Sunniviisiline peasukoht ja "rippuvate peade" sündroom

Pea pööratakse või kallutatakse ühtlaselt ühel või teisel küljel. Esitatud haiguste loetelu ei ole täielik. Siin ei uurita peapuude rikkumisi koomas või tõsises seisundis patsientidel aju poolkera ja (või) aju varre ulatusliku kahjustuse tõttu.

I. Pea kinni pidamise peapõhjused:

1. Närvipiirkonna ühepoolne halvatus (IV närv, n.p. Trochlearis).
2. Närvi ühepoolne halvatus (VI närv, nn Abducens).
3. Täielik homonüümne hemianopsia.
4. Horisontaalse pilgu halvatus.
5. Silmade kõrvalehoidmine külje poole.
6. Kõhuõõne tagaosa kasvaja.
7. Aksessuaarnärvi halvatus (XI närv, nn Accessorius).
8. Silma müopaatiaga pea peegeldumine.
9. Spasmiline tortikollis.
10. Vertebrogeniline tortikollis (ka emakakaela osteokondroosi neuroloogiliste komplikatsioonide pildil).
11. Myogeenne tortikollis (müofastsiaalse valu sündroom, kasvajad, trauma, neelamislihaste kaasasündinud tagasitõmbamine jne).
12. Griseli sündroom.
13. Meningeaalne sündroom.
14. Pea värisemine.
15. Nistagm.
16. Sandiferi sündroom.
17. Healoomulised kortikollisused imikutel.
18. Progresseeruv supranukleaarne halvatus.
19. Psühhogeenne tortikollis.
20. Psühhogeense ja orgaanilise hüperkineesia kombineerimine (segamine) kaela lihastes.
21. Perioodiline vahelduvalt pilguheide kõrvalekalde teisene dissotsieerunud pea pöördega.

II. "Tõstepea" sündroomi peamised põhjused:

1. Tõkkev tõmbamine entsefaliit.
2. Amüotroofiline lateraalskleroos.
3. Poliomüosiit.
4. Dermatomüosiit.
5. Müasteenia.
6. Müopaatia.
7. Karniini puudulikkus.
8. Endokriinne müopaatia.
9. HWP.
10. Parkinsonism.
11. Bechterew'i tõbi.
12. Gükoopalieemia.

I. Sunnitud pea asend

Närvipiirkonna ühepoolne halvatus (IV kraniaalne närv, n.Trochlearis).

Närvilõhna halvendamisel ilmneb vertikaalsete erinevuste tuvastamine keeruline. Sageli ei saa patsiendid selgelt kirjeldada kahekordset nägemist, kui nad vaatavad läbi näiteks siis, kui nad astuvad trepist ülespoole. Enamik neist siiski hoida oma pea välja või suunatakse mõjutamata (terve) pool kompenseerida halvenenud funktsioon ülemise kaldus lihaseid. Kui juht on toimunud sirge ja vaadata, siis märgata kerget tagasitõmbumise silma ülespoole, mis suureneb röövimise silma, sest selles asendis ülemise kaldus lihaseid peaks liikuma oma silmad maha. Vertikaalne lahknemise silma muutub kõige ilmsem kui pea kaldub kahjustatud poolel, kuna selles asendis on ülemine silmasirglihase tegevus ei ole tasakaalustada täiesti laitmatu viltuste lihaste - Bilshovskogo sümptomi (Bielschowskys).

Imenduva närvi ühepoolne halvatus (VI kraniaalne närv, nn Abducens).

Paljud, kuid mitte kõik patsiendid halvatus eemaldajanärv, püüdes vältida ghosting, keerates oma pead mõjutatud poolel kompenseerida halvatud välise diversiooni silmad. Stardipositsiooni esotropia võib tekkida (kui ootan), mis suurendab silmaliigutuste mõjutatud poolel, samuti kahelinägemine. Eraldatud närvi halvatus VI kirjeldatakse täiskasvanute diabeet, aneurüsmid, sarkoidoos, metastaasid, ajuripatsi adenoom, hiidrakuline, hulgiskleroos, süüfilis, meningioom, glioomi, vigastus ja muud kahjustused.

