Lesha-Nihani sündroom

Pärilik haigus iseloomustab ainevahetushäired, mis põhineb ülemäärase kusihappe teket, häirete psüühilised funktsioonid sarnanevad sümptomid ajuhalvatus, käitumishäired, mis väljendub kalduvus enesekahjustamine ja obsessiiv agressiivsus, koos vaimse alaarengu nimetatakse Leschi-Nyhani sündroom.

See pole väga levinud haigus, mis on pikka aega tähelepanu pälvinud, selle esimene kirjeldus viitab XIII sajandi keskel. Ja ainult 1964. Aastal arstiteadlane M.Lesh ja tema õpetaja U. Nihan, kirjeldades seda haigust iseseisvaks, immortasid oma nimesid tema nime all. Ja kolm aastat hiljem leidis rühm teadlasi, et selle põhjuseks oli puriini metabolismi katalüsaatori ensümaatiline aktiivsus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemioloogia

Selle haiguse epidemioloogia klassikalises vormis hinnatakse ühel juhul 200-380 000 elanikkonnast. Sündroomi variatsioonide sagedus on teadmata. Meestel on peaaegu kõik episoodid registreeritud, naiste sündroomi harvaesinevad episoodid seletatakse X-kromosoomi mittepideva inaktivatsiooniga. Praegu on teada rohkem kui 600 mutatsiooni HGFR geenist.

[7], [8], [9], [10]

Põhjused lesha-Nihani sündroom

See haiguspatoloogia määrati vahetuse protsessi puriinnukleotiidide põhjustatud päriliku ensüümi puudulikkus GFRT (teine fosforibosüültransferaasigeeni), mis katalüüsib sekundaarse guaniin ja hüpoksantiinile vastavateks mononukleotiidid.

GFRT-geen paikneb X-kromosoomi pika käe juures, edastatakse emale järgmise põlvkonna meeste poolt, st riskifaktorid - selle sündroomi episoodid eelmistes põlvkondades.

Hüpoksantiin-guaniini fosforibosüültransferaasi puudumine on selle haiguse patogeneesi peamine hetk. Sellistel tingimustel lagunevad puriinid ja eraldatakse kusihappe vormis. Keha sisaldab kompenseerivat mehhanismi, mis kiirendab puriinaluste sünteesi, et korvata nende hävitamisest tekkinud kadusid. Puriini biosünteesi kiirus ületab nende hävitamise kiirust, mis on kusihappe ületootmise peamine põhjus ja põhjustab vereplasma supersatumise uraatnaatriumiga.

Selle tulemusena kristalluvad need keha erinevatel organitel ja kudedel tofus moodustamisel (punetised koosseisud). Urahhappe kristallid, mis esinevad liigeses, põhjustavad põletikku ja podagra artriiti.

Neerused reageerivad ka hüperurikeemiale, kiirendades kusihappe eritumist, mis võib põhjustada uraadi moodustumist. See võib olla mitte ainult liiv, vaid ka kivid, mis võivad blokeerida uriini eritumist ja provotseerida hematuria ja kuseteede infektsiooni.

[11], [12], [13], [14], [15]

Pathogenesis

Lesch-Nihani sündroomi närvisüsteemi häirete ja käitumise patogeneesi osas on veel palju küsimusi. Keemia- ja visualiseerimine uuringu neyroprotsessov tõendid: patsiendist olulist vähenemist (90%) dopamiini basaalganglionidesse - seost valdkondades ajukoores vastutab assotsiatiivne mõtlemine ja koordineerimine. See võib seletada motoorsete häirete ja käitumishäirete esinemist.

Biokeemilisi protsesse, mis on tingitud hüpoksantiini-guaniini fosforibosüültransferaasi puudumisest ja mõjutades basaaltuusid ja eriti dopamiini, ei ole veel välja selgitatud. Tserebrospinaalvedeliku ensümaatilise defitsiidi tõttu kontsentreeritakse mitte kusihapet, vaid hüpoksantiin. Aju koes olev hape ei sünteesita ja ei läbida vere-aju barjääri. Ilmselt ei ole käitumise kõrvalekalded põhjustatud vereplasma supersüstest naatriumkarbonaadist või hüpoksantiini kontsentratsioonist. Siin on ka teisi asjaolusid, kuna ensüümi aktiivne osaline kadu põhjustab ainult podagra ja Lesch-Nihani sündroomi areng ilmneb GFRT ensümaatilise aktiivsuse absoluutse puudumisega.

