Trombotsüütide haigused

Trombotsüütide või trombotsüütide arv mängib võtmerolli veresoonte trombotsüütide hemostaasi protsessides - trombi moodustumise algstaadiumis.

Trombotsüüdid on tuumarütmilised vererakud suurusjärgus 1-4 um (trombotsüütide nooremad vormid on suuremad) ja eluaeg 7-10 päeva. 1/3 trombotsüütidest on põrnas ja 2/3 - vereringes. Trombotsüütide arv inimese perifeerses veres on vahemikus 150 000-400 000 / mm ³. Trombotsüütide keskmine maht on 7,1 femolitrit (1x10 ¹⁵ l).

Trombotsüütide arvu vähenemise või nende funktsiooni rikkumise korral võib tekkida verejooks. Kõige tüüpilisem veritsus vigastatud naha ja limaskestade: petehhiatest, purpur, verevalum, ninaverejooks, emaka-, seedetrakti verejooks, hematuuria. Intrakraniaalsed hemorraagia on haruldased.

Kõige sagedasem trombotsütopeenia põhjus on trombotsüütide immuunsus hävinud auto-, allo- või ravimiga indutseeritud antikehadega.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Trombotsütopeeniliste haigusseisundite patofüsioloogiline klassifikatsioon

Trombotsüütide suurenenud hävimine (tavalise või suurenenud megakarüotsüütide arv luuüdis - megakarüotsüütide trombotsütopeenia).

Immuunsüsteemi trombotsütopeenia

• Idiopaatiline:
  • ITP.
• ♦ teisene:
  • indutseeritud infektsioonide, sealhulgas viiruslikud (HIV, tsütomegaloviirus [CMV], Epstein-Barri, herpes, leetrid, punetised, leetrid, mumps, parvoviirus B19) ja bakteriaalseid (tuberkuloos, tüüfuse);
  • ravimiga põhjustatud;
  • Vereülekandega purpur;
  • autoimmuunne hemolüütiline aneemia (Fischer-Evansi sündroom).
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • hüpertüreoidism;
  • lümfoproliferatiivsed haigused;
  • allergia, anafülaksia.
• Kaasasündinud immuunsüsteemi trombotsütopeenia:
  • virogeenne transluminaalne trombotsütopeenia;
  • virogeenne allüümimuumne trombotsütopeenia;
  • loote erütroblastoos - Rh-kokkusobimatus.

Mitte-immuunne trombotsütopeenia

• Trombotsüütide suurenenud tarbimise tagajärjel tekkinud
  • mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia;
  • DIC-sündroom;
  • krooniline korduv skisotsüütiline hemolüütiline aneemia;
  • hemolüütiline-ureemiline sündroom;
  • TPP;
  • Kazabaha-Merritti sündroom (hiiglaslik hemangioom);
  • "Sinine" südamefakte.
• Trombotsüütide arvu suurenenud hävimise tagajärjel tekkinud
  • ravim (ristotsetiin, protamiinsulfaat, bleomütsiin jne);
  • aordi stenoos;
  • infektsioon;
  • kardiallid (kunstlikud ventiilid, intrakardiaalsete defektide parandamine jne);
  • pahaloomuline hüpertensioon.

Trombotsüütide jaotumise ja sadestumise rikkumine

• Hüperplenism (portaalhüpertensioon, Gaucheri tõbi, kaasasündinud "sinine" südame defekt, neoplasmid, infektsioonid jne)
• Hüpotermia.

Vereliistakute vähenemine (megakarüotsüütide arvu vähenemine või puudumine luuüdis - amügakarüootsed trombotsütopeenia)

Megakarüotsüütide hüpoplaasia või depressioon 1

• Ravimid (klorotiasiidid, östrogeenid, etanool, tolbutamiid jne).
• Põhiseaduslik:
  • trombotsütopeenia TAR-sündroomiga (radiaalsete kontide kaasaskantavus);
  • ebanormaalsusteta kaasasündinud trombotsüütide hüpoplaasia;
  • virogeenne hüperplastiline trombotsütopeenia koos mikrokefaaliaga;
  • rubella embrüofetopaatia;
  • trisoom 13,18;
  • Fanconi aneemia.
• Ebaefektiivne trombotsütopeenia:
  • megaloblastilise aneemia (vitamiini B ₁₂ ja foolhappe defitsiit );
  • raske rauapuuduse aneemia;
  • pärilik trombotsütopeenia;
  • parokseväline öine hemoglobinuuria.
• Trombotsütopeese regulatsiooni häired:
  • trombopoietiini puudulikkus;
  • trombotsüütide vahelduv düsgeneesia;
  • tsükliline trombotsütopeenia.
• Ainevahetushäired:
  • metüülmalonaanhape;
  • ketoon glütsiin;
  • karboksüülsüntetaasi puudus;
  • isovalerioonhape;
  • idiopaatiline gingiviit;
  • Hüpotüreoidismiga emade vastsündinud lapsed.
• Trombotsüütide pärilikud haigused 2:
  • Bernardi-Soulieri sündroom;
  • Mai-Heglini anomaalia;
  • Wiskott-Aldrichi sündroom;
  • trombotsütopeenia sugu;
  • Vahemere trombotsütopeenia.
• Omandatud aplastilised haigused:
  • idiopaatiline;
  • ravimitest põhjustatud (üledoos vähivastased ravimid, orgaanilise ja anorgaanilise arseeni mezantoin, trimetadiooni, antitüroidid, diabeediravimiteks, antihistamiinikumid, fenüülbutasoon, putukamürgid, kullapreparaatide, idiosünkraatiat klooramfenikooli);
  • kiirgus;
  • viirusest põhjustatud (hepatiit, HIV, Epsteini-Barri viirus jne).

Luuüdi infiltratsioonprotsessid

• Healoomuline:
  • osteopetroos;
  • akumuleerumishaigused.
• Pahaloomuline
  • neoplasmid: leukeemia, müelofibroos, Langer- rakkude-rakkude histiotsütoos.
  • sekundaarsed: lümfoomid, neuroblastoom, tahkete kasvajate metastaasid.

Megakarüotsüütide arvu vähenemine luuüdis nõuab lisaks aspiratsioonile tüüpiliste vigade vältimiseks luuüdi biopsia. Need seisundid on seotud megaaküootsüütide normaalse või suurenenud kogusega luuüdis.