Üsna keeruline probleem on kraniaalse närvi röövimise (VI) isoleeritud kroonilise katkestamise sündroom . Kroonilise liikumiskriteeriumina soovitatakse 6-kuulist perioodi. VI närvi kroonilise paresi põhjused jagunevad tavapäraselt primaarseks ja sekundaarseks. Põhilisel halvatusel pole selget põhjust. On äärmiselt oluline pöörata tähelepanu nende pidevale või järkjärgulisele kursusele. Teisene närvi halvatus VI hõlmavad teadmata põhjusega (näiteks pärast mielogorafii või pärast lumbaalpunktsiooni tõusuga intrakraniaalrõhu vastu kolju vigastus, ajukasvajate ja teiste haiguste).

Laste ja täiskasvanute puhul on kuuenda närvi isoleeritud krooniline halvatus sageli erineva päritoluga. Lastel võib kuue närvi paresis umbes 30% juhtudest olla kasvaja esimene manifestatsioon. Enamik neist lastest arendab mõne nädala jooksul teisi neuroloogilisi märke.

Täiskasvanutel, kellel on VI närvi isoleeritud halvatus ja vastav diploopia, tuvastatakse tihtipeale diabeet või arteriaalne hüpertensioon. Nendes haigustes esineb kuuenda närvi halvatus tavaliselt healoomulisel teel ja suuresti muutub see 3 kuu jooksul tagasi. Kuid isegi kui diabeediga patsiendil on närvisüsteemi halvatus, mis püsib kauem kui 3 kuud ilma märkimisväärse taastumiseta, on vaja kaaluda selle närvipragumi alternatiivset põhjust.

Samuti tuleb meeles pidada, et on sündroomid "psevdoparalicha abdutsensa" või sündroomid "psevdoabdutsensa": distireoidnaya orbitopathy, spasm lähenemise võib luua illusiooni kahepoolsete eemaldajanärv halvatus, kaasasündinud Downi sündroom, müasteenia, ja muudel põhjustel.

Täielik homonüümne hemianopsia.

Visuaalsete radade kahjustus pärast nende osalist ristumist chiasm (sageli veresoonkonna või tuumori päritolu) viib täieliku homonüümse hemianopsia. Patsiendid on nägemispiirkonnas pimedad, kahjustuse kontralateraalne pool.

Mõned neist tasakaalustavad instinktiivselt ühe nägemispiirkonna puudumist, muutes pea "pimedaks" pooleks. Pea pole kaldu. Silmade liikumist ei rikuta, kui hemianopsiaga ei kaasne horisontaalne silmade halvatus ega kontralateraalne kõrvalekalle (hooletussejätmine). Mõlemal juhul ei suuda patsient sujuvalt või vähemalt vastumeelselt oma silmi liigutada hemiaptilise välja. Mõnikord on väga raske eristada silma halvatusest ebasoovitavast sündroomist. Hemianopsia ilmneb nn võistlusmeetodi abil. Patsiendil palutakse vaadata kontrollija, kes hoiab oma käes mõlemas suunas välja ulatuvat pea. Patsient peaks nägema eksamineerija sõrme liikumist - ühel või teisel küljel või mõlemalt samaaegselt.

Horisontaalse pilgu halvatus.

Aju või ajujuha esiosa löömine võib põhjustada horisontaalse pilgu halvatusest. Reeglina säilitab samal ajal säilinud tserebraalne silmamootor keskenduma "kontrastaalsele poolele". Kui poolkerad on kahjustatud, siis lastakse silmad mitteparaliseeritud jäsemetele (patsient "vaatab põrandat"). Ajujõu juhtivate raja kahjustuste korral ilmneb silmade kõrvalekalle mõjutatud poolel (patsient "vaatab paralüüsi"). Erinevalt hemianopsia-st ei kompenseeri patsiendid silma halvatus, pöörates pea paralyetilise külje suunas, st kahjustusest eemal. Vastupidi, piisavalt tihti pööratakse mõjutatud poole mitte ainult silmad, vaid ka pea. Pilgu poolkera halvatus on tavaliselt mööduv, sternaline halvatus on ka, kuid püsib ka pikema aja vältel.

Silmapilgutus (silmade kallutamine).

Harvaesinev seisund sisaldab ipsilateraalsest külgne tent peaga sõbralik silma vaheldumise samas suunas ja aeglase kõrvalekalle suunda allapoole ipsilateraalsest silma (üks silm asub allpool muu). Sündroom viitab ipsilateraalsele ajukahjustuse tekkele midbraani tasemel. Harvadel juhtudel sündroom tekib, kui kahjustatud vestibuli of sisekõrvas, piirneval osal vestibulaartuumade elundi (labürindi), mis osaleb regulatsioonis kehahoiak. Silmade kõrvalehoidumise reaktsioon võib olla tooniline (püsiv) ja faasiline.

