Kaasasündinud süüfilis

Kaasasündinud süüfilis areneb pärast seda, kui haige ema tekib süüfilise all kannatava platsenta kujul kahjulikku trepiimiat lootel.

Tervislik platsenta on kahvatu treponeemide filter. Tungima spirochetes loote keha vaja eelnevat süüfilis platsenta kahjustus järgnevate häirete platsentat. Loote nakatumist läbi platsentat võib esineda kas siis, kui kahvatu Treponema sisestatud lapse keha kui Tulppautuma läbi ubilikaalveeni või kahvatute Treponema tungi lümfisüsteemi loote nabanööri läbi lümfisüsteemi pilu.

Süüfilise mõju rasedusele väljendub tema loomuliku käitumise rikkumises hilinete abordide ja enneaegse sündimise näol ning sageli on surnult sündinud (enneaegsed või õigeaegselt) haigete laste sünd.

[1], [2], [3], [4],

Sündinud sü fi iisi sümptomid

Arvestades kliiniliste ilmingute epidemioloogiliste seisukohast on järgmised perioodid kaasasündinud süüfilis loote süüfilis, kaasasündinud süüfilis alguses (see on isoleeritud süüfilis imikutele ja süüfilise varajase lapsepõlve) ja hiline kaasasündinud süüfilis (pärast nelja aastat).

Loote süüfilisse on täheldatud siseorganite ja süsteemide spetsiifilist kahjustust, mis põhjustab hilinenud abordi ja surnultsünde.

Surnud lootele on iseloomulik vorm: lõtv nahk, leotatud tõttu mahajäämus nahaaluskoe lihtne kokku panna väikese voldid, tema nägu kortsus ja muutub seniilne kujul (vana mehe nägu). Maksa, põrna ja valge kopsupõletiku nähtuse suurenemine on suurenenud.

Esimesel kahel elukuul esinevad sündimata sündroomi sündroomi kliinilised ilmingud. Samal ajal on kahjustatud nahk, limaskestad ja siseorganid.

Selle perioodi varajane lööve on süüfilise pemfigus. Lööve asetsevad peopesades, tallades, käsivartidel ja jalgadel. Infiltreerunud aluses ilmuvad peanaha ja kirsima suurusega mullid, alguses on nende sisu seroosne, seejärel muutub selle hõrenemaks, mõnikord hemorraagiline. Mullid on ümbritsetud tsüanootset punase värvi spetsiifilise papulaarse infiltratsiooni tsooniga.

8-10 nädala pärast sündi ilmub hajusalt levinud Gohzingera, mis on tavaliselt lokaliseeritud tald, palmid, näo ja peanaha. Siis arendada iseloomulikud haiguse: kahjustuse järsult piiratud, on esialgu siledad, läikivad sinakas-punased, siis pragunenud pruunikaspunane pind erineb tihedalt elastne konsistents, mille tulemusena moodustub praod, mis suus ümbermõõdu on radiaalsuunas ja jäta elu nii nn Rayon-Fournier rays. Lisaks on levinud või piiratud roseolous, sõlmeline ja pustuloosset vulkaanipursked kõigi nende sordid, mis sarnanevad teisese perioodi süüfilis. Need roosid on altid sulatamiseks ja koorimiseks. Vaatluste rikkumiseks lapse üldseisundit (palavik), microfocal või hajus juuste väljalangemist, süfiliitiline nohu (ahenemine ninaõõnsustesse mucopus vähenevaid maakoores). Nina läbi hingamine on oluliselt takistatud, mistõttu imemine on võimatu. Papuloosse infiltreeruvad nina vaheseina põhjustab nasaalse se hävitamine ja deformatsiooni (sadula või nüri, "kitse"). Märgitud luuhõrenemise kujul osteokondriidi lõpetades patoloogilised luumurrud jäsemete (psevdoparalich Parrot).

