Lümfopeenia

Lümfopeenia on lümfotsüütide koguarvu vähenemine (<1000 / µl täiskasvanutel või <3000 / µl alla 2-aastastel lastel).

Lümfopeenia tagajärjed hõlmavad oportunistlike infektsioonide teket ning vähi ja autoimmuunhaiguste suurenenud riski. Kui üldise vereanalüüsi läbiviimisel avastatakse lümfopeenia, tuleb immuunpuudulikkuse seisundite ja lümfotsüütide alampopulatsioonide analüüsimiseks teha diagnostilisi teste. Ravi on suunatud põhihaigusele.

Normaalne lümfotsüütide arv täiskasvanutel on 1000... 4800 / μl, alla 2-aastastel lastel 3000 kuni 9500 / μl. 6-aastaselt on lümfotsüütide normaalne alampiir 1500 / µl. Perifeerses veres esineb nii T- kui ka B-lümfotsüüte. Umbes 75% on T-lümfotsüüdid ja 25% on B-lümfotsüüdid. Kuna lümfotsüütide osakaal on ainult 20-40% vere leukotsüütide koguarvust, ei saa lümfopeeniat määrata vereanalüüsiga ilma leukotsüütide valemit määramata.

Peaaegu 65% T-vererakkudest on CD4 T-lümfotsüüdid (abilised). Enamikul lümfopeeniaga patsientidel on T-rakkude absoluutarv vähenenud, eriti CD4 T-rakkude arv. Keskmine CD4 T-rakkude arv täiskasvanutel on 1100 / μl (300–1300 / μl), teise suure T-lümfotsüütide alamkogumi arv, CD8 T-rakud (supressorid) on 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Lümfopeenia põhjused

Kaasasündinud lümfopeenia ilmneb kaasasündinud immuunpuudulikkuse haiguste ja haiguste korral, mille puhul on lümfotsüütide tootmist rikutud. Mõnede pärilike haiguste puhul, nagu Wiskott-Aldrichi sündroom, esineb adenosiini deaminaasi, puriini nukleosiidfosforülaasi puudulikkus, T-lümfotsüütide suurenenud hävimine. Paljude pärilike haiguste korral on ka antikehade puudus.

Omandatud lümfopeenia tekib paljude erinevate haiguste korral. Kogu maailmas on lümfopeenia kõige levinum põhjus ebapiisav valgu toitumine. Kõige tavalisem lümfopeenia põhjustav nakkushaigus on AIDS, milles hävitatakse HIV-nakkusega CD4 T-rakud. Lümfopeenia võib olla tingitud lümfotsüütide vähenemisest, mis on tingitud tüümuse näärme või lümfisõlmede struktuuri kahjustumisest. HIV-i või teiste viiruste põhjustatud ägeda vireemia korral võivad lümfotsüüdid kiireneda hävitamisest, mida põhjustab põrna või lümfisõlmede poolt nakatunud aktiivne nakkusprotsess, või migreeruda hingamisteedesse.

Psoriaasi pikaajaline ravi psoraleeniga ja ultraviolettkiirgus võivad T-rakke hävitada.

Iatrogeenne lümfopeenia on tingitud tsütotoksilisest kemoteraapiast, kiiritusravist või lümfotsüütilise immunoglobuliini sisseviimisest. Glükokortikoidid võivad indutseerida lümfotsüütide hävimist.

Lümfopeenia võib esineda autoimmuunhaiguste puhul, nagu SLE, reumatoidartriit, myasthenia gravis ja enteropaatia, koos valgu kadumisega.

Lümfopeenia põhjused

Kaasasündinud

Omandatud

Lümfopoeetiliste tüvirakkude aplasia. Aksaksia-telangiektaasia. Idiopaatiline CD4 + T lümfopeenia. Immuunpuudulikkus tümoomiga. Raske kombineeritud immuunpuudulikkus, mis on seotud interleukiin-2 retseptori y ahela anomaaliaga, ADA või PNP puudulikkusega või tundmatu etioloogiaga. Wiskott-Aldrichi sündroom

Nakkushaigused, sealhulgas AIDS, hepatiit, gripp, tuberkuloos, kõhutüüf, sepsis. Alatoitumine alkoholiga, ebapiisav valgu- või tsingipuudus. Iatrogeenne pärast tsütotoksilise kemoteraapia, glükokortikoidide, psoraleeni suurte annuste ja ultraviolettkiirguse, immunosupressiivse ravi, kiirguse või rindkere kanalisatsiooni äravoolu kasutamist. Süsteemsed haigused autoimmuunsete komponentidega: aplastiline aneemia, Hodgkini lümfoom, müasteenia gravis, proteiini kaduv enteropaatia, reumatoidartriit, SLE, termiline vigastus

ADA - adenosiini deaminaas; PNP - purinukleosiidfosforülaas.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Lümfopeenia sümptomid

Lümfopeenia ise on tavaliselt asümptomaatiline. Kuid seotud haiguste tunnused, mandlite või lümfisõlmede puudumine või vähenemine näitavad raku immuunpuudulikkust. Lümfopeenia kõige levinumad sümptomid on nahahaigused, nagu alopeetsia, ekseem, püoderma ja telangiektaasia; hematoloogiliste haiguste sümptomid, nagu pallor, petechiae, kollatõbi, suu limaskesta haavandid; üldine lümfadenopaatia ja splenomegaalia, mis võib viidata HIV-nakkuse esinemisele.

Lümfopeeniaga patsientidel on sageli esinenud korduvaid infektsioone või haruldaste mikroorganismide, näiteks Pneumocystis'e põhjustatud infektsioone (varem P. Carinii), tsütomegaloviirust, punetist, kopsupõletikku koos kopsupõletikuga ja lümfopeeniat, mis viitab immuunpuudulikkusele. Lümfopeeniaga patsientidel on vajalik lümfotsüütide subpopulatsioonide loendamine ja immunoglobuliinide taseme määramine. Sageli korduvate infektsioonidega patsiente tuleb immuunpuudulikkuse hindamiseks põhjalikult uurida, isegi kui esialgsed sõeluuringud on normaalsed.

[20], [21], [22]

Lümfopeenia ravi

Lümfopeenia kaob, kui selle põhjustanud põhjuslik tegur või haigus eemaldatakse. Intravenoosse immunoglobuliini eesmärk on näidustatud, kui patsiendil on krooniline IgG puudus, lümfopeenia ja korduvad infektsioonid. Kaasasündinud immuunpuudulikkusega patsientidel võib edukalt rakendada vereloome tüvirakkude siirdamist.

[23], [24], [25], [26]