Wilmsi kasvaja sümptomid ja diagnoosimine

Laste Wilmsi kasvaja kõige sagedasem sümptom on palpeeruva kasvaja asümptomaatiline välimus (61,6%). Sageli avaneb uus kasvu lapse uurimisel kaebuste puudumisel (9,2%). Lisaks välimusele macrohematuria (15,1%), kõhukinnisus (4 3% kehakaalu kaotust (3,8%), kuseteede infektsioon (3,2%) ja kõhulahtisus (3,2%) Harva on kirjeldatud Wilms kasvaja sümptomid lastel. - iiveldus, oksendamine, valu, suurt kasvajaga kõhuõõne nägemine ja vererõhu tõus.

[1], [2], [3], [4], [5]

Wilmsi kasvaja diagnoosimine

Wilmsi kahtlusega kasvajaga lapse uurimine peaks hõlmama laborikatseid ja radioloogilisi uuringuid.

[6]

Wilmsi kasvaja laboratoorsed diagnoosid

• Üldine vereanalüüs;
• biokeemiline vereanalüüs, sealhulgas kreatiniini, karbamiidi, elektrolüütide ja kaltsiumi kontsentratsiooni määramine vereseerumis;
• koagulogrammi hindamine;
• üldine uriini analüüs;
• tsütogeneetiline uuring selgitada välja jäetud 11p13 koos WAGR sündroom, duplikatsioon paternal alleelide 11p15 koos Beckwith-Wiedemanni sündroom, mutatsioonid WT1 geeni sündroom Denys-Drash.

Wilmsi tuumori instrumenteeritud diagnoos

• Neerude, neerurakkude, vanglaveenide, kõhuorganite ultraheliuuringud.
• Kõhupiirkonna ja rindkere süvendi CT.
• Kõhuõõne skaneerimine tuvastab kasvaja elundi. Lümfisõlme staatuse retroperitoneum ja tagakeha kontralateraalse neeru (kahepoolseks kolded), neeru- ja õõnesveeni (venoosse tromboosi kasvaja) ja maksa (kõrvaldada metastaasid).
• Rindkere süvendi CT (kui CT tuvastab fokaalse kopsukahjustuse, mida ei tuvastata kiirguse abil, tuleb soovitada ka sõlmede biopsia).
• Röntgeni kopsude (4 väljad) suunatud identifitseerimist metastaasid (patsiendid, kellel metastaaside kopsudes, ilmutatud röntgenkiirtega valgusega kiiritamine näidatud).

Histoloogiline kinnitus Wilmsi kasvaja diagnoosimiseks on kohustuslik. Põhja-Ameerikas leidis Wilmsi kahtlusega kasvajaga patsiendid viivitamatult nefraktoomiat piirkondliku lümfisõlmede biopsiaga vastavalt Wilmsi riikliku vähiuuringute rühma kliinilistele programmidele. Regionaalne lümfisõlmede määramine ei ole kohustuslik standard, kuid paljud teadlased eemaldavad piirkondlikud lümfisõlmed igaks patsiendiks. Põhja-Ameerikas toimub vahetu nefrektoomia ainult kahepoolsete kasvajatega patsientidel. Seevastu on enamikus Euroopa keskustes kliiniline diagnoos, mis põhineb ainult kiirgusuuringute meetodite andmetel. Kliinilised keskused, Rahvusvahelise Pediaatrilise Onkoloogia Seltsi (SIOP) liikmed, viivad enne nefrektoomiat läbi kemoteraapia.

Diagnostika kontrollimiseks ei näidata nahaalust biopsiat, kuna see võib viia soovimatute tüsistuste tekkimiseni ja süvendada haiguse kulgu.

Patsiendid, kellel on negatiivne röntgenkiirte kopsude ja positiivseid tulemusi kompuutertomograafia nõuavad biopsia kinnitust keskustesüsteemi kahjustuste ja nende metastaaside looduses patoloogilised muutused kopsukoe (histoplasmosis atelektaasid pseudotumor, intrapulmonaarseks lümfisõlmed, kopsupõletik) võib stimuleerida metastaaside Wilms kasvaja kopsudes.