Kui varajase lapsepõlve sünnikaal sü fi iis on sagedamini piiratud suurte papillidega (tavaliselt mopping) lööbetega, nagu laiad kondüloomid, limaskestadel - erosiooniga papuleid; sageli luude (pika torukujulise luustiku sosofiilne periostiit), harvem - siseorganid ja närvisüsteem.

Hilinenud kaasasündinud süüfilise ilmnemised esinevad vanuses 5 ja 17, kuid võivad ilmneda hiljem. Hilinenud kaasasündinud süüfilise sümptomid on jagatud "tingimusteta", "tõenäoliseks" ja "düstroofseks" sümptomiteks ning vastavad sageli omandatud tertsiaarsüü fi iisi erinevate organite ja süsteemide katkestamisele.

Tingimusteta Objekte käsitleb triaad Hutchinson: getchinsonovskie hambad (tünnikujulised või peitel-kuju lõikurid, hüpoplaasia närimine pinna poolkuukujulised pügala vaba serv); parenhüümiline keratiit (sarvkesta ühtlane piimavalge läbipaistmatus koos fotofoobiaga, pisaravool ja blefarospasm); labürindi kurtus (põletikulised nähtused ja sisekõrva hemorraagid koos kuulmisnärvi düstroofiliste protsessidega).

Tõenäolised tunnused on: süüfilise korioretiniit (iseloomulik pilt "sool ja pipar" põhjas); saberiform shin - difusiooni osteoperiostiiti reaktsioon reaktiivse osteoskleroosi ja eesriide võru esiosa kõverusega; Sadul või "kitse" nina (sefiitilise külma või ninaõmbluse tulemusena); tuharakujuline kolju (järsult väljaulatuvad eesmised künkad nende vahel asuva soontega); "Neeru-kujuline (kisetoobrazny) hammas", Mya hammas (esimeste molaarsete mastikarakkude vähearenenud); "Finge hammas" Fournier (samalaadne koerte muutus selle vaba otsa hõrenemisega); Robinson-Fournieri armid (suu ümbermõõde pärast Gochsinger'i infiltratsiooni); voolavad läbi sillatud goniidid (Klastoni Simvit); kroonilise allergilise sünoviidi tüüp (erineda terava valu puudumisest, palavikust ja liigeste funktsioonihäiretest); närvisüsteemi kahjustused (kõnehäired, dementsus jne).

Düstroofsed tunnused on järgmised: Avsitidiani märk (difuusne hüperostaos tingitud kõhupiirkonna otsaosa paksenemine); "Olümpiapear" (frontaalse ja parietaalsete tuberkleede kasv); kõrge (gooti) taevas; Dubois-Gissari väike sõrm (lühem) (viienda metakarpuuli hüpoplaasia); Keira aksofoodia (xipoid-protsessi puudumine); diastema Gachet (laialdaselt paiknevad ülemised lõiked); Carabelli tuberkulla (täiendav tuhartik ülemise lõualuu esimese molaarse niisutava pinnaga); Tarpovski hüpertrikhoos (peaaegu kulmude kulmukus peaaegu kulmudeks). Kõikidel neil düstroofiatel puudub ainult diagnostiline väärtus. Ainult mitme düstroofia esinemine kombinatsioonis teiste sümptomite ja anamneesisümptomitega võib ebaselgetel juhtudel aidata kaasa kaasasündinud süüfilise diagnoosimisele.

Kaasasündinud süüfilise diagnoosimine

Kaasasündinud süüfilise diagnoosimist võib komplitseerida transplatsentaarse ülekande võimalusega ema IgG lootele. See muudab lapsele süüfilise positiivse seroloogilise testi tõlgendamise keeruliseks. Otsus nimetamise kohta tuleb ravi sageli määratakse põhjal avastamiseks süüfilise ema, ema ravi asjakohasuse, juuresolekul kliinilist, laboratoorset või röntgenileiu märke süüfilise lapse ja võrdlus tulemusena mitte-spetsiifilised seroloogiline test tulemus lapse ema.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Keda tuleb uurida?