Põhjused: kahju vestibulaartuumade närvi, barotrauma, külgne pagasiruumi insuldi (Zaharchenko-Wallenbergi sündroom), külgne medullaarsed kokkusurumine, isheemia ja pontomedullyarnaya mezodientsefalnye kahjustusi.

Kõhuõõne tagaosa kasvaja.

Juhul kasvajate tagumises fossa struktuure võib täheldada sunnitud juhina vormis valgus- või kallutada suunas pöörlemise kaotust, mis ei kaasne selge silmaliigutuste häired või mõneks nägemisvälja defekte. Vanas kirjanduses nimetati seda nähtust "vestibulaarse kaldega". Nägemisnärvi ketta peavalu, kaeluse jäikus ja turse on diagnoosi jaoks piisavad, mida saab hõlpsasti kinnitada neuroimaging.

Aksessuaarnärvi halvatus.

Nii nibude lihaseid kui ka trapetsi lihaste ülemist osa innerveerib täiendav närv (XI kraniaalne närv). Niivatavad lihased pööravad oma pead vastupidises suunas, mõni neist halvendab nende füsioloogilist tasakaalu. Selle tulemusena on pea pea püsti pööratud paralüüsitud lihase suunas ja kõrgendatud lõug samas suunas; samas kui kahjustuse küljel olev õlg on veidi välja jäetud.

Põhjused: Isoleeritud parees XI paari täheldatakse madalatel (subnuclear) vigastused kaela ja tekib tüsistusena kirurgilisel sekkumisel sisemise kaelaveenide, unearteri pärast endarterioektomii, kaelale ja Õlavigastused, kiiritusravist.

Pea peegeldus neuromuskulaarsete haiguste silmavormides.

Igasuguse silmahaiguste müopaatiad, mille juures nõrgenenud Tõstes silmalauge ja / või silmade plii kompensatoorsele retroflection peas. Sellisel juhul võetakse arvesse mitmeid diagnoose. Myasthenia gravis'e iseloomustab nõrkus korduvate liikumiste sooritamisel, mis väheneb koos koliinesteraasi inhibiitorite subkutaanse või muu süstimisega. Diatiroidaalset orbitopaatiat ei tuvasta alati laboratoorsetes andmete patoloogilised muutused. Orbiitide väga harva neuroimaging imaging näitab erakorraliste lihaste iseloomulikke muutusi, mis võimaldab määrata täpset diagnoosi. Mõnel juhul on variante lihasdüstroofia, teised - nõrkus lihased silm on neurogeenne koos häireid teistes osades kesk- ja perifeerse närvisüsteemi ( "oftalmopleegia pluss" sündroomi või Kearnsi-Sayre'i variant mitokondriaalse tsitopatii).

Spasmiline tortikollis.

Kõõrkaelsuse (tortikollis, retrokollis, anterolateraalne Collis, laterokollis, "ilma kõõrdkael kõõrdkael") ei ole alati kaasas hüperaktiivsus komponent, mis suuresti kergendab diagnoosi. Puhtalt toonikud ("lukustatud pea", "nailed head").

Diagnoos tõend koos ajaloo selliseid nähtusi nagu lõhna- žeste paradoksaalne kinesis, kõõrkaelsus varieeruvus erinevates faasides päevast tsüklit, kõhuli, kell alkohoolsete koormus rotatsiooni inversioon nähtus düstoonilise sündroomid mujal organismis.

Vertebrogenic tortikollis.

See vorm kõõrkaela arendab mehaanilisel teel tekkinud piiramine mobiilsus kaelalülisid (anküloseeriva spondüliidi, spondüliit ja muud spondülopaatiad, sealhulgas compression radikulopaatiaga ning luu- ja toonilis reflex sümptomid degeneratiivsete plaadi tõbi, spondylosis ja teiste vanusega seotud muutusi kaelalülisid). On valusündroom, lihaste pinget kaelas, neuroloogilised (mootor, tunnetus- ja refleksi) ja neuroimaging märke seljahaigusest. Erinevalt kõõrkaelsuse puudub tüüpilised sümptomid düstoonia dünaamika.

Myogenne tortikollis.

