Arnold-Chiari sündroom

Malformatsioon (kaasasündinud anomaalia) või Arnold-Chiari sündroom - on patoloogia, mis esineb isegi tulevase lapse moodustumise etapis, st isegi loote arengus. See defekt on aju liigne pigistamine, mis on tingitud teatud kolju piirkonna suurusest või deformatsioonist. Selle tagajärjel täheldatakse aju varraste ja väikeaju mandlite liikumist suurte kuklakübarate avasse, kus nende rikkumine avastatakse.

[1], [2], [3]

Epidemioloogia

Patoloogiat ei saa nimetada liiga haruldaseks: sündroom esineb ligikaudu 5 sünnitanud 100 tuhande imiku kohta.

[4], [5], [6]

Põhjused syndrome Arnold-Chiari

Anomaalia usaldusväärsed põhjused pole veel täielikult välja selgitatud. Täpselt võime öelda, et haigus ei ole seotud kromosoomide defektidega.

Peale selle ei tunne paljud teadlased seda sündroomi loomupäraseks, uskudes, et haiguse välimus on võimalik, ka täiskasvanutel.

Seega saame eristada kahte Arnold-Chiari sündroomi tõenäoliste põhjuste kategooriat.

Sünnipärase iseloomu põhjused:

• muutub kõhukelm emakasiseseks arenguks - näiteks moodustub väiksem tagaosa koljuosa, mis muutub väikeaju normaalseks asukohaks takistuseks. Luuaparaadi kasvus ja arengus võivad esineda muud häired, mis ei vasta aju parameetritele.
• emakas, mis on liiga suured, moodustades sama kuklaka avanemise.

Omandatud iseloomu põhjused:

• lapse kooli ja aju trauma töö käigus;
• tserebraalne seljaaju vigastus tsentraalse kanali laienemisega.

Lisaks on Arnold-Chiari sündroomi areng tingitud teistest teguritest või puudustest.

[7], [8], [9], [10]

Pathogenesis

Sündroomi arengu etioloogias eristuvad mõned ühised riskitegurid. Seega võib lootele ilmneda Arnold-Chiari sündroom järgmistel põhjustel:

• iseseisev või kontrollimatu raseduse ajal kasutatav ravim;
• alkohoolsete jookide kasutamine rasedatel ning nikotiini toime;
• viirusnakkus naistel raseduse ajal.

Kuid anomaalia täpset staadiumilist patogeneesi ei ole veel kindlaks tehtud, mis sageli takistab haiguse võimalikku ennetamist.

[11]

Sümptomid syndrome Arnold-Chiari

Arnold-Chiari sündroom täiskasvanutel esineb kõige sagedamini I tüübi kõrvalekaldeid. Haiguse esimesse astmesse iseloomulikud sümptomid ilmnevad samaaegselt püsiva valuga peas:

• düspepsia, iivelduse rünnakud;
• nõrkus kätes, paresteesia;
• emakakaela lülisamba valu;
• müra tunne kõrvas;
• jalutuskäik;
• diploopia;
• neelamisraskused, segadus rääkimisel.

Arnold-Chiari sündroomi II astme esimesed nähud ilmnevad kohe pärast lapse sündi või lapsepõlves. Arnold-Chiari sündroom lastel ilmneb järgmiste häirete all:

• neelamisraskused;
• hingamisfunktsiooni häired, lapse nutmise nõrkus, iseloomuliku vilega müra tekitav hingamine.

Kolmas haiguse tase on kõige tõsisem. Sageli on võimalik jälgida surmavaid juhtumeid aju või seljaajuinfarkti tagajärjel. Arnold-Chiari sündroomi kolmanda astme jaoks on iseloomulikud järgmised tunnused:

• pea pööramisel on patsiendil nägemise kadumine või diploopia, mõnikord pearinglus ja minestamine;
• esineb värisemist, koordinatsioonihäireid;
• kaotatakse pagasiruumi osa või pool tundlikkus;
• näo lihased, jäsemete ja keha lihased on nõrgenenud;
• urineerimine on raskusi.

Sõltuvalt astmest ja sümptomoloogiast on ette nähtud erinevad patoloogilise ravi viisid.

Etapid

Sündroomi kraadid või tüübid erinevad üksteisest selgroo kanali kummutatavate ajukude struktuuriomaduste ning aju elementide moodustumise ja rikkumise sügavuse vahel.