Kõik sündinud laste seropositiivsete emad, on vaja läbi viia seadmist kvantitatiivse suitsetamine treponeem seroloogiliste testide (RPR või VDRL) seerumi (veri nabanööri võib olla saastunud ema veres ning saadi lozhnopolozhitelnyi tulemus). TRNA (FGGA) ja FTA-abs (RIF-abs) treponemaalsed testid beebi seerumiga ei ole vajalikud.

Eksam

Kõik lapsed, kes on sündinud alates emad seropositiivsed süüfilis, peaksid olema ettevaatlikud füüsiline läbivaatus märke kaasasündinud süüfilis (nt valguvabal turse, kollatõbi, gelatosplenomegaliya, nohu, nahalööve ja / või psevdoparalichi jäsemed). Et selgitada patoloogias platsenta või nabanööri julgutatakse immuunfluorestsents meetodit. Tumedad mikroskoopia või DFA uuringus soovitatakse ka kahtlase kahjustuste või väljaheidetest (nt eritis ninast).

Edasine uurimine beebi sõltub tulemustest avastamine patoloogia arstliku läbivaatuse ja anamneesis ema ravi etapis nakkuse teatud perioodil ravi ajal ja võrrelda tiitrid mitte-spetsiifilised testib ema (ajal sündi) ja lapse läbi, kasutades samu meetodeid ja üks labor.

[11], [12], [13], [14], [15],

Kaasasündinud süüfilise ravi

Kõik beebid tuleb profülaktiliselt ravida kaasasündinud süüfilisuse korral, kui nad on sündinud emadel, kellel on:

• sünnituse ajal oli ravimata süüfilis (naised, kes said vastavalt teistsugusele skeemile ja mida käesolevas juhendis ei soovitata, tuleb käsitleda ravimata); või
• pärast ravi olid seroloogilised testid kinnitatud retsidiivi või reinfitseerimisega (mitte-treponemis-testide tiitrite tõus enam kui 4 korda); või
• Ravi süüfilise tiinuse viidi läbi erütromütsiini või teiste ravimite nepenitsillinovogo seeria (no 4-kordset suurenemist tiiter laps ei välista veel kaasasündinud süüfilis) või 
• Süüfilise ravi teostati vähem kui 1 kuu enne sünnitust või 
• haiguse ajalugu ei kajasta süüfilisuse ravi fakti, või 
• hoolimata raviskeemist varajase süüfilise tekkega raseduse ajal penitsilliiniga vastavalt vastavale skeemile, ei vähenenud mitte-treponemaalsete testide tiitrid enam kui 4 korda või
• sobivalt ravida enne rasedust, kuid ei olnud piisavalt seroloogilise järelevalve, tagades piisava ravivastust ja nakkuse puudumist nüüd (rahuldavat vastust sisaldab: a) rohkem kui 4-kordsel tiitri langusel suitsetamine treponeem teste ravitud patsientidel varaseks süüfilis, b ) mitte-treponemaalse tiitri stabiliseerimine või vähendamine teiste patsientide tasemele, mis on väiksem või võrdne 1: 4 võrra). 

Baby uuring, milles vaatamata kulutatud emade ravi näitas variatsiooni füüsilise läbivaatuse, nimelt iseloomulikke jooni kaasasündinud süüfilis või 4 korda kõrgem tiiter kõrge kvaliteediga ja mitte-spetsiifilised testid, võrreldes ema (puudumisel 4- kümnekordistumise tiitrid imiku ei näita puudumisel kaasasündinud süüfilis), või positiivne Reljeefvalgustus mikroskoopia positiivne või PIF kehavedelikega peab sisaldama:

• CSF-uuring: VDRL, tsütoos, valk; 
• vere kliiniline analüüs ja trombotsüütide arvu arvutamine; 
• Teised uuringud kliiniliste näidustuste (näiteks pikkade luude röntgeni-, radiograafia rinnus, maksafunktsiooni testid ultraheli kolju ophthalmologic uuringu uurimiskeskus kuulmisnärvi ajutüves).