Peamiste diagnostiliste iseärasusi Wilms kasvaja lastel - mittehomogeense või tahke tuumori neeru tsüstilise gipodensivnymi kandmisel ja tsoonid kasvaja on selge kontuuri ilma haiguse ümbritsevatesse kudedesse. Tasside ja vaagna iseloomulik hävimine, deformatsioon ja nihkumine. Intravenoosse booluskontrastsusega on CT ja MRI puhul täheldatud kasvaja struktuuri mitte-homogeensuse suurenemist. Sageli on täheldatud hemorraagiaid kasvajas (27% vaatlustest). Vastupidi, kaltsinaadid on väga haruldased (ligikaudu 8% vaatlustest).

Wilmsi kasvaja diferentseeritud diagnoos

Laste tuleb eristada neuroblastooma Wilmsi kasvaja: lisaks teostada diferentsiaaldiagnoosimist Lümfoomiga teratoom, tsüstiline nefroom, hamartoomi, gamatomoy, Ajospahka neeru ksantogranulomatoznym püelonefriit.

[7], [8], [9]

Wilmsi kasvaja komplikatsioonid

Operatsioonijärgsete komplikatsioonide esinemissagedus on 12,7%. Wilmsi kasvaja kõige sagedasemad komplikatsioonid on peensoole obstruktsioon (5,1%), verejooks (1,9%) ja haavapõletik (1,9%). Täiendav ravi pärast nefrektoomiat võib põhjustada teatud elundite (südame, kopsude, maksa, luude, suguelundite) kahjustust. Nii kemoteraapia kui ka kiiritusravi võib indutseerida teiseste kasvajate arengut.

Krooniline neerupuudulikkus Wilmsi kasvajaga ravitud patsientidel on harva loetletud. Selle arengut soodustab toimiv neeru parenhüüm, samuti operatsioonijärgne kiiritusravi eemaldamine.

Südame paispuudulikkus võib olla tetratsükliinide määramise tagajärg, mis nõuab doksorubitsiini saavate patsientide seiret südamefunktsiooni.

Kopsu leevendamine kopsu metastaasidega patsientidel võib komplitseerida pneumoskleroosi ja hingamishäire tekkimist. Kopsude üldist ja elutähtsust pärast kiiritust saab vähendada 50-70% esialgsest

Wilmsi kasvaja ravi hepatotoksilisus on tingitud kahest tegurist: daktinomütsiini kiiritamine ja manustamine. Maksafunktsiooni languse sagedus on 2,8-14,3%. Mõnedel juhtudel tekib maksa veenide äge tromboos, mis viib sobivate sümptomite tekkimiseni.

Kõhuõõne kiiritamine põhjustab skleroosseid muutusi suguelundites ja selle tulemusena fertiilsuse vähenemist pärast reproduktiivse vanuse jõudmist. Narkootikumide kasutamisel soodustatakse ka suguhaiguste hormonaalse funktsiooni puudulikkuse arengut.

Kõhuõõne kiiritamine on seotud ka luukoe kahjustusega, eriti - lülisamba, mis põhjustab skolioosi arengut .

Kehakooremehhanism, milles osalevad doksorubitsiin, daktinomütsiin ja vinkristiin, samuti kiiritamine suurendavad sekundaarsete pahaloomuliste kasvajate tekke riski. 15 aastat pärast diagnoosi on sekundaarse kasvaja tõenäosus 1,6 / Wilmsi kasvaja korduvuse ravi suurendab seda indeksit 4-5 korda.

Kõige tavalisem retsidiivide lokaliseerimine on kerge. Lisaks on võimalik eemaldatud neeru voodi kahjustada (1/4 relapsi).

Luud ja aju on kasvaja soodsa histoloogilise variandiga patsientidel levinud tsoonid.

[10], [11], [12], [13]