WAGR (Wilms kasvaja, aniridia, kõrvalekallete urogenitaalne elundite ja vaimne alaareng), hemihypertrophy, Denys-Drash sündroom (intersex häire, nefropaatia, Wilmsi tuumor) ja Le-Fraumeni sündroom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wilmsi kasvaja patoloogia

Wilmsi kasvaja klassikaline histoloogiline struktuur on esindatud kolme põhikomponendiga: blastoom, stroom ja epiteel. Iga tuumori sisu suhe võib oluliselt erineda. 3-7% -l tuumoritest tuvastatakse anaplastilised muutused. Sõltuvalt kasvaja anaplastiliste rakkude osakaalust eraldatakse anaplastilised vormid fokaalsete (vähem kui 10% rakkudest) ja hajutatud (üle 10% rakkudest) anaplastilised vormid. Difuusne anaplasia on seotud äärmiselt ebasoodsate prognoosidega.

Wilmsi kasvaja kasv ja metastaasid

Wilmsi kasvajat iseloomustab kiire kohalik invasiivne kasv. 6% juhtudest levib Wilmsi tuumor neeru ja alumiste õõnesveeni luumenuse kaudu kasvaja trombi moodustumisega. Wilmsi kasvaja metastakseerib lümfogeensed ja hematogeensed rajad. Lümfogeensed metastaasid mõjutavad piirkondlikke retroperitoneaalseid lümfisõlme.

Lisaks sellele võib lümfivoolu kasvaja lasta rinnataskudelt ülespoole edasi paraklaamiliste lümfisõlmede kahjustuste arenguga vasakule. Kõige sagedasem hematogeense metastaasi sihtmärk on kerge. Samuti on võimalik maksa, luude, naha, põie, sigmoidse jämesoole, orbiidi, seljaaju, kontralateraalse neeru metastaatiline kahjustus.

Wilmsi kasvaja klassifikatsioon

Pahaloomulise protsessi esinemissageduse määramiseks ja nefroblastiaalravi ravis lastel standardiseerimiseks kasutatakse enamikku maailma onkoloogiakliinikutest riikliku Wilmsi tuumori uurimisrühma liigitust.

Wilmsi riikliku kasvajate uurimisinstituudi nefroblastioomi klassifikatsioon

Lava	Kasvaja iseloomustus
Ma	Kasvaja on piiratud neerudega ja täielikult eemaldatud. Neeru kapsel on terviklik, eemaldamise ajal ei rikuta kasvaja terviklikkust. Puudub kasvaja
II	Kasvaja levib läbi neerukapsli, kuid on täielikult eemaldatud. Tuumori elementide osaline sissetungimine külgmistesse kanalitesse võib toimuda või tuumori biopsia läbi viia. Väga venoossed veresooned võivad sisaldada tuumorit või võivad neid tuumoriga infiltreeruda
III	Negematogennaya jääkkasvaja kõhuõõnes, lümfisõlmedesse peritoneaalseid levitamise või turse sisselõige serva või kasvaja ei ole täielikult eemaldatud
IV	Hematogeensed metastaasid luu, aju ja teiste organite kopsudesse
V	Diagnostika ajal kahepoolne neeruhaigus

[9]