Soovitatav režiim süüfilise raviks

Vees lahustuv kristalne penitsilliin G,

100 000-150000 ühikut / kg / päevas (sisesta 50 000 ühikut / kg iv iga 12 tunni järel

Esimese 7 elunädala jooksul ja seejärel iga 8 tunni järel) 10-14 päeva

Või prokaiin-penitsilliin G, 50000 ühikut / kg IM-i üks kord päevas 10-14 päeva jooksul.

Kui ravi katkestati rohkem kui ühe päeva jooksul, viiakse kogu ravi uuesti läbi. Teiste antibakteriaalsete ravimite, näiteks ampitsilliini, kasutamise kohta kliinilist kogemust ei piisa. Võimaluse korral tuleb kasutada penitsilliini 10-päevase ravikuuri. Kui te kasutate teisi ravimeid peale penitsilliini, tuleb hoolikalt uurida seroloogilisi uuringuid, et hinnata ravi adekvaatsust.

Kõigil muudel juhtudel on lapse uurimisel ja ravimisel näidustatud süüfilise esinemine ja selle ravi ema anamneesis. Kui beebid normaalse füüsilise läbivaatuse tiitrid kvaliteediga mitte-spetsiifilised seroloogiliste testide sama ema või 4 korda madalam, otsustab tema ravi sõltub haiguse staadiumist ema ja muidugi tema ravi.

Tuleb last ravida järgmistel juhtudel: a) kui ema ei koheldud või ei ole vastavaid rekord ajaloos haiguse või ta sai ravi narkootikume nelenitsillinovogo arvu vähem kui 4 nädalat enne sündi, b) ei piisavuse hindamiseks ravi ema t .k sügisel ei juhtu mitte-spetsiifilised test tiitrid 4 korda,) on ägenemise kahtluse / uuestinakatumise tõttu neljakordse kasvu tiitrid mitte-spetsiifilised testid ema.

Uue vastsündinu CSF-i uuringu tulemuste tõlgendamine võib olla keeruline: määra väärtused varieeruvad sõltuvalt raseduse ajastust ja enneaegsetele imikute suurematele. Tervetel vastsündinutel võib täheldada 25 leukotsüüti / mm ja 150 mg valku / dL suurt arvu; Kuid mõned eksperdid soovitavad normi ülempiirist madalamaid piirväärtusi (5 valge vererakke ja 40 mg valku / dL). Samuti tuleks kaaluda muid tegureid, mis võivad põhjustada kõrgeid hindu.

Raviskeem:

• vees lahustuva penitsilliini G või prokaiin-penitsilliini vastavalt ülaltoodud skeemile 10 päeva. Mõned spetsialistid eelistavad seda ravi teostada juhtudel, kui emale ei manustatud enneaegset süüfilist enne tarneaega. Ravitamise kontrollimine ei ole vajalik, kui parenteraalset ravi manustatakse 10 nädala jooksul. Selline hindamine võib siiski olla kasulik; kusjuures seljaaju punktsiooniga on võimalik avastada KSF-is põhjustatud patoloogiat, mis võib vajada hoolikat jälgimist. Teisi katseid, nagu hemogram, trombotsüütide arv ja luuradiograafia, saab teha, et kinnitada ka kaasasündinud süüfilise diagnoosimist;