Müogeenne tortikollis on iseloomulik sõlme ja muude kaela lihaste kaasasündinud tagasitõmbumisele, traumaatilisele, kasvaja-, põletikulistele ja muudele kaela lihasetele haigustele.

Griselle'i sündroom.

Grisel sündroom (Grisel) areneb põletikulised protsessid Atlandi-epistrofealnogo liigendus (kõõrdkael atlandi-epistrophealis), sageli tütarlastel asteenilised põhiseadus. Tundlikekomütsiini, tonsilliidi, paranoolsete nina põletike suhtes on valulik tortikollis. Torkkollis on tekkinud liigese kapsli lõõgastumise või põiksideme lõhestumise tagajärjel.

Diagnoos tehakse peamiselt selgroolülide röntgenuuringu abil.

Meningeaalne sündroom.

Tuntu meningeaalse sündroomi esineb mõnikord pea peapööritus ja isegi kogu keha asend. Kestva ärrituse iseloomulikud sümptomid (Kernig, Brudzinsky jne) ja vedeliku sündroom.

Põhjusid: subaraknoidne hemorraagia, meningiit, aju tursed ja teised.

Pea värisemine, nüstagm.

Sunnitud juhina mõnikord moodustatud kompenseeriva reaktsiooni suvalisse pea treemor (eriti asümmeetriline vibreerimist peaga suur nihe ühele küljele tema - koos värinad pöörlevat komponenti), mõned vormid nüstagm (spasm nutans). Patsient muudab meelevaldselt pea asendit, nii et ta suudab ilma piiranguteta oma nägemist kasutada.

Sandiferi sündroom.

Müra söögitoru avaga ja gastroösofageaalse refluksiga luuüdis tekitavad lapsed mõnikord "düstoonilisi" asendeid (mitu juhtumit on kirjeldatud ainult kortikollisega). Lapsed võtavad kõige uskumatumaid poste (keha keerates, kallutades pea jne), nii et toit viivitamata läheb söögitorust maos. Esofagoskoopia kinnitab diagnoosi. Sageli tõlgendatakse seda haigust põdevatel lastel ekslikult esmase neuroloogilise haigusega patsientidel.

Healoomulised kortikollisused imikutel.

Haigestumine avaldub tortilise rünnakutega, mis kestavad mitu minutit kuni mitu tundi ja mis tavaliselt arenevad esimesel eluaastal ja kestavad spontaanselt 2-5 eluaastat. Mõned neist lastest tekitavad migreeni, mis tavaliselt näitab nende perekondade geneetilist eelsoodumust.

Psühhogeenne tortikollis.

Psühhogeense düstooni kliinilised tunnused, sealhulgas psühhogeenne tortikollis: äkki (sageli emotsionaalselt), mis algavad puhketegevuse düstooniaga; sageli fikseeritud ilma lihaste spasm dünaamikat, mis on iseloomulik orgaanilised düstoonia (no korrigeeriv žeste paradoksaalne kinesis, mõju une (hommikul), kliinilisi ilminguid ei sõltu keha asend). Need patsiendid sageli avastatud valimiste ebaõnnestumist mõjutatud lihased (patsientide keelduda teatud toimingute, tsiteerides oma võimetust täita, ja samal ajal lihtne teha teisi toiminguid, mis hõlmavad sama lihaseid häiritud, sest seda tüüpi patsientidel iseloomustab teiste kramplik tingimused ja mitme mootoriga häired (staatuse ajal kontrolli või ajalugu) kui psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov jne patsiendid sageli vastata platseeboga. Sihogennaya düstoonia, millega tavaliselt kaasneb valu kahjustatud piirkonda passiivse liigutusi. Patsiendid erinevad mitu somatisatsioonihäire (kogum füüsilisi sümptomeid puudumisel vistseraalne patoloogiate tuvastasime objektiivselt).

Isoleeritud (monosemeiotic) psühhogeenne kõõrdkael on nüüd ainult harva.

Psühhogeense ja orgaanilise hüperkineesia kombinatsioon.

Samuti on võimalik kombineerida psühhogeenset ja orgaanilist hüperkineesi (segatud) ühes ja samas patsiendis (ka kaela lihastes). Nendel, diagnostiliselt väga lihtsatel juhtudel on kirjanduses sõnastatud sellise sündroomide kombinatsiooni kliinilise pildi kõige iseloomulikumad tunnused.