• I tüübi korral on rikkumine suhteliselt madal (emakakaela piirkonnas), aju funktsioonid jäävad normaalse vahemikku.
• Tüüp II liigutatakse väike vähk suureks oktistiliseks aksessuaariks samaaegselt defektidega seljaaju ja ajus.
• III tüübi puhul tuvastatakse kuklakünni kaugemate tserebraalsete struktuuride täieliku nihkega laienenud suurte kuklakujuliste silmadega. Samasugune Arnold-Chiari sündroomi tase on halvim prognoos ja enamikul juhtudel lõpeb surmaga.

[12], [13], [14]

Tüsistused ja tagajärjed

1. Paralüüs, mis on survet seljaaju struktuuridele.
2. Aju vedeliku akumuleerumine (hüdrotsefaal).
3. Tsüstilise või õõnsuse moodustumine selgroos (syringomyelia).
4. Aju või seljaaju infarkt.
5. Apnea, surm.

[15], [16], [17]

Diagnostika syndrome Arnold-Chiari

Arnold-Chiari sündroomi diagnoosimise analüüsid on tavaliselt vähe informatiivsed. Diagnoosi selgitamiseks on võimalik läbi viia lülisamba punktsioon, millele järgneb tserebrospinaalvedeliku analüüs.

Arnold-Chiari sündroomi instrumendi diagnostika seisneb magnetresonantsuuringute määramises, mis viiakse läbi neuroloogilistes kliinikutes ja osakondades. MRI meetod võimaldab teil uurida selgroosa ja koljuosa rindkere osa.

Väline eksam tuvastatakse suur osa haigustest: tähelepanu pööratakse kõnnakule, tundlikkusele ja muudele iseloomulikele tunnustele.

[18], [19],

Diferentseeritud diagnoos

Arnold-Chiari sündroomi diferentseeritud diagnoos viiakse läbi tserebellaraalsete mandlite sekundaarse nihkumisega, mille põhjuseks on kasvaja põhjustatud suurenenud intrakraniaalne rõhk, ulatuslik hematoom jne.

[20], [21], [22]

Ravi syndrome Arnold-Chiari

Kui patsient ei esita olulisi kaebusi peale intensiivsete valulike tunnete, on ta ette kirjutanud mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, nootroopide ja lihaselõugeva toimega preparaatide kombinatsioone.

Ravimid, mida kasutatakse Arnold-Chiari sündroomiga patsiendi seisundi leevendamiseks:

Meloksikaam
Ravimi annus	Määra 1-2 kaardi sees. Päevas.
Kõrvaltoimed	Düspepsia, aneemia, turse.
Erijuhised	Seda ei kasutata alla 15-aastaste laste raviks.

Piracetam
Ravimi annus	Määrake 30 kuni 160 mg kilogrammi kohta päevas, umbes kolm korda. Ravi kestus - kuni 2 kuud.
Kõrvaltoimed	Düspepsia, ärevus, suurenenud libiido.
Erijuhised	Kui unetus on, viiakse ravimi õhtune annus pärast õhtusööki vastuvõttu.

Ibuprofeen
Ravimi annus	Võtke 200 mg kuni 4 korda päevas.
Kõrvaltoimed	Kõhuvalu, düspepsia, tahhükardia, allergilised reaktsioonid, higistamine.
Erijuhised	Ärge kasutage alla 6-aastaste laste raviks.

Midokalm
Ravimi annus	Määrake individuaalselt 50-150 mg kuni 3 korda päevas.
Kõrvaltoimed	Lihaste nõrkuse tundmine, vererõhu langus, düspepsia, allergilised ilmingud.
Erijuhised	Ärge määrake alla 6-aastaseid lapsi.

B-vitamiine on ette nähtud ka suurtes annustes. Need vitamiinid osalevad aktiivselt enamikes biokeemilistes protsessides, mis tagavad närvisüsteemi normaalse funktsiooni. Näiteks neuromaanide membraanides leiduv tiamiin mõjutab märkimisväärselt kahjustatud neuraalse juhtimisraja parandamise protsesse. Püridoksiin annab teleski silindrites transpordivalkude tootmise ja on ka kvaliteetne antioksüdant.

Vitamiinide B1 ja B12 suurte annuste pikaajalisel manustamisel ei kaasne kõrvaltoimeid. B6-vitamiini kogus üle 500 mg päevas võib põhjustada sensoorse polüneuropaatiat.

Arnold-Chiari sündroomi puhul kasutatakse kõige sagedasemat vitamiinivastast ravimit Milgamma, ravimit, mis sisaldab 100 mg tiamiini ja püridoksiini ja 1000 ug tsüanokobalamiini. Ravi kulg algab 10 ravimi süstiga, seejärel suu kaudu manustamisega.

Täiendav tehnika näitas füsioteraapiat väga kasulikuks. Tavaliselt soovitavad neuroloogid patsientidele järgmisi protseduure:

• krüoteraapia - aktiveerib keha regulatoorseid süsteeme, stimuleerib immuunsüsteemi ja endokriinsüsteemi, anesteesib;
• laserravi - parandab kahjustatud piirkonnas kudede mikrotsirkulatsiooni ja toitumist;
• magnetoteraapia - aitab alustada keha sisemisi tervisealasid.

Füsioteraapia täiendab ravimeid ravimeetoditega, mis võimaldab jätkusuutlikke positiivseid tulemusi.

Arnold-Chiari sündroomi ja homöopaatia leevendamiseks rakendatud edukalt. Homöopaatilise ravi peamine põhimõte on taimsete ravimite tühjade annuste kasutamine, mis on tasakaalus haigusega. Homöopaatiliste preparaatide doose nimetatakse "lahjendamiseks": need võivad olla kümnist või sadu. Ravimite tootmisel kasutatakse reeglina taimeekstrakte ja enamasti alkoholi.

Homöopaatilisi ravimeetodeid kasutatakse vastavalt üldtunnustatud reeglitele: pool tundi enne sööki või pool tundi pärast sööki. Graanuleid või vedelikku tuleb imendumise ajal suus hoida.

Anneuro	Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.	Anesteesib, rahustab, aitab taastada kahjustatud närvikiudusid.
Valerieana konts	Võtke 15 tilka kolm korda päevas.	Normaaleerib une, hõlbustab psühhosomaatilisi sümptomeid.
Nevroed	Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.	Kõrvaldab ärritatavust, rahustab ja sillutab neurootiliste reaktsioonide ilminguid.
Vertigohel	Võtke 1 tablett või 10 tilka kolm korda päevas.	Kõrvaldab pearingluse, hõlbustab südame-veresoonte kahjustuste sümptomaatika.
Spiegelon	Võtke 1 tablett kolm korda päevas.	Anesteesia, leevendab stressi.

Homöopaatilised preparaadid on müügil. Kõrvaltoimed nende sissepääsu ajal on peaaegu olematud, kuid ravimite võtmine ilma arstiga konsulteerimata on tungivalt nõrk.

Kui medikamentoosne ravi ei paranda dünaamika Arnold-Chiari sündroom ja funktsioone, nagu paresteesia, lihasnõrkus, halvenenud nägemist või teadvuse jääda, arst määrab rutiinne või kiireloomulise kirurgilise ravi.

Kõige tavalisem kirurgiline protseduur sündroomi Arnold Chiari väärareng on suboccipital kraniektomiya - laienemine koljupõhimiku auk lõigates element kuklaluu eemaldamiseks võlvi kaelalüli. Operatsiooni tulemusena väheneb otsene rõhk aju varrele ja CSF-i tsirkulatsioon stabiliseerub.

Pärast luu resektsiooni teostab kirurg plastikust kestust, suurendades samaaegselt ka koljuosa jälge. Plastiline kirurgia viiakse läbi, kasutades patsiendi enda kudesid, näiteks aponeuroosi või perioste osa. Mõnel juhul kasutatakse kunstlikke asendajaid.

Operatsiooni lõpus on haav õmblustega, mõnikord paigaldatakse titaanist stabilisaatorplaadid. Nende paigaldamise vajadus otsustatakse individuaalselt.

Tavaliselt kestab standardne operatsioon 2-4 tundi. Taastusravi periood on 1-2 nädalat.

Alternatiivne ravi

Arnold-Chiari sündroomi ravi alternatiivsed retseptid on peamiselt suunatud valu sündroomi peatamiseks ja spasmiga mõjutatud lihaste leevendamiseks. Selline ravi ei saa asendada traditsioonilist ravi, vaid see võib seda tõhusalt täiendada.

• Vala 200 ml kuuma vett 2 spl. L maitsetaimed või risoomid althea, nõuda öösel. Kasutatakse kompresseerimiseks mitu korda päevas, kuni seisund vabaneb.
• Keetke kana muna, puhastage see kuumalt, lõigake see pooleks ja asetage see valus kohale. Eemalda, kui muna täiesti jahtub.
• Kandke puhta loodusliku mee tihendeid.
• Keedetud veega (200 ml) 1 spl. L sõnajalg, hoia vähese kuumusega kuni 20 minutit. Jahutage ja võtke 50 ml enne iga sööki.
• Keedetud veega (200 ml) 1 spl. L lehed vaarikaid, hoida vähese kuumusega kuni 5 minutit. Jahuta ja joo 5 söögikorda. L kolm korda päevas enne sööki.

Taimne ravi aitab oluliselt parandada Arnold-Chiari sündroomiga patsiendi seisundit. Lisaks valu, maitsetaimed normaliseerivad närvisüsteemi tööd, parandavad meeleolu ja une.

• Võtke 1 spl. L kuivatage toores aniis, basiilik ja petersell, valage 700 ml keeva veega, nõudke 2 h ja filtreerige. Võtke 200 ml hommikul, pärastlõunal ja õhtul enne söömist.
• Vala salve, tüümiani ja apteegitilli segu (3 spl) 700 ml vett. Nõuda kuni 2 tundi, filtreerida ja võtta klaas kolm korda päevas enne sööki.
• Lasege sidrunipalmi, basiiliku ja rosmariini segu (2 supilusikatäit) 750 ml keevas vees. Asetage ja filtreerige, seejärel võta 200 ml kolm korda päevas enne sööki.

[23], [24]

Kinesioloogilised harjutused

Kinesioloogiline võimlemine on eriline füüsilise harjutuste kompleks, mis stabiliseerib inimese närvisüsteemi. Selliseid harjutusi võib hästi kasutada Arnold-Chiari sündroomi 1. Astme patsientide seisundi leevendamiseks. Nagu uuringud on näidanud, et kinesioloogilise võimlemise läbiviimisel on ainult üks kord 7 päeva jooksul võimalik saavutada maailmavaate ja heaolu paranemist, stressi mõju kõrvaldamist, ärrituvuse kõrvaldamist ja nii edasi.

Lisaks võimaldavad klassid luua aju poolkera sünkroonse töö, parandada võime keskenduda tähelepanu ja meeles pidada teavet.

Harjutuste kulg kestab 1,5-2 kuud, 20 minutit päevas.

• On soovitatav järk-järgult kiirendada võimlemisjõudude kiirust.
• Enamikke harjutusi tuleks eelistatult teha suletud silmadega (teatud ajupiirkondade tundlikkuse suurendamiseks).
• Soovitatav on kombineerida silmade sünkroonset liigutamist koos ülemiste jäsemete ühendamisega.
• Hingamisliikumise ajal peaksite proovima ühendada visualiseerimine.

Nagu praktika on näidanud, pakub kinesioloogia kasutamine lisaks närvijuhtimise arengule ka patsientidele palju rõõmu.

Ärahoidmine

Arnold-Chiari sündroomi etioloogia kohta vajaliku teabe puudumise tõttu on haiguse spetsiifilise ennetamise määramine üsna raske. Kõik, mida see võib teha, on hoiatada tulevasi vanemaid tervisliku eluviisi juhtimise vajadusest ning alkoholi suitsetamise ja joomise võimalike tagajärgede pärast.

Tervisliku lapse sündimisel peab rase ema järgima järgmisi soovitusi:

• täielikult ja toitumises tasakaalustatud;
• hoiduma alkoholi suitsetamisest ja joomisest;
• Ärge võtke ise ravimeid ja järgige täpselt arsti nõuandeid ja ettekirjutusi.

Selliseid eeskirju tuleb järgida mitte ainult juba toimunud raseduse korral, vaid ka selle planeerimisel.

[25], [26], [27], [28], [29]

Prognoos

Haiguse esimese või teise astmega patsiendid võivad tõsiste kliiniliste sümptomite puudumisel normaalse elu. Kui täheldatakse neuroloogilisi probleeme, antakse sellisele patsiendile kiiret kirurgilist sekkumist (mis siiski ei võimalda alati mõnede neuroloogiliste funktsioonide taastamist).

Kolmas patoloogia tase enamikul juhtudel lõpeb patsiendi surmaga.

Kui ignoreerite Arnold-Chiari sündroomi, suureneb haigus, langeb järk-järgult selg, mis varem või hiljem halveneb.