Või

• bensatiinpenitsilliini G, 50000 ühikut / kg / m kord - lastel, kellel ei ole kõrvalekaldeid täielikul uuring (CSF läbivaatamist, röntgenkiirgus luude vereanalüüs koos trombotsüütide) ning seejärel viiakse läbi jälgimine. Kui kontrolli käigus avastatakse imik patoloogia või ei toimu või analüüsi CSF ei saa tõlgendada nii saastumist verega sellistel juhtudel 10-päevase ravikuuri penitsilliini, vastavalt ülaltoodud skeemi.
• Laps tuleks määrata bensatiinpenitsilliini G, 50000 ühikut / kg / m üks kord päevas, kui ema ravi viidi läbi: a) tiinuse, vastavalt haiguse staadiumist ja rohkem kui 4 nädalat enne sünnitust, b) umbes varase süüfilise tiitreid suitsetamine treponeem seroloogiliste testide vähenes 4 korda või c) umbes hilise latentne süüfilis ja mitte-spetsiifilised testid tiitrid stabiilne või langes ja tunnused puuduvad iseloomulikud kordumine või re-infektsiooni ema. (Märkus: mõned spetsialistid ei tegele selliste väikelastega, vaid teevad põhjalikku seroloogilist seiret). Sellistes olukordades, kui lapsel on negatiivseid mitte-treponemalisi tulemusi, ei ole ravi vaja. 
• Baby ravi ei teostata nendel juhtudel, kui ema töödeldi enne rasedust ja korduvate kliinilise ja seroloogilise seire tiitrid suitsetamine treponeem immunoloogilised analüüsid jäänud väikeseks või stabiilse enne ja raseduse ning sünnitusel (VDRL väiksem või võrdne 1: 2; RPR või vähem on 1: 4). Mõned eksperdid määratud sellistel juhtudel, bensatiinpenitsilliini G, 50000 ühikut / kg / m kord, eriti kui puudub garantii, et viiakse läbi järelkontroll. 

Sündinud sündroomi diagnoosimine ja ravi imikutele ja vanematele lastele

Kui lapsed näitasid positiivset seroloogiliste testide tulemused süüfilise pärast vastsündinud jooksul (pärast 1. Elukuud), on vaja teada seroloogiline seisund ema ja tulemused varasemate uuringute tulemustega, et hinnata, kas laps on kaasasündinud või omandatud süüfilise (kui süüfilis omandatud , vt jaotised Primary and secondary syphilis and latent syphilis). Kui laps kahtlustatakse kaasasündinud süüfilis, siis tuleb täielikult kontrollitud: CSF läbivaatust rakkude arv, valkude ja VDRL (peetakse patoloogilised uuringud CSF, milles: VDRL- positiivse rakud - rohkem kui 5 leukotsüüdid / mm ja / või valk on> 40 mg / dL); silmauuring teisi teste, nagu näiteks röntgen pikad luud, vereanalüüs, trombotsüütide arv, uuringu * kuulmine, kui kliiniliselt näidustatud. Kõikidele lastele, keda kahtlustatakse kaasasündinud süüfilis või neuroloogiliste sümptomitega esinevad, tuleb desinfitseerida vesi- kristalse penitsilliin G, 200000-300000 U / kg / päevas / in (50000 U / kg iga 4-6 tunni järel) 10 päeva jooksul.

** Kui lapsel on mitte-treponemaalsete testitulemuste negatiivne ja nakkuse tõenäosus on väike. Mõned eksperdid soovitavad bensatiini penitsilliini G manustamist, 50 000 ühikut / kg IM-i korraga, kui lapsel on inkubatsiooniperiood, millele järgneb hoolikas seroloogiline kontroll.

[16], [17],

Järelkontroll

Kõik lapsed seroloogiliselt positiivsete reaktsioonide süüfilise (või laps, ema on positiivne seroloogiliste testide süüfilise määrati enne sündi) tuleks jälgida ning teostada seroloogiline testimine (mitte-spetsiifilised testid) iga 2-3 kuu nii kaua kui testi tulemused ei ole muutub negatiivseks või ei vähene 4 korda. Tiitrid mitte-spetsiifilised testid peaks vähenema kuni 3 kuu vanuseid muutunud negatiivseks 6 kuud, kui laps ei nakatunud (positiivne tiitrid olid tingitud passiivne ülekanne IgG antikeha ema) või nakatunud kuid sai adekvaatset ravi (ravi vastuse saab säilitada, kui laps sai pärast neonataalset ravi). Kui leitakse, et tiitrid jäid stabiilseks või suurenes 6. Kuni 12. Kuu, tuleb laps testitud jälle CSF ja täies mahus täita 10 päeva jooksul parenteraalse penitsilliini G.