Perioodiline vahelduvalt pilguheide kõrvalekalde teisene dissotsieerunud pea pöördega.

See on haruldane ja ainulaadne sündroom tema kliinilistes ilmingutes, mida ei saa segi ajada teiste neuroloogiliste sündroomidega.

II. Hingav pea sündroom

Neuroloogiline kirjanduses sageli isoleeritult iseseisva sümptom sündroom "rippuvad pea", milles juhtiv kliinilised nähud on nõrkus nelipealihase kaela iseloomuliku "Soodsam" pea (flopi peaga sündroom, langes pea sündroom).

Peamised põhjused:

Tõkkev tõmbamine entsefaliit.

Kui puukentsefaliidi, haiguse algab obscheinfektsionnyh sümptomid (palavik, nõrkus, peavalu, põletikulised muutused verepildis), millele järgnes meningeaalsete sündroom ja atroofilise halvatust lihastes kaela-, õlavöötme- ja proksimaalne küljest. "Riputatav", impotentselt langetav pea on üks kõige iseloomulikemaid märke ärevushäirete entsefaliidi ajastuperioodist. Mõnikord kaasneb bulbar lihastik. Jalad võivad avastada püramiidi teede sümptomeid.

Ägeda perioodi jooksul toimub diferentsiaaldiagnostika epideemilise meningiidi, ägeda poliomüeliidiga. Diagnoos arvestab selliseid tegureid nagu hambumus, epideemia olukord, seroloogilised uuringud.

Amüotroofiline lateraalskleroos.

Amüotroofiline lateraalne skleroos mõjutab enamasti ekstensiivset lihaseid ja selle haruldase kaela lihase eemaldamisega on patsiendil raske hoida pea tavalises püstiasendis; lõpuks hakkab ta oma peaga kinni hoidma, rinnakese või rusika alt üles surub. Avastatakse iseloomulikud atroofiad, kus on fikseerimised ja EMG-märgid, mis hõlmavad kliiniliselt säilinud lihaseid, sealhulgas kaelarvete sarvkesta kahjustusi. Varem ilmnenud ülemise motoneuroni katkestamise ("atroofia koos hüperrefleksiaga") varajased sümptomid ilmnevad, on püsivalt progresseeruv rada, mis häirib bulbar-funktsioone.

Poliomüosiit ja dermatomüosiit.

Polümüoosiit ja dermato- tihti kaasa pildi "rippuvad pea", millega kaasneb myalgic sündroom tihendi lihas-, proksimaalne lihasnõrkus, kreatiinfosfokinaasi veres, iseloomulikud muutused EMG (potentsiaalid fibrillatsioonide positiivse laine, vähendades toime kestus mootoriseadet potentsiaalid) ja lihaskoe biopsia.

Müasteenia.

Myasthenia gravis võib avaldada kaela ekstensiivse lihase nõrkust, mis taastatakse vastusena antikoliinesteraasi ravimite kasutamisele; Diagnoos on kinnitust leidnud EMG-uuringu ja proseriini prooviga.

Müopaatiad.

Mõned müopaatia vormid avalduvad püsiva "riputatava pea" sündroomi kaudu. Reeglina on kaasatud ka muud pagasiruumi ja jäsemete lihased. Kirjeldatakse tundmatute etioloogiatega seotud müopaatiat, millel on kaela ekstensorlihaste isoleeritud nõrkus ja selgelt väljendunud rippuv pea ("rinnakorv").

Muud põhjused.

Tõsine vormid krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP) võib samuti (harva) põhjustada halvatust lihastes kaela-, mida on täheldatud pildil üldistatud lihaskonna defektid ja raske mielinopatii temperatuuril EMG uuring.

Erinevate vormidega Parkinsoni tõve ja anküloseeriva spondüliidi täheldatakse mitte ainult painutus pea, kuid selg (poos "fleksor", "avaldaja" asendis) taustal teiste neuroloogiliste (parkinsonismi) ja radioloogilise (anküloseeriva spondüliidi) ilminguid nende haiguste vastu.

Samuti kirjeldatakse kroonilise pea sündroomi suhteliselt stabiilset arengut raske kemoteraapiaga seotud kõhulahtisuse korral.

Kirjanduskirjelduses kirjeldatakse muuhulgas ka rippuva pea sündroomi põhjuseid, harva mainitakse teisi polüneuropaatia vorme, hüperparatüreoidismi ja osalist katapleksiat.