[16], [17], [18], [19], [20]

Sümptomid lesha-Nihani sündroom

Märkimisväärsel osal patsientidest esineb esimesel eluaastal motoorseid häireid, alates 0,5 kuni 1,5 aastat, ekstrapüramidaalsetes häiretes iseloomulikud mittekonkreetsed tahtmatud liikumised muutuvad neile märgatavaks. Kliinilisel pildil põhinevad lapsed sageli ekslikult diabeedi infantiilse aju halvatus.

Väike hulk selle patoloogiaga patsiente on sümptomaatiline, mis näitab kusihappe tootmise suurenemist. Emade lapsed näevad mähkmetes "oranž liiva", see tähendab kusihappe soolade (kristalluuria) või erütrotsüütide sadestamist uriinis (mikrohematuuria). Selle sündroomi esimesi tunnuseid võib ekspresseerida täieliku või osalise neerupuudulikkuse või hematuria tõttu, mis on tingitud kuseteede moodustumisest kuseteedis.

Lapsepõlves ei peeta peaaegu agressiivsust ennast, kuid vanusega on see sümptom kõigile patsientidele iseloomulik. Enese agressiivsuse esinemisel koos intellektuaalse mahajäämuse ja hüperurikeemiaga ning diagnoosige seda haigust.

Välised sümptomid, mis võimaldavad diagnoosida seda geneetilist patoloogiat, liigitatakse järgmistesse gruppidesse:

• Närvisüsteemi häired - lihaste lihaspinge, krampidega valmisolekut, hüperkineesia, sagedased oksendamine ilma nähtava põhjuseta, aeglane areng nii füüsilist ja vaimset (lapsed hakkavad istuda, kõndida, rääkida viivitus norm), düsartria, episyndrome võib täheldada, halvatus ülemise või alumise jäsemed;
• ainevahetushäirete - konstantne janu, sage urineerimine ja rikkaliku, artriit (peamiselt muljet liigesed varbad), podagra tippe earlobes, Kristalluuria viivitatud kasvule ja seksuaalsele küpsemisele;
• anomaaliaid käitumine - suurenenud ärevus, meeleolu kõikumine levimus agressiivne suhtumine ise asju, inimesed arvavad, sest vulkaan hambad tunduvad jäljed vigastused kehal, sees põsed, sõrmed.

Haiguse esialgset staadiumi iseloomustab psühhomotoorne mahajäämus, hiljem see suurendab lihaste hüpertooniat ja hüperkineesi ja hüpokineesia kombinatsiooni. Hammaste väljanägemisega väljendub selgelt väljendunud kalduvus enesevigastuseks. Autoaggressioon avaldub huulte, küünte, sõrmede hammustamisel, nära värvuse kriimustamisel verd. Valulävi ei vähene, nii et enesevigastamine kaasneb valu poolt põhjustatud kriitikutega. Selles staadiumis olevad patsiendid on agressiivsed mitte ainult enda, vaid ka ümbritsevate inimeste, loomade, asjade jaoks.

Lesch-Nihani sündroomi kliinilised tüübid klassifitseeritakse vastavalt hüpoksantiini-guaniini fosforibosüültransferaasi aktiivsusele. GFRT ensümaatilise aktiivsuse puudumisel on klassikaline haiguse tüüp.

Osalise puudujäägiga (1,5-2% normist) on kesknärvisüsteemi küljel ülekaalus sümptomatoloogia.

Kui puudulikkus ületab 8% normist, siis on vaimne suutlikkus praktiliselt ilma kõrvalekaldeta, kuid seda tüüpi kaasnevad podagra tõsised ilmingud.

Haigus kustutatud variantide autoaktiivsus ei ole tüüpiline, kuid mõnikord on patsientidel täheldatud väikest düstooniat.

Tüsistused ja tagajärjed

Tagajärjed sündroom ja komplikatsioone klassikalise vormi, mis on seotud erinevate psühholoogiliste ja neuroloogilised probleemid, haige ei iseseisvalt liikuda, ei saa tegeleda kööginurgaga on kõige sagedamini leitud psühhiaatriahaiglasse. Füüsiline seisund on ebarahuldav (podagra, neerukivid), oodatav eluiga on madal.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostika lesha-Nihani sündroom

Haiguse diagnoos kliinilises triaadis: hüperurikeemia, närvisüsteemi häired; vaimne alaareng koos ebanormaalse käitumisega. Diagnoosi kehtestamiseks on vaja konsulteerida neuroloogi, reumatoloogi, geneetikaga.

Uuritakse füüsilise arengu vastavust patsiendi vanusele. Seda sündroomi iseloomustab kasvu aeglustumine, seksuaalne areng, mis ei pruugi üldse esineda. Tavaliselt leiab füüsilise seisundi kontrollimisel enamikul patsientidel vigastuste jälgi - armid, armid, huulte osade amputatsioon, keele, sõrmed. Patsiendid demonstreerivad obsessiivset iraaktiivset käitumist, mis muutub elusate esemete ja teiste inimeste agressiooniks.

Vaadeldud rikkumiste luure (IQ≈60), neuroloogilise funktsiooni - normaalsel tundlikkus märgatav häiret cardiopsychoneurosis, tõmblemine lihaseid, horeoateticheskie liikumist. Närvisüsteemi häirete raskus ei võimalda patsientidel iseseisvalt liikuda.

Diagnoosimeetodite all olevatel patsientidel määratakse uriini ja vere kliinilised analüüsid, vere biokeemia - et määrata kusihappe tase. Peamine instrumendi diagnostika on neerude ultraheliuuring.

Sündroomi diagnoosimine varases staadiumis on raske, sest kõik kolm tunnust pole veel tekkinud. On võimalik kahtlustada selle esinemist märkides füüsilist ja intellektuaalset mahajäämust, millega kaasneb kusihappe hüperproovatsioon, mis põhjustab nefrolitiaasi või hematuria. Hiljem, kui hambad purunevad, võib patsiendi enesehinnang kaasa tuua Lesch-Nyheni sündroomi mõtete tekkimise. Kuid kuna auto-agressioon on iseloomulik ka muudele vaimsetele patoloogiatele, on tulemas diferentsiaaldiagnostika rida.

[26], [27], [28],

Diferentseeritud diagnoos

Teistest sündroomidest, mida iseloomustavad füüsilisest isikust põhjustatud vigastused, eristab seda patoloogiat haavade, naha, huulte ja suuõõne limaskestade lokaliseerimine. Enesevigastuse asjaolud on tingimata kaasas hüperurikeemia ja närvisüsteemi häired, mis on kliinikus sarnased infantiilse aju paralüüsiga. Diferentsiaaldefunktsioon võimaldab sümptomite kombinatsiooni, et täpselt eristada Lesch-Nyheni sündroomi teistest haigustest.

Diagnostiliste tegevuste otsustavaks osaks on geneetiline uuring - GFWR taseme määramine ja selle geeni mutatsioonide tunnustamine.

Ravi lesha-Nihani sündroom

Klassikalise haigusvormiga patsiente soovitatakse paigutada haiglasse. Selle haiguse ravimisel keskendutakse kusihappe sünteesi normaliseerimisele, et vältida suguelundite süsteemi negatiivseid tagajärgi ja liigeset põletikulisi protsesse. Sellisel juhul kasutatakse ravimpreparaate, mis aeglustavad kusihappe ületootmise protsessi, ja kompenseerivad vedeliku kadu, eriti intensiivse kaotuse perioodidel, näiteks oksendamise sagedase kordumisega.

Hüperurikotsuuriaga eemaldatakse kivid ravimi või kirurgilise sekkumisega. Püstisel artriidil kasutatakse mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Ravimit tuleb kombineerida mittepurpinise dieedi järgimisega, samal ajal kui patsiendid peavad jooma võimalikult palju puhast vett. Täiendava tegurina võib kasutada ainult taimset toitu, mis aitab leelista uriini ja lahustada kusihappe kristalle.

Alloirinooli ravis on märkimisväärne toime kusihappe taseme vähendamiseks ja sellest tulenevalt podagrahaga nakatumise vähendamiseks ja soolade sadestumiseks. See ravim, mis petab kusihappe ületootmise protsessi. Urostaatiline efekt saavutatakse selle võime tõttu inhibeerida hüpoksantiini oksüdeerumise katalüsaatori ksantiinoksüdaasi ensümaatilist aktiivsust. Kusihappe produktsiooni ennetamine vähendab allopurinooli selle sisaldust veres ja soodustab selle soolade lahustumist. Ravi kestus ja ajakava määrab arst sõltuvalt kusihappe tasemest.

Allopurinooli keskmine ööpäevane annus on 100 kuni 300 mg, seda võib võtta üks kord. Soovitatav algannus on 100 mg ööpäevas, seda korrigeeritakse vajaduse korral sagedamini kui üks kord nädalas. Päevane annus, mis hoiab kusihappe taset keskmiselt 200 mg kuni 600 mg, kui seda ravitakse suurte annustega - 600 mg kuni 800 mg. Kui annus on üle 300 mg päevas, võetakse ravimit võrdsetes osades (üks annus ei ületa 300 mg).

Annuse suurendamise suunas suurenemine tähendab, et oksüpurinooli sisaldus vereringes (allopurinooli peamine metaboliit) tuleb kontrollida.
15-aastastele lastele määratakse ravim 10-20 mg / kg kehakaalu kohta (jaotatuna kolmeks annuseks). Suurim imikuannus on 400 mg päevas.

Allopurinooli ei määrata raskete neeru- ja maksapatoloogiate, allergiate, podagra ägenemise ajal, ettevaatusega südamehaiguste ja hüpertensiooni korral.

See ravim ei põhjusta üldiselt kõrvaltoimeid, kuid neid ei saa ühegi organi ega kehasüsteemi välja jätta.

Alternatiivina allopurinoolile (koos selle talumatus) määrake probenetsiid, mis takistab kusihappe vastupidist imendumist, mis suurendab selle eritumist.

Probenetsidiraviga kroonilise kurtumisega podagra puhul tuleb alustada annusega 250 mg kaks korda päevas kuus. Nädal pärast ravi alustamist võib annust suurendada 500 mg-ni kaks korda päevas. Suurim annus on 2000 mg ööpäevas. Eeldusel, et ajal pool aastat said probenetsiidile patsiendi juhtus äge podagra, samuti sisu kusihappe vereplasmas mitte üle lubatud taseme, annuse vähendamisel kuni 500 mg iga kuue kuu madalaimale voolu. Probenetsiid määratakse kaheaastastele lastele, ravi alustatakse annusega 25 mg / kg kehakaalu kohta, suurenemisega kuni 40 mg / kg, manustatuna aeg-ajalt vähemalt 6 tunniks.

Tuleb meeles pidada, et Probenetsiidi toime, mis põhjustab kusihappe vabanemist, võib põhjustada podagra paroksüsmi. See ravim takistab ka teatud ravimite, näiteks antibiootikumide, NSAIDide, sulfonüüluurea derivaatide eritumist uriiniga, suurendades nende akumuleerumist vereplasmas.

Probenetsiid ei ole välja kirjutatud podagra paroksüsmetele; kive, eriti uraati; porfüüria; hematopoeesia patoloogia; vanuses kuni kaks aastat; neoplasmide või kemoteraapia põhjustatud sekundaarne hüperurikeemia; allergiad.

Neerupõletikuga patsiendid peavad säilitama suure hulga uriini neutraalse happesuse tasemega. Sellisel juhul kasutage soolade tasakaalustatud segusid, näiteks Polycitra.

Uriini neutraalse happesuse taseme tähtsust kinnitab asjaolu, et happesoolaga (näiteks pH 5,0) on kusihappe lahustumisvõime 0,15 g / l ja neutraalne - 2 g / l.

Hüperurikeemia tuleb korrigeerida, kuna probenetsiidi ei korrigeerita, kuid allopurinool on hästi allasurutud kusihappe ületootmisega.

Neuroloogilisi häireid ravitakse sümptomite põhjal, näiteks alprasolaam, baklofeen või diasepaam võib vähendada ärevust, krampide kõrvaldamist ja motoorsete funktsioonide häirete vähendamist.

Alprasolaam on psühhotroopne ravim, mis avaldab mõõdukat hüpnootilist toimet ja mis eemaldab depressiooni ilmingud, millel on kerge krambivastane toime.

Seda ravimit kasutavatel patsientidel on vähenenud ärevus ja hirmu tunded, samuti emotsionaalse seisundi stabiliseerumine.
Alprazolami toimet kardiovaskulaarsetele ja hingamisteede süsteemidele patsientidel, kellel neid patoloogiaid pole, ei täheldatud.

Täiskasvanud patsientide ravi algab annusega 0,1-0,2 mg kaks või kolm korda päevas. Pärast nädala ravi alustamisest alustatakse annust vajaduse korral õhtuse vastuvõtuga. Keskmine päevane annus on 3 kuni 6 mg, suurim on 10 mg.

Ravi kestus ägedates juhtudes - kolm kuni viis päeva, maksimaalne võib olla kuni kolm kuud.

Ravimi tühistamiseks vähendatakse annust 0,5 minuti järel 0,5 mg võrra, sest terav ravi katkestamine viib võõrutussündroomi tekkeni. Ravi alguses on unisus, letargia, tugevus kadu, tähelepanu vähenemine ja psühhomotoor ja muud negatiivsed reaktsioonid. Ravim ei ole välja kirjutatud laktoositalumatuse, hingamisteede, maksa ja neerufunktsiooni häirete korral.

Diasepaam - bensodiasepiini rahusteid, soodustab lihaste lõõgastuse, eemaldab krambid, on väljendunud rahustavat toimet, võimendab γ-aminovõihape, funktsioonide täitmiseks pidurdamisel KNS neurotransmitteri.

Diasepaam suurendab närvisüsteemi kudede stabiilsust hapnikuvaeguses, suurendades seeläbi valu künnist, inhibeerides vegetatiivseid rünnakuid.

Mõju kesknärvisüsteemile sõltub kasutatavast annusest: kuni 15 mg päevas, stimuleerides rohkem kui 15 mg - hüpno-rahustav.
Selle ravimi võtmise tulemusena patsientidel väheneb ärevus, hirmu tundmine, emotsionaalne stress. Mõnikord esineb mõjususe vähenemine.

Psühhotroopse ravimina manustatakse 2,5 kuni 10 mg kaks, kolm või neli korda päevas. Psühhiaatrias, kui düsfoorseid seisundeid manustatakse 5 kuni 10 mg-ni kaks kuni kolm korda päevas. Vajadusel suureneb päevane annus järk-järgult maksimaalseks (60 mg).

Pediaatrias.Muutused raviks reaktiivsed ja psühhosomaatilisi häireid ja spastilise tingimusi lastele alla 3-aastastel on soovitatav parenteraalne manustamine (individuaalselt doseeritakse) vanem kui 3 aastat - oraalselt 2,5mg päevas. Vajadusel suureneb annus järk-järgult, meditsiinitöötaja kontrollib lapse seisundit.

Diazepam on enamikul juhtudel hästi talutav, kuid ravimisel tuleb arvesse võtta selle kasutamise soovimatute tagajärgede tõenäosust tugevuse, segane teadvuse, unisuse, emotsionaalse, visuaalse, motoorse ja kõnehäire vähenemise tõenäosuse suhtes. Ravim võib olla sõltuvusttekitav.

Diasepaami ei soovitata kasutada patsientidel, kellel on suitsiidil kalduvus, koos patoloogilise lihaste väsimusega ja epilepsiaga. Seda ei kasutata välise hingamise, glaukoomi, ataksia, porfüüria,
Südamepuudulikkuse rikkumiste korral.

Kõige raskemini toime pandud käitumishäiretega, enimageerivate kõrvalekalletega on kõige tõhusamad meetodid keerukad meetodid, sealhulgas käitumuslik ja ravimteraapia. Kõige raskematel juhtudel võib gabapentiini ja bensodiasepiine kasutada neuroleptikume, neid kasutatakse ägenemiste leevendamiseks.

Kompleksses teraapias on vitamiinide ja mikroelementide esinemine hüperurikeemia, B-vitamiini, C-vitamiini, kaaliumi, neuroprotektorite - A, D-vitamiini, foolhappe, biotiini puhul ette nähtud.

Praktiliselt kõikides geneetilistest patoloogiatest juhtudel teraapia meetmete kompleksis kasutatakse füsioterapeutilist ravi. Lesha-Nihani sündroom kasutab väga erinevaid füsioterapeutilisi ravimeetodeid - elektseisundit, galvaniseerimist, massaaži, okaspuu vanni. Pahalisi rünnakuid vältimiseks on soovitatav kasutada füsiobalne-teraapiat, eriti radonivannidel on hea urikosuric toime. Põletiku eemaldamiseks kasutatakse mudaparaate ja parafiin-osookeritoteraapiat.

Kusihappe eritumise ja kivide moodustumise ennetamise eesmärgil on soovitatav võtta alla madalama mineraliseerunud mineraalvee, mille pH-väärtused on leeliselised.

Ravivõimlemine kuulub üldise ravikompleksi.

Alternatiivne ravi

Lisaks ravile, füsioloogilisele ja psühholoogilisele ravile võite konsulteerida oma arstiga, et kasutada alternatiivseid ravimeid ja võtta mõned nõuanded:

• kindlasti kinni disupunktsiooni dieeti ja juua palju, umbes 18 klaasi vedelikku päevas;
• lemmik supid tuleks jagada hernes, lääts, uba, teravili - nisu, kaer, tatar, riis, hirss, yachnaya, porgandid (toores ja keedetud), mais, vaarikad ja pistaatsia - need tooted sisaldavad molübdeeni, mis soodustab eritumist kusihappe seeläbi takistab podagra tekkimist;
• tatar, oder ja kaerupüree, läätsed on ka vaske sisaldavad, mis kontrollib kusihappe esinemist veres ja on seotud närvikiudude ümbrise loomisega.

Dieettoitmise korral kasutatakse molübdeeni ja vaske koos eelistatavalt, need tunduvad olevat teineteisele loodud. Vask on rikas - pähklid, rukkileib, jogurt, munakollased (toores), spinat ja salati lehed, spargel, petersell, kartul.

Alternatiivses meditsiinis kasutatakse mitmesuguseid mitte väga keerulisi keediseid ja infusioone, eemaldades soolade sadestumise.

Näiteks Keetmine seller ja petersell : Võtke 100g varred lehed ja juured need taimed poole liitri vett, keedetakse segu vähemalt viis minutit ja tühistada pool tundi, siis äravoolu ja pigistada; lisage ühe sidruni mahl ja kaks supilusikatäit mett; juua kõike päeva jooksul.

Ravi kestus - üks kuu, korrake ühe nädala intervalliga.

Või kaubaartiklite keetmine : maapinnast kuivatatud kaunad (üks supilusikatäis) keedetakse ühe liitri keeva veega ja keedetakse veevannis kaks tundi. Türi ja juua üks supilusikatäis kolm korda päevas.

Õunad on müügil aastaringselt. Lõigake kolm suurt või viit väiksemat õunu viiludeks (koor ära ei koorma). Vala vett, keetke kaane all veerand tundi. Puljongi tuleb infundeerida 4 tundi, see peaks olema joobes väikestes portsjonides päeva jooksul.

Termid maitsetaimed : 200g kummeliõied, saialille või salvei pruulima 1.5l keeva veega vähemalt kaks tundi, filter ja lisada vanni jalad 34 ºC, vähendades temperatuuri 26 ° C, sääred ja vannis 20 minutit. Menetlused on enne magamaminekut head, soovitatav kõne kestus on 20 päeva, pärast 20 päeva korrata protseduuri kulgu.

Soolade puhastamine laiskate inimeste jaoks. Osta 1kg mett ja rosinaid. Hommikul tühja kõhuga süüa käputäis rosinaid ja kaks tundi rohkem midagi juua ega süüa. Järgmisel hommikul tühja kõhuga sööma üks supilusikatäis meest ja kaks tundi rohkem midagi juua ega süüa. Ja nii - iga päev, kuni mee rosinatega, ei lõpe.

Loomulikult ei saa ainult taimsed ravimid võita sellist tõsist geneetilist defekti nagu Lesha-Nihani sündroom. Ja mitte iga ravimtaimi ei saa kombineerida ravimite komplektiga, seega on enne taotluse esitamist nõutav arsti nõuanne kohustuslik

[29], [30], [31], [32]

Homöopaatia

Osa meditsiiniteadusest, nagu tänapäevane traditsiooniline meditsiin ja mitte üks alternatiivsete meditsiinitoodete tüübid, järgib homöopaatiat teatud ravi põhimõtete järgi.

Homöopaatiline arst, nagu igaüks, peaks välja selgitama, mis juhtub patsiendiga ja määrata ravi. Uurimine toimub traditsioonilisel viisil - anamneesis kogumine, diagnostikameetodite tulemuste uurimine ja hindamine. Neid andmeid võrreldakse ravimite patogeneesiga - seda enam, kui ravimi patogenees on diagnoositud, seda suurem on valitud ravimi toime.

Homöopaatilise preparaadi määramine toimub patsiendi elustiili ja pärilikkuse arvesse võttes patoloogiliste manifestatsioonide hulga alusel koos nende individuaalse kursiga koos põhiseadusega. Homöopaatiline arst peab kindlaks määrama konkreetse organismi konkreetse ravimi.

Korralikult valitud homöopaatiline ravim aitab oluliselt parandada tervist ja vabaneda kroonilistest haigustest. Homöopaatilise ravi terapeutiline toime tuleb reeglina ajavahemikus alates kolmest kuust kuni kahe aastani.

Homöopaatias on ettevalmistused tingimuste jaoks, mille kirjeldus on sarnane Lesch-Nihani sündroomiga. Kõige sobivam preparaat on Lithium carbonicum:

Liitiumkarbonaat sattus homöopaatilisse apteegi kui antipodegrikasse. Liitiumsoolad teisendavad kusihappe soolad lahustuvaks, seejärel erituvad nad kehast. Patsiendil on deformeerunud liigeste pisikesed sõlmed, valulikud, tursed, puutetundlikud. Kõigil liigestel, eriti põlvedel ja varbadel, on jäikus peaaegu halvab. Artriit, äge ja krooniline.

Samuti kasutatakse ravimit urolitiaasi (oksolaadid ja uuretid) jaoks. Arvutuslikud koliidid, sagedased valu südame tsoonis, eriti hommikul. Läbib pärast tualettruumi külastamist. Sümptomid on peavalu, nägemisteravuse vähenemine ja selgus, kiire silma väsimus.

Sõltuvalt sümptomitest saate valida teisi ravimeid, näiteks:

• Kolhikum (Colchicum) või safranid, kasutatakse fütoteraapiast podagra vahendina. Sümptomiteks on podagra paroksüsmid, millel on iseloomulik lokalisatsioon väikestes liigeses. "Arthritic" suu: suurt varba artriit, kõrvadel tekkiv valu. Tursed, valu luudes ja lihastes, käärikahjustused, seedetrakti häired, hägune nägemine. Õnnis ja öösel suureneb valulikkus, selle tugevnemist soodustab külm ja liikumine. Valulikud aistingud vähenevad soojuse ja puhkega.
• Aksonite gravitatsiooni paroksüsmid koos valulikkuse, ärevuse, ärevuse, paanika, neuralgia, närvisüsteemi üleelumise, haavade, alajäsemete lihaste nõrkus.
• Ledum (Ledum) või Ledum, väikeste ja suurte liigeste, haavade ja haavade ja nende tagajärgede põletik ja soo.
• Guayyakum (Guaiacum) Haridus tophi valus spasmid, lihaskrambid, regulaarne, tõmmake ja venitada oma kitsas lihaseid, vajadust õunad, kangekaelsus, podagra diathesis genees.

Annuseid ja raviskeeme määratakse ainult individuaalselt, ravimi soovitatavad annused nagu traditsioonilises meditsiinis ei leidu klassikalisest homöopaatiast.

Operatiivne ravi

Sellise patsiendi kirurgilised operatsioonid teostatakse ebapiisava ravivahendi korral urotiiaasi korral. Operatsiooni näideteks on kusepõie sissetungimisega seotud uriini seiskumine kusepõie kõhukinnisusega, kapslite püelonefriit põhjustatud septitseemia; sagedased neerukolikogeensed paroksüstid, kui puudub kalduvus kivide sõltumatule vabanemisele; hematuria, mis ähvardab elu.

Operatiivne ravi hõlmab nii avatud kirurgilisi sekkumisi kui ka instrumente, kaasa arvatud põie kestad, millel on tsüstolitotriptor, laser, ultraheli ja endoskoop.

Ärahoidmine

Lesch-Nihani sündroomi esinemine eelnevatel põlvkondadel nõuab kohustuslikku meditsiinilist geneetilist nõustamist.

[33], [34], [35], [36]

Prognoos

Sellise sündroomiga patsientide vajaliku arstiabi saamine, tavaliselt 30-40-aastased, suudavad mõned elada kuni 50 aastat. Elukvaliteet on madal, täielik sõltumatuse ja puude puudumine.

Surma põhjuseks patsientide sageli tüsistused KALKULOOSOBSTRUKTSIOONIGA püelonefriit, neerufunktsiooni häirete, aspiratsioonipneumooniat, samal ajal, paljud patsiendid surevad äkitselt, ja isegi lahkamise ei näita surma põhjuseks.

[37]