Ravile reageerimise hindamiseks ei ole soovitatav kasutada treponemalanalüüse, sest kui laps on nakatunud, võivad tulemused, hoolimata edukast ravimist, olla positiivsed. Ema antikehad passiivselt ülekantud treponemaamiga saab määrata enne 15 kuu vanust. Kui treponemaalsete testide positiivsed reaktsioonid on kindlaks määratud üle 18 kuu vanustel lastel, klassifitseeritakse süüfilis kui kaasasündinud. Kui mitte-treponemal-uuringud on selle vanusega negatiivsed, ei ole edasine uurimine ja ravi vaja. Kui 18-kuulise mitte-treponemal-testi tulemused on positiivsed, tuleb lapse uuesti uurida ja ravida kaasasündinud süüfilist.

Lapsed, kellel esinevad kõrvalekalded CSF-s, peavad läbi viima CSF-i uuesti läbivaatamise iga 6 kuu tagant, enne kui tulemused normaliseeruvad. Positiivse VDRL tuvastamine CSF-i või CSF-i kõrvalekaldumises, kui neid ei saa põhjustada muud haigused, on näited võimaliku neurosüüfiilis lapse ümbertöötamiseks.

Kaasasündinud süüfilisega ravitud laste jälgimine pärast vastsündinute perioodi peaks olema sama, mis vastsündinutel.

[18], [19], [20], [21],

Erilised märkused

Süprifölli ravis alertsus penitsilliinile

Imikud ja lapsed, kes vajavad antisyphyllitic ravi allergia penitsilliini või allergilise reaktsiooni tekkimise, arvatavasti derivaadid penitsilliini, tuleb ravida penitsilliini pärast desensitisatsioon, kui vaja. Mõnedel juhtudel võib mõnedel patsientidel olla kasulik teha nahakatset (vt Pentitsiini allergiaga patsiendi juhtimine). Puuduvad piisavad tõendid teiste antimikroobsete ainete, näiteks tseftriaksooni kasutamise kohta; koos non-penitsilliinivarude ravimite kasutamisega on vaja läbi viia põhjalik seroloogiline kontroll ja uuring CSF-i kohta.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

HIV-nakkus ja süüfilis

Puuduvad tõendid selle kohta, et sünnitusjärgse sündroomiga vastsündinutega, kelle emad on HIV-iga nakatunud, vajavad kõikides teistes laste puhul kõik spetsiaalsed uuringud, ravi või järelevalve süüfilisse.

Sõltumatu süüfilise tõhus ennetamine ja avastamine sõltub rasedate naiste süüfilise avastamisest ja seetõttu rutiinsest seroloogilisest sõelumisest raseduse ajal esinemise ajal. Rühmades ja populatsioonides, kellel on suur oht kaasasündinud süüfilisse, tuleb läbi viia seroloogiline uuring ja raseduse nädala 28 ja sünnituse ajal registreerida seksuaalne ajalugu. Lisaks sellele, et hinnata rase naise reintegratsiooni tõenäosust, tuleks teavet seksuaalse partneri kohtlemise kohta saada. Kõigil rasedatel naistel, kellel on süüfilis, tuleb uurida HIV-infektsiooni suhtes.

Ta soovitas seroloogiliste uuring ema vereseerumis, kuid see ei ole tavapäraste sõeluuringute seerumi või vere nabanööri vastsündinu, kui seroloogiline test imikutel võib olla negatiivne, kui ema on madal tiitrid või nakatunud raseduse hilises staadiumis. Ükski laps ei tohiks haiglasse sattuda, välja arvatud juhul, kui tema emale on vähemalt üks kord raseduse ajal dokumenteeritud seroloogiline test.

Lapse uurimine ja ravi esimesel